Tumori cardiaci - Università degli Studi dell`Insubria

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Appunti di Cardiochirurgia Capitolo 8 Tumori Cardiaci
Appunti di Cardiochirurgia
Capitolo 8
Tumori Cardiaci
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Appunti di Cardiochirurgia Capitolo 8 Tumori Cardiaci
Tumori cardiaci benigni
Mixomi cardiaci
Circa il 70% dei tumori intracardiaci è benigno, il restante 30% maligno, potenzialmente capace di
invasione o metastasi.
Il mixoma cardiaco è un tumore cardiaco primitivo generalmente peduncolato con una base ampia.
L’incidenza è un caso per mezzo milione di persone per anno.
Anatomia patologica
Le cellule sono uniformi, piccole, poligonali, con un nucleo tondo centrale. I mixomi distinguono dai trombi
perche ricoperti di endotelio. Possono formarsi in qualsiasi cavità cardiaca, ma prediligono l’atrio sinistro
nel 90% dei casi, originando dalla fossa ovale. Hanno un diametro di circa 6 cm con range da 1 a 15 cm.
Generalmente polipoidi e peduncolati si proiettano nella cavità cardiaca. Sono sia gelatinosi che mucoidi,
hanno spesso aree emorragiche, con superficie mammillata, liscia e morbida; non sono sessili ma hanno
una base di attacco corta e larga. Quelli in atrio destro tendono ad essere solidi e sessili, con una base di
attacco più ampia. La superficie esterna, papillariforme, consiste in una massa sfrondata friabile tendente a
produrre emboli.
Fig. 8. 1 e2 mixoma atriale www.mayoclinicproceedings.org
Sintomatologia
Sussistono solitamente tre tipi di sintomi: alterazioni emodinamiche, embolismo e alterazioni delle
condizioni generali.

Le alterazioni emodinamiche sono determinate dall’impegno dell’orificio atrioventricolare
da parte della massa tumorale. Tale condizione, in caso di massa peduncolata fluttuante,
può causare sincopi generalmente in forma episodica e di breve durata. Un impegno
parziale dell’orificio atrioventricolare può causare alterazioni emodinamiche similari a
quelle che si instaurano in caso di stenosi mitralica con dispnea ed emottisi. In alcuni casi la
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massa può determinare alterazioni della competenza della valvola mitrale e conseguente
insufficienza.

Embolia sistemica: interessa dal 30% al 45% dei pazienti con mixoma. Circa il 50% dei
mixomi provoca embolia a carico del sistema nervoso centrale, determinando solitamente
deficit neurologici maggiori permanenti. Spesso ne rappresenta la prima manifestazione.

Alterazioni sistemiche: implicano perdita di peso, clubbing ungueale, presenza di anticorpi
anti muscolo cardiaco, di cui si riduce il titolo dopo l’exeresi tumorale.
Diagnostica strumentale
ECG: si rilevano aritmie, più spesso fibrillazione atriale.
La diagnosi preoperatoria si effettua con l’ ecocardiogramma.
TC Cardiaca, e soprattutto la risonanza magnetica (RMN), sono migliori per caratterizzare il tipo di tumore,
valutare il grado di infiltrazione, visualizzare le strutture extracardiache, e per distinguere un trombo da un
tumore.
L’indicazione all’intervento è posta non appena viene fatta la diagnosi. E’ considerata un’urgenza
cardiochirurgica, visto l’alto rischio di embolia in pazienti già sintomatici per sincopi o embolia (10% nel
periodo di attesa).
Tecnica chirurgica: L’intervento avviene in CEC e consiste, per i mixomi atriali sinistri, nell’eseguire
l’atriotomia, incidere alla base d’impianto del tumore, asportarlo e chiudere la breccia residua o con sutura
diretta o tramite un patch, in genere di pericardio.
Fibroelastomi:
Sono tumori benigni, rappresentano il 7% dei tumori cardiaci. Come i mixomi sono causa di ictus e altre
embolie periferiche. Solitamente di piccole dimensioni, occasionalmente possono coinvolgere in
maniera estesa strutture cardiache come la valvola mitrale. Hanno forma di fronde papillari, con un
core centrale di connettivo denso; originano da una cuspide valvolare aortica o mitralica, e con meno
frequenza dalla tricuspide.
All’ecocardiogramma si rileva un’ area di 1 cmq, con forma peduncolata mobile, disegno maculato
omogeneo e una punteggiatura lungo i margini. L’indicazione si pone alla diagnosi ecografica dopo un
evento embolico. In caso di diagnosi casuale l’indicazione è discutibile: in caso di localizzazione sulla
valvola aortica, sulla mitrale o l’endocardio del VS la rimozione è probabilmente consigliabile.
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Fig 8.3 e 4 fibroelastoma della valvola aortica Bussani et al. Circulation. 1999
Rabdomiomi
Sono tumori cardiaci che tendono a insorgere nei pazienti affetti da sclerosi tuberosa.
Morfologicamente possono avere dimensioni variabili da pochi millimetri fino a 1-2 cm.
Hanno colore giallo-grigio, e istologicamente sono caratterizzati da miociti alterati denominati “spider cell”,
di dimensione doppia rispetto ai miociti normali. Possono avere una forma tonda o poligonale con un
grosso nucleo ipercromatico e granuli eosinofili nel citoplasma. Sono spesso associati all’insorgenza di
amartomi in altre sedi.
I rabdomiomi sono i tumori cardiaci più frequenti nei neonati. Reperti clinici suggestivi sono scompenso
cardiaco e tachicardia ventricolare. Sono occasionalmente rilevati in bambini con sclerosi tubulare e ritardo
mentale.
La diagnosi può essere sospettata mediante l’ecocardiografia.
Indicazioni all’intervento chirurgico.
In bambini con sclerosi tuberosa e/o ritardo mentale l’intervento può essere controindicato.
In bambini senza sclerosi tuberosa sintomatici per scompenso o aritmie ventricolari, vi è indicazione
all’intervento chirurgico. In assenza di sintomatologia specifica è da considerare l’osservazione clinica, in
quanto tali tumori possono regredire nel corso del tempo.
Fibromi
Sono dei tumori benigni rari a livello cardiaco, con cellule fusiformi miste a collagene e fibre elastiche,
localizzati nel miocardio ventricolare in particolare a livello del setto interventricolare. Sono generalmente
singoli e circoscritti, raramente multipli, senza una capsula, in genere calcificati verso il centro della massa.
Sintomi e segni clinici includono dispnea, sincope, scompenso cardiaco, dolore toracico.
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L’ecocardiogramma è l’esame diagnostico di routine che può essere integrato dalla risonanza magnetica
per una miglior definizione delle caratteristiche del tessuto e dell’estensione del tumore.
Si ha indicazione all’intervento chirurgico di asportazione del tumore nei pazienti sintomatici (spesso
bambini). L’intervento è da considerare per pazienti asintomatici con un tumore di grandi dimensioni, per
prevenire una progressiva deformazione cardiaca e la disfunzione delle valvole atrioventricolari. A causa
della loro localizzazione non sempre è possibile eseguire una radicale asportazione della massa tumorale. In
tali casi è da considerare un intervento palliativo di asportazione parziale della massa. In pazienti giovani
con una lunga aspettativa di vita è da considerare il trapianto cardiaco.
Lipomi
I lipomi cardiaci sono rari. Composti da adipociti maturi, possono essere dotati di capsula o infiltrare
diffusamente il miocardio. Localizzati solitamente a livello del setto interatriale, possono essere presenti in
tutte le camere cardiache.
Sono spesso asintomatici e diagnosticati occasionalmente. In caso di grandi dimensioni possono causare
sincope, tachicardia ventricolare, alterazioni del tratto ST, e alterazioni della conduzione.
L’esame diagnostico di routine rimane l’ecocardiogramma; la risonanza magnetica può essere d’aiuto nella
diagnosi differenziale con altri tumori cardiaci. L’indicazione all’intervento si pone nei pazienti sintomatici.
Feocromocitoma
È un tumore potenzialmente letale, originario delle cellule cromaffini del sistema nervoso simpatico, che
raramente si localizza a livello del pericardio o dell’epicardio. Le cellule cromaffini da cui origina sono
normalmente presenti nell’ aorta, nei vasi sanguigni, nel cuore e in altri organi.
Questi tumori rilasciano importanti quantità di catecolamine,
in particolare norepinefrina, con
conseguente severa ipertensione.
Il marcato aumento di catecolamine urinarie è in genere diagnostico della presenza di feocromocitoma. La
localizzazione a livello cardiaco può essere fatta mediante TC torace integrata da scintigrafia e una
risonanza magnetica.
L’indicazione all’intervento chirurgico si pone con la conferma degli esami diagnostici.
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Teratomi
Sono dei rari tumori cardiaci generalmente benigni ma maligni nel 20% dei casi.
Sono solitamente diagnosticati nei bambini, e occasionalmente pure negli adulti.
Morfologicamente appaiono come cisti pallide, istologicamente sono caratterizzati dalla eterogeneità
tipica in questi tumori.
La clinica può essere molto varia: in caso di tumori di grandi dimensioni si può verificare una compressione
cardiaca con tamponamento.
L’esame diagnostico è in genere l’ecocardiografia, in taluni casi fetale.
L’indicazione all’intervento si pone contestualmente alla diagnosi.
Tumori cardiaci maligni
Sarcomi
I sarcomi sono tumori maligni di origine mesenchimale che possono avere varie tipologie morfologiche,
presentandosi come angiosarcomi, fibrosarcomi, rabdomiosarcomi, liposarcomi. Tutte le camere cardiache
possono essere interessate ma i sarcomi delle cavità destre tendono ad essere infiltranti portando
precocemente allo scompenso cardiaco, mentre quelli delle cavità sinistre tendono ad essere più
circoscritti. I sarcomi tendono ampiamente a metastatizzare.
Sintomi e segni clinici sono spesso aspecifici, come febbre e perdita di peso. Lo scompenso cardiaco si
manifesta in genere tardivamente, quando spesso sono già presenti metastasi.
Le indicazioni all’intervento chirurgico non sono ben definite, poiché spesso l’estensione del tumore a
livello cardiaco e/o la presenza di metastasi non permette un’exeresi radicale.
È stato introdotto da alcuni centri l’utilizzo della terapia neoadiuvante per ridurre la massa tumorale prima
dell’intervento.
In ogni caso la prognosi è severa, la sopravvivenza per i pazienti non trattati è inferiore ai 12 mesi. Per i
pazienti operati e poi sottoposti chemioterapia la sopravvivenza riportata in letteratura varia dai 24 ai 47
mesi.
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Linfomi cardiaci
Sono dei rari tumori del miocardio e / o del pericardio, rappresentano il 10% dei tumori maligni cardiaci (1%
di tutti i tumori cardiaci), sono molto più comuni nei pazienti con HIV / AIDS.
Possono essere primari o secondari: questi ultimi(spesso a grandi cellule B) rappresentano la forma più
comune di linfoma cardiaco.
Presentazione clinica
Un linfoma cardiaco può presentarsi con dispnea, edema, aritmie e versamento pericardico che può dar
luogo a tamponamento.
Diagnostica strumentale
Ecocardiografia: può rilevare una massa endocavitaria o un versamento pericardico.
TC cardiaca: si può riscontrare una massa polipoide circoscritta o una lesione infiltrante mal definita, più
comunemente nell’ atrio destro, che spesso si associa a versamento pericardico.
Risonanza magnetica: si riscontrano soprattutto intensità variabile del segnale e enhancement di contrasto
in genere a livello dell’ atrio destro.
Trattamento e prognosi
L’indicazione chirurgica trova spazio essenzialmente per l’evacuazione di un versamento pericardico
tamponante.
La prognosi è severa, con una sopravvivenza media di sette mesi dopo la diagnosi.
Malattia carcinoide cardiaca
È una manifestazione della sindrome carcinoide, in cui si verifica una fibrosi a carico dell’endocardio
valvolare, in particolare nelle sezioni cardiache destre.
La sindrome carcinoide è un insieme di sintomi associati ai tumori carcinoidi del tratto gastroenterico
originati dalle cellule argentaffini, che rilasciano importanti quantità di serotonina.
La manifestazione clinica più suggestiva della sindrome carcinoide è il flushing, che consiste in un intenso
arrossamento (eritema) al volto, al collo. Altre manifestazioni includono teleangectasie, diarrea e
broncospasmo. La sindrome carcinoide interessa circa il 10% dei pazienti con tumori carcinoidi, e il 50% dei
pazienti con sindrome carcinoide sviluppa la malattia carcinoide cardiaca.
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Questa, come detto, consiste in una fibrosi che si sviluppa in genere a carico dell’endocardio valvolare e
delle pareti nelle sezioni cardiache destre mentre è rara nelle sezioni di sinistra.
I vizi valvolari tipici consistono nella stenosi della valvola polmonare e nella insufficienza o stenosi della
valvola tricuspide. La sintomatologia è legata alla severità del vizio valvolare.
L’indicazione all’intervento chirurgico è posta in funzione della severità del vizio valvolare e della
sintomatologia ad esso riconducibile (cfr. capitolo 5 sulle patologie valvolari).
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