tailgut cyst

Il sistema neuroendocrino è composto da una grande varietà
di cellule che producono amine e peptidi ormonali
ampiamente distribuite nell’organismo.
Le
cellule
del
sistema
neuroendocrino
sono
localizzate in:
 Ipofisi
 Tiroide
 Surrene
 Pancreas
 Cute
 e in
tutti gli organi dei
maggiori
apparati:
respiratorio, gastrico e
urinario.
Ipofisi
Cute
Tiroide
Surrene
Pancreas
La grelina è un peptide di 28
aminoacidi
che
svolge
parecchie
funzioni
nell’organismo, fra le quali
un’attività GH-stimolante.
 Normalmente prodotta dalle
cellule endocrine P/D1 della
mucosa gastrica ossintica,
dalle
cellule
dell’adenoipofisi
e
dai
neuroni ipotalamici.
 Le cellule a grelina sono
presenti anche durante le
prime fasi della vita fetale,
nella placenta e nelle
gonadi.

I tumori neuroendocrini (NETs) sono un
gruppo eterogeneo di neoplasie che
derivano da queste cellule e mostrano
differenze nella produzione ormonale,
nei sintomi clinici e nel comportamento
biologico.
 Includono: NETs gastrici, pancreatici,
polmonari, carcinomi a cellule di Merkel,
feocromocitomi. Molto più rari NETs che
insorgono in organi quali ovaio, testicolo,
timo e ghiandola mammaria.



L’amartoma cistico retrorettale (tailgut cyst) è una rara lesione
cistica che si localizza nello spazio presacrale.
Quest’ultimo è uno spazio virtuale delimitato anteriormente dal
retto, posteriormente dal sacro, superiormente da una inflessione
peritoneale ed inferiormente dai muscoli perineali.
sacro
Inflessione peritoneale
retto
Muscoli perineali
 L’amartoma
cistico retrorettale si
sviluppa probabilmente da un residuo
di intestino embrionale.
 Solitamente è considerato come una
lesione malformativa benigna che
può
però
andare
incontro
a
trasformazione neoplastica.
I tumori neuroendocrini ben differenziati
(carcinoidi
o
TNEBD)
e
gli
adenocarcinomi, sebbene molto rari,
sono i principali tipi di neoplasie che
possono insorgere nelle tailgut cysts.
 In letteratura sono riportati 27 casi di
carcinoide presacrale e in 13 di questi è
stata dimostrata una derivazione da una
tailgut cyst.

 Donna,
73 anni
 2006: emorroidectomia
 2006 sei mesi dopo: Dolore pelvico e
posteriore → TAC →massa solida
presacrale di 39x32mm → biopsia →
tessuto fibroso senza cellule tumorali.

Febbraio 2009: TAC e RMN →
aumento volumetrico della
massa presacrale → biopsia →
TNEBD.

Sinaptofosina
Eco-endoscopia → no
origine dal retto.
Luglio 2009: rimozione
della massa presacrale
per via laparoscopica.
Sacro
Tumore
Retto
Dicembre 2009: paziente
libera da malattia.
Micro
Sinaptofosina
SSTR2A
Ki67
Grelina
In letteratura sono riportati 27 casi di
carcinoide presacrale.
 Solo in 13 di questi è dimostrata
un’associazone con tailgut cyst.
 Non sono riportati casi di carcinoide
presacrale insorto in tailgut cyst
composto da cellule a grelina.

L’immunoreattività per la grelina è stata
descritta in TNEBD del polmone, dello
stomaco, dell’intestino e del pancreas.
 Neoplasie composte solo da cellule a
grelina associate ad alti livelli circolanti
sono rare e descritte solo in stomaco e
pancreas.


Il nostro lavoro riporta:
› un caso di carcinoide presacrale insorto in
tailgut cyst , di sicura non derivazione rettale;
› Dati ultrastrutturali di somiglianza fra le
cellule di questo tumore e cellule P/D1
gastriche;
› Dati immunoistochimici di immunoreattività
del tumore alla grelina;
› Dati di RT-PCR di overespressione della
grelina nel tessuto tumorale.