Atresia della tricuspide
Anomalia cardiaca congenita caratterizzata dalla
presenza di:
1. Valvola tricuspide imperforata
2. Ipoplasia del ventricolo destro
3. Pervietà setto interatriale (DIA)
4. Pervietà setto interventricolare (DIV)
+/• Stenosi o atresia dell’a. polmonare
• TGV completa
Cattedra di Cardiochirurgia
Dir. Prof. Luigi Chiariello
TOR VERGATA
Atresia della tricuspide
Atresia della tricuspide
Atresia della tricuspide
TGA
Tricuspide “imperforata”
Fisiopatologia
•
•
•
Shunt destro-sinistro a livello atriale (DIA)
Sangue misto in ventricolo sinistro
Sangue misto dal ventricolo sinistro giunge:
- in a. polmonare (shunt sinistro-destro a livello
ventricolare tramite DIV);
- in aorta (per la via fisiologica)
Desaturazione periferica
cianosi
Fisiopatologia
Fisiopatologia
con stenosi polm.
senza stenosi polm.
Clinica
• CIANOSI
-diametro DIV
-ipoplasia Vdx
-calibro a. polmonare
In assenza di DIV il sangue si ossigena solo attraverso
dotto di Botallo pervio o circolo bronchiale ipertrofico
(cianosi molto severa)
• SCOMPENSO CARDIACO (più frequente in presenza
di TGV ed a. polmonare di normale calibro)
Indagini strumentali
• ECG - deviazione assiale sinistra
• RX torace – scarso flusso polmonare; “cuore a
zoccolo” (mancanza dell’arco medio)
• Ecocardiogramma – ventricolo destro ipoplasico o
assente
• Ventricolografia sinistra – ventricolo destro ipoplasico;
diametro e localizzazione del DIV; rapporti fra i grandi
vasi
Elettrocardiogramma
Prevalenza voltaggi di sinistra
Radiografia torace
Atresia della tricuspide
Ecocardiogramma
Normale apertura
diastolica valvola
mitralica, intensità
tissutale ecografica
elevata per
assenza valvola
tricuspide,
ventricolo dx
ipoplasico
Atresia della tricuspide
Ecocardiogramma
Shunt sn-dx a livello
della pervietà
interventricolare
Atresia della tricuspide
Ecocardiogramma
Angiografia
Interventi chirurgici
Palliativi
Intervento di Raskind: dilacerazione percutanea
del DIA (in pz. con piccolo DIA, fortemente
cianotici).
Intervento di Blalock-Taussig: anastomosi
sistemico-polmonare (in pz. con stenosi o atresia
della polmonare, cianosi marcata)
Blalock-Taussig
Interventi chirurgici
Correttivi
Intervento di Fontan: tubo valvolato tra atrio
destro ed arteria polmonare + chiusura DIV (in
pz. con RVP normali, PAP media <20 mmHg)
Anastomosi tra appendice auricolare atrio destro
e ventricolo destro con eventuale impiego di
patch di pericardio (se il ventricolo destro non è
troppo ipoplasico)
Intervento chirurgico
Cattedra di Cardiochirurgia
Dir. Prof. Luigi Chiariello
TOR VERGATA