Apparato respiratorio

Roberto Freschi
Corso di Anatomia Funzionale
UTE Novate, 2013-14
MEDIASTINO
Il mediastino è il compartimento anatomico che -sinteticamente- possiamo
considerare compreso tra i sacchi pleurici.
Viene convenzionalmente suddiviso, secondo criteri topografici, in:
- Mediastino anteriore: compreso tra lo sterno (anteriormente) ed il pericardio con i
vasi brachiocefalici* (posteriormente). Contiene il timo, linfonodi, arterie e vene
mammarie.
- Mediastino mediano: compreso tra mediastino anteriore e posteriore. Contiene cuore,
aorta, vene cave, arterie e vene brachiocefaliche, nervi frenici, trachea, bronchi principali
con relativi linfonodi, arterie e vene polmonari.
- Mediastino posteriore: legato anteriormente a pericardio e trachea e posteriormente
alla colonna vertebrale. Contiene aorta toracica discendente, esofago, dotto toracico,
vene azygos ed emiazygos**, linfonodi mediastinici posteriori.
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*Tronco arterioso brachiocefalico: primo e voluminoso ramo arterioso originato
dall’aorta. Lungo 3 cm, dall’arco dell’aorta, dietro al manubrio dello sterno, si dirige
obliquamente verso destra ed in alto, fino all’articolazione sterno-clavicolare ds, dove si
divide in carotide comune destra e succlavia destra.
** Vena azygos: vaso venoso impari, lungo 20-25 cm, che decorre nella cavità toracica
sul lato destro dei corpi vertebrali, originando nella cavità addominale.
>>>> Vedi figure nelle pagine seguenti
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A fronte di tanta complessità anatomica, penso comunque opportuno
soffermarci su alcune (non tutte!) delle patologie del mediastino, spesso
ignorate o ‘ingiustamente’ trascurate.
Può essere interessante come comportarsi dinanzi alla presenza di una massa
mediastinica.
Bene, il primo step di valutazione è cercare di collocarla in uno dei 3 comparti
mediastinici (v. sopra), la qual cosa ci potrà essere di non indifferente aiuto, per
rispetto della diversa probabilità statistica (ed anatomica) di formulare una corretta
ipotesi “di natura”.
Infatti:
- le lesioni più frequenti nel mediastino anteriore sono timomi, linfomi, masse
tiroidee, neoplasia teratomatose.
- le lesioni più frequenti nel mediastino di mezzo sono masse vascolari, metastasi
lingonodali, sarcoidosi, cisti pleuropericardiche , cisti broncogene.
- Le lesioni più frequenti nel mediastino posteriore sono tumori di origine
nervosa*, meningoceli, mielomeningoceli**, cisti gastroenteriche, diverticoli
esofagei.
Una TAC è di fatto la metodica di imaging più utile e spesso risolutiva.
In casi particolari, possono essere utili altri esami complementari, come, ad
esempio un pasto opaco (nel dubbio di diverticoli esofagei) o una scintigrafia (nel
dubbio di un gozzo intratoracico).
Una diagnosi certa può essere acquisita con una mediastinoscopia*** o con una
mediastinotomia anteriore.
Senza ricorrere alla chirurgia, buoni risultati si possono ottenere con una biopsia
percutanea endoscopica (trans-esofagea o trans-bronchiale), eco-guidata.
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* Tumori neurogeni: nel mediastino sono presenti elementi nervosi (gangli del simpatico,
chemorecettori,nervi periferici). Da ciascuno di essi possono originare tumori, sia benigni
(nell’adulto per l’80%, in età pediatrica per il 50%) che maligni. Vengono classificati
secondo l’elemento nervoso di origine: Schwannoma (dalla guaina dei nervi periferici),
Neurofibromi (sempre dalla guaina del nervo), Ganglioneuromi (dai gangli del simpatico).
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* *Meningocele: malformazione congenita caratterizzata dalla mancata chiusura della
colonna vertebrale nella sua parte posteriore, quasi sempre a livello delle ultime vertebre
lombari, per cui le meningi -che rivestono il midollo spinale- fuoriescono dall’apertura
abnorme, formando sotto la cute (o, nel nostro caso, entro il mediastino) una
tumefazione molle e fluttuante, in cui possono esser trascinate strutture midollari.
*** Mediastinoscopia: tecnica diagnostica che consiste nell’inserire, in anestesia
generale, un endoscopio attraverso un’incisione a livello del giugulo, per giungere
direttamente nel mediastino ed effettuare un’esplorazione con eventuale biopsia dei
tessuti retrosternali.
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TIMOMA
Il timosi trova nel mediastino anteriore.
E’ di forma piramide quadrangolare, con un peso tra i 12 ed i 30 g. Dopo la nascita,
va incontro ad una progressiva involuzione e ad una conseguente infiltrazione di
tessuto adiposo (destinato a costituire il corpo adiposo retrosternale).
Una parte di timo rimane comunque funzionale anche nell’adulto.
E’ il luogo dove migrano i precursori del midollo osseo destinati a divenire linfociti T.
E’ composto di:
-cellule epiteliali e stromali.
-precursori linfoidi di derivazione mesodermica.
Come molti organi, anche il timo è organizzato in regioni funzionali:
- La corticale: contiene circa l’85% di cellule linfoidi.
- La midollare: contiene circa il 15% di cellule linfoidi.
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Pare assodato che i “progenitori” del midollo osseo penetrino nel timo a livello della
giunzione cortico-midollare, migrando dapprima verso la corticale (alla periferia della
ghiandola) per poi spostarsi -a mano a mano che maturano- verso la midollare.
Anche se le alterazioni della funzione del timo sono rare, possono essere molteplici:
- Una seria immunodeficienza se il timo non si sviluppa adeguatamente.
- Un linfoma se una qualche cellula linfoide del timo va incontro a degenerazione
neoplastica.
- Se divengono neoplastiche le cellule epiteliali del timo, il tumore che si sviluppa sarà un
timoma.
Il timoma è la causa più comune di ‘massa’ mediastinica anteriore nell’adulto
(rappresentando il 40% di tutte le masse mediastiniche).
Più comune nella 5-6° decade, raro nel bambino, equamente distribuito tra i due
sessi.
Il 40-50% dei pazienti è del tutto asintomatico: la massa viene scoperta
incidentalmente su lastre del torace eseguite routinariamente o per altri motivi.
Nei casi in cui è sintomatico, il timoma può dare tosse, dolore toracico, dispnea,
febbre, respiro ansimante, faticabilità, perdita di peso, sudorazioni notturne o
perdita dell’appetito.
In casi rari, il timoma può ostruire la vena cava superiore.
Nella figura che segue, immagine TAC di un timoma (indicato con la lettera T).
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Il 40% circa dei pazienti con timoma è portatore anche di altre patologie
autoimmuni sistemiche, che, per il 30%, è rappresentato dalla Miastenia.
Espressione tipica (ptosi delle palpebre) miastenica
I timomi sono tumori epiteliali e tutti quanti hanno potenziale malignità:anche se, più
correttamente si parla di invasività.
- Non-invasivi (ed incapsulati): circa il 65%.
- Invasivi: circa il 35%.
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Il trattamento è subordinato (come la prognosi) con la stadiazione del tumore (in
questo caso particolarmente complessa secondo il Masaoka Staging System).
La timectomia -accompagnata o meno da chemioterapia- è il trattamento d’elezione.
N.B.: pazienti affetti da Miastenia Grave hanno un’elevata incidenza (80%) di
alterazioni timiche, ma un timoma vero e proprio è presente solo nel 10-15% dei
miastenici.
Si ipotizza che il timo possa giocare un ruolo nel rompere la “self
tolerance” (innescando quindi il meccanismo autoimmune) e nel generare cellule
(linfociti T) che riconoscono come estraneo il recettore per l’acetilcolina.
Sebbene i pazienti miastenici con timoma abbiano minori probabilità di remissione
dopo una timectomia rispetto ai miastenici con alterazioni timiche che non siano il
timoma, si ritiene che il decorso della miastenia non sia significativamente
diverso
in
pazienti
con
o
senza
timoma.
Miastenia: alterazioni anatomiche.
Con metodi particolari si possono
mettere in evidenza modificazioni
della giunzione neuromuscolare,
in cui, come mostra lo schema, si
ha una liberazione da parte delle
vescicole sinaptiche di acetilcolina
che si lega ai recettori posti sul
sarcolemma della fibra muscolare
e ne provoca la contrazione. In
una situazione patologica come
miastenia grave si verifica una
riduzione dei recettori
dell’acetilcolina.
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MEDIASTINITI
ACUTE: molti casi sono conseguenti ad una perforazione dell’esofago o ad
una sternotomia eseguita per cardiochirurgia.
Nel caso della perforazione esofagea (spontanea o conseguente a pratiche mediche,
quali una esofagoscopia), il quadro clinico si presenta come acuto, con dolore
toracico e dispnea dovuti all’infezione mediastinica.
>>>>>>>>>> Il trattamento appropriato prevede l’esplorazione del mediastino, la
riparazione della perforazione ed il drenaggio dello spazio pleurico e mediastinico.
L’incidenza della mediastinite dopo sternotomia è dello 0.4-5.0%.
Il quadro clinico può essere di tipo settico, ma la diagnosi può essere sospettata
dall’esame del liquido di drenaggio della ferita chirurgica.
>>>>>>>>>>> Il trattamento prevede l’immediato drenaggio e terapia antibiotica per via
parenterale. Ben sapendo che la mortalità supera ancora il 20%.
CRONICHE: possono essere causate da infiammazioni granulomatose dei
linfonodi (di solito asintomatici) o da mediastiniti fibrosanti (di solito con segni
riconducibili a compressione di strutture mediastiniche, quali la vena cava superiore, le vie
aeree, il nervo frenico, arterie e vene polmonari).
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