Sindrome di Sweet indotta da farmaci

XXXV Congresso Nazionale SIFO, Montesilvano - Pescara 16-19 ottobre 2014
SINDROME DI SWEET INDOTTA DA FARMACI:
UN CASO CLINICO DA ALLOPURINOLO
E. Garaffo1, R. Macrì2, V. Sirna2, C. Giardina2, P. Tarro3, R. Cardillo1, R. Platania1, V. Arcoraci2
1 P.O. Acireale U.O.C. Medicina Interna ASP Catania, 2 A.O.U. G. Martino Policlinico Messina, 3 P.O. Giarre U.O.C. Medicina Interna ASP Catania
INTRODUZIONE
SINDROME DI SWEET
La sindrome di Sweet (SS) o dermatosi neutrofila febbrile acuta è una patologia ad eziologia sconosciuta e a
patogenesi multifattoriale. Si presenta in tre forme cliniche: classica o idiopatica (CSS), associata a tumori
maligni (MASS) e indotta da farmaci (DISS). Diversi farmaci sono stati indicati come probabile causa di SS ma non è
mai stato riportato alcun caso associato all’uso di allopurinolo.
1- classica o idiopatica (CSS)
OBIETTIVO:
2- associata a tumori maligni (MASS)
Analizzare un caso di DISS indotto da allopurinolo, avvenuto nell’U.O.C. di Medicina del P.O. di Acireale ASP
Catania.
3- indotta da farmaci (DISS)
MATERIALI E METODI
Il caso è stato valutato nell’ambito del progetto di Farmacovigilanza attiva “FORWARD” durante il
quale sono state prese in esame le cartelle cliniche dei pazienti dell’U.O.C. di Medicina Interna.
Sono state utilizzate le banche dati PubMed, Micromedex e la RNF, e valutati tutti i criteri
diagnostici per la DISS: 1) insorgenza improvvisa di placche eritematose o noduli dolorosi; 2) prova
istopatologica di fitto infiltrato neutrofilo; 3) febbre; 4) relazione temporale con assunzione di
farmaci; 5) risoluzione delle lesioni dopo sospensione del farmaco o trattamento con
corticosteroidi sistemici. L’algoritmo di Naranjo è stato utilizzato per valutare l’associazione tra
reazione e assunzione di farmaco.
CONCLUSIONI
Il caso in esame mostra l’insorgenza di sintomi e segni clinici ascrivibili alla sindrome di Sweet in
stretta relazione temporale con l’assunzione di allopurinolo. Inoltre, sono state escluse cause
alternative di SS incluse neoplasie, processi infettivi/infiammatori o malattie autoimmunitarie.
L’algoritmo di Naranjo ha indicato un’associazione probabile tra reazione ed esposizione al farmaco.
I corticosteroidi sistemici rappresentano lo standard terapeutico di riferimento, la loro
somministrazione ha determinato un graduale miglioramento dei sintomi e segni cutanei e sistemici
associati.
In letteratura non esiste alcun caso riportato di SS correlata all’assunzione di allopurinolo. I clinici
dovrebbero tenere in considerazione la possibile insorgenza di SS da farmaci in quanto, a causa dei
segni e sintomi che possono emulare un processo infettivo è probabile iniziare un trattamento
inappropriato con antibiotici, ritardando la corretta terapia con glucocorticoidi.
Bibliografia
P.R. Cohen. Sweet’s syndrome a comprehensive review of an acute febrile neutrophilic dermatosis. Orphanet
j Rare Dis. 2007; 2: 34.
CASO CLINICO
Donna di 87 anni affetta da diabete mellito tipo II, ipertensione
arteriosa, osteoporosi e gonartrosi bilaterale. Ricoverata per
iperpiressia e pustole agli arti inferiori. Assumeva, da dieci
giorni, allopurinolo 300 mg/die per iperuricemia; all’ottavo
giorno di terapia sono comparsi: febbre, edema alle caviglie e ai
piedi, macule rosso violacee agli arti inferiori evolutesi in
pustole, congiuntivite; tali sintomi sono stati preceduti da
sindrome similinfluenzale.
Le manifestazioni extracutanee, tipiche della sindrome,
osservate durante il ricovero sono state: poliatralgie, leucocitosi
neutrofila (20.58 x 10³/µL), sindrome di Guillain-Barrè, pustole
alle orecchie e alla lingua, congiuntivite all’occhio destro,
alterazione indici infiammatori e della funzionalità epatica,
flutter atriale, versamento pleurico basale destro e
splenomegalia. La somministrazione di antibiotici è risultata
inefficace.
La coltura del pus è risultata negativa per infezioni batteriche,
micotiche o da mycobatteri. Non sono stati riscontrati segni di
vasculite e di infezioni respiratorie. Negativi i marker per
neoplasie.
Iniziata la terapia con metilprednisolone 40 mg/die si è osservata
una rapida remissione del quadro clinico.
Dott.ssa E. Garaffo UOC Medicina Interna - ASP CT
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