CAPITOLO SPECIFIC HEART PROBLEMS: What’s wrong and how they put it right
3
PROBLEMI CARDIACI
SPECIFICI
Quello che non va e come curarlo
Introduzione Introduction
Ci sono molti tipi di malformazioni
cardiache: quelle descritte in questo capitolo
sono le più comuni. Alcuni bambini hanno
più di un problema al cuore e probabilmente
più di una figura farà riferimento alle loro
condizioni. Se la malattia del vostro bambino
non è descritta specificatamente in queste
pagine, non preoccupatevi, perché i medici
vi spiegheranno chiaramente il suo problema.
NB: Potrebbe essere d’aiuto chiedere ai
medici di servirsi dei pieghevoli delle
copertine e delle immagini vuote in fondo
al libro nel fornirvi spiegazioni.
SOFFI INNOCENTI
Innocent Murmurs
Questi rumori sono normali e molto
comuni nei bambini: il 25 % dei bambini
in buona salute presenta questi piccoli
soffi in momenti differenti.
I soffi sono prodotti dallo scorrimento del
sangue attraverso le grandi vene del
torace, o attorno alle curvature del cuore,
più compatto e con curvature più strette
nei bambini rispetto agli adulti, con un
battito, quindi, più accelerato. Di
conseguenza il flusso normale produce un
rumore delicato, come un sussurro,
paragonabile a quello dell’acqua di un
ruscello che gorgoglia quando fa una
curva. Questi rumori vengono spesso
riscontrati nel corso di una visita di routine
o nel caso di un’infezione occasionale, e
si intensificano quando il cuore batte più
velocemente del normale, per esempio se
il bambino ha la febbre o è
particolarmente agitato.
Di solito sono lievi, circoscritti in una sola
zona, cambiano se si è seduti o stesi, spesso
sono ronzanti o melodiosi e sono l’unico
fenomeno riscontrato mentre il resto
dell’esame risulta perfettamente normale.
Il rumore spesso è così inconfondibile che
nessun altro accertamento è necessario: la
famiglia può stare tranquilla del fatto che
tutto va bene e il bambino può essere
dimesso con una diagnosi di cuore
normale e nessuna restrizione.
DIFETTO DEL SETTO
VENTRICOLARE (VSD)
Ventricular Septal Defect
È un foro fra due le due camere cardiache
“di pompaggio” (ventricoli) che permette
a parte del sangue ossigenato di ritornare
dal ventricolo sinistro a quello destro e
attraverso i polmoni. La quantità di sangue
fluito in modo anomalo dipende dalle
dimensioni e dalla posizione del foro e
dalla differenza di pressione fra le due
parti del cuore. L’anormalità del flusso
provoca i soffi e la turbolenza, o
vibrazione, che talvolta è percepibile.
Se il foro è piccolo, il bambino sta bene e
non ci sono problemi, se invece è più
significativo, il sangue in eccesso nei
polmoni li rende pesanti e il bambino
potrebbe presentare respiro accelerato,
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difficoltà di alimentazione, scarso
aumento di peso e infezioni toraciche
sempre più frequenti. Questi disturbi sono
più marcati se il foro è esteso.
I bambini che presentano fori di medie o
grandi dimensioni hanno bisogno di cure,
gli altri no. L’ecocardiografia può mostrare
la posizione del difetto e le sue dimensioni
e spesso da un’indicazione se si chiuderà
da solo.
Molti fori si chiuderanno spontaneamente
o si ridurranno in modo significativo, su
alcuni si dovrà intervenire, su altri no. Le
indicazioni abituali per l’intervento sono:
(i) Mancanza di sviluppo adeguato,
nonostante le cure del primo anno di vita.
(ii) Preoccupazione per la pressione alta
nelle arterie polmonari.
(iii) Persistenza di un abbondante flusso
di sangue nei polmoni dopo i 7 anni.
(iv) Sviluppo di perdite nella valvola
aortica dovute al difetto.
(v) Sviluppo di un eccessiva quantità di
muscolo nel ventricolo destro come
conseguenza del flusso di sangue anomalo.
L’operazione di chiusura del difetto,
generalmente per mezzo di un patch, si
esegue servendosi di una macchina cuore polmone (bypass cardiopolmonare).
Talvolta, nei bambini piccoli o in quelli
che hanno anche altri problemi di una
certa gravità, il flusso di sangue ai polmoni
può essere ridotto con un’operazione
preliminare, un banding (fasciatura) per
restringere l’arteria polmonare.
Una profilassi antibiotica si rende
Eccessivo
Afflusso di
Sangue
ai Polmoni
Ventricolo
Sinistro
Allargato
Difetto del
Setto
Ventricolare
Ventricolo
Destro
Dilatato
DIFETTO DEL SETTO VENTRICOLARE
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necessaria per un anno circa dopo la
spontanea chiusura del foro, mentre, se è
stato chiuso chirurgicamente e non vi sono
residui di soffi o perdite, la profilassi
dell’endocardite può essere interrotta dopo
un anno.
Se invece si verificano ancora soffi o segni
di perdita, gli antibiotici vanno continuati
fino alla loro scomparsa.
altre volte si trova nella parte superiore del
setto (difetto di tipo seno venoso) associato
alla malformazione della vena polmonare
superiore destra.
Di solito i bambini non hanno sintomi:
viene soltanto riscontrata la presenza di un
soffio in un esame e qualche volta il
bambino ha problemi nel prendere peso e
difficoltà di crescita.
I difetti più piccoli, con l’afflusso di poco
sangue da una parte all’altra del cuore,
spesso non provocano problemi. È
possibile che i difetti nella parte centrale
del setto possano chiudersi
spontaneamente nei bambini piccoli.
DIFETTO DEL SETTO ATRIALE
(ASD)
Atrial Septal Defect
È un foro tra i due atri che permette al
sangue proveniente dall’atrio sinistro di
tornare a quello destro e nei polmoni.
Ne esistono di tre tipi: il più comune è in
mezzo al setto atriale (il tipo ostium
secondum), talvolta è nella parte più bassa
del setto (tipo ostium primum) ed è
associato ad un’anomalia (spesso
una perdita) della valvola mitrale,
Difetti medi e grandi non si rimarginano da
soli e l’attività in eccesso svolta dal cuore
per molti anni fino all’età adulta causa uno
sforzo della parte destra, con
l’allargamento dell’atrio e della camera
cardiaca. Di conseguenza, il cuore si
stanca verso la mezza età. I
risultati degli interventi per la
Eccesso di
Sangue ai
Polmoni
Seno
Venoso
Ostium
Secundum
Ostium
Primum
Valvola
Mitrale
Ventricolo
Destro
Dilatato
DIFETTO DEL SETTO ATRIALE OSTIUM SECUNDUM
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riparazione del difetto in età adulta non
sono buoni quanto quelli di interventi in
giovane età, per cui si tende ad intervenire
durante l’infanzia.
DIFETTO PARZIALE DEL SETTO
ATRIOVENTRICOLARE
Partial Atrio-Ventricular Septal Defect
Molti difetti nella parte centrale del setto
atriale hanno buoni margini, non sono
vicini ad altre parti e non sono troppo
grandi: possono essere chiusi con un
dispositivo di plastica o metallo o una
sonda inserita mediante cateterismo
cardiaco.
(Difetto setto atriale di tipo ostium
primum)
Per tre mesi dopo l’intervento va assunta
Aspirina, per ridurre la possibilità di
coaguli sullo strumento, e la profilassi
antibiotica va continuata solo per un anno,
sempre che il foro sia chiuso.
In altri casi, quando il difetto è troppo
esteso o vicino a strutture importanti, sarà
necessario intervenire in chirurgia a cuore
aperto, o con una sutura diretta o con un
patch. Gli antibiotici non vanno proseguiti
per più di un anno dopo la chiusura.
In questo caso il foro si trova nel fondo
della parete fra i due atri e il difetto
comprende anche le valvole fra gli atri e i
ventricoli. Nella valvola a sinistra possono
verificarsi perdite consistenti, con
conseguenti sintomi di mancanza di fiato e
difficoltà a prendere peso per cui si rende
necessario l’intervento chirurgico. Il foro
viene chiuso con un patch e la valvola
viene generalmente riparata per mezzo di
suture. Vi è un periodo di post assistenza e
l’assunzione di antibiotici è necessaria per
tutta la vita.
Eccesso di
Sangue nei
Polmoni
Difetto del
Setto
Atriale
Ostium Primum
Valvola
Sinistra
Anormale
“Tagliata”
Ventricolo
Desttro
Dilatato
DIFETTO PARZIALE DEL SETTO ATRIOVENTRICOLARE
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DOTTO ARTERIOSO
PERSISTENTE
Persistent Arterial Duct
(Dotto Arterioso Pervio)
Si verifica quando il tubo fra l’aorta e
l’arteria polmonare, normalmente aperto
mentre il bambino cresce nell’utero, non si
chiude dopo la nascita come dovrebbe,
rimanendo cioè aperto o “persistente”,
permettendo al sangue di passare
dall’aorta, ad alta pressione, nell’arteria
polmonare a bassa pressione, aumentando
così il flusso di sangue nei polmoni. Se
l’afflusso è lieve, non ci sono problemi; se
è consistente il bambino rimane senza
fiato e stanco, e ha difficoltà a prendere
peso. È un disturbo comune nei neonati.
Se il tubo (dotto) è ancora aperto dopo più
di tre mesi dalla nascita, è improbabile che
si richiuda da solo. Se ne consiglia la
chiusura in bambini con dotti estesi, per
ridurre il carico di lavoro sul cuore e sui
polmoni, e in quelli con dotti piccoli per
impedire la possibilità di infezioni nel
dotto stesso (endarterite). Molti possono
ormai essere chiusi mediante cateterismo,
servendosi di filtri o sonde. La profilassi
antibiotica va continuata per un anno dopo
l’impianto quindi, se non ci sono perdite,
può essere interrotta.
Se il dotto è largo e il bambino è piccolo,
la chiusura chirurgica è spesso la
soluzione migliore. L’operazione viene
eseguita sulla parte sinistra del torace,
senza bisogno di una macchina cuorepolmone, e sul dotto viene praticata una
legatura, una sutura o una separazione,
spesso con operazioni chirurgiche
minimamente invasive (toracoscopia). La
circolazione ritorna normale. Il bambino
di solito, al termine della post-assistenza,
ha un cuore normale e la profilassi
antibiotica non è più necessaria.
Dotto
Eccesso di
Sangue
Ai Polmoni
Ventricolo
Sinistro
Dilatato
DOTTO ARTERIOSO PERSISTENTE
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COARTAZIONE DELL’AORTA
Coarctation of the Aorta
È un restringimento dell’arteria principale,
di solito appena sotto l’origine dell’arteria
del braccio sinistro, spesso associato ad
anormalità del setto ventricolare, o delle
valvole aortica o mitrale. Il restringimento
accresce il lavoro del ventricolo sinistro,
aumenta la pressione nella parte superiore
del corpo e la riduce nella parte inferiore.
Se è serio, può portare, nei primi mesi di
vita, a mancanza di respiro, difficoltà di
alimentazione e, talvolta, deterioramento
rapido della salute del bambino.
Ostruzioni più moderate causano soffi, alta
pressione e pulsazioni deboli nelle gambe.
Con un’ostruzione lieve, viene percepito a
scuola un soffio leggero ed esami
mostrano pulsazioni deboli nelle gambe.
verificarsi con più probabilità se
l’operazione viene eseguita nei primi mesi
di vita. Se ciò avviene, è necessario
ricorrere all’angioplastica con palloncino
nella zona che presenta il restringimento,
o, molto di rado, ad un’altra operazione.
Alcuni centri, recentemente, sbloccano la
coartazione iniziale mediante cateteri
flottanti, nel caso di bambini grandi e di
adolescenti: questa tecnica, assieme
all’impiego di spirali nell’area del
restringimento ha avuto risultati iniziali
incoraggianti.
È necessario proseguire per lungo tempo la
profilassi antibiotica, dato che la
coartazione è spesso associata a problemi
alla valvola aortica e mitrale.
Se il bambino presenta sintomi o alta
pressione, è necessario un intervento per
rimuovere l’ostruzione a questo stadio. Se
l’ostruzione è molto lieve,
sono necessari riesami
regolari come paziente
esterno. L’operazione è
eseguita sulla parte sinistra
del torace, senza il ricorso
ad una macchina cuorepolmone. La zona col
restringimento può
essere direttamente
rimossa, o talvolta
riparata con l’aggiunta di
un patch di materiale
artificiale o con l’uso di
parte dell’arteria che va al
braccio destro. Una lunga
assistenza post operatoria
è necessaria per controllare
la pressione arteriosa e
qualsiasi segno di nuovo
restringimento, che può
COARTAZIONE DELL’AORTA
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Coartazione
Ventricolo
Sinistro
Ispessito
STENOSI AORTICA
Aortic Stenosis
È un restringimento fra il ventricolo sinistro
e l’aorta. La più comune è la stenosi
valvolare, in cui i lembi della valvola,
generalmente sottili, diventano spessi e
restringono l’apertura, con un aumento del
lavoro del ventricolo sinistro. La gravità è
variabile e perfino un’ostruzione
significativa può non avere alcun sintomo.
Possono verificarsi disturbi come
svenimenti e mancanza di fiato, che vanno
stabilizzati. Ostruzioni moderate e gravi
richiedono la rinuncia a sport competitivi, a
canottaggio, judo e karate. ECG e ecoDoppler sono molto utili per stabilire la
gravità e monitorare i cambiamenti.
Per stenosi più severe è necessaria la
rimozione dell’ostruzione. Le possibilità
variano a seconda degli ospedali: alcuni
propongono dilatazione mediante catetere
con palloncino come prima cura, altri
chirurgia con uso di macchina cuorepolmone. Chiaramente non c’è una sola
scelta per tutti i pazienti. Nel caso della
tecnica con palloncino, l’intento è di
riuscire a liberare l’ostruzione, ma,
occasionalmente, o non si ottengono
benefici o la valvola presenta perdite
abbondanti dopo l’operazione.
Se si sceglie la tecnica operatoria, si tratterà
di chirurgia a cuore aperto con macchina
cuore-polmone, in cui la valvola viene
esaminata, tesa e spesso ridotta. E’ molto
raro che debba essere sostituita alla prima
operazione. L’angioplastica chirurgica, o
angioplastica con palloncino, migliora la
valvola ma è probabile che essa si
ispessisca di nuovo con gli anni, rendendo
necessari assistenza post operatoria lunga e,
probabilmente, ulteriori interventi.
Con la stenosi sottovalvolare aortica si crea
un “rilievo” fra il ventricolo destro e la
valvola aortica per la cui eliminazione, nel
caso sia molto pronunciato, si ricorre a
chirurgia a cuore aperto. Nella stenosi
sopravalvolare si verifica un’ostruzione
della valvola aortica e delle coronarie. Se
l’ostruzione è grave, è necessario ricorrere
a un patch, in chirurgia a cuore aperto.
Questi bambini devono proseguire la
profilassi antibiotica
Valvola
Aortica
per tutta la vita.
Ispessita
Ventricolo
Sinistro
Ispessito
STENOSI DELLA VALVOLA AORTICA
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STENOSI POLMONARE
Pulmonary Stenosis
I lembi della valvola polmonare sono
ispessiti e la loro apertura è ristretta. Il
ventricolo destro deve lavorare di più e si
indurisce. Se la valvola è molto stretta,
ben presto si avrà cianosi, se l’ostruzione è
moderata, si avvertirà un soffio in un
esame di routine.
Le ostruzioni lievi sono tollerate molto
bene per un lungo periodo, mentre quelle
moderate e gravi necessitano di
riparazione. È possibile dilatare la valvola,
generalmente con un catetere a palloncino,
con risultati finora molto soddisfacenti. In
alcuni casi questa tecnica non è
utilizzabile, specie nei neonati dove
l’ostruzione è molto grave e in alcuni
bambini con valvole molto ispessite. Ciò
può associarsi alla sindrome di Noonan nel
qual caso è necessaria un’operazione per
dilatare o rimuovere la valvola.
Le prospettive a lungo termine sono
buone. Le perdite lievi sono bene tollerate.
La profilassi antibiotica è invece oggetto
di dibattito.
Valvola Polmonare
Ispessita
Ventricolo Destro Ispessito
STENOSI DELLA VALVOLA POLMONARE
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TETRALOGIA DI FALLOT
Tetralogy of Fallot
È la combinazione fra un foro fra i due
ventricoli e un restringimento fra il
ventricolo destro e l’arteria
polmonare. Il ventricolo destro ha un
sovraccarico di lavoro per far passare
il sangue attraverso il restringimento
verso i polmoni e, lavorando a
pressione alta, è in grado di pompare
sangue direttamente dal restringimento
attraverso il foro ventricolare
nell’aorta.
Inizialmente, potrà notarsi un
mormorio, quindi cianosi e magari
rannicchiamenti nel corso del secondo
anno. Se il problema è più serio, allora
la cianosi si presenterà prima.
Alcuni bambini hanno “spells” in cui
il flusso di sangue ai polmoni si riduce
per un breve periodo. Il bambino
piange in modo anormale, come se a
disagio, respira rapidamente, diventa
più cianotico del normale e magari ha
lo sguardo fisso, piagnucola e diventa
poi piuttosto floscio e pallido per poi
addormentarsi. Quando si verificano
questi episodi, prendere in braccio il
bambino, cullarlo e rassicurarlo è di
grande aiuto. L’adulto deve mettere il
bambino sulla propria spalla
avvicinando le gambe del bambino
alla sua pancia, in modo che siano fra
la pancia del bambino e il petto
dell’adulto. Questa posizione migliora
la circolazione e l’episodio si calmerà.
È importante rivolgersi al medico,
mettendolo al corrente dell’inizio di
questi “spells”. Una medicina, il
Propanolo, può aiutare a ridurre tali
episodi. Tutti i bambini dovranno
sottoporsi ad un’operazione al
momento opportuno.
In molti, può essere eseguita
direttamente chirurgia a cuore aperto
per rimarginare il foro con un patch e
liberare il restringimento, magari
mediante un altro patch nella valvola
polmonare. In altri, specie se il
bambino è piccolo o le arterie
polmonari sono piccole, può essere
necessario uno shunt per far fluire una
maggiore quantità di sangue nelle
arterie polmonari da un’arteria del
braccio (cfr. pag. 27). Questo
intervento viene eseguito o attraverso
il fianco del torace o attraverso lo
sterno, con una riparazione formale
pianificata per un momento
successivo.
I risultati a lungo termine sono
generalmente molto buoni. Talvolta è
necessaria una seconda operazione nei
casi che hanno presentato perdite di
sangue severe fra l’arteria polmonare e
la cavità destra. Questo si verificherà
con maggiore probabilità nei casi in
cui si è reso necessario l’impianto un
grande patch nella valvola polmonare
nella prima operazione. Una nuova
valvola polmonare biologica sarà
inserita per alleviare i sintomi e
migliorare l’efficienza della
circolazione.
Post assistenza e profilassi antibiotica
sono necessarie a lungo termine.
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Afflusso Ridotto
Di Sangue
Ai Polmoni
Ampia
Aorta
Primaria
Valvola
Polmonare
Ristretta
Difetto del
Setto
Ventricolare
Sfogo
Ristretto
Ventricolo
Destro
Ispessito
TETRALOGIA DI FALLOT
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ATRESIA DELLA TRICUSPIDE
Tricuspid Atresia
La valvola tricuspide è assente e
generalmente il ventricolo destro è piccolo
e l’afflusso di sangue ai polmoni ridotto. Il
sangue deve passare dall’atrio destro a
quello sinistro quindi nel ventricolo
sinistro da cui la maggior parte di esso
verrà distribuito al corpo. Parte del
sangue, passando per un foro nel setto
ventricolare, entrerà nel piccolo ventricolo
destro e quindi nei polmoni. Questi
bambini di solito presentano cianosi e
soffi nei primi mesi di vita e talora
“spells” come la tetralogia di Fallot.
È necessario aumentare il flusso di sangue
nei polmoni con un intervento di shunt
quando i sintomi lo giustificano. Nei
bambini piccoli, probabilmente si tratterà
di uno shunt all’arteria che collega una
delle arterie delle braccia all’arteria
polmonare, mentre nei bambini più grandi
di uno shunt venoso, creato connettendo la
vena della parte superiore del corpo (vena
cava superiore) direttamente con l’arteria
polmonare (operazione di Glenn – cfr.
disegno pag. 37).
Interventi definitivi mirano a direzionare il
sangue che dal corpo ritorna al cuore
direttamente nell’arteria polmonare. Si
tratterà di connettere, inizialmente, l’atrio
destro alle arterie polmonari e di chiudere
il foro fra gli atri, mediante un intervento
detto “di Fontan”. Nel corso degli anni
tale intervento ha subito modifiche, per
migliorare la rete di scorrimento del
Afflusso di Sangue
Ai Polmoni Ridotto
Difetto del
Setto Atriale
Valvola
Polmonare Ristretta
Difetto del
Setto
Ventricolare
Valvola Tricuspide
Assente
Ventricolo Destro
Piccolo
ATRESIA DELLA TRICUSPIDE
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sangue dalle vene nell’arteria polmonare
(connessione cavopolmonare totale).
Affichè queste operazioni abbiano
successo, è necessario che la pressione
interna delle arterie polmonari sia bassa e
che il ventricolo sinistro (la principale
camera di pompaggio del sangue) funzioni
in modo efficiente, senza perdite della
valvola mitrale.
È un’operazione grave, con un periodo di
ricovero più lento rispetto a tante altre
forme di chirurgia cardiaca. È spesso
necessario proseguire il drenaggio toracico
per una settimana o due per permettere al
corpo di abituarsi ad avere pressione alta
nelle vene. Per ottenere miglioramenti il
percorso è graduale e continua per mesi
dopo la dimissione. I farmaci necessari
sono l’Aspirina, che fluidifica il sangue, o
altri medicinali anticoagulanti veri e
propri, come il Warfarin, a lungo termine.
Si crea spesso una piccola comunicazione
(detta “fenestrazione” o “finestra”) nella
parete fra le linee di flusso dirette ai
polmoni e l’atrio sinistro, che agisce come
“valvola di sicurezza” e permette a parte
del sangue di creare un corto circuito nei
polmoni. È utile nel primo decorso
postoperatorio e spesso rimpicciolisce
spontaneamente col tempo. Se però una
quantità significativa di sangue blu
continua a fluire nell’altra parte del cuore,
la fenestrazine dovrà essere richiusa in un
secondo tempo mediante procedura di
cateterismo.
Il colorito dei bambini rimane spesso
piuttosto acceso, con le mani e i piedi
cianotici, e un po’ di stanchezza si fa
sentire con l’esercizio duro. La maggior
parte di loro però può giocare a scuola
e praticare normali attività. In alcuni
sono necessarie ulteriori
operazioni per migliorare la
canalizzazione del flusso di
sangue nel cuore. Potrebbero
verificarsi irregolarità del ritmo
cardiaco che richiedono farmaci a
lungo termine da ragazzi. Sono
necessarie profilassi antibiotica ed
assistenza a lungo termine.
Shunt fra
Arteria
Polmonare
E Succlavia
Ventricolo
Destro PIccolo
SHUNT FRA L’ARTERIA SUCCLAVIA E L’ARTERIA POLMONARE
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ATRESIA POLMONARE CON
SETTO INTERVENTRICOLARE
INTEGRO
Pulmonary Atresia with no Ventricular
Septal Defect
Nell’atresia polmonare con setto
interventricolare intatto, la valvola
polmonare è bloccata e il flusso di sangue
ai polmoni dipende dall’apertura del dotto
arterioso (di Botallo), che si richiude
fisiologicamente. Il ventricolo destro è di
dimensioni variabili e può essere piccolo.
Se è molto piccolo, sarà improbabile che
cresca e solo un intervento di shunt potrà
portare più sangue nei polmoni, nell’attesa
del momento opportuno per compiere un
intervento di Fontan. Se il ventricolo
destro è già più grande, allora la valvola
polmonare può essere dilatata o rimossa
e allo stesso tempo viene praticato un
intervento di shunt.
Qualche volta, mediante
cateterismo, è possibile
far passare un filo
speciale attraverso la
valvola bloccata e
dilatarla con un
palloncino, permettendo al sangue di fluire
direttamente dal cuore all’arteria polmonare.
Oltre a questo, è spesso necessario un
intervento di shunt, praticabile a cuore chiuso.
Vanno generalmente eseguite altre
operazioni per eliminare ostruzioni residue
o per rimediare alle perdite nella zona
della valvola polmonare. In alcuni casi, il
ventricolo destro è di buone dimensioni e
lo shunt può essere chiuso, così come il foro
fra gli atri. In altri, è possibile congiungere
la vena cava superiore all’arteria
polmonare, riducendo così parte del lavoro
del ventricolo destro, mentre in altri casi
ancora, a lungo termine, si raccomanda
l’esecuzione di un intervento di Fontan.
Sono necessarie assistenza a lungo termine e
profilassi antibiotica.
Dotto
Difetto
Atriale
Valvola
Polmonare
Bloccata
Valvola Tricuspide
Piccola
Ventricolo
Destro Piccolo
E Ispessito
ATRESIA POLMONARE CON SETTO INTERVENTRICOLARE INTEGRO
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ATRESIA POLMONARE CON
DIFETTO DEL SETTO
INTERVENTRICOLARE
Pulmonary Atresia with Ventricular
Septal Defect
Sono presenti un’ostruzione completa fra il
cuore e le arterie polmonari e un foro fra i
due ventricoli. Il ventricolo destro è di
dimensioni normali in questa
malformazione e il rifornimento di sangue
ai polmoni avviene tramite il dotto o i vasi
collaterali.
Studi agiografici dettagliati sono necessari
per esaminare i vasi collaterali e la
circolazione polmonare e stabilire la
procedura ottimale per ogni bambino. In
molti casi sono necessari interventi di
shunt per aumentare il flusso di
sangue ai polmoni, eseguiti
attraverso il fianco del torace o
lo sterno.
deve ricorrere ad una serie di shunt per
connettere le arterie polmonari centrali ad
altri vasi collaterali (unifocalizzazione),
nella speranza di fornire una fonte di
rifornimento di sangue di dimensioni
sufficienti ad ogni polmone, che sarà
connessa a tempo debito al ventricolo
destro.
In alcuni pazienti, i vasi collaterali stessi
possono essere dilatati con palloncini o
stent mediante cateterismo per aumentare
l’aflusso di sangue ai polmoni. In altri
pazienti non vanno eseguiti operazioni o
interventi, grazie a condizioni
ragionevolmente ben equilibrate.
Vengono spesso svolti esami cromosomici
e post-assistenza e profilassi antibiotica
sono necessarie a lungo termine.
Dotto
Vaso
Collaterale
Spesso , le
arterie
polmonari
sono molto
piccole e si
Grande
Aorta
Primaria
Valvola
Polmonare
Bloccata
Difetto del
Setto
Ventricolare
Ventricolo
Destro
Ispessito
ATRESIA POLMONARE CON DIFETTO DEL SETTO INTERVENTRICOLARE
pagina 29
D-TRASPOSIZIONE
Simple Transposition
L’aorta sale dal ventricolo destro e l’arteria
polmonare da quello sinistro. Sangue blu,
relativamente deossigenato è così
ricondotto al corpo mentre sangue rosso
ossigenato proveniente dai polmoni è
ricondotto al loro interno.
Questi bambini presentano presto cianosi.
Di solito viene effettuato un foro fra i due
atri mediante un catetere speciale, una
settostomia atriale con palloncino, che
permette alle due correnti di sangue di
mescolarsi.
La procedura oggi più comunemente
adottata è uno “switch arterioso” che
riconnetta le arterie con i loro
normali ventricoli ricollegando,
allo stesso tempo, le coronarie.
Questa procedura,
da eseguire nelle
prime settimane
di vita, quando le pareti del ventricolo
sinistro sono ancora relativamente sottili, è
un’importante operazione a cuore aperto.
Talvolta è preferibile un’altra operazione,
l’intervento di Mustard e Senning, per
reindirizzare il flusso nell’atrio, che può
essere rinviata oltre, entro il primo anno di
vita. Questa procedura veniva praticata più
comunemente fino alla fine degli anni ’80:
il ventricolo sinistro continua a pompare
sangue ai polmoni e quello destro al corpo.
Entrambi gli interventi permettono ai
bambini di stare molto bene in seguito e di
poter compiere tutte le normali attività.
Post assistenza a lungo termine e, forse,
profilassi antibiotica sono necessarie, ma se
la circolazione procede bene, potrebbe non
esserlo.
Aorta
Arteria
Polmonare
Difetto del
Setto
Atriale
Ventricolo
Sinistro
Ventricolo
Destro
D -TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE
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TRANSPOSIZIONE COMPLESSA
Complex Transposition
1) Trasposizione con difetto
interventricolare.
2) Trasposizione con dotto arterioso
pervio.
Entrambe le malformazioni consistono in
un’ampia comunicazione fra le due
circolazioni, normalmente separate.
Nonostante questo, molti centri consigliano
di praticare un altro foro fra i due atri
(settostomia atriale con palloncino)
mediante catetere. I bambini sono spesso
solo moderatamente cianotici, ma con gravi
mancanze di fiato e devono assumere
medicine che forniscano sostegno al cuore,
in vista di un’operazione abbastanza
urgente. Quest’ultima comporta lo scambio
delle arterie per riportarle alla normalità, il
riallacciamento delle coronarie e la
chiusura della comunicazione interatriale. È
una grave operazione a cuore aperto, spesso
eseguita nelle prime settimane di vita per
impedire danni alle arterie polmonari.
Talvolta, vengono praticati banding o
restringimenti sull’arteria polmonare in
caso di difficoltà nel chiudere la
comunicazione interatriale, con
conseguente rinvio della chirurgia a cuore
aperto.
3) Trasposizione con difetto
interventricolare e stenosi polmonare.
Dotto
Eccesso di
Afflusso di
Sangue
Ai Polmoni
Difetto del
Setto
Atriale
Ventricolo
Sinistro
Dilatato
Difetto del
Setto
Ventricolare
Ventricolo
Destro
Dilatato
TRASPOSIZIONE CON DIFETTO DEL SETTO INTERVENTRICOLARE
DOTTO PERVIO E DIFETTO DEL SETTO INTERATRIALE
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I polmoni sono protetti dal restringimento
fra il cuore e l’arteria polmonare. Il foro
fra i due ventricoli permette alle due
correnti di sangue di mescolarsi e, di
conseguenza, questi bambini non sono
così cianotici come quelli con
trasposizione semplice. Però, col passare
dei mesi, l’ostruzione aumenta e si
rendono spesso necessari un intervento di
shunt e l’allargamento del foro atriale.
L’ostruzione fra il cuore e le arterie
polmonari è difficile da liberare in modo
diretto e generalmente ci si serve di un
tubo valvolato sintetico (condotto) come
bypass fra il ventricolo destro e l’arteria
polmonare. Il foro fra i ventricoli viene
chiuso, così che il ventricolo sinistro possa
pompare il sangue nell’aorta. Questa
operazione è spesso rinviata all’età di 4 o
6 anni, per permettere l’inserimento di un
tubo di grandezza adeguata.
Si tratta di un’operazione molto delicata, a
cuore aperto, spesso definita intervento di
Rastelli. Siccome i tubicini impiantati nel
corso dell’operazione non seguono la
crescita, diventano relativamente stretti e
devono essere sostituiti spesso in un
secondo tempo.
Sono necessarie post-assistenza e
profilassi antibiotica a lungo termine.
Valvola
Polmonare
Ristretta
Sfogo
Ristretto
Ventricolo
Sinistro
Dilatato
Ventricolo
Destro
Dilatato
TRASPOSIZIONE CON DIFETTO DEL SETTO INTERVENTRICOLARE
E STENOSI POLMONARE
pagina 32
CANALE ATRIO-VENTRICOLARE
COMPLETO Complete AtrioVentricular Septal Defect
Un ampio foro è presente nella parete comune
alle quattro camere cardiache e vi è una
sola valvola fra di loro nel centro del cuore.
Il foro fa sì che un’eccessiva quantità di
sangue passi dalla parte sinistra alla parte
destra del cuore e, se la valvola perde,
quest’ultimo subisce un ulteriore
sovraccarico dato il reflusso di sangue
negli atri e il suo afflusso nelle arterie.
L’intento è di intervenire presto prima che
si verifichino danni alle arterie polmonari,
chiudendo con patch i fori fra gli atri e i
ventricoli e dividendo a metà la valvola
singola, attaccando al patch le parti
centrali della valvola. In alcuni neonati,
viene precedentemente effettuato un
restringimento dell’arteria polmonare (un
banding), al fine, innanzi tutto, di
proteggere i polmoni e permettere ai
bambini molto piccoli di crescere. La
maggior parte dei bambini migliora
notevolmente dopo questo intervento
chirurgico. Perdite residue di valvole
riparate possono causare problemi e, se
gravi, si dovrà ricorrere ad un altro
intervento. Post-assistenza e profilassi
antibiotica sono necessarie a lungo
termine.
Questo è uno dei problemi di cuore più
comuni della sindrome di Down.
Eccesso di
Flusso di
Sangue
Ai Polmoni
Difetto del
Setto
Atriale
Difetto del
Setto
Ventricolare
Valvola
Singola
Ventricolo
Sinistro
Dilatato
Ventricolo
Destro
Dilatato
CANALE ATRIOVENTRICOLARE COMPLETO
pagina 33
RITORNO VENOSO ANOMALO
POLMONARE
Anomalous Pulmonary Venous
Connection
ma non immediatamente dopo la nascita,
bensì nei primi mesi di vita.
Le vene polmonari, invece di essere
collegate all’atrio sinistro, sono collegate
alla parte destra della circolazione. Se
solamente alcune delle vene scorrono
(sono connesse) in modo anormale, si usa
il termine “parziale”, mentre se tutte le
connessioni sono anormali, l’anomalia è
detta “totale”.
Le vene possono confluire in zone diverse,
come mostra la figura: al di sopra del
cuore nelle grandi vene (1 o 2); nel cuore,
o nell’atrio destro o nel seno coronarico (3
o 4); al di sotto del cuore, nel fegato o
nella vena cava inferiore (5).
Se la connessione è stretta (ostruita), allora
il bambino sarà cianotico e con respiro
affannoso già nei primi giorni di vita dato
che il sangue fa fatica a
ritornare dai polmoni al
Vena Cava
Superiore
cuore. Se invece rimane
Destra
aperta (non ostruita), allora
i problemi saranno
mancanza di respiro,
Atrio Destro
infezioni toraciche e
Atrio Destro
difficoltà nel prendere peso, Dilatato
In presenza di tali sintomi, bisogna
ricorrere a chirurgia a cuore aperto per
riconvogliare il flusso di sangue nell’atrio
destro. Sebbene l’operazione sia
complessa e il recupero iniziale lento,
particolarmente nei bambini che
presentano ostruzioni, il quadro generale a
lungo termine è spesso soddisfacente.
Talvolta, con la crescita, si verificano
ostruzioni ulteriori nelle nuove connessioni
al cuore o nelle vene polmonari stesse. È
necessaria post assistenza a lungo termine,
e la profilassi antibiotica non dura oltre un
anno dopo l’operazione.
Vena
Sinistra
Verticale
1
2
2
1
3 4
5
3
4
Seno
Coronarico
Ventricolo
Destro
Dilatato
5
Vena Epatica
RITORNO VENOSO ANOMALO POLMONARE TOTALE
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VENTRICOLO A DOPPIA USCITA
Double Inlet Ventricle
Questa serie di malformazioni, presenta un
grande ventricolo in cui confluisce il
sangue dei due atri attraverso una o
entrambe le valvole, e spesso un secondo
ventricolo più piccolo a fianco del
ventricolo maggiore. Le arterie nascono
solitamente una per ventricolo, come nella
figura, o entrambe da uno dei due
ventricoli.
Mancando ulteriori restringimenti nel
percorso del sangue fino ai polmoni, il
bambino rimarrà senza fiato, con scarsa
alimentazione e problemi nel prendere
peso. Spesso il primo passo da compiere è
il restringimento, o banding, dell’arteria
polmonare. Se il sangue che scorre verso i
polmoni presenta gravi ostruzioni, allora il
bambino sarà cianotico e andrà aumentato
l’afflusso di sangue ai polmoni mediante
un intervento di shunt.
rimuovere l’ostruzione per proteggere i
vasi che vanno ai polmoni. Questo è un
problema molto più grave e complesso.
In alcuni bambini la circolazione
raggiunge un buon equilibrio, senza
causare grossi problemi di respirazione né
cianosi, e con progressi continui. Per la
maggior parte però, è necessario
intervenire, per migliorare la situazione,
con una di queste operazioni iniziali, in
vista di interventi successivi, come quello
di Fontan, che collega le grandi vene
dirette al corpo direttamente all’arteria
polmonare, lasciando che i due ventricoli,
quello maggiore e quello più piccolo,
pompino sangue al corpo.
Sono necessarie a lungo termine postassistenza e profilassi antibiotica.
Se c’è un
restringimento fra il
ventricolo maggiore
e l’aorta, sia esso nel
cuore o nell’aorta
(coartazione), allora
è necessario
Aorta
Arteria
Polmonare
Ventricolo
Piccolo
Ventricolo
Principale
VENTRICOLO A DOPPIA USCITA
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SINDROME IPOPLASTICA DEL
CUORE SINISTRO
Hypoplastic Left Heart Syndrome
Il ventricolo sinistro, quello principale, è
molto piccolo e valvola mitrale ed aortica
sono molto ridotte o ostruite o
completamente bloccate.
I neonati presentano subito gravissime
difficoltà, prodotte dai cambiamenti alla
circolazione successivi alla chiusura del
dotto. Si tratta di una delle anomalie
cardiache più gravi e resta un’area ancora
critica malgrado i progressi complessivi
effettuati nel corso degli anni.
La procedura raccomandata è spesso
chirurgia a cuore aperto, per connettere la
piccola aorta con l’imbocco della grande
arteria polmonare e dividere quest’ultima
dalle ramificazioni dell’arteria polmonare
che vengono a loro volta connesse mediante
shunt dall’arteria anonima. Ci si serve di un
patch per ostruire l’arco (coartazione) e, in
più, viene allargato il foro fra gli atri.
Questa operazione, tutt’ora molto difficile,
lascia che il ventricolo destro pompi sangue
al corpo e ai polmoni attraverso lo shunt.
Viene chiamata operazione Norwood I
Stadio (cfr. figura a destra).
Dotto
Piccola
Aorta
Foro
Atriale
Valvola
Aortica Ostruita
Valvola
Mitrale Ristretta
Piccolo Ventricolo
Sinistro
SINDROME IPOPLASTICA DEL CUORE SINISTRO
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Arteria Anonima
allo Shunt
Dell’Arteria
Polmonare
Anastomosi
per condurre
l’Aorta all’
Arteria
Polmonare
Difettodel
Setto
Atriale
Small Left
Ventricolo
Ancora in seguito, verso i 2-4 anni di età a
seconda del progresso clinico e dopo un
altro cateterismo cardiaco, la vena della
parte inferiore del corpo viene connessa
all’arteria polmonare con un’altra
operazione detta Norwood Stadio III che
porta ad un tipo di circolazione Fontan
(connessione cavo-polmonare totale).
Anastomosi
dalla VCS all’
Arteria
Polmonare
Ventricolo
Destro
Dilatato
NORWOOD I STADIO
In un secondo tempo, dopo una verifica
mediante cateterismo, la vena della parte
superiore del corpo (la vena cava
superiore) è congiunta all’arteria
polmonare destra: è l’operazione di
Norwood II Stadio, o intervento di Glenn
(cfr. figura in basso a sinistra).
Ventricolo
Destro
Dilatato
Condotto
Extra
Cardiaco
Fenestrazione
VCI
NORWOOD III STADIO
Anastomosi
della VCS
Verso
l’Arteria
Polmonare
Anastomosi
per condurre
l’Aorta all’
Arteria
Polmonare
I bambini necessitano di stretta assistenza
e difficoltà di alimentazione sono molto
comuni nei primi mesi di vita. Per alcuni,
a causa di problemi all’arteria polmonare
o al funzionamento difettoso del
miocardio, si prende in considerazione il
trapianto di cuore al momento opportuno.
Questa malformazione cardiaca congenita
resta un terreno difficile e va ampiamente
discussa con la famiglia, fin dai primi giorni
di vita. Sono necessarie post-assistenza e
profilassi antibiotica a lungo termine.
Ventricolo
Destro
Dilatato
NORWOOD II STADIO
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TRONCO ARTERIOSO COMUNE
Common Arterial Trunk
(Truncus Arteriosus)
C’è una sola grande arteria che sale dal
cuore, da cui prendono poi origine l’arteria
polmonare e l’aorta, ed è presente un
ampio foro fra i due ventricoli.
Questo problema fa sì che il flusso di
sangue ai polmoni sia molto abbondante, e
provocando mancanze di fiato al bambino,
lasciandolo soggetto a frequenti infezioni,
e con problemi a prendere peso.
Inizialmente si ricorre a medicine, ma è
necessario intervenire chirurgicamente
nelle prime settimane di vita per rimediare
al problema, chiudendo il foro fra i
ventricoli e staccando l’arteria polmonare
dall’arteria del corpo, per collegarla
mediante un condotto (un tubicino) al
ventricolo destro. L’operazione deve
essere svolta prima che le arterie
polmonari siano danneggiate dal flusso di
sangue e dalla pressione alta.
Si tratta di un’operazione importante e a
tempo debito, data la crescita del bambino,
il condotto dovrà essere sostituito.
Vengono spesso eseguiti esami
cromosomici; post-assistenza e profilassi
antibiotica sono necessarie a lungo
termine.
Aorta
Flusso di Sangue
Ai Polmoni
In Eccesso
Arteria
Comune
Dal Cuore
Origine dell’
Arteria
Polmonare
Valvola
Singola
Ventricolo
Destro
Dilatato
Difetto del
Setto ventricolare
Ventricolo
Sinistro Dilatato
TRONCO ARTERIOSO COMUNE
pagina 38
CARDIOMIOPATIA DILATATA
Dilated Cardiomyopathy
In questa malformazione il miocardio è
debole e il cuore è generalmente allargato.
I bambini piccoli presentano difficoltà di
alimentazione, mancanza di respiro, scarsa
assunzione di peso e frequenti infezioni
toraciche.
I bambini più grandi e gli adolescenti
presentano stanchezza, debolezza,
mancanza di respiro e perdita di peso. Le
cause per molti restano sconosciute, per
altri potrebbero essere legate ad infezioni
virali precedenti. Per altri ancora potrebbe
trattarsi di predisposizione genetica.
È necessaria l’assunzione di parecchie
medicine a lungo termine per far lavorare il
cuore più efficientemente, come inibitori
Ace, betabloccanti, o altre che eliminino il
liquido in eccesso, come i diuretici, e altri
farmaci ancora per rendere il sangue più
liquido e ridurre l’eventualità di formazione
di coaguli nella circolazione, come
Aspirina o Warfarin. Non tutti i bambini
devono prendere tutte queste medicine.
Molti migliorano gradualmente, altri, con
danni al miocardio più seri, peggiorano e in
questo caso, nonostante dosi massicce di
vari medicinali, può essere preso in
considerazione il trapianto di cuore.
Atrio
Sinistro
Dilatato
Ventricolo
Sinistro
con Pareti Sottili
Dilatato
CARDIOMIOPATIA DILATATA
pagina 39
CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA
Hypertrophic Cardiomyopathy
famigliari potrebbero essere affetti dalla
stessa malattia.
In questa malformazione il muscolo
cardiaco è molto spesso e fa fatica a
rilassarsi; talvolta il muscolo in eccesso
provoca ostruzioni al flusso di sangue del
cuore.
In presenza di sintomi si ricorre
all’assunzione regolare di farmaci per
favorire il rilassamento del muscolo
cardiaco e controllare le irregolarità del
ritmo del cuore. Se l’ostruzione è severa,
può venire eseguita un’operazione di
rimozione del muscolo in eccesso. Sono
necessarie assistenza e profilassi
antibiotica lungo termine.
Molti casi sono leggeri e senza sintomi,
altri comportano vertigini, svenimenti,
palpitazioni e disturbi toracici. Altri
Ventricolo
Sinistro Ispessito
Setto
Ispessito
Ventricolo
Sinistro
Ispessito
CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA
pagina 40
IPERTENSIONE POLMONARE
PERSISTENTE DEL NEONATO
Pulmonary Hypertension of the
Newborn
È spesso difficile distinguere questa
malattia da problemi strutturali del cuore,
per cui i bambini vengono spesso trasferiti
in Unità Cardiache.
(Circolazione fetale persistente)
Il rimedio a questa anomalia consiste nella
ventilazione e in alcune medicine come
l’ossido nitrico e la prostaglandina, per
aprire le arterie polmonari.
il cuore e i polmoni hanno forma normale,
ma le arterie polmonari di entrambi i
polmoni rimangono ridotte e costrette
come quando il neonato era nel grembo
materno. Di conseguenza, la pressione
nell’arteria polmonare resta molto alta e
sangue deossigenato confluisce oltre la
piccola valvola interatriale e oltre il dotto
che collega le arterie.
In altri, le arterie non si aprono e la
condizione del neonato può essere molto
critica: si potrà ricorrere ad una speciale
macchina cuore polmone detta ECMO
(Ossigenazione Extracorporea a
Membrana). (Cfr. pag. 57 per particolari)
Dotto
Persistente
Pressione Alta
nelle
Arterie
Polmonari
Scarso
Afflusso di
Sangue
Ai Polmoni
Forame
Ovale
Ventricolo
Sinistro
Ispessito
CIRCOLAZIONE FETALE PERSISTENTE
pagina 41
