Tumore della ghiandola timica
Il tumore della ghiandola timica è una forma di neoplasia che ha origine nel timo. Le informazioni qui
riportate si riferiscono a due tipologie di tumore della ghiandola timica: il timoma e il carcinoma timico.
Che cos'è il tumore della ghiandola timica?
Il tumore della ghiandola timica è una neoplasia rara le cui cause sono ancora sconosciute. Esistono
tuttavia altre tipologie di cancro che interessano la ghiandola timica; queste includono i linfomi, i tumori a
cellule germinali e i tumori neuroendocrini. Il trattamento di tali neoplasie prevede approcci terapeutici
differenti e possiamo fornire ulteriori informazioni al riguardo.
La ghiandola timica
La ghiandola timica è situata nel torace, dietro lo sterno e tra i polmoni. Il timo è responsabile della
produzione di una categoria di globuli bianchi chiamati "linfociti T". I linfociti T sono cellule del sistema
immunitario dell'organismo e aiutano a contrastare le infezioni.
La ghiandola timica svolge buona parte di questa funzione durante l'infanzia o l'adolescenza, divenendo
sempre meno attiva col trascorrere del tempo fino a ridursi e a essere sostituita da grasso e tessuto
cicatriziale.
L'immagine sottostante illustra la posizione della ghiandola timica
Timo
Linfonodi
Patologie legate al tumore della ghiandola timica
Alcuni pazienti affetti da tumore della ghiandola timica soffrono anche di patologie a carico sistema
immunitario (malattie autoimmuni). Il sistema immunitario costituisce la difesa dell'organismo da
infezioni e malattie. Talvolta, succede però che tali difese non funzionino correttamente e inizino ad
attaccare cellule dell'organismo normali e sane invece di debellare soltanto le infezioni e le malattie.
La patologia più diffusa connessa allo sviluppo di tumore della ghiandola timica è denominata miastenia
gravis. Il principale sintomo di questa patologia è costituito da stanchezza e indebolimento muscolare. Si
rileva che circa la metà dei pazienti affetti da timoma soffrano anche di miastenia gravis.
Un'altra patologia spesso associata al tumore della ghiandola timica è l'ipoglobulinemia, caratterizzata da
livelli estremamente bassi di anticorpi nel sangue. Il nostro sistema immunitario produce anticorpi allo
scopo di individuare e distruggere le infezioni. Un numero insufficiente di anticorpi accresce la probabilità
di contrarre infezioni e implica tempi di guarigione più lunghi. Si calcola che circa il 5-10% dei pazienti
colpiti da timoma è affetta anche da ipoglobulinemia.
Circa 1 paziente su 20 (ovvero il 5%) affetto da timoma presenta una patologia denominata aplasia
eritroide pura. Si tratta di un disturbo che impedisce all'organismo di produrre globuli rossi in quantità
sufficienti. I globuli rossi sono responsabili del trasporto di ossigeno in tutto il corpo; pertanto, valori
insufficienti possono provocare affaticamento e talvolta fiato corto.
Se è affetto da una delle patologie correlate al tumore della ghiandola timica, il suo medico o specialista
sarà in grado di fornire maggiori informazioni su come gestire i sintomi eventualmente presenti.
Sintomi del tumore della ghiandola timica
I sintomi possono includere:
dolore toracico
tosse persistente ed emottisi (sangue nella tosse)
fiato corto o respiro sibilante
difficoltà a deglutire
raucedine.
Talvolta, il tumore della ghiandola timica non provoca alcun sintomo e viene semplicemente rilevato in
occasione di esami diagnostici legati a disturbi differenti. È possibile sottoporsi a esami volti ad accertare
la presenza di tumore della ghiandola timica se sussistono altre patologie, quali la miastenia gravis.
Diagnosi di tumore della ghiandola timica
Il primo passo da compiere alla comparsa dei sintomi consiste solitamente nel rivolgersi al proprio medico
di famiglia. Se il medico non riesce a risalire con certezza all'origine del problema, o se teme che i sintomi
accusati possano essere dovuti alla presenza di neoplasie, raccomanderà di rivolgersi a uno specialista.
Prima di prescrivere esami approfonditi, il medico specialista le chiederà di descrivere i sintomi e fornire
informazioni generali sul suo stato di salute.
Lo specialista potrà ricorrere agli esami seguenti per accertare la diagnosi di tumore della ghiandola
timica:
Radiografia toracica
La radiografia sfrutta i raggi X per la produzione di immagini mediche dell'organismo. Il medico potrà
decidere di avvalersi di questo metodo diagnostico per esaminare lo stato della ghiandola timica.
Tomografia computerizzata (TC)
La tomografia computerizzata si avvale anch'essa di raggi X per elaborare immagini tridimensionali del
corpo del paziente. Si tratta di una procedura indolore della durata di 10-30 minuti. La TC somministra
dosi di radiazioni estremamente contenute e presenta dunque scarse probabilità di ripercuotersi sulla
salute del paziente o di coloro che ne entrino a contatto. Le potrebbe essere richiesto di digiunare e di
non assumere liquidi fino ad almeno quattro ore dallo svolgimento dell'esame.
La procedura potrebbe inoltre prevedere la somministrazione di una bevanda o di un'iniezione
contenente un mezzo di contrasto, che permette di visualizzare con maggiore chiarezza determinate aree.
Ciò potrebbe dar luogo a una sensazione di calore diffusa in tutto il corpo per alcuni minuti. La presenza di
allergie allo iodio o di patologia asmatica accresce il rischio di manifestare una reazione più grave
all'iniezione, ed è dunque importante informare il medico prima di sottoporsi alla procedura.
RMI (risonanza magnetica)
Questo esame è simile alla tomografia computerizzata, con la differenza che, invece dei raggi X, ci si affida
all'interazione con un campo magnetico per elaborare immagini diagnostiche dettagliate di specifiche
aree dell'organismo. Prima di iniziare la procedura, potrebbe essere necessario compilare e firmare un
questionario che serve ad accertare l'idoneità a sottoporsi all'esame.
Le sarà chiesto anche di rimuovere eventuali oggetti metallici come gioielli In alcuni casi viene
somministrata, per via endovenosa, una sostanza che prende il nome di "mezzo di contrasto", utilizzata
per consentire una visualizzazione più chiara delle immagini diagnostiche. Durante l'esame, le verrà
chiesto di sdraiarsi e rimanere immobile su un lettino che viene successivamente fatto scorrere all'interno
di una macchina cilindrica (tubo) per circa 30 minuti. Si tratta di una procedura indolore che potrebbe
però risultare leggermente fastidiosa o indurre un senso di claustrofobia. L'esame è anche rumoroso, ma
vengono fornite cuffie o auricolari da indossare.
PET/TC
Si tratta di una combinazione di TC e PET (tomografia a emissione di positroni). La TC si avvale di raggi X
per elaborare immagini tridimensionali delle aree del corpo interessate. La PET ricorre invece a basse dosi
di radiazioni al fine di misurare l'attività delle cellule in varie parti dell'organismo. La PET/TC è un metodo
diagnostico di più recente introduzione e potrebbe essere necessario recarsi presso centri specializzati per
sottoporsi all'esame.
È richiesto il digiuno fino a sei ore prima dell'esame, ma è consentito assumere liquidi. Prima della
procedura le verrà somministrata una sostanza lievemente radioattiva per via endovenosa, solitamente
nel braccio. La dose di radiazioni utilizzata è estremamente contenuta. L'esame avrà inizio a un'ora dalla
somministrazione e richiede solitamente 30 minuti.
Ulteriori esami diagnostici per il tumore della ghiandola timica
Il medico potrebbe essere in grado di elaborare una diagnosi definitiva di tumore della ghiandola timica
affidandosi esclusivamente alle procedure appena descritte. In alcuni casi, però, potrebbe essere
necessario prelevare campioni di tessuto o cellule (biopsia) dalla ghiandola timica stessa.
Successivamente, il campione di tessuto sarà esaminato al microscopio da un medico specializzato
nell'analisi delle cellule (patologo) per verificare la presenza di cellule tumorali. Una biopsia può essere
condotta in svariate modalità:
Agobiopsia TC-guidata
Il medico anestetizza il torace utilizzando un anestetico locale ed effettua il prelievo del campione di
cellule dalla ghiandola timica. L'esame si avvale di tomografia computerizzata per guidare l'ago.
Mediastinoscopia
Qualora il medico non riesca a prelevare il campione mediante agobiopsia, l'esame potrà essere eseguito
in anestesia totale. Il chirurgo esegue un'incisione di circa 5 cm sulla parte anteriore del torace e inserisce
un tubo sottile dotato di luce e telecamera. La sonda consentirà allo specialista di vedere la ghiandola
timica e prelevare i campioni necessari.
Toracoscopia
Il medico potrebbe decidere di avvalersi di questo metodo diagnostico per eseguire la biopsia. Si tratta di
una procedura simile alla mediastinoscopia, con la differenza che, in questo caso, l'incisione sarà praticata
in corrispondenza della sezione laterale del torace. L'esame può essere svolto con anestetico locale e
sotto sedazione, oppure in anestesia totale.
Al termine della procedura, il medico potrà lasciare in sede un tubetto di drenaggio. Quest'ultimo non è
altro che un tubo flessibile che consente la fuoriuscita di residui di aria o liquido dal torace raccogliendoli
in un apposito recipiente. Il drenaggio viene solitamente rimosso dall'infermiere entro 1-3 giorni e sarà
necessario rimanere in ospedale durante questo periodo.
Stadiazione del tumore della ghiandola timica
Lo stadio di una patologia tumorale si riferisce alle dimensioni della neoplasia e alla sua eventuale
diffusione. Conoscere lo stadio del tumore aiuta i medici a identificare la terapia più indicata.
Stadio 1
Il tumore risulta circoscritto alla ghiandola timica e non si è diffuso ai tessuti adiacenti.
Stadio 2
Il tumore ha invaso l'involucro della ghiandola timica e il tessuto adiposo circostante.
Stadio 3
Il tumore si è diffuso agli organi adiacenti al timo, come i polmoni o la membrana che ospita il cuore
(pericardio). La malattia potrebbe avere intaccato anche i vasi sanguigni in prossimità del cuore.
Stadio 4A
Il tumore si è ampiamente diffuso alla membrana che riveste i polmoni (pleura) e al pericardio.
Stadio 4B
La diffusione del tumore ha provocato metastasi anche in altri organi non adiacenti al timo (ad esempio il
fegato).
Grado e tipo del tumore della ghiandola timica
Lo specialista esamina le cellule tumorali al microscopio per stabilire il grado e il tipo di tumore. In questo
modo, il medico potrà acquisire un'idea più precisa del probabile sviluppo della neoplasia e del suo tasso
di evoluzione.
Il grado serve a definire la diversità delle cellule tumorali rispetto a quelle normali. Il tipo si riferisce
invece al tipo di cellule da cui ha avuto origine la massa tumorale.
Il medico potrà descrivere la malattia utilizzando il sistema introdotto dall'Organizzazione Mondiale della
Sanità. Questo sistema ricorre all'uso di lettere dalla A alla C per illustrare le caratteristiche del tumore
della ghiandola timica rilevate al microscopio.
Il dottore potrebbe anche parlare di tumore ad alto o basso grado.
"Basso grado" significa che le cellule tumorali tendono a crescere lentamente e sono più simili a
quelle sane.
"Alto grado" indica al contrario che il tasso di crescita delle cellule tumorali tende ad essere
sensibilmente più elevato e che le cellule presentano caratteri anomali spiccati.
Trattamento del tumore della ghiandola timica
La scelta del trattamento dipenderà dallo stadio e dal grado della malattia, ma anche dallo stato di salute
generale del paziente. Di solito, la principale strategia terapeutica per il tumore della ghiandola timica è la
chirurgia. Per i tumori di stadio 1, l'intervento chirurgico potrebbe essere l'unico trattamento realmente
necessario, anche se chemioterapia e radioterapia sono spesso prescritte nel periodo precedente o
successivo all'intervento. Talvolta, queste ultime sono impiegate come trattamento di prima linea nei
pazienti non idonei all'intervento chirurgico. Quando chemioterapia e radioterapia vengono
somministrate contemporaneamente, si parla di chemioradioterapia.
Intervento chirurgico
L'intervento chirurgico è utilizzato per asportare tutta la massa tumorale o parte della stessa. Se la
malattia si è diffusa al di fuori della ghiandola timica, il chirurgo potrebbe decidere di asportare anche le
aree di tessuto circostanti i polmoni o in prossimità del cuore. Spesso si ricorre alla chirurgia anche per
l'asportazione di tumori che ricompaiono nella stessa area a seguito di precedente trattamento.
Le modalità di asportazione del tumore variano a seconda della dimensione e dello stadio della patologia.
Per i tumori diffusi al di fuori della ghiandola timica potrebbe essere necessario un approccio chirurgico
tradizionale "a cielo aperto". Le masse tumorali più piccole, invece, possono essere asportate mediante
chirurgia toracica videoassistita (VATS). In questo caso, il chirurgo praticherà una piccola incisione alla
base del collo per consentire l'inserimento di sonde flessibili e sottili, dotate di videocamera, e di altri
strumenti chirurgici per procedere alla rimozione della ghiandola timica.
Per i pazienti che si sottopongono alla VATS, la degenza in ospedale potrebbe essere limitata a una sola
notte. La chirurgia a cielo aperto potrebbe invece richiedere un ricovero prolungato. Il chirurgo
provvederà a fornire tutte le informazioni sulla procedura.
Radioterapia e chemioradioterapia
La radioterapia utilizza radiazioni ad alta energia per distruggere le cellule tumorali, apportando al
contempo il minor danno possibile alle cellule sane. La radioterapia viene somministrata per ridurre il
rischio di recidive dopo l'intervento chirurgico o può costituire un'opzione terapeutica per i tumori non
asportabili chirurgicamente.
Si ricorre alla chemioradioterapia (o, a seconda dei casi, alla sola radioterapia) per i pazienti non idonei
all'intervento chirurgico o che presentano metastasi in altre aree dell'organismo. La somministrazione
congiunta di chemioterapia e radioterapia costituisce una tecnica più efficace rispetto al ricorso a un solo
trattamento, ma potrebbe dar luogo a effetti collaterali di maggiore entità. Per questo motivo, è
importante godere di uno stato di salute soddisfacente per affrontare entrambi i cicli terapeutici.
I trattamenti sono somministrati sotto forma di brevi sessioni giornaliere (chiamate "frazioni") distribuite
su un periodo di 4-6 settimane ed erogate mediante una macchina simile all'apparecchiatura utilizzata per
la radiografia. La radioterapia si concentra esclusivamente sull'area del corpo su cui vengono indirizzati i
raggi X. Il trattamento non lascia alcuna traccia di radioattività.
La radioterapia può anche essere impiegata per il controllo di sintomi quali dolore, nei casi in cui la
malattia abbia intaccato anche altre aree dell'organismo. In tali circostanze, il trattamento durerà solo
alcuni giorni o sarà sufficiente un'unica somministrazione in monodose.
Effetti collaterali della radioterapia
La radioterapia potrebbe dar luogo a effetti collaterali però tendono a scomparire gradualmente nelle
settimane o mesi successivi al trattamento. La sua equipe di radioterapisti provvederà a fornire ogni
informazione al riguardo. Parli con i medici di eventuali effetti collaterali accusati, poiché in molti casi
potranno aiutarla ad affrontarli al meglio.
A circa 2-3 settimane di distanza dal trattamento, il maggiore riscontrato è spesso la difficoltà a deglutire.
Ciò avviene perché la radioterapia può provocare secchezza e dolore alla gola. Si potrebbero accusare
anche bruciore di stomaco (pirosi) o indigestione.
Informi il medico o l'infermiere di eventuali difficoltà nell'assunzione di cibi e bevande, poiché potranno
offrire consigli o prescrivere medicinali per alleviare i sintomi o indirizzarla a un dietologo per maggiore
consulenza. In alcuni casi, potrebbe essere necessario assumere integratori alimentari per aggiungere
ulteriori proteine e/o energie alla propria dieta. Vi sono integratori che possono essere assunti in
sostituzione dei pasti, mentre altri sono utilizzati come supplemento alla normale alimentazione. Alcuni di
questi prodotti sono disponibili in farmacia o al supermercato, mentre altri necessitano di prescrizione da
parte del medico di base, infermiere o dietologo.
L'area interessata dal trattamento potrebbe includere parti dei polmoni o del cuore in prossimità della
ghiandola timica. La radioterapia potrebbe dunque provocare dolore o gonfiore in corrispondenza di tali
aree. Ciò potrebbe a sua volta provocare fiato corto, tosse secca o dolore toracico. Tale effetto si
manifesta solitamente durante il trattamento o nelle settimane successive e tende a migliorare col tempo.
Informi il suo medico della comparsa di questi effetti collaterali, poiché potrebbe decidere di prescrivere
medicinali o trattamenti per alleviarli.
La sua equipe di radioterapisti sarà in grado di offrire consigli in materia di cura della pelle durante il
periodo di trattamento. È infatti normale sviluppare reazioni cutanee in corrispondenza dell'area del
torace interessata dalle radiazioni. La pelle potrebbe essere soggetta ad arrossamenti e irritazioni. Ciò si
manifesta di solito a 2-3 settimane dall'avvio del trattamento e potrebbe protrarsi fino a 3-4 settimane dal
termine dello stesso. Informi il radioterapista dell'eventuale presenza di irritazioni cutanee. Quest'ultimo
potrà prescrivere antidolorifici e offrire consigli su cosa fare per alleviare le irritazioni fino alla scomparsa
dei sintomi.
La maggior parte di tali effetti indesiderati tende a migliorare una volta conclusa la terapia. Talvolta, però,
la radioterapia può provocare effetti a lungo termine a carico dei polmoni o del cuore. Si tratta di
conseguenze non molto diffuse, ma che potrebbero verificarsi a distanza di mesi o addirittura di anni dal
trattamento. Il suo medico provvederà a illustrare eventuali rischi e la probabilità di sviluppare questi
effetti collaterali.
Possiamo fornire ulteriori informazioni sulla radioterapia e su come affrontarne gli effetti collaterali.
Chemioterapia
La chemioterapia utilizza farmaci antitumorali (citotossici) per distruggere le cellule cancerogene. Questa
terapia può essere prescritta prima dell'intervento chirurgico per ridurre la massa tumorale o anche a
seguito dello stesso per ridurre il rischio di ricomparsa della malattia. In alcuni casi, la chemioterapia può
essere impiegata come trattamento principale (in regime di monoterapia o in associazione alla
radioterapia) per i pazienti non idonei all'intervento chirurgico.
Il farmaco chemioterapico più comune nel trattamento del tumore della ghiandola timica è chiamato
cisplatino. Questo medicinale viene somministrato tramite iniezione in vena (per via endovenosa).
Effetti collaterali della chemioterapia
Gli effetti collaterali dipendono dal medicinale o dalla combinazione di medicinali somministrati. Il medico
o l'infermiere illustreranno le caratteristiche del trattamento proposto e cosa potrebbe comportare.
La chemioterapia può provocare una riduzione del numero di globuli bianchi nel sangue durante il
trattamento. Questo aumenterà la probabilità di sviluppare infezioni. Il medico o l'infermiere saranno in
grado di offrire consigli su come agire in presenza di situazioni come questa.
Altri effetti collaterali della chemioterapia includono senso di stanchezza, comparsa di afte in bocca,
nausea o vomito, dissenteria e caduta dei capelli. Si rivolga al suo medico o infermiere se compaiono
effetti collaterali durante il trattamento. In molte circostanze, il medico potrà infatti offrire consigli su
cosa fare per attenuarli.
Possiamo mettere a disposizione maggiori informazioni su come affrontare gli effetti collaterali della
chemioterapia e sui diversi agenti chemioterapici utilizzati.
Sperimentazioni cliniche
Le sperimentazioni di ricerca sul cancro sono condotte per cercare di trovare nuovi e migliori trattamenti
antitumorali. Le sperimentazioni condotte sui pazienti sono chiamate sperimentazioni cliniche.
Le attività di ricerca nel campo del tumore della ghiandola timica sono tuttora in corso e si stanno
compiendo alcuni progressi in materia. Poiché si tratta di una malattia rara, però, la disponibilità di
sperimentazioni cliniche potrebbe essere limitata. In presenza di sperimentazioni adeguate, le potrà
essere chiesto di partecipare. In questo caso, il medico avrà l'obbligo di illustrare le caratteristiche del
trattamento proposto in modo da assicurare la piena comprensione della terapia sperimentale e cosa
comporti parteciparvi. Ha il diritto di rifiutarsi di prenderne parte o di revocare la sua partecipazione in
qualsiasi momento, continuando a beneficiare delle migliori terapie standard a disposizione.
Follow-up
Una volta terminato il percorso terapeutico, dovrà sottoporsi a visite periodiche, talvolta integrate a
esami diagnostici. Con tutta probabilità, i controlli proseguiranno per diversi anni.
Se dovessero manifestarsi problemi o qualora i sintomi dovessero ricomparire tra una visita e l'altra,
informi tempestivamente il suo medico.
Impatto emotivo
Il percorso di trattamento potrebbe comportare impatti emotivi di diversa natura, dallo shock
all'incredulità o ancora dalla paura alla rabbia. Talvolta, tali sensazioni potrebbero risultare estremamente
intense e difficili da controllare. È bene però ricordare che si tratta di una reazione del tutto naturale e
che è importante esprimere liberamente le emozioni provate.
Ciascuno di noi affronta le situazioni difficili in maniera diversa. Alcuni trovano utile confidarsi con
familiari o amici, mentre altri preferiscono ricevere aiuto da persone esterne alla loro situazione. Non
esistono modi giusti o sbagliati, ma è bene ricordare che è possibile ricorrere a diversi servizi di assistenza
in caso di bisogno. I nostri specialisti del servizio di assistenza a pazienti malati di cancro sono disponibili
al numero gratuito 0808 808 00 00 dal lunedì al venerdì, dalle ore 9:00 alle 20:00.
Parlare con altre persone che si ritrovano ad affrontare situazioni simili può farci sentire meno soli. Esiste
quindi la possibilità di condividere la propria esperienza con un gruppo di supporto locale per pazienti
malati di cancro. La nostra community online è anch'essa un ottimo modo per conoscere persone che
affrontano situazioni simili.
Organizzazione utile
The Rarer Cancers Foundation
Unit 7B
Evelyn Court
Grinstead Road
London
SE8 5AD
Tel 0800 334 5551
E-mail [email protected]
www.rarercancers.org
Offre assistenza, informazioni e supporto a pazienti affetti da rare forme di cancro.
Riferimenti bibliografici e ringraziamenti
Le informazioni contenute in questa sezione sono state prodotte in conformità alle seguenti fonti e linee
guida:
Detterbeck F, et al. Thymic tumors. The Annals of Thoracic Surgery. 77: 1860–9. 2004.
Eng T, et al. Thymic carcinoma: state of the art review. International Journal of Radiation Oncology
Biology Physics. 59: 654-664. 2004.
National Comprehensive Cancer Network. NCCN Guidelines Version 1.2014: thymomas and thymic
carcinomas. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/thymic.pdf (ultimo accesso: novembre
2014).
Raghavan, et al. Textbook of uncommon cancer. Quarta edizione. John Wiley & Sons, New Jersey.
2012
Spaggiari L, et al. Multidisciplinary treatment of malignant thymoma. Current Opinion in Oncology.
24:117–122. 2012.
Travis W, et al. World Health Organization Classification of tumours. Pathology and genetics of
tumours of the lung, pleura, thymus and heart. IARC Press, Lione. 2004.
Restiamo a disposizione per fornire ulteriori informazioni sulle fonti utilizzate durante la stesura del
documento.
Ringraziamenti
Ringraziamo il dott. Sanjay Popat, consulente oncologo.
Un grazie a tutte le persone affette da cancro che hanno revisionato questo documento contribuendo alla
sua stesura.
Ultima revisione dei contenuti: 01/12/2014
Prossima revisione del contenuto: 01/12/2016
