EZIOLOGIA DELL’IDROCEFALO Fisiopatologia IDROCEFALO Induce modificazioni nella FISIOLOGIA BIOCHIMICA ULTRASTRUTTURA CEREBRALE O Citoarchitettura cerebrale Fisiopatologia Età insorgenza Eziologia Durata danno Gravità danno + prognosi Fisiopatologia ETA’ INSORGENZA - In soggetti giovani: - Vie metaboliche attività neuronale attività biosintetica mielinizzazione intense - Idrocefalo può alterare i normali processi maturazionali Uno stesso insulto in soggetto giovane rispetto adulto: più grave Fisiopatologia EZIOLOGIA L’idrocefalo Normoteso è spesso idiopatico ossia ha una eziologia sconosciuta: si verifica la dilatazione dei ventricoli da incremento della pressione transmurale che provoca una diminuita Compliance (= consistenza) del tessuto cerebrale con incremento delle cavità ventricolari. Si associa una Diminuizione assorbimento liquorale a livello delle granulazioni del Pacchioni. Ruolo cruciale nel determinare la reversibilità o meno del danno è la DURATA Fisiopatologia FISIOPATOGENESI • Compliance dell’asse cranio-spinale + •Gradiente pressorio transacqueduttale altri fattori •Alterazione citoarchitettura parenchima •Influenza assorbimento liquorale linfatico Fisiopatologia Il movimento di LCS dal ventricolo al parenchima dipende da: -- Conduttività cerebrale per fluidi -- gradiente p idrostatica tra liquor e fluido extracellulare Fisiopatologia GENESI EDEMA PERIVENTRICOLARE ↑ p intraventricolare Concentrazione stress su tessuto periventricolare (angolo A-L corno frontale) Lassità integrità spazio extracell. ↑ conduttività parenchimale per fluidi Migrazione liquor nel parenchima Fisiopatologia MODIFICAZIONI MACROSCOPICHE Distorsione strutture circostanti Assottigliamento mantello corticale Compressione sost.bianca Fisiopatologia VASCOLARIZZAZIONE Distorsione vasi: periferici + soprattutto profondi Riduzione densità capillare Modificazioni innervazione simpatica dei vasi cerebrali trasporto assonale inficiato Riduzione perfusione cerebrale in fase acuta Cell. endoteliali: vescicole pinocitiche – spazi extracellulari aumentati – separazione tight junctions Alterazione permeabilità BEE Fisiopatologia IDIOPATICO: IPOTESI AKIM Parenchima cerebrale: tessuto spugnoso viscoelastico Diffonde p del LCR Se > di p venosa Edema periventricolare Ventricoli si ampliano progressivamente Assorbimento transependimale LCR Danno al parenchima Pulsazioni sistoliche ↓ F cerebrale + insufficiente PPC Fisiopatologia SOSTANZA BIANCA MACRO MICRO • Compressione della sost.bianca periventricolare •Riduzione contenuto mielinico/demielinizzazione •Edema extracellulare •Rigonfiamento/degenerazione assonale •Gliosi reattiva • Assottigliamento di corpo calloso Danni dovuti a: 1. 2. Trazione meccanica degli assoni per dilatazione ventricolare Riduzione flusso cerebrale Fisiopatologia CORTECCIA CEREBRALE E GANGLI DELLA BASE Assottigliamento corteccia Riduzione ramificazione dendritica Vacuolizzazione citoplasmatica in neuroni Edema intracellulare Riduzione densità cell. in stadi avanzati Alterazione reticolo endoplasmatico/cist. perinucleari/apparato Golgi Astrogliosi reattiva in strati corticali profondi Alterazione [neurotrasmettitori] Fisiopatologia CAUSE DISTURBI DEAMBULAZIONE Distensione fibre discendenti periventricolari da cortex motoria frontale IPOTESI Compressione circuiti corticali profondi Compressione mesencefalo Fisiopatologia CAUSE DISTURBI DEAMBULAZIONE IPOTESI di Lee: Compressione mesencefalo Dimostrato che diametro A-P del mesencefalo in idrocefalo: significativamente inferiore (proporzionalmente a severità del disturbo della deambulazione) Compressione del mesencefalo: ruolo patofisiologico Fisiopatologia CAUSE DISTURBI DEAMBULAZIONE Compressione del mesencefalo: ruolo patofisiologico Modificazioni della sua citoarchitettura Miglioramento post-intervento accreditabile a: -Decompressione assonale -Ripristino integrità sinaptica Riduzione p di fibre efferenti della regione mesencefalica locomotrice alla formazione reticolare bulbare Giustifica come minima riduzione di p intraventricolare marcato miglioramento deambulazione Fisiopatologia EFFETTI TRATTAMENTO NEI CAMBIAMENTI INDOTTI DALL’IDROCEFALO GOAL: Prevenire ulteriore danno Elementi persi non recuperabili preservazione funzioni cerebrali rimanenti TIMING: cruciale Fisiopatologia CONCLUSIONI 1. Idrocefalo induce modificazioni significative di: - Morfologia - Circolazione - Biochimica/metabolismo - Maturazione 2. Un trattamento adeguato non sempre annulla i danni 3. Il timing del trattamento è cruciale nel determinare l’outcome GRAZIE …….