anomalie della cornea - Oculista Elena Piozzi

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ANOMALIE DELLA
CORNEA
E. PIOZZI - A. DEL LONGO
S.C. Oculistica Pediatrica
A.O. Ospedale Niguarda Cà Granda
Milano
Cornea
Cornea
cenni
cenni di
di anatomia
anatomia macroscopica
macroscopica

Parte
Parte anteriore
anteriore della
della
tunica
tunica fibrosa
fibrosa
sclera
limbus
cristallino
cornea
Cornea
Cornea
cenni
cenni di
di anatomia
anatomia macroscopica
macroscopica
Diametro 12 mm
12 mm
Spessore corneale centrale
~ 550 micron
550 µm
Cornea
Cornea
cenni
cenni di
di anatomia
anatomia microscopica
microscopica
Costituita da 5 strati
epitelio
m. Bowman
550 µ
stroma
Descemet
endotelio
Cornea
Cornea
cenni
cenni di
di anatomia
anatomia microscopica
microscopica
Epitelio:
squamoso pluristratificato
M. di Bowman:
lamina acellulare, fibrille collagene
Stroma:
90% dello spessore totale, lamelle collagene + cheratociti
immersi in sostanza fondamentale mucopolisaccaridica
M. di Descemet:
acellulare omogenea, fibre collagene
Endotelio:
monostrato di cellule esagonali
Cornea
Cornea
caratteristiche
caratteristiche fisiologiche
fisiologiche

 Lente
Lente convesso
convesso -- concava
concava di
di elevato
elevato potere
potere ((~~ 45
45
diottrie):
diottrie):
-- trasparente
trasparente
-- specchiante
specchiante
-- avascolare
avascolare
-- riccamente
riccamente innervata
innervata
(V
(V n.c.)
n.c.)
Cornea
Cornea
funzione
funzione

 meccanica
meccanica ee di
di sostegno
sostegno

 ottica
ottica :: la sua trasparenza permette
ai raggi luminosi, provenienti dagli
oggetti esterni di raggiungere la
retina dove inizia il processo
neurologico che si concretizza
successivamente nella visione
Cornea
Cornea
funzione
funzione ottica
ottica
La
La funzione
funzione ottica
ottica èè espletata
espletata grazie
grazie
alla
alla perfetta
perfetta trasparenza
trasparenza ee regolarità
regolarità
della
della superficie
superficie di
di contatto
contatto con
con l’aria.
l’aria.
La trasparenza è garantita da:
 assoluta avascolarità
 disposizione regolare delle fibrille
 deturgescenza corneale
barriera passiva + pompa ionica attiva endot.
DIAGNOSI
DIAGNOSI
Ispezione
Ispezione mediante
mediante lampada
lampada aa fessura
fessura
per
per valutare
valutare grazie
grazie al
al fascio
fascio di
di luce
luce
anteriore:
anteriore:
>> spessore
spessore
>> trasparenza
trasparenza
>> irregolarità
irregolarità
Diagnostica
Diagnostica strumentale
strumentale

 Oftalmometria
Oftalmometria di
di Javal
Javal

 Topografia
Topografia corneale
corneale

 Pachimetria
Pachimetria corneale
corneale

 Microscopia
Microscopia endoteliale
endoteliale
Oftalmometria
Oftalmometria
Permette di misurare la curvatura anteriore corneale
lungo i meridiani principali e di determinare la
presenza, il grado e l’asse dell’astigmatismo
Topografia
Topografia corneale
corneale
Analisi
Analisi della
della superficie
superficie
anteriore
anteriore corneale
corneale mediante
mediante
proiezione
proiezione sulla
sulla cornea
cornea di
di
numerosi
numerosi anelli
anelli luminosi
luminosi
concentrici.
concentrici.
.. L’immagine
L’immagine della
della proiezione
proiezione
viene
viene elaborata
elaborata da
da
computer
computer ee convertita
convertita in
in
una
una mappa
mappa aa colori
colori
Pachimetria
Pachimetria
Misura lo spessore corneale
Microscopia
Microscopia endoteliale
endoteliale

Permette
Permette di
di studiare
studiare lo
lo strato
strato
endoteliale
endoteliale
(densità
(densità ee regolarità
regolarità cellulare)
cellulare)

Anomalie
Anomalie congenite
congenite presenti
presenti alla
alla
nascita
nascita

Anomalie
manifestazione
Anomalie congenite
congenite aa manifestazione
tardiva
tardiva
Anomalie
Anomalie corneali
corneali

 Raramente
Raramente isolate
isolate

 Associate
Associate aa malattie
malattie oculari
oculari

 Associate
Associate aa malattie
malattie sistemiche
sistemiche
ANOMALIE
ANOMALIE DELLA
DELLA CORNEA
CORNEA
Disgenesie
Disgenesie
anomalie
anomalie di
di sviluppo
sviluppo
talvolta
ereditarie,
talvolta
ereditarie,
malformazioni
malformazioni
progressive.
progressive.
uni-bilaterali
uni-bilaterali
causa
di
causa
di
congenite,non
congenite,non
ANOMALIE
ANOMALIE DELLA
DELLA CORNEA
CORNEA
Distrofie
Distrofie
genetiche,bilaterali
genetiche,bilaterali progressive
progressive per
per lo
lo
più
più ereditarie,
ereditarie, che
che alterano
alterano l’attività
l’attività
delle
delle cellule
cellule corneali
corneali ee modificano
modificano la
la
loro
loro funzione
funzione
Embriogenesi(disgenesie)
Embriogenesi(disgenesie)

Dalla
Dalla cresta
cresta neurale
neurale (componente
(componente
cefalica)
cefalica) derivano
derivano
–– stroma
stroma endotelio
endotelio corneale
corneale
–– stroma
stroma irideo
irideo
–– angolo
angolo irido
irido - corneale
corneale
–– sclera
sclera
–– cellule
cellule pigmentate
pigmentate coroide
coroide
–– periciti
periciti vasali
vasali
–– cellule
cellule tessuto
tessuto connettivo
connettivo
L’origine
L’origine comune
comune dalla
dalla cresta
cresta neurale
neurale
spiega
spiega l’eziopatogenesi
l’eziopatogenesi di
di sindromi
sindromi
associate
associate occhio
occhio ee altre
altre strutture
strutture
distanti
distanti
ee
di
di
(neurocristopatie)
(neurocristopatie)
differente
differente
natura
natura
II fattori
fattori etiologici
etiologici agiscono
agiscono per
per lo
lo più
più
durante
durante l’organogenesi
l’organogenesi
(4
(4ª-6ªsettimana)
ª-6ªsettimana) oo
durante
durante la
la differenziazione
differenziazione del
del
segmento
segmento anteriore
anteriore
(6ª-16ªsettimana)
(6ª-16ªsettimana)
Più
Più precoce
precoce l’insulto
l’insulto più
più grave
grave ilil
danno.
danno.
Classificazione
Classificazione clinica
clinica

 Assenza
Assenza della
della cornea
cornea

 Anomalie
Anomalie di
di grandezza
grandezza

 Anomalie
Anomalie di
di forma
forma ee curvatura
curvatura

 Anomalie
Anomalie di
di trasparenza
trasparenza

 Anomalie
Anomalie corneali
corneali in
in sindromi
sindromi
plurimalformative
plurimalformative

 Anomalie
Anomalie corneali
corneali in
in errori
errori congeniti
congeniti
metabolismo
metabolismo
Assenza
Assenza della
della cornea
cornea

 Molto
Molto rara
rara

 Sempre
Sempre associata
associata ad
ad agenesia
agenesia di
di varie
varie strutture
strutture del
del
segmento
segmento anteriore
anteriore

 Assenza
Assenza di
di cornea
cornea ++ afachia
afachia congenita
congenita primaria
primaria
(Manschot)
(Manschot)
DD.
DD. Criptoftalmo
Criptoftalmo
Anomalie
Anomalie di
di grandezza
grandezza

Megalocornea
Megalocornea
 Microcornea
Microcornea
Megalocornea
Megalocornea
Diametro
Diametro >> 12
12 mm
mm (neonati)
(neonati)
Megalocornea
Megalocornea
Può
Può essere:
essere:

 semplice,
semplice, isolata,
isolata, A.D.
A.D.

 associata
associata (megaloftalmo),
(megaloftalmo), X
X legata
legata
recessiva
recessiva

 associata
associata aa glaucoma
glaucoma congenito
congenito
(buftalmo)
(buftalmo)
Megalocornea
Megalocornea
diagnosi
diagnosi differenziale
differenziale

Epoca
Epoca di
di comparsa
comparsa

Eredità
Eredità

Sintomi
Sintomi

Decorso
Decorso

Trasparenza
Trasparenza

Tono
Tono oculare,
oculare, gonioscopia
gonioscopia

Fundus
Fundus

Biometria
Biometria a-scan
a-scan
Microscopia
Microscopia endoteliale
endoteliale
Megalocornea:
Megalocornea:
Cellule
Cellule endoteliali
endoteliali numericamente
numericamente normali
normali
Glaucoma
Glaucoma congenito:
congenito:
Cellule
Cellule corneali
corneali endoteliali
endoteliali diminuite
diminuite
Microcornea
Microcornea
Diametro
Diametro corneale
corneale <10
<10 mm
mm
Microcornea
Microcornea

 Diametro
Diametro corneale
corneale <10
<10 mm
mm

 A.D.,
A.D., A.R.
A.R.

 Isolata
Isolata

 Associata
Associata aa microftalmo
microftalmo ee
anomalie
anomalie segmento
segmento anteriore
anteriore
Anomalie
Anomalie di
di forma
forma
ee di
di curvatura
curvatura

Cornea
Cornea ovale
ovale

Cornea
Cornea plana
plana

Stafiloma
Stafiloma corneale
corneale anteriore
anteriore (ectasia)
(ectasia)

Cheratocono
Cheratocono posteriore
posteriore

Cheratoglobo
Cheratoglobo
Cornea
Cornea plana
plana

 Sporadica
Sporadica oo ereditaria
ereditaria (A.D.)
(A.D.)

 Associata
Associata ad
ad altre
altre anomalie
anomalie oculari
oculari

 Difetti
Difetti refrattivi
refrattivi elevati
elevati

 Presenza
Presenza di
di opacità
opacità corneali
corneali profonde
profonde ee
leucomi
leucomi centrali
centrali
Cheratoglobo
Cheratoglobo

 Autosomica
Autosomica recessiva
recessiva

 Spesso
Spesso associata
associata S.
S. di
di Ehlers
Ehlers Danlos
Danlos

 Presente
Presente fin
fin dalla
dalla nascita
nascita

 Diagnosi
Diagnosi tardiva
tardiva
Cheratoglobo
Cheratoglobo

 Diffuso
Diffuso assottigliamento
assottigliamento della
della cornea
cornea

 Diametro
Diametro aumentato
aumentato (( 13
13 mm)
mm)

 Miopia
Miopia elevata
elevata

 Curvatura
Curvatura corneale
corneale 60-70
60-70 D
D
Anomalie
Anomalie di
di trasparenza
trasparenza

 Sclerocornea
Sclerocornea

 Sindrome
Sindrome di
di clivaggio
clivaggio della
della camera
camera
anteriore
anteriore (Peters,
(Peters, Rieger,
Rieger, Axenfeld)
Axenfeld)

 Dermoide
Dermoide

 Opacità
Opacità corneali
corneali (traumi
(traumi intrauterini
intrauterini ee
perinatali,
perinatali, flogosi,
flogosi, glaucoma
glaucoma congenito)
congenito)
STUMPED
STUMPED classification
classification
Waring
Waring
S
S
T
T
U
U
M
M
PP
EE
D
D
sclerocornea
sclerocornea
tears
tears
ulcera
ulcera
metabolica
metabolica
difetto
difetto corneale
corneale posteriore
posteriore
distrofia
distrofia endoteliale
endoteliale
dermoide
dermoide
Sclerocornea
Sclerocornea

Sporadica
Sporadica autosomica
autosomica dominante
dominante oo
recessiva
recessiva

Arresto
Arresto di
di sviluppo
sviluppo dopo
dopo ilil 4°
4° mese
mese
Sclerocornea
Sclerocornea

 Bilaterale
Bilaterale asimmetrica
asimmetrica

 Non
Non progressiva
progressiva

 Curvatura
Curvatura corneale
corneale 20-30
20-30 D
D

 Delimitazione
Delimitazione indistinta
indistinta del
del limbus
limbus

 Refrazione
Refrazione ipermetropica
ipermetropica

 Associata
Associata ad
ad altre
altre anomalie
anomalie oculari
oculari

 Associata
Associata aa patologie
patologie sistemiche
sistemiche
Sclerocornea
Sclerocornea
classificazione
(Waring –– Rodrigues)
Rodrigues)
classificazione (Waring
Sclerocornea
Sclerocornea isolata
isolata periferica
periferica
Sclerocornea
Sclerocornea plana
plana
Sclerocornea
Sclerocornea associata
associata ad
ad
anomalia
anomalia di
di Peters’
Peters’
Sclerocornea
Sclerocornea totale
totale
Traumi
Traumi intrauterini
intrauterini ee perinatali
perinatali
Rotture verticali
Rotture orizzontali

Rottura
Rottura verticale
verticale Descemet
Descemet (forcipe)
(forcipe)

Possibile
Possibile regressione
regressione

Distinte
Distinte da
da rotture
rotture orizzontali
orizzontali del
del glaucoma
glaucoma
congenito
congenito (strie
(strie di
di Haab)
Haab)
Opacità
Opacità corneali
corneali
centrali
centrali
Anomalia
Anomalia di
di Peters
Peters
 Bilaterale,
Bilaterale, asimmetrica
asimmetrica
Tipo
Tipo II
–– opacità
opacità corneali
corneali ++ sinechie
sinechie iridolenticolari
iridolenticolari
Tipo
Tipo II
II
–– opacità
opacità corneali
corneali ++ sinechie
sinechie iridolenticolari
iridolenticolari ++
anomalie
anomalie lenticolari
lenticolari ++ anomalie
anomalie sistemiche
sistemiche
Opacità
Opacità corneali
corneali
periferiche
periferiche
Embriotoxon
Embriotoxon posteriore
posteriore

Ipertrofia
Ipertrofia anello
anello di
di Schwalbe
Schwalbe (limite
(limite
anteriore
anteriore del
del trabecolato
trabecolato ee posteriore
posteriore
della
della m.
m. di
di Descemet)
Descemet)

Linea
Linea opaca
opaca periferica
periferica concentrica
concentrica al
al
limbus
limbus

Associata
Associata ad
ad altre
altre anomalie
anomalie segmento
segmento
anteriore
anteriore
Opacità
Opacità corneali
corneali periferiche
periferiche
Axenfeld
Axenfeld
 Embriotoxon
Embriotoxon posteriore
posteriore
 Aderenze
Aderenze periferiche
periferiche iridee
iridee
Opacità
Opacità corneali
corneali periferiche
periferiche
Rieger
Rieger

 Embriotoxon
Embriotoxon posteriore
posteriore

 Sinechie
Sinechie iridee
iridee

 Ipoplasia
Ipoplasia iridea
iridea

 Corectopia
Corectopia
Cisti
Cisti dermoide
dermoide

 Formazioni
Formazioni
amartomatose
amartomatose composte
composte di
di
elementi
elementi derivati
derivati dall’ectoderma
dall’ectoderma rimasti
rimasti
incarcerati
incarcerati durante
durante embriogenesi
embriogenesi
Cisti
Cisti dermoide
dermoide

 Localizzazione
Localizzazione limbare
limbare

 Interessamento
Interessamento cornea
cornea variabile
variabile

 Masserella
Masserella rilevata,
rilevata, roseo
roseo giallastra
giallastra

 Diametro
Diametro 11 -- 55 mm
mm

 Deficit
Deficit visivo
visivo
asse
asse pupillare)
pupillare)
(astigmatismo,
(astigmatismo, interessamento
interessamento

 Isolata
Isolata oo associata
associata aa sindromi
sindromi
Opacità
Opacità corneali
corneali infettive
infettive

Rare
Rare

Virali
Virali
–– Herpes,
Herpes, Rosolia
Rosolia

Batteriche
Batteriche
–– Neisseria
Neisseria Gonorrhoeae
Gonorrhoeae

Sifilide
Sifilide congenita
congenita
–– cheratite
cheratite interstiziale
interstiziale ad
ad esordio
esordio tardivo
tardivo
Anomalie
Anomalie corneali
corneali in
in
errori
errori congeniti
congeniti metabolismo
metabolismo

 Mucopolisaccaridosi
Mucopolisaccaridosi
IH
IH –– IS
IS –– VI-VII)
VI-VII)
(specie
(specie

 Mucolipidosi
I-II-III-IV)
Mucolipidosi (tipo
(tipo I-II-III-IV)

 Cistinosi
Cistinosi

 Lipidosi
(malattia di
Lipidosi (malattia
di Fabry)
Fabry)

 Tirosinemia
Tirosinemia II
II
Mucopolisaccaridosi
Mucopolisaccaridosi
Maroteaux-Lamy
Maroteaux-Lamy syndrome
syndrome
(tipo
(tipo VI
VI A
A ee B)
B)

 Autosomica
Autosomica recessiva
recessiva

 Severo
Severo edema
edema corneale
corneale

 Glaucoma
Glaucoma ad
ad angolo
angolo
stretto
stretto
MPS1-H
MPS1-H

 Deficit
Deficit di
di 
-1-iduronidasi
-1-iduronidasi

 Diffuse
Diffuse puntate
puntate opacità
opacità stromali
stromali
MPS1-S

 Cornea
Cornea ispessita
ispessita

 Edema
Edema corneale
corneale

 Progressione
Progressione lenta
lenta

 Deficit
Deficit visivo
visivo 22ªdecade
ªdecade di
di vita
vita
Mucopolisaccaridosi
Mucopolisaccaridosi MPS
MPS II
(Hurler
(Hurler syndrome)
syndrome)
Tirosinemia
Tirosinemia tipo
tipo II
II

 Cheratite
Cheratite dendriforme
dendriforme

 Lesioni
Lesioni ipercheratosiche
ipercheratosiche mani
mani
ee piedi
piedi

 Ritardo
Ritardo mentale
mentale
Cistinosi
Cistinosi
Cistinosi
Cistinosi

 Autosomica
Autosomica recessiva
recessiva
Gene
Gene CTNS
CTNS (cromosoma
(cromosoma 17)
17)
Accumulo
Accumulo di
di cistina
cistina
(difetto
(difetto del
del trasporto
trasporto fuori
fuori dai
dai
lisosomi)
lisosomi)

3
3 forme:
forme:
infantile
infantile
intermedia
intermedia
adulto
adulto
Forma
Forma infantile
infantile
 Comparsa
Comparsa 3-6
3-6 mesi
mesi
 Poliuria
Poliuria
 Disidratazione
Disidratazione
 Ritardo
Ritardo di
di crescita
crescita
 Depositi
Depositi di
di cistina
cistina sulla
sulla cornea
cornea ee
congiuntiva
congiuntiva
Sintomi
Sintomi ee segni
segni oculari
oculari
 Fotofobia
Fotofobia
 Lacrimazione
Lacrimazione
 Blefarospasmo
Blefarospasmo
 Depigmentazione
Depigmentazione periferica
periferica
della
della retina
retina
Distrofie
Distrofie corneali
corneali
Anomalie
Anomalie genetiche
genetiche che
che modificano
modificano l’attività
l’attività
delle
delle cellule
cellule corneali,
corneali, con
con perdita
perdita della
della loro
loro
funzione
funzione ee accumulo
accumulo di
di materiale
materiale anomalo
anomalo
Distrofie
Distrofie corneali
corneali
Classificazione
Classificazione tradizionale:
tradizionale:

 anteriori
anteriori

 stromali
stromali

 posteriori
posteriori
Distrofie
Distrofie corneali
corneali

Epiteliali
Epiteliali
(giovanile
(giovanile di
di Meesmann,
Meesmann, Cogan,
Cogan, giovanile
giovanile di
di Kraupa)
Kraupa)

M.
M. di
di Bowman
Bowman
(Reis-Bucklers,
(Reis-Bucklers, Vogt,
Vogt, Koby,
Koby, cornea
cornea verticillata
verticillata di
di Fleischer)
Fleischer)

Stromali
Stromali
(Groenouw
(Groenouw II ee II,
II, Lattice,
Lattice, cristallina,
cristallina, Fleck
Fleck dystrophy)
dystrophy)

Descemet-endoteliali
Descemet-endoteliali
(cornea
(cornea guttata
guttata congenita,
congenita, Fuchs,
Fuchs, endoteliale
endoteliale congenita
congenita ereditaria)
ereditaria)

Distrofia
Distrofia combinata
combinata
(cheratocono)
(cheratocono)
Distrofie
Distrofie corneali
corneali
 Nuova
Nuova classificazione
classificazione basata
basata sulla
sulla
genetica:
genetica:
comprensione
– Miglior
Miglior
comprensione
fisiopatologia
fisiopatologia
della
della
– Nuove
Nuove prospettive
prospettive terapeutiche
terapeutiche
(terapia
(terapia genica)
genica)
Klintworth
Klintworth 1999
1999
Studi
genetici
molecolari
hanno
Studi
genetici
molecolari
hanno
definito
definito 10
10 cromosomi
cromosomi deputati
deputati al
al
mantenimento
della
trasparenza
mantenimento
della
trasparenza
corneale
corneale
Entro
Entro ii 10
10 cromosomi
cromosomi
mutazioni
mutazioni genetiche
genetiche in
in 77 geni
geni sono
sono
riconosciute
riconosciute in
in 15
15 distrofie
distrofie corneali
corneali
Alcune
Alcune distrofie
distrofie corneali
corneali considerate
considerate
entità
entità
clinicopatologiche
clinicopatologiche
distinte
distinte
sono
sono causate
causate da
da differenti
differenti mutazioni
mutazioni
dello
dello stesso
stesso gene
gene
La
La scoperta
scoperta del
del gene
gene BIGH
BIGH 33 aa
livello
livello epitelio
epitelio ee ilil suo
suo prodotto
prodotto
la
la Keratoepitelina
Keratoepitelina ha
ha condotto
condotto
ad
ad una
una revisione
revisione delle
delle forme
forme
stromali
stromali ”classiche”
”classiche” in
in forme
forme
epiteliali
epiteliali
Distrofie
Distrofie corneali
corneali

 Mutazione
Mutazione BIGH3
BIGH3 oo keratoepitelina:
keratoepitelina:
–– distrofia
distrofia corneale
corneale granulare
granulare tipo
tipo II
–– distrofia
distrofia granulare
granulare tipo
tipo II
II (Avellino)
(Avellino)
–– distrofia
distrofia corneale
corneale tipo
tipo III
III (Reis-Bucklers)
(Reis-Bucklers)
–– distrofia
distrofia lattice
lattice
Meesman
Meesman
Mutazione
Mutazione nei
nei geni
geni KRT3
KRT3 –– KRT12
KRT12
Reis-B
Reis-Bϋϋcklers
cklers
 Bilaterale
Bilaterale
 Protrusioni
Protrusioni epiteliali
epiteliali più
più oo meno
meno
confluenti
(irregolarità di
di superficie)
superficie)
confluenti (irregolarità
 Dolore,
Dolore, fotofobia,
fotofobia, lacrimazione
lacrimazione
Distrofia
Distrofia lattice
lattice
Depositi
Depositi di
di amiloide
amiloide
stromali
stromali ee sottoepiteliali
sottoepiteliali
Distrofia
Distrofia Avellino
Avellino
Opacità
Opacità corneali
corneali
tipo
tipo snow-flakes
snow-flakes
Distrofia
Distrofia granulare
granulare
aree
aree trasparenti
trasparenti
opacità
opacità granulari
granulari stromali
stromali anteriori
anteriori
Distrofia
Distrofia endoteliale
endoteliale
congenita
congenita ereditaria
ereditaria
(CHED)
(CHED)

 Presente
Presente alla
alla nascita
nascita

 Bilaterale
Bilaterale

 Simil
Simil haze
haze
Diagnosi
Diagnosi
Anamnesi
Anamnesi

 Familiarità
Familiarità

 Sofferenza
Sofferenza perinatale
perinatale

 Prematurità
Prematurità

 Deficit
Deficit neurologici
neurologici

 Aborti
Aborti spontanei
spontanei
Diagnosi
Diagnosi

 Esame
Esame con
con LAF
LAF

 Pachimetria
Pachimetria

 Ecobiometria
Ecobiometria

 Topografia
Topografia

 Microscopia
Microscopia confocale
confocale

 UBM
UBM
Diagnosi
Diagnosi
 Esami
Esami di
di laboratorio
laboratorio
 RMN
RMN TAC
TAC
 Consulenza
Consulenza genetica
genetica
 Visita
Visita neurologica
neurologica
 Visita
Visita dermatologica
dermatologica
 Esame
Esame audiologico
audiologico
 Esame
Esame dei
dei consanguinei
consanguinei
Diagnosi
Diagnosi
La
La valutazione
valutazione completa
completa si
si
avvale
avvale anche
anche dell’esame
dell’esame in
in
narcosi
narcosi
Cenni
Cenni di
di terapia
terapia

 Dieta
Dieta alimentare
alimentare
–– (integrazione
(integrazione oo esclusione)
esclusione)

 Somministrazione
Somministrazione farmaci
farmaci nelle
nelle
malattie
malattie da
da accumulo
accumulo
–– (es.
(es. cisteamina
cisteamina per
per os
os oo topica
topica in
in cistinosi)
cistinosi)

 Trapianto
Trapianto midollo
midollo osseo
osseo
–– (mucopolisaccaridosi)
(mucopolisaccaridosi)
Cenni
Cenni di
di terapia
terapia
 Prescrizione
Prescrizione della
della correzione
correzione
ottica
ottica
 Trattamento
Trattamento dell’ambliopia
dell’ambliopia
 Trattamento
Trattamento della
della patologia
patologia
oculare
oculare associata
associata
CHERATOCONO
CHERATOCONO
•• Lenta
Lenta evoluzione
evoluzione
•• Progressivo
Progressivo assottigliamento
assottigliamento ee
sfiancamento
sfiancamento
•• Astigmatismo
Astigmatismo irregolare
irregolare miopico
miopico
•• Insorgenza
Insorgenza adolescenziale-giovanile
adolescenziale-giovanile
•• Familiarità
Familiarità
Cheratocono
Cheratocono
indagini
indagini diagnostiche
diagnostiche
Esame con lampada a fessura
Oftalmomentria
Topografia corneale
Pachimetria
Cheratocono
Cheratocono
Segno di Munsen
arcuarsi verso l’esterno della
palpebra inferiore determinato
dall’aspetto conico della cornea
Cheratocono
Cheratocono
sintomi
sintomi
Miopizzazione
Calo visivo progressivo
Congiuntivite atopica
Cheratocono
Cheratocono evoluto
evoluto
L’eccessivo sfiancamento può
provocare rottura della
Descemet e conseguente
edemizzazione della cornea
(idrope corneale)
Cheratocono
Cheratocono
aspetto
aspetto topografico
topografico
Cheratocono
Cheratocono
terapia
terapia medica
medica
Lenti a contatto semirigide e rigide
Cheratocono
Cheratocono
terapia
terapia parachirurgica
parachirurgica ee chirurgica
chirurgica
Crosslinking con riboflavina + UVA
INTACS
Cheratoplastica lamellare profonda
Cheratoplastica perforante
Terapia
Terapia chirurgica
chirurgica
 La
La cheratoplastica
cheratoplastica perforante:
perforante:
– aa scopo
scopo tettonico
tettonico
– aa scopo
scopo ottico
ottico funzionale
funzionale
Successo
Successo

 Fattori
Fattori prognostici
prognostici pre-operatori
pre-operatori

 Fattori
Fattori prognostici
prognostici intra-operatori
intra-operatori

 Fattori
Fattori prognostici
prognostici post-operatori
post-operatori
Pre-operatori
Pre-operatori

 Età
Età del
del paziente
paziente

 Patologia
Patologia corneale
corneale
Intra-operatori
Intra-operatori

 Ridotta
Ridotta rigidità
rigidità sclerale
sclerale

 Pressione
Pressione vitreale
vitreale positiva
positiva

 Più
Più procedimenti
procedimenti chirurgici
chirurgici
Post-operatori
Post-operatori
 Processi
Processi flogistici
flogistici
 Possibilità
Possibilità di
di rigetto
rigetto
 Ambliopia
Ambliopia
 Difetti
Difetti refrattivi
refrattivi elevati
elevati
 Ridotta
Ridotta compliance
compliance
Percentuale
Percentuale di
di successo
successo del
del lembo:
lembo:
 55.3%
55.3% in
in età
età <5
<5 anni
anni
 77
77 %
% in
in età
età >5
>5 anni
anni
Aasuri
Aasuri “Cornea”2000
“Cornea”2000
Cornea
Cornea opaca
opaca alla
alla nascita
nascita
Occhio
Occhio piccolo
piccolo
Occhio
Occhio normale
normale
•• infezione
infezione prenatale
prenatale
•• gravi
gravi anomalie
anomalie di
di sviluppo
sviluppo
•• microftalmo
microftalmo
Occhio
Occhio grande
grande
•• Anomalie
Anomalie clivaggio
clivaggio CA
CA
•• glaucoma
glaucoma congenito
congenito
localizzate
localizzate diffuse
diffuse
lineari
lineari
•• forcipe
forcipe
rotonde
rotonde
•• cheratite
cheratite
•• anomalia
anomalia di
di Peters
Peters
•• anomalie
anomalie clivaggio
clivaggio
•• distrofia
distrofia endoteliale
endoteliale congenita
congenita
•• sclerocornea
sclerocornea
•• glaucoma
glaucoma
•• mucopolisaccaridosi
mucopolisaccaridosi
•• mucolipidosi
mucolipidosi
•• cheratite
cheratite interstiziale
interstiziale
•• cheratopatia
cheratopatia da
da rosolia
rosolia
Grazie per l’attenzione
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