PATOLOGIE CEREBRALI
1. tumori cerebrali
2. infezioni del SNC
3. malattie degenerative
1. INQUADRAMENTO CLINICO E
NEUROPSICOLOGICO DEI TUMORI
CEREBRALI
ü
QUADRO CLINICO GENERALE
ü EPIDEMIOLOGIA
ü GLIOMI:
§ CARATTERISTICHE CLINICHE
§ VALUTAZIONE NEUROPSICOLOGICA
ü MENINGIOMI
TUMORI CEREBRALI
PRIMARI (meningiomi, gliomi:
astrocitomi, oligodendrogliomi,
ependimomi)
SECONDARI (polmone, mammella,
linfomi)
AMARTOMI (formazioni simil-tumorali
originanti da un difetto di sviluppo)
I NEURONI BEN DIFFERENZIATI NON
DIVENTANO MAI NEOPLASTICI
METASTASI
TUMORI CEREBRALI
1. Compromissione generale delle funzioni
cerebrali (mancanza di concentrazione,
irritabilità, inerzia, smemoratezza,
indifferenza), cefalea o convulsioni o segni
neurologici focali.
Esempi: glioblastoma multiforme,
astrocitoma, meningioma
2. Segni di ipertensione endocranica
(cefalea al risveglio, vomito a getto,
incontinenza sfinterica, papilledema).
Esempi: ependimoma, medulloblastoma,
cisti colloide del III ventricolo,
craniofaringioma
3. Sindromi specifiche.
Esempi: neurinoma dell acustico, adenoma
ipofisario, meningioma della doccia
olfattoria, glioma a farfalla
2. Segni di ipertensione endocranica
idrocefalo
acoustic
GLIOMI:
-astrocitomi
- oligodendrogliomi
- ependimomi
Sede del tumore
Velocità di crescita
a) SEDE DEL TUMORE
• Sovratentoriali
• Infratentoriali
-
-
-
-
- Del tronco
- cerebellari
Emisferici
Profondi (talamo)
Intraventricolari
ottici
EMISFERICI
•
-
-
-
-
OLIGODENDROGLIOMI
Frontale 55%
Parietale 20%
Temporale 17%
Occipitale 4%
•
-
-
-
ASTROCITOMI
Frontale 42%
Temporale 24%
Parietale 5%
GLIOBLASTOMA
- Temporale 31%
>> F-T
- Parietale 24%
- Frontale 23%
- Occipitale 16%
VELOCITÀ DI CRESCITA
• BASSO GRADO
(I, II)
• ALTO GRADO
(III, IV)
ELGG: evoluzione di basso grado
b) VELOCITÀ DI CRESCITA
Oligodendroglioma
anaplastico (III)
Esordio: acufeni Au dx
PRESENTAZIONE
• CRISI COMIZIALI 80%
• DEFICIT NEUROLOGICI FOCALI 30% (lieve
ipostenia o parestesie arti o anomie/scrittura)
• MODIFICAZIONI DI PERSONALITÀ E UMORE
10-30%
• SEGNI AUMENTO PRESSIONE ENDOCRANICA
(cefalea, vomito, papilledema) (rari in astrocitoma
II o oligo)
FRONTALE
POSTERIORE: deficit motori e anomia (dominante)
BA 9, 10, 45 E 46: deficit cognitivi generali e riduzione
eloquio
DEFICIT COGNITIVI: memoria, attenzione, pianificazione
DISTURBI DELL’UMORE E DELLA PERSONALITÀ
GLIOBLASTOMA MULTIFORME
Sintomi generali
- Modificazioni
personalità e umore
- Rallentamento
- Perdita di
concentrazione
SMA (astrocitoma II): Parkinson
TEMPORALE
• Memoria verbale e non verbale
• linguaggio
Sede del tumore
LOBO PARIETALE
- Disturbi somatosensoriali
- Estinzione tattile
- Agnosia tattile
- Disturbi del calcolo
- Negligenza spaziale unilaterale
- Aprassia ideomotoria
- Aprassia costruttiva
SINDROME DI GERSTMANN
Agrafia
Acalculia
Agnosia digitale
Disorientamento dx-sin
Sindrome di Gerstmann in glioblastoma
multiforme
Sede del tumore
LOBO OCCIPITALE
Disturbi visivi:
Emianopsia
Cecità corticale
Agnosia visiva
Prosopoagnosia (T-O mediale dx o
bilaterale)
Sin + SPLENIO: alessia senza agrafia
(con emianopsia e anomia per i colori)
Alessia pura
la corteccia
extrastriata di
sinistra riceve
informazioni dalla
corteccia visiva
primaria di destra
tramite il corpo
calloso
Alessia pura
La lesione allo
splenio del corpo
calloso impedisce
il passaggio di
informazioni visive
L isolamento del giro angolare di sinistra dalla
corteccia extra-striata di destra impedisce la lettura
ASTROCITOMA III-IV
VALUTAZIONE NEUROPSICOLOGICA
I NOSTRI TEST SONO ABBASTANZA
SENSIBILI?
COSA CI ASPETTIAMO DA UNA LESIONE IN
QUELLA SEDE?
(ma attenzione alla plasticità)
CI SONO TEST SPECIFICI CHE
POSSONO DARCI INFORMAZIONI
AGGIUNTIVE?
• Pazienti con tumori cerebrali (frontali o
temporali) mostrano spesso una
compromissione in almeno un area
cognitiva (Tucha et al., 2000):
– Memoria
60%
– Attenzione
– Funzioni Esecutive 78%
VALUTAZIONE NEUROPSICOLOGICA
1) ad ampio spettro, ma NON test che indagano
“globalmente” : no MMSE!!!
2) Misure valide da un punto di vista psicometrico,
affidabilità e validità stabilite, studi normativi
3) Spesso deficit lievi e quindi test sufficientemente
sensibili alle modificazioni
Test standardizzati e sensibili:
esempio LINGUAGGIO
PROVE DI PRODUZIONE LESSICALE
• Fluenza verbale (Novelli et al. 1986)
• Denominazione di volti famosi (Rizzo et al., 2002)
• Denominazione di figure (Catricalà, Cappa et al. 2008)
• Denominazione di azioni (Crepaldi et al., 2006)
PROVE DI COMPRENSIONE
• Comprensione di parole (Laiacona et al., 1993)
• Comprensione di frasi (Parisi e Pizzamiglio, 1970)
• Compiti di transcodificazione (BADA)
• Token test (De Renzi e Faglioni, 1978)
NEUROPSYCHOLOGICAL
ASSESSMENT
ATTENTION AND SPATIAL
COGNITION
• Symbol digit modalities test
• Block design (WAIS-R)
• Picture arrangement (WAISR)
• Judgement of Line
Orientation
LANGUAGE AND VERBAL
MEMORY
• Verbal fluency
• Information subtest (WAISR)
• Immediate and delayed
recall (RAVLT)
Confronto clinico-neuropsicologico LGG
DEMOGRAPHIC AND CLINICAL CHARACTERISTICS: 200 patients
AGE
mean
42.8
range
15-72
mean
12.4
range
3-18
male
129
EDUCATION
SEX
PRESENTATION
SIGNS
Generalized seizure 113
Partial seizure
43
headache
11
Language deficits
16
other
17
HISTOLOGIC TYPE
astrocitoma
oligodendroglioma
oligoastrocitoma
glioblastoma
other
46
83
22
35
14
low
high
102
95
other
3
mean
awake
45.24
131
GRADE
TUMOR VOLUME
(cm3)
SURGERY
Deficit cognitivi
Almeno un test
Funzioni
Esecutive
73%
40%
Memoria Linguaggio
54%
57%
PREDITTIVO DI SOPRAVVIVENZA
P
Rievocazione verbale ritardata 0.055
Verbal fluency on semantic 0.028
cue
PREDICTING
CHEMOTHERAPY
C è un compito che può predire la necessità di
fare la chemioterapia?
TEST
TMT differenza
Rievocazione
verbale ritardata
+
variabili
0.01
0.06
+ resezione (.05)
0.003
0.08
SIGNIFICATO DELLA VALUTAZIONE
NEUROPSICOLOGICA NEI GLIOMI
• Funzione cognitiva nella detezione precoce della
ripresa di malattia nei LGG e come indice predittivo di
sopravvivenza nel glioma ricorrente maligno
• LGG deficit lievi NON evidenziati all esame clinico
• Valutazione procedure chirurgiche, effetto terapia
anticonvulsivante, radioterapia, chemioterapia
• Terapia riabilitativa: autonomia completa, integrazione
sociale e professionale
Asleep-awake surgery
Fascicolo uncinato
TEMPORAL POLE LGG (Papagno et al., Brain 2011)
PICTURE NAMING OF FACES
(70)
(42)
PICTURE NAMING OF OBJECTS
VERBAL FLUENCY
PHONEMIC CUE
SEMANTIC CUE
WORD LIST LEARNING
IMMEDIATE
DELAYED
MENINGIOMI
INFEZIONI DEL SISTEMA NERVOSO
INFEZIONI NON VIRALI
- meningite batterica
- empiema subdurale
- Ascesso cerebrale
- meningite tubercolare
- neurosifilide
INFEZIONI VIRALI
- meningite asettica
- Encefalite acuta
encefalite da herpes simplex
- infezioni croniche da virus lenti e non convenzionali
(prioni)
PESS (diversi aa dopo il morbillo)
PML
SSE (Creutzfeld-Jakob)
-AIDS
Encefalite erpetica
LEUCOENCEFALOPATIA MULTIFOCALE PROGRESSIVA
flair
T2
MALATTIE DEGENERATIVE
•
• Malattia di Alzheimer
• Demenze frontotemporali
• Corea di Huntington
• Malattia di Parkinson
Malattia di Alzheimer
MALATTIE DEGENERATIVE
• Malattia di Alzheimer
• Demenze frontotemporali
• Corea di Huntington
• Malattia di Parkinson
Degenerazione fronto-temporale
MALATTIE DEGENERATIVE
• Malattia di Alzheimer
• Demenze frontotemporali
• Malattia (corea) di Huntington
• Malattia di Parkinson
Corea di Huntington
MALATTIE DEGENERATIVE
•
• Malattia di Alzheimer
• Demenze frontotemporali
• Malattia (corea) di Huntington
• Malattia di Parkinson
Perdita di neuroni pigmentati della pars
compacta della sostanza nera = neuroni che
producono dopamina
Microscopicamente degenerazione neuronale
con inclusioni eosinofile (corpi di Lewy)
Riduzione delle proiezioni dopaminergiche ai
nuclei della base
