I prioni - c@siniduepuntozero

PRIONI E MALATTIE PRIONICHE
Il termine prione significa proteina infettiva; i prioni infatti non sono nè virus nè batteri, ma una
nuova forma di agenti infettivi di natura proteica – sono proteine "difettose" (hanno la stessa
sequenza di amminoacidi della proteina normale ma diversa conformazione tridimensionale) di cui
non sono ancora stati chiariti i meccanismi di azione e di riproduzione. E' comunque noto che le
proteine prioniche possono trovarsi in quasi tutti gli organi ma si accumulano soprattutto sulla
superficie delle cellule nervose --> il loro accumulo a livello delle cellule cerebrali causa una
degenerazione irreversibile del sistema nervoso centrale che assume un aspetto spugnoso.
I prioni sono responsabili di diverse malattie neurodegenerative negli animali e nell'uomo che
portano alla morte (encefalopatie da prioni). Tutte le encefalopatie da prioni, sia quelle che
colpiscono gli animali che quelle che colpiscono l'uomo, hanno caratteristiche simili:
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il solo organo coinvolto è il sistema nervoso centrale dove si verifica una vacuolizzazione
intracellulare dei neuroni (il cervello diventa simile a una spugna).
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sono malattie rare che insorgono in età adulta
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il periodo d'incubazione di queste malattie è molto lungo (anni) ma dal momento in cui
compaiono i primi sintomi l'evoluzione è rapida
–
i sintomi sono: perdita del controllo dei movimenti, paralisi, confusione mentale.
Un esempio di encefalopatia da prioni è la BSE (encefalopatia spongiforme bovina) nota come
"sindrome della mucca pazza": è una malattia infettiva che colpisce in maniera irreversibile il
sistema nervoso dei bovini - si trasmette per via alimentare, ad esempio alimentando i bovini con
mangimi arricchiti con farine di origine animale (carcasse di animali morti ridotti a farine).
La BSE può essere trasmessa all'uomo originando una encefalopatia nota con il nome di nuova
variante della sindrome di Cretzfeldt-Jacob (scoperta nel 1995). La malattia si trasmette all'uomo
attraverso il consumo di carne e derivati di bovini contaminati da BSE.
Secondo il Ministero della Salute il materiale specifico a rischio nel consumo di carne è: il cranio, il
cervello, gli occhi, il midollo spinale e le tonsille dei bovini di età superiore ai 12 mesi – l'intestino
dei bovini di qualsiasi età – la milza di ovini e caprini – l'intero corpo degli animali morti.
Al contrario, le masse muscolari degli animali non sono coinvolte nella trasmissione della malattia e
non rappresentano un materiale a rischio.