Atresia della tricuspide Anomalia cardiaca congenita caratterizzata dalla presenza di: 1. Valvola tricuspide imperforata 2. Ipoplasia del ventricolo destro 3. Pervietà setto interatriale (DIA) 4. Pervietà setto interventricolare (DIV) +/• Stenosi o atresia dell’a. polmonare • TGV completa Cattedra di Cardiochirurgia Dir. Prof. Luigi Chiariello TOR VERGATA Atresia della tricuspide Atresia della tricuspide Atresia della tricuspide TGA Tricuspide “imperforata” Fisiopatologia • • • Shunt destro-sinistro a livello atriale (DIA) Sangue misto in ventricolo sinistro Sangue misto dal ventricolo sinistro giunge: - in a. polmonare (shunt sinistro-destro a livello ventricolare tramite DIV); - in aorta (per la via fisiologica) Desaturazione periferica cianosi Fisiopatologia Fisiopatologia con stenosi polm. senza stenosi polm. Clinica • CIANOSI -diametro DIV -ipoplasia Vdx -calibro a. polmonare In assenza di DIV il sangue si ossigena solo attraverso dotto di Botallo pervio o circolo bronchiale ipertrofico (cianosi molto severa) • SCOMPENSO CARDIACO (più frequente in presenza di TGV ed a. polmonare di normale calibro) Indagini strumentali • ECG - deviazione assiale sinistra • RX torace – scarso flusso polmonare; “cuore a zoccolo” (mancanza dell’arco medio) • Ecocardiogramma – ventricolo destro ipoplasico o assente • Ventricolografia sinistra – ventricolo destro ipoplasico; diametro e localizzazione del DIV; rapporti fra i grandi vasi Elettrocardiogramma Prevalenza voltaggi di sinistra Radiografia torace Atresia della tricuspide Ecocardiogramma Normale apertura diastolica valvola mitralica, intensità tissutale ecografica elevata per assenza valvola tricuspide, ventricolo dx ipoplasico Atresia della tricuspide Ecocardiogramma Shunt sn-dx a livello della pervietà interventricolare Atresia della tricuspide Ecocardiogramma Angiografia Interventi chirurgici Palliativi Intervento di Raskind: dilacerazione percutanea del DIA (in pz. con piccolo DIA, fortemente cianotici). Intervento di Blalock-Taussig: anastomosi sistemico-polmonare (in pz. con stenosi o atresia della polmonare, cianosi marcata) Blalock-Taussig Interventi chirurgici Correttivi Intervento di Fontan: tubo valvolato tra atrio destro ed arteria polmonare + chiusura DIV (in pz. con RVP normali, PAP media <20 mmHg) Anastomosi tra appendice auricolare atrio destro e ventricolo destro con eventuale impiego di patch di pericardio (se il ventricolo destro non è troppo ipoplasico) Intervento chirurgico Cattedra di Cardiochirurgia Dir. Prof. Luigi Chiariello TOR VERGATA