scaricato da www.sunhope.it Scoperta dell’epidemia 5 giugno 1981 Rapporto dall’area di Los Angeles ai CDC (Centers for Disease Control): 5 casi di polmonite, causati da un “protozoo”, Pneumocystis carinii*. Perché questo rapporto era in qualche modo “strano”? Perché allarmò i CDC? Scoperta dell’epidemia La polmonite da P. carinii è un’infezione cosiddetta opportunistica, cioè colpisce individui il cui sistema immunitario è gravemente deficitario (per neoplasie, per farmaci). Essa si cura con la pentamidina, che poteva essere distribuita dopo richiesta solo dai CDC. * Attualmente classificato tra i miceti, con il nome di Pneumocystis jiroveci INFEZIONI OPPORTUNISTICHE MICRORGANISMI ABITUALMENTE NON PATOGENI PATOGENI ABITUALI, MA CON MANIFESTAZIONI CLINICHE ABNORMI – – – – – Maggiore estensione e gravità Interessamento di più sedi Nessuna tendenza alla guarigione spontanea Terapia difficile Tendenza alle recidive PATOGENI LATENTI ( riattivazioni) Scoperta dell’epidemia In tutti i 5 casi di Los Angeles si trattava di giovani omosessuali maschi che non avevano ragioni apparenti che giustificassero un cattivo funzionamento del sistema immunitario Dai registri dei CDC: – Dal novembre 1967 al dicembre 1979 (12 anni!) solo 2 richieste di pentamidina per pazienti che non avevano una situazione immunitaria che la giustificasse 1 scaricato da www.sunhope.it Scoperta dell’epidemia Quasi nello stesso periodo, i rapporti ai CDC dimostravano un aumento di incidenza del sarcoma di Kaposi, un tumore della pelle molto raro, che si osserva soprattutto nelle persone anziane e nei pazienti in terapia con immunosoppressori. L’esame accurato dei rapporti indicava che in 30 mesi erano stati osservati 26 casi di sarcoma di Kaposi in giovani omosessuali maschi di New York e della costa californiana. Molti di questi pazienti avevano presentato anche polmonite da P. carinii o altre infezioni “opportunistiche” Scoperta dell’epidemia Quale era la caratteristica che accomunava: – Infezioni opportunistiche – Sarcoma di Kaposi – Linfoadenopatia generalizzata ? GRAVE DEFICIT DEL SISTEMA IMMUNE Scoperta dell’epidemia Sempre nello stesso periodo, alta incidenza in omosessuali maschi di 2 patologie “inspiegabili” – Linfoadenopatia generalizzata – Linfomi diffusi di tipo non-Hodgkin Scoperta dell’epidemia Nel 1982 queste manifestazioni sono riconosciute come facenti parte di una nuova malattia, che viene chiamata AIDS ACQUIRED IMMUNO-DEFICIENCY SYNDROME SINDROME DA IMMUNODEFICIENZA ACQUISITA 2 scaricato da www.sunhope.it Definizione di AIDS (CDC, 1982) Malattie indicative di AIDS (CDC, 1982) “MALATTIA CHE E’ ALMENO LIEVEMENTE INDICATIVA DI UN DIFETTO DELLA IMMUNITA’ CELLULARE IN UN SOGGETTO CON NESSUNA CAUSA NOTA DI DEFICIT DELL’IMMUNITA’ CELLULO-MEDIATA” Polmonite da Pn. Carinii Sarcoma di Kaposi in paziente < 60 anni Candidosi esofagea, tracheale, bronco-polmonare Infezione da CMV polmonare o del SNC Infezione da HSV ulcerativa persistente o disseminata Toxoplasmosi del SNC Micobatteriosi atipica (M. avium, M. kansasii) disseminata Linfoma cerebrale in paziente < 60 anni Criptosporidiosi con diarrea > 1 mese Criptococcosi extra-polmonare Leucoencefalopatia progressiva multifocale Ipotesi eziologiche Scoperta del virus Poppers (nitrito di amile o di butile) Creme al cortisone Sperma Virus – Virus già noto, che aveva cambiato le sue proprietà? (CMV, EBV, HBV) – Virus completamente nuovo, che non aveva mai infettato in precedenza l’uomo? FLUSSO NORMALE DELL’INFORMAZIONE GENETICA DNA RNA PROTEINE RETROVIRUS RNA trascrizione “inversa” DNA integrazione SINTESI PROTEINE E ALTRE PARTICELLE VIRALI 3 scaricato da www.sunhope.it Scoperta del virus Fino alla fine degli anni ’70 non erano noti retrovirus capaci di infettare l’uomo Nel 1980 R. Gallo isola l’HTLV-Ι (Human T-Lymphotropic Virus type Ι), che provoca una rara forma di leucemia a linfociti T dell’adulto Nel 1982 viene isolato l’HTLV-ΙΙ (forme più croniche) 1983 L. Montagnier LAV = HTLV-ΙΙΙ HTLV-ΙΙΙ R. Gallo Caratteristiche di HTLV-Ι e di HTLV-ΙΙ – Difusione per mezzo del sangue e dei rappori sessuali – Infettano i T linfociti – Sono causa di malattia dopo un lungo periodo di latenza Infezione da HIV Classificazione LAV 1984 Scoperta del virus HIV (Human Immunodeficiency Virus) Condizioni cliniche indicative di AIDS (1982) Test per la diagnosi sierologica di AIDS (1985) Altre malattie opportunistiche associate all’infezione da HIV Valore prognostico della conta dei linfociti CD4 (1990) 4 scaricato da www.sunhope.it Origine del virus Condizioni di categoria B: Angiomatosi bacillare Leucoplachia orale villosa Candidosi orofaringea Herpes zoster Candidosi vulvo-vaginale Porpora trombocitopenica Displasia cervicale Listeriosi Carcinoma cervicale in situ Malattia infiammatoria pelvica Sintomi costituzionali Neuropatia periferica Origine del virus Scimpanzè Pan troglodytes troglodytes Ciclo vitale HIV L'HIV sarebbe verosimilmente esistito per lungo tempo in piccole comunità tribali dell'Africa L'urbanizzazione ha portato a grandi spostamenti di persone ed all’aumento degli scambi sessuali In seguito, vari fattori (contatti con l'Occidente, uso di siringhe non sterili per le campagne di vaccinazione, impiego di emotrasfusioni nei casi di malaria) hanno favorito la diffusione dell'HIV Nell'Occidente, libertà sessuale e tossicodipendenza hanno poi originato l'epidemia che abbiamo conosciuto negli anni '80 e '90. 5 scaricato da www.sunhope.it Tropismo cellulare Genoma HIV-1 1 2 3 4 5 6 5’LTR 7 8 9 Kb cellule del sistema reticolo-endoteliale cellule T cellule T 3’LTR ------ TAT p14 --------- REV p19 ----- GAG Core / proteine strutturali p17 p24 p9 p7 VIF p23 POL proteasi, transcrittasi inversa, integrasi p10 p66 p32 ENV, envelope glicoproteine: gp120, gp41 NEF CC-CKR-5 Fusina p27 VPR VPU p15 p15 gag pol env escape da T-cells citotossiche resistenza ad antiretrovirali evasione di anticorpi o vaccini HIV-1 con tropismo macrofagico p- proteina gp- glicoproteina Trasmissione HIV Contatto con sangue infetto (trasfusioni, scambio di siringhe, contaminazione con aghi infetti) Rapporti sessuali Trasmissione verticale HIV-1 con tropismo linfocitario Infettività dei materiali biologici ISOLAMENTO HIV Sangue Liquido seminale Secreto vaginale Latte materno Saliva Lacrime Sudore Urine Feci Trasmissione accertata SI SI SI SI No No No No No 6 scaricato da www.sunhope.it Infettività dei materiali biologici Probabilità di trasmissione dell'HIV per singolo episodio a rischio Infezione da HIV nel mondo Epidemiologia dell’HIV Quasi 2/3 dei soggetti con infezione da HIV/AIDS (23.4-28.4 milioni) vivono nell’Africa Sub-Sahariana; altri 4.4-10.6 milioni vivono nel Sud-Asia o nel Sud-est asiatico. Decessi per AIDS nel 2004: tra 2.8 e 3.5 milioni di persone Circa 4.9 milioni di persone si sono infettate con l’HIV durante il 2004 – In più dell’80% delle infezioni negli adulti il contagio è avvenuto per un rapporto eterosessuale – Pìù del 90% delle infezioni nei bambini risulta dalla trasmissione verticale Circa 40 milioni di persone infette nel mondo 7 scaricato da www.sunhope.it Sintomi e segni dell'infezione primaria da HIV Infezione primaria da HIV Asintomatica (1/3-1/2 dei casi) Sintomatica SINDROME RETROVIRALE ACUTA 1-6 settimane dopo l’esposizione • • • • • • Febbre Ingrossamento linfonodi Faringite (talora ulcero-necrotica) Esantema Dolori artro-muscolari Dati di laboratorio – ↑ VES – ↑ transaminasi e fosfatasi alcalina (1-3 x) – Linfopenia (↓ CD4 e CD8) Infezione primaria da HIV Rash morbilliforme nell’infezione primaria da HIV 8 scaricato da www.sunhope.it Malattia da HIV asintomatica (CDC gruppo A) Infezione primaria da HIV Asintomatica del tutto (max) Linfoadenopatia generalizzata (PGL, LAS) Linfonodi aumentati di volume in almeno 2 stazioni linfoghiandolari non contigue (extrainguinali) per almeno 3 mesi – Sedi: cervicale ant. e post., sottomandibolare, occipitale, ascellare, mesenteriche, retroperitoneali – Mobili, indolenti, 0.5-2 cm CD4 700-1000/µl Durata 10-12 anni Linfoadenopatia generalizzata Malattia da HIV sintomatica precoce (CDC gruppo B) In precedenza pre-AIDS o ARC (AIDS-Related Complex) Sintomi: – – – – Febbre cronica Diarrea cronica con dimagrimento Sudorazioni notturne Infezioni batteriche “minori” (sinusiti, polmoniti, celluliti) o virali (herpes zoster) – CANDIDOSI ORALE e LEUCOPLACHIA ORALE VILLOSA (evoluzione più rapida) CD4 da 500 a 100/µl Durata circa 5 anni (variabile) 9 scaricato da www.sunhope.it Dimagrimento “Wasting Syndrome” Oral Hairy Leukoplakia (leucoplachia orale villosa) Candidosi orale Placche biancastre lievemente rilevate, rugose (“hairy) sul bordo laterale della lingua Lesione non maligna, tipicamente bilaterale 10 scaricato da www.sunhope.it Candidosi orale Malattia da HIV sintomatica tardiva (CDC gruppo C) CD4 200-50/µl Infezioni opportunistiche Neoplasie secondarie Durata 2-3 anni Polmonite da Pn. carinii Polmonite interstiziale diffusa bilaterale Febbre, tosse secca e stizzosa, dispnea Diagnosi mediante lavaggio broncoalveolare (BAL) Criptosporidiosi Copiosa diarrea acquosa 11 scaricato da www.sunhope.it Toxoplasmosi cerebrale Toxoplasmosi cerebrale Candidosi esofagea Sarcoma di Kaposi 12 scaricato da www.sunhope.it Herpes genitale Varicella in HIV+ Citomegalovirus Herpes zoster (VZV) 13 scaricato da www.sunhope.it Criptococcosi Retinite da citomegalovirus Angiomatosi bacillare Toxoplasmosi cerebrale 14 scaricato da www.sunhope.it Toxoplasmosi oculare Tubercolosi e HIV Può essere osservata precocemente durante la malattia da HIV quando i CD4+ sono circa 300/µl. Generalmente la presentazione è quella classica. E’ possibile osservare la tubercolosi anche nelle fasi tardive della malattia da HIV; in questo caso è più frequente l’interessamento di entrambi i polmoni e quello extra-polmonare. L’interessamento degli organi intraddominali è abbastanza comune. Leucoencefalite multifocale progressiva (PML) Tubercolosi polmonare 15 scaricato da www.sunhope.it Malattia da HIV sintomatica avanzata (CDC gruppo C) CD4 < 50/µl Linfomi non-Hodgkin, linfoma cerebrale primitivo AIDS dementia complex Exitus a breve termine Infezione da HIV Diagnosi Ricerca anticorpi anti-HIV – ELISA – Western blot serve a confermare la positività del test ELISA Gli anticorpi più importanti per la diagnosi sono – Anti-p24 – Anti-gp41 – Anti-gp120/160 Almeno 2+ 1+ 0+ test positivo test indeterminato test negativo Ricerca antigeni – p24 (ELISA): nessuna utilità Test ELISA Test ELISA 16 scaricato da www.sunhope.it Test ELISA per anticorpi anti-HIV falsi positivi: il test risulta positivo in assenza di infezione. Può succedere in persone con malattie che alterano la funzione del sistema immunitario portando alla produzione di anticorpi anomali (es: leucemie, linfomi, malattie autoimmuni, gravi epatopatie, ecc.) falsi negativi: il test risulta negativo anche se l'infezione è presente. Può succedere in persone che si sono infettate molto recentemente, ma nelle quali non si sono ancora formati gli anticorpi che reagiscono con il test; questo avviene solitamente nelle prime settimane (o mesi) dopo il contagio, e questo intervallo di tempo prende il nome di periodo finestra. “Western blot” Western blot Immunoblotting Per questi motivi un test negativo va sempre ripetuto fino ad almeno 6 mesi dopo un evento a rischio di contagio, ed un test positivo richiede sempre l'esecuzione di un altro test di conferma. Western blot per anticorpi anti-HIV Western blot 17 scaricato da www.sunhope.it Infezione da HIV Diagnosi HIV-RNA (Carica Virale, Viremia): la quantità di HIV-RNA nel sangue è direttamente proporzionale al grado di attività replicativa del virus. La viremia viene espressa in numero di copie di HIV-RNA per ml. Metodi per il dosaggio dell’HIV-RNA – Q-PCR (Quantitative Polymerase Chain Reaction Amplicore Monitor Test, Roche): è la metodica più diffusa, ed ha un range di sensibilità tra 300 e 1.000.000 copie – bDNA (branched-chain DNA, Chiron): sensibilità 50-500.000 copie – NASBA (Nucleid Acid Sequence-Based Amplification, Organon Teknika): soglia di sensibilità inferiore a 80 copie. Storia naturale infezione da HIV in assenza di terapia 1100 Infezione acuta Test di viremia HIV 1100 CD4 T Cells/mm3 – stadiazione dell'infezione – monitoraggio della risposta alla terapia antiretrovirale – diagnosi precoce di infezione in particolari situazioni, quali le esposizioni accidentali negli operatori sanitari e la trasmissione materno-fetale 900 1:512 Malattie opportunistiche Latenza clinica 800 1:256 1:128 700 1:64 600 Sintomi costituzionali 1:32 500 1:16 400 1:8 300 1:4 200 1:2 100 Viremia plasmatica Nella pratica clinica questo test viene oggi impiegato principalmente per: morte • Possibile sindrome infezione acuta • Ampia disseminazione del virus • Seeding organi linfoidi 1000 0 0 3 6 9 settimane 12 1 2 3 4 5 6 7 8 anni 9 10 11 Modificata da Pantaleo et al, NEJM, 1993 18 scaricato da www.sunhope.it Targets della terapia antiretrovirale: oggi La rivoluzione della HAART (“Highly Active Anti-Retroviral Therapy) AIDS,1994-1998 AZT 11 proteasi Delta, ACTG 175 Delta, ACTG 175 + ddl/ddc RNA Proteins trascrittasi inversa Caesar 0.5 +3TC ZDV, ddI, ddC, d4T, 3TC, ABC, ACTG 320 0 Zidovudine (AZT, ZDV) Didanosine (ddI) Zalcitabine (ddC) Stavudine (d4T) Lamivudine (3TC) Abacavir (ABC) Non nucleosidici (NNRTI) RNA RNA DNA RT DLV, NVP, EFV DNA Provirus ++++ Antiretrovirali attuali Inibitori della trascrittasi inversa Nucleosidici (NRTI) RT DNA + IDV Nevirapine (NVP) Efavirez (EFV) SQV RTV IDV NFV APV LPV RNA Targets della terapia antiretrovirale: domani Inibitori proteasi Saquinavir (SQV) Ritonavir (RTV) Indinavir (IDV) Nelfinavir (NFV) Amprenavir (APV) Lopinavir/r (LPV/r) Binding, fusione Proteine “zinc-finger” nucleocapside proteasi RNA RNA Proteine Trascrittasi inversa RT RNA RNA DNA RT Proteine regolatorie DNA DNA Provirus Integrasi 19 scaricato da www.sunhope.it Studi in corso sull’uomo Sponsor VaxGen Aventis Pasteur IAVI Merck Wyeth-Lederle Gsk ISS Italia ANRS Francia IL VACCINO ANTI-HIV Fase III II I I I I I I Vaccino gp120 Canarypox + gp120 DNA + MVA DNA + Adenovirus DNA GP120 tat ricombinante lipopeptide P. Picasso 1932 Il sogno Collezione privata IL VACCINO ANTI-HIV M Chagall Il Mago 1968 20