Polimiosite e dermatomiosite

Polimiosite e dermatomiosite
È una condizione infiammatoria degenerativa dei muscoli volontari e della cute. L’eziologia non è
nota. L’autoimmunità è suggerita da anomalie umorali e cellulari: i linfociti mostrano un’aumentata
trasformazione se vengono esposti verso gli antigeni dei muscoli scheletrici. Particelle virus-simili
sono state trovate nel muscolo affetto.
Anatomia patologica
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Muscoli: si ha frammentazione e perdita della striatura trasversale. È presente
un’infiltrazione cellulare del tessuto connettivo interstiziale. I nuclei del sarcolemma sono
aumentati e disposti centralmente. Al microscopio elettronico si evidenzia una relazione tra i
linfociti attivati e le fibre in degenerazione.
Cute: si ha rigonfiamento ed edema del collagene, del derma, atrofia dell’epidermide ed
appiattimento delle introflessioni dell’epidermide nel derma. L’eruzione tipica è quella
fotosensibile al volto, associata ad edema periorbitario. Sulla superficie estensoria degli arti
o sulle nocche delle dita può comparire un’eruzione lineare rosso-bluastra.
Classificazione
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I gruppo: polimiosite primaria (idiopatica)
II gruppo: dermatomiosite primaria (idiopatica)
III gruppo: dermatopolimiosite associata a neoplasia
IV gruppo: dermatopolimiosite associata a malattia del collagene/vasculopatia
V gruppo: dermatopolimiosite dell’infanzia
Gruppo I: colpisce le donne di mezza età che accusano astenia di tutti i gruppi muscolari,
soprattutto di quelli prossimali. I muscoli flessori del collo sono deboli e l’interessamento
muscolare del faringe dà luogo ad una voce nasale e ad un rigurgito del cibo.
Gruppo II: i muscoli sono interessati come nel gruppo I. Le lesioni eritematose sulle palpebre, sulle
guance e sulla superficie estensoria delle nocche, possono essere fotosensibili. La biopsia cutanea
può mostrare una poichilodermia ed un carico di mucina nelle cellule.
Gruppo III: il 3% dei pazienti con polimiosite ed il 15% di quelle con dermatomiosite presentano
neoplasie latenti soprattutto alle mammelle, agli apparati genito-urinario e gastrointestinale e
gammapatie monoclonali.
Gruppo IV: è frequente soprattutto nella sclerosi sistemica.
Gruppo V: sono di due tipi:
1) Tipo Banker: miopatia con vasculite;
2) Tipo Brunstring: lenta miopatia che presenta similitudini con quella dell’adulto. L’eruzione
squamosa sui gomiti è simile alla psoriasi. Il decorso è mite, ma possono insorgere delle
contratture. Sono frequenti le calcificazioni sia sottocutanee che nei piani fasciali
intramuscolari.
Diagnosi
• Esami di laboratorio:
- CPK: elevata in un terzo dei casi;
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Mioglobina sierica ed urinaria: possono essere aumentate;
F.R.: presente nel 40% dei casi;
ANA: positivi nel 20% dei casi;
Ab anti JO-1 (ENA istidina-RNA sintetasi): è stato reperito nel 25% dei casi, soprattutto in
concomitanza dell’alveolite fibrotizzante (questi pazienti presentano spesso il fenomeno di
Raynaud e la sindrome sicca)
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Elettromiografia: non rivela attività spontanea; durante la contrazione volontaria si ha
un’evidente quadro interferenziale di potenziali dissociati, di breve durata e di ampiezza
normale. Alcune volte sono frequenti scariche ripetitive ad alta frequenza.
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Biopsia muscolare: non è sempre rispondente dal momento che le alterazioni possono essere
presenti solo in alcune zone. L’agobiopsia è utile in diversi punti e mostra l’atrofia
muscolare delle fibre di secondo tipo e vasculite in quelle di quarto e quinto tipo.
Decorso
E’ variabile. Il 15% dei malati muore entro pochi anni; il 50% raggiunge uno stato di invalidità
cronica con grave astenia, contratture, morte per disfagia o per infezioni intercorrenti. Tuttavia, un
terzo va incontro a remissione o “viene curato”.
Terapia
La terapia si avvale di corticosteroidi ad alte dosi refratte quotidiane (prednisone 1mg/Kg/die),
ridotte gradualmente (se possibile con posologia a giorni alterni per limitare gli effetti collaterali)
dopo altre 6 settimane e dopo miglioramento dell’ipostenia muscolare e delle alterazioni
enzimatiche; nei casi refrattari è necessario associare citostatici immunodepressori.