Diagnosi differenziale in
linfoadenomegalie
Reggio Emilia, 09/01/2013
Dott.ssa Luana Vignolo
Linfonodi – Anatomia e Fisiologia
Elementi strutturali
• capsula
• follicoli, centri germinativi
• corteccia parafollicolare
• cordoni midollari
• sinusoidi
• piccoli vene
• vasi linfatici afferenti ed
efferenti
Funzioni
linfopoiesi > Ag dipendente
“filtro selettivo”
Linfonodi: dove e come sono?
• Più di 500
• Forma di fagiolo
• Dimensioni 1-25 mm
• Superfiali e profondi
• Non palpabili
A cosa servono?
• Funzione “filtro” da parte delle cellule fagocitiche verso
microorganismi
• presentazione antigenica e innesco della immunità cellulo
mediata
Linfoadenopatia
• La linfoadenopatia è definita come un’alterazione delle
dimensioni ( >1 cm di diametro )e delle caratteristiche
dei linfonodi (E.O + ecografia)
• Può essere :
1. Isolata (spesso di pertinenza di un territorio di
drenaggio)
2. Generalizzata (se coinvolte tre o più sedi linfonodali)
Linfoadenopatie - Parametri strutturali
Ilo, Ecogenicità e Omogeneità
Linfonodo normale
Linfonodo reattivo
Linfonodo tumorale
Eziopatogenesi linfoadenopatia
• Proliferazione di elementi cellulari
intrinseci (linfociti, istiociti, monociti)
da stimolo infettivo/infiammatorio
• Infiltrazione da parte di elementi
cellulari maligni
Cause linfoadenopatie adulto
1. Malattie infettive ( 75%)
2. Malattie autoimmuni (15%)
3. Malattie emato-oncologiche (10%)
..Quindi….?????
Indispensabile
fare buona
diagnosi differenziale
partendo dal paziente !!!
Paz con linfonodo ingrossato
cosa faccio?
1. Lo guardo in faccia in generale e gli chiedo come
sta!!!
2. BUONA Anamnesi familiare(malattie
autoimmuni in famiglia, nazionalità), patologica
remota e prossima (motivo della visita, viaggi,
farmaci,rapporti sessuali, cambio stili di vita ecc)
3. Esame obbiettivo:mi soffermo su linfonodi,
milza, cute, circolo venosi collaterali(es “edema
mantellina”)
E.O Linfoadenomegalia sospetta per :
Malattia infettiva-infiammatoria
• Dimensioni < 2cm
• Consistenza elastica
• Senza tendenza alla coesione
• non adesa ai piani superficiali
né profondi
• Dolente
• Dolorabile
• Con carattere suppurativo
Malattia neoplastica
• Dimensioni >2cm
• Consistenza “lignea”
• Tendenza alla
conglomerazione
• Adesa ai piani superficiali e
profondi
• Non dolenti
• Non dolorabili
Procedo con …..
4.Ricercare segni e sintomi : in particolare chiedere
SEMPRE se presenti Sintomi B cioè febbre ,calo
ponderale ,sudorazione ,“prurito sine materia”
5.Raccogliere tutti i dati , fare ipotesi diagnostiche e
organizzare il percorso terapeutico(accertamenti
ematochimici, esami strumentali , visite
specialistiche)
…….RIASSUMENDO………
PRATICA CLINICA 1
Correggio, 20 ottobre 2011 – F. Ilariucci, SC Ematologia ASMN
Ambulatorio MMG: paziente con adenopatie ed un quadro
clinico di verosimile genesi INFETTIVA
Prescrivere esami (emocromo con formula, VES, ELF sieroproteine, sierologia
per CMV, Toxo, EBV, Bartonella, HIV) +/- antibiotico +/- FANS + eventuale
ecografia
Rivalutazione a 7-8 gg:
miglioramento ---> osservazione
stabile/peggioramento ---> richiesta di VISITA EMATOLOGICA
Take home message
“ LINFONODO SOSPETTO “se …..
• Consistenza “lignea” (anche isolato!!!!)
•
•
•
•
•
•
Diffusione total body
Aggregato in pacchetti
Adeso ai piani superficiali e profondi
> 2cm di diametro
No flogosi
No dolore
PRATICA CLINICA 2
Linfonodo /i palpabili sospetti o splenomegalia isolata
febbricola persistente
sudorazioni notturne
calo di peso
Prurito
No segni di flogosi in atto
RICHIESTA DI VISITA
EMATOLOGICA urgente
Correggio, 20 ottobre 2011 – F. Ilariucci, SC Ematologia ASMN
paziente con adenopatie e quadro clinico a verosimile genesi
NON INFETTIVA
• La clinica e l ‘ E.O ci guidano spesso nella diagnosi differenziale
(malattia infettiva, autoimmune e neoplastica)
• Valutiamo le cause infettivo-infiammatorie e percorriamo l’iter
terapeutico (esami, ecografia ecc )ma…..
N.B MONITORIAMO attentamente il paziente e la
malattia nel breve periodo (1 -2 sett MAX)!!!!!
N.B Se non migliora
visita specialistica ed esami più
approfonditi!!!!
Correggio, 20 ottobre 2011 – F. Ilariucci, SC Ematologia ASMN
TAKE HOME MESSAGE
Cause linfoadenomegalie: DD
1. Malattie infettive
2. Malattie autoimmuni
3. Malattie emato-oncologiche
Linfoadenomegalie e Malattie infettive
Le linfoadenomegalie di carattere infettivo possono essere:
•
isolate (spesso nel territorio di competenza della lesione)
•
generalizzate
E.O linfonodi spesso dolenti e dolorabili , non adesi ai piani
profondi
1. Infezioni virali (HIV, CMV, EBV)
2. Infezioni batteriche(cocchi gram+, bartonella, TBC, sifilide,
brucella)
3. Infezioni protozoarie(toxoplasma)
Infezioni virali
• HIV: in fase primaria linfonodi diffusamente
↑ , febbre , frequenti infezioniab anti HIV
• CMV: linfoadenomegalia generalizzata di
piccole –medie dimensioni, febbricola ,
astenia ab anti CMVfollow up
• EBV: linfoadenomegalie generalizzata sopr in
sede laterocervicale, sintomi sistemici, epato
e splenomegalia anche severe, cellule
“blastoidi” su PBAb anti EBV follow up
Infezioni batteriche 1
• Cocchi gram +: linfoadenomegalie spesso isolate in
sede di infezione, febbre ,decorso benigno e breve
risoluzione con tp antibiotica
• Bartonella(Malattia da “Graffio di gatto”): lesione
papulosa e linfoadenomegalia isolata associata in sede
di graffio , spesso sintomi sistemici associati,
risoluzione benignaemocoltura , PCR ed esame
bioptico linfonodale
• Brucella: zoonosi , gram negativo da latte non
pastorizzato, linfonodi diffusamente aumentati e
sintomi sistemiciemocoltura, Ag anti brucella
Infezioni batteriche 2
• TBC: linfoadenite diffusa, NON
CONGLOMERATI , NON dolenti quantiferon
e ricerca BK su siero ed espettorato
• Sifilide: nella fase secondaria di malattia
linfoadenomegalie diffuse , rash papuloso,
sintomi sistemici-reazione di Wassermann e
ab anti VDRL
Infezioni protozoarie
• Toxoplasma: asintomatica o con classica
triade febbricola, astenia e linfoadenopatia
generalizzataAB anti TOXO
Malattie autoimmuni e
linfoadenomegalie
• LES: sintomi sistemici,rush a “farfalla”,
linfoadenopatia +/- anemia +/splenomegaliaab anti DNA, ENA, ANA,
cardiolipina
• SARCOIDOSI:noduli polmonari bilaterali,
adenopatia ilare asintomatica nel 75% dei casi
, sintomi sistemici soprattutto a carico
dell’apparato respiratorio e osteoarticolare ,
ricerca ACE su PB o BM e broncoscopia
Malattie oncoematologiche e
linfoadenomegalie
Tumori solidi
Tumori ematologici
•
•
•
•
•
•
•
•
Tumori testa –collo
K mammella
K polmone
Tumori Tratto
gastroenterico
• Altri….
Linfomi
Leucemia linfatica cronica
Leucemia linfatica acuta
Leucemia mieloide acuta
I Linfomi
• Neoplasie maligne che originano dai linfociti maturi
• Distinzione in forme B e T a seconda della cellula di origine
• Presentazione caratteristica con ingrossamento dei linfonodi
• Possibile interessamento di tutti gli organi extranodali
• Per definizione si tratta di malattie sistemiche
Fattori associati alla patogenesi
• Agenti virali (HTLV 1 ; Epstein Barr; HCV; HIV)
• Fattori ambientali (pesticidi, asbesto, diserbanti, benzene)
• Immunodepressione (trapiantati; malaria;
immunodeficienze congenite)
• Agenti batterici (Helicobacter pylori )
• Malattie autoimmuni (S. di Sjogren; LES)
CLASSIFICAZIONE LINFOMI
LINFOMI
LINFOMI NON HODGKIN
AGGRESSIVI
LINFOMA DI HODGKIN
INDOLENTI
Istituto “Seràgnoli” - Bologna
Distribuzione dei Linfomi secondo la WHO
Linfomi Non
Hodgkin
% Linfomi Hodgkin
•Diffuso a Grandi Cellule B
30
•Sclerosi nodulare
•Follicolari
22
•Cellularità mista
•Ricco in linfociti
•Deplezione linfocitaria
•Marginal-zone
8
•Mantellare
5
•Burkitt
3
•PTCL unspecified
7
•Anaplastico
•Primitivo del mediastino
•Linfoblastico precursori T
•Altri
3
12
%
75-80%
20-25%
Diagnosi di linfoma
Un linfonodo “sospetto” o una massa (se presentazione
extranodale) + clinica per malattia sistemica
Agoaspirato e/o BIOPSIA del linfonodo
e/o della massa
A cui farà seguito anche la biopsia osteomidollare
(BOM)se confermata la dg
TAKE MESSAGE
LA DIAGNOSI DI LINFOMA DEVE
ESSERE
SEMPRE
UNA DIAGNOSI
“PATOLOGICAMENTE”
DOCUMENTATA
a livello di morfologia,
immunoistochimica, citogenetica
e biologia molecolare
COLLOQUIO COL PAZIENTE: comunicazione della diagnosi e del
percorso di stadiazione
PERCORSO DI STADIAZIONE: esami bioumorali (standard + LDH,
ß2-microglobulina, virologia HIV, epatite B ed epatite C), biopsia
osteomidollare (BOM) e strumentali (TAC total body, PET se
necessaria, rachicentesi se necessaria)
PROPOSTA DEL PIANO TERAPEUTICO: standard o proposta di
studio clinico (firma del consenso informato)
Correggio, 20 ottobre 2011 – F. Ilariucci, SC Ematologia ASMN
Una volta effettuata la DIAGNOSI DI
LINFOMA…
Percorso di Stadiazione
• Anamnesi (fattori predisponenti, positività sierologici, presenza
SINTOMI B)
• Esame obiettivo (adenopatie, organomegalia)
• Esami ematochimici (tipizzazione linfocitaria, LDH)
• Tac total body
• Biopsia osteo-midollare
• PET/TC total body (no per LNH indolenti)
• Eventuali Endoscopia
• Rachicentesi
STADIAZIONE
(sintomi sistemici)
Sintomi Sistemici:
1. Febbre
2. Sudorazione notturna
3. Calo ponderale
4. Prurito
A: assenza di sintomi
B: presenza di sintomi
BULKY: linfonodo o agglomerato di linfonodi il cui diametro massimo supera i 10 cm
(7 cm secondo Velasquez).
Una massa mediastinica viene definita bulky se ad una radiografia del torace il suo
diametro trasverso massimo è ad 1/3 del diametro trasverso del torace
Fattori Prognostici
• Caratteristiche di presentazione della malattia alla diagnosi
che verosimilmente condizionano la prognosi
• Caratteristiche del paziente(età, comorbidità ecc)
• Sono stati associati tra loro per costituire degli indici
prognostici espressi da un numero.
• Il valore di questi indici può condizionare la scelta
terapeutica.
TERAPIA PER LA CURA DEL LINFOMA - 1
Istologia (aggressivi vs indolenti)
Stadio (localizzati vs avanzati)
Fattori prognostici (IPI, aaIPI, FLIPI, MIPI,
Hasenclever)
età (cut off 65 anni)
comorbidità (funzionalità cardiaca, diabete,
funzionalità renale)
Correggio, 20 ottobre 2011 – F. Ilariucci, SC Ematologia ASMN
Dipende da
Solo osservazione: es linfomi “indolenti”(“watch&wait”)
Chemioterapia +/- immunoterapia (antiCD20 o antiCD52): in
regime di DH o di ricovero a seconda dell’intensità della
terapia
+/- rachicentesi medicate
+/- radioterapia
+/- radioimmunoconiugati
+/- procedure trapiantologiche
Correggio, 20 ottobre 2011 – F. Ilariucci, SC Ematologia ASMN
TERAPIA PER LA CURA DEL LINFOMA - 2
- mucosite
- stipsi
- nausea e/o vomito
- alopecia
- tossicità ematologiche (neutropenia, anemia,
piastrinopenia)
- neuropatia periferica
- GVHD (trapianto allogenico)
Correggio, 20 ottobre 2011 – F. Ilariucci, SC Ematologia ASMN
EFFETTI COLLATERALI COMUNI
RESTAGING DI MALATTIA
Restaging intermedio:
dopo 2-3 cicli di chemiotp TAC e/o PET per valutare
una risposta precoce (eventuale intensificazione se
non risposta o progressione della malattia)
Restaging finale:
al termine della terapia pianificata. Se non sono
necessarie altre terapie il paziente entra in follow-up
c/o ambulatori pomeridiani
MESSAGGIO
Durante il percorso terapeutico e nei primi mesi
di follow-up gli effetti collaterali e/o eventuali
altre sintomatologie acute vengono gestiti
dall’Ematologo.
In seguito tutto ciò che non è correlabile alla
patologia linfomatosa può essere gestito dal
medico di base.
IL LINFOMA
DI HODGKIN
LH definizione
Malattia descritta nel 1832 da Thomas Hodgkin
Malattia clonale della serie B caratterizzata da
due tipi cellulari distinti:
1.Cellule di Reed Stemberg
2.Cellule di Hodgkin
Cellule di Reed- Sternberg: cellule di
grandi dimensioni; cito-plasma ampio,
acidofilo; due o più nuclei; mem-brana
evidente,
cromati-na
finemente
dispersa, voluminosi nucleoli
LH clinica
• Incidenza massima nella seconda-terza decade di vita (possibile
correlazione con l’infezione da EBV);
• Sede di esordio nella quasi totalità dei casi linfonodale;
• Le aree più frequentemente colpite sono le diramazioni del dotto
toracico: sovraclaveari, laterocervicali, mediastiniche;
• Midollo e fagato difficilmente interessati
• Sintomi d’esordio presenti nel 40% dei pz (riflettono la produzione di
(per la produzione di citochine);
• Sintomi locali: la sede più coinvolta
è quella mediastinica
(turgore delle giugulari, tosse secca,
dispnea, disfagia,slargamento mediastinico)
trial overview
staging at baseline: CT +CT-PET
PET-0
1° ABVD
2° ABVD
No therapy
change
according to PET2 results was
allowed
Early restaging :
CT + CT-PET
PET-2
6° ABVD
“consolidation” Rx-therapy
Final restaging:
Intergruppo
Italiano Linfomi
CT + CT-PET
PET-6
Linfoma di Hodgkin
(sopravvivenza a 10 aa per classi di età periodo 1980-2004)
Brenner H et al. Blood 2008;111:29772983
LH:PFS a due anni 95% PET 2 neg
(12%pet2 pos)
LONG SURVIVAL!!!!
PET2 negative
PET2 positive
I LINFOMI
NON-HODGKIN
CLASSIFICAZIONE REAL LNH
1 – REAL Classification
• 2 – In base alle caratteristiche cliniche:
• Forme ad alto grado di aggressività (aggressivi)
• Forme a basso grado di aggressività (indolenti)
Istituto “Seràgnoli” - Bologna
Linfomi NON Hodgkin
LNH INDOLENTI
• Malattie dell’anziano
• Linfoadenomegalia isolata , splenomegalia
isolata;
• Esordio esclusivo in sedi extranodali
• Bm spesso positivo
• Manifestazioni
crioglobulinemiche
(astenia, artralgia, acrocianosi)e
• Componente monoclonale;
• Storia d’esordio lenta
• Lunga sopravvivenza
• Difficile eradicabilità
• Ripetute ricadute
• ES: -LNH follicolare
- LNH marginale splenico
-LNH a piccoli linfociti B
LNH AGGRESSIVI
• Malattie del giovane adulto
• Sindromi cliniche d’esordio correlate con
adenopatie profonde (sindrome mediastinica,
sindrome da compressione della cava
inferiore o delle vie escretrici renali);
• Possibile coinvolgimento del SNC
• Bm spesso negativa
• Presentazione clinica spesso suggestiva del
sottotipo istologico;
• Storia clinica d’esordio di breve durata
• Aggressività clinica(Ki 67% alto)
• Ridotta sopravvivenza (storia naturale)
• Possibilità di guarigione fino al 50-60%dei casi
• Es:- Linfoma a grandi cellule B
-Linfoma mantellare B
Cenni TERAPIA
LNH INDOLENTI
• La tp varia a seconda di
molti
parametri
alla
stadiazione:
1.“wacth and wait”
follow
up
2.Cicli di chemiotp contenenti
farmaci quali Rituximab,
Fludarabina,
Novantrone,
bendamustina,
Ciclofosfamide ecc
LNH AGGRESSIVI
• LA
CHEMIOTERAPIA
è
SALVAVITA E DEVE ESSERE
SEMPRE INIZIATA PRIMA
POSSIBILE!!!!
• I CICLI Più UTILIZZATI SONO R-CHOP,
MACOPP B, HYPERC.VADD ESEGUITI IN
MANIERA SISTEMATICA MENSILI
• RACHICENTESI MEDICATE CON FARMACI
PER PREVENIRE DIFFUSIONE AL SNC
• TRAPIANTO AUTOLOGO E/O ALLOGENICO
SE
MALATTIA
RESISTENTE
E/O
REFRATTARIA ALLE TERAPIE
Frequency of Major NHL Subtypes
Lymphoblastic
Mediastinal B-cell
Anaplastic T-cell
2%
2%
2%
Burkitt-like
2%
Lymphoplasmacytic 1%
Burkitt
<1%
MALT 5%
DLCL 31%
Peripheral T-cell 6%
Small lymphocytic 6%
Mantle cell 6%
Discordant 12%
Follicular 22%
Overall Survival of the 1795 patients according to risk
group as defined by the Follicular Lymphoma International
Prognostic Index.
Curva di validazione su 919 pazienti
DLBCL : overall survival
4-year update of the GELA study
EFS
OS
59%
47%
B Coiffier, 2004
Malattie emato oncologiche e
linfoadenopatie
•
•
•
•
Linfomi (LH, LNH)
Leucemia linfatica cronica
Leucemia linfatica acuta
Leucemia mieloide acuta
LEUCEMIA LINFATICA CRONICA 1
Accumulo di linfociti B monoclonali, incompetenti
La produzione parte nel midollo osseo ---> sangue
periferico ---> organi linfatici secondari
Età di insorgenza > 60 aa, andamento in genere indolento
Classica presentazione con adeno/organomegalie e/o
sintomi sistemici ma anche reperto accidentale!!!
All’emocromo e biochimici:
linfocitosi assoluta (WBC>20.000)con Ombre di
Gumbrecht , +/- anemia +/- piastrinopenia
Ipogammaglobulinemia
Correggio, 20 ottobre 2011 – F. Ilariucci, SC Ematologia ASMN
,resistenti all’apoptosi CD 5+, CD 19 +, CD 20 + nel sangue
periferico.
Diagnosi LLC
• La diagnosi viene fatta su vetrino di PB per la
diffusa presenza di elementi linfoidi tutti
uguali di piccole dimensioni
LLC
PB persona sana
LLC
Stadiazione LLC
• L’E.O e gli esami strumentali valutano
adenomegalie ( se presenti in genere sono
diffuse) e/o epato –splenomegalia
• la diffusione della malattia ,la velocità di
duplicazione ma soprattutto la clinica
determinano l’inizio o meno del trattamento
citoriduttivo con cicli mensili(R-CVP, RFN ecc)
• Molti paz con la LLC sono gestiti in follow up
per anni dal MMG!!!!!
Paz con dg di LLC: ambulatorio MMG
…mi devo allarmare in follow up se….
• WBC duplicano o aumentano in tempi rapidi e
peggiora anemia e piastrinopenia
• Compare anemia emolitica
• Se compaiono segni aggiuntivi di malattia
( nuove adenomegalie e/o organomegalie)
• Se compaiono sintomi sistemici riconducibili a
progressione di malattiia
• Se infezioni frequenti
Leucemia linfatica acuta
• Più frequenti nei bambini,
colpisce ragazzi<35aa e
anziani
• Proliferazione clonale di
cellule staminali linfoidi a
livello midollare
diffusione nel PBaltri
organi linfatici
• EMERGENZA
EMATOLOGICA che
necessita di diagnosi e
trattamento immediato
in P.S!!!
Diagnosi e clinica LLA
• La diagnosi viene fatta su prelievo di sangue
midollare(sostituzione della normale popolazione
midollare con linfoblasti “a tappeto”)
• All’esordio l’emocromo mostra leucocitosi(anche
>100.000)o leucopenia con anemia e piastrinopenia
• L’E.O in genere mostra splenomegalia +/linfoadenomegalie ; i sintomi sono legati alla
pancitopenia(emoraggie, infezioni ecc) o alla
leucocitosi(ictus, diplopia da infiltrazione meningea di
malattia ecc)
• P.s la presenza di tre o più stazioni linfonodali alla dg è
un fattore prognostico negativo!!!
Leucemia Mieloide acuta
• Malattia
prevalentemente
dell’anziano
• Proliferazione clonale di
cellule staminali
mieloidi (mieloblasti)da
cui arresto maturativi
delle tre linee
emopoietiche
• EMERGENZA
ematologica!!!
Diagnosi e clinica LMA
• La diagnosi avviene tramite prelievo di sangue
midollare
• All’esordio l’emocromo può mostrare sia
leucocitosi severa che pancitopenia.
• I sintomi possono essere vari ma solitamente
il paz è fortemente sintomatico!!!(febbre,
astenia, infezioni, emoraggie ecc ecc)
• In alcune forme(es FAB M0 o M4 ) la
linfoadenomegalia può associarsi.
Grazie per l’attenzione
domande
1.
2.
3.
4.
5.
6.
un linfonodo sospetto per malattia emato-onconologica non è:
mobile/dolente/di dimensioni <1cm/suppurato/tutte
La diagnosi di linfoma viene effettuata con : emocromo/PET/biopsia
linfonodale o del tessuto/ecografia
Nel LH quali linfonodi sono più spesso coinvolti:
laterocervicali/inguinali/addominali
L’infezione da EBV può dare :
febbricola/linfoadenomegalia/splenomegalia/tutte
La BOM nei linfomi indolenti è spesso: neg/pos/non viene fatta
Quali di questi non appartiene ai Sintomi tipo B nei linfomi:
dispnea/sudorazioni/febbre/calo ponderale
Caso clinico M.O
Ragazza 28 aa, anamnesi negativa , si reca dal
medico per un senso di stanchezza
generalizzato e “singhiozzo frequente e
fastidioso ” da 10 gg circa
E.O Sat aa 95%,lieve turgore giugulare, no
linfonodi palpabili, restante neg
Il medico prescrive esami biochimici, rx torace
urgenti
Caso clinico M.O
• Il giorno dopo la paziente va a fare la lastra
del torace ma …..
viene fatto Ricovero
Urgente in pneumologia ….
RX torace
Massa bulky del mediastino
Istituto “Seràgnoli” - Bologna
Caso clinico M.O
• TAC PET total body che mostra “massa di cm
12x 7 in sede mediastino anteriore che
ingloba a manicotto aorta ascendente e vena
cava superiore “
• Biopsia mediastinica: linfoma a grandi cellule
B del mediastino(linfoma aggressivo)
• BOM: neg
• Quindi si parte con terapia in tempi rapidi
!!!!!!!!
Caso clinico M.O
• Dopo 6 cicli di terapia secondo schema RCHOP , radioterapia sul mediastino e
rachicentesi medicate la paziente è guarita ed
è libera da malattia da 4 aa
Caso clinico 2 N.P
• Natale 2003 maschio 72 aa, si reca dal MMG per
comparsa di “boccetta a livello ascellare “ma lui dice
di stare bene e che non ci voleva venire dal dottore!
• E.O :linfoadenomegalia ascellare dx ed inguinali
bilaterali max 2-3 cm di diametro
Il medico prescrive esami urgenti compresi virologici ,
visita ematologica ed eco addome
Alla visita ematologica..
• Emocromo: WBC 25.000 (neu 20%, ly 70% ), hbg 12,
plt 120.000, virologici negativi, ELF lieve ipogamma
• Eco addome: no linfoadenomegalie profonde
• Tipizzazione linfocitaria: popolazione clonale
caratterizzata da tale fenotipo:CD19+, CD20+, CD 21+,
Ig di superficie
• BM: infiltrato midollare pari al 30% da parte di
elementi linfoidi compatibili con LLC
• TCTB stadiazione: linfonodo ascellare ed inguinali
bilaterali di dimensioni massime 3 cm.
Dg di LLC stadio I A Nessuna terapia: in follow
up !
Quindi…..
• Giugno 2004: a sei mesi dalla dg tutto
stabilelinfoadenomegalie stabili, esami
stabili
continua follow up (esami ogni 2
mesi , eco addome ogni 6)
• Maggio 2005: episodio di bronchite,
febbricola , comparsa linfoadenomegalie
laterocervicali bilaterali, WBC ↑a 48.000
start I linea di terapia con schema R-FN per sei
cicli
Caso 2 continua….
• Novembre 2005: TCTB : remissione completa,
formula in range(WBC 12.000 stabili)
riprende follow up!
• Il paziente è stato bene per 4 anni ma …
• Gennaio 2010: ripresa leucocitosi(WBC
57.000),↑linfoadenomegalie ascellari e
laterocervicali, comparsa anemia
emolitica(HGB 5.8) ricovero in P.Sstart II
linea di terapia con R-Bendamustina
Gennaio 2010
Caso 2 continua
• Marzo 2010: durante aplasia post II ciclo di
bendamustina il paziente sviluppa sepsi da
Enterococcus Faecium e decede.
