PATOLOGIE CEREBRALI 1. tumori cerebrali 2. infezioni del SNC 3
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PATOLOGIE CEREBRALI 1. tumori cerebrali 2. infezioni del SNC 3. malattie degenerative 1. INQUADRAMENTO CLINICO E NEUROPSICOLOGICO DEI TUMORI CEREBRALI ü QUADRO CLINICO GENERALE ü EPIDEMIOLOGIA ü GLIOMI: § CARATTERISTICHE CLINICHE § VALUTAZIONE NEUROPSICOLOGICA ü MENINGIOMI TUMORI CEREBRALI PRIMARI (meningiomi, gliomi: astrocitomi, oligodendrogliomi, ependimomi) SECONDARI (polmone, mammella, linfomi) AMARTOMI (formazioni simil-tumorali originanti da un difetto di sviluppo) I NEURONI BEN DIFFERENZIATI NON DIVENTANO MAI NEOPLASTICI METASTASI TUMORI CEREBRALI 1. Compromissione generale delle funzioni cerebrali (mancanza di concentrazione, irritabilità, inerzia, smemoratezza, indifferenza), cefalea o convulsioni o segni neurologici focali. Esempi: glioblastoma multiforme, astrocitoma, meningioma 2. Segni di ipertensione endocranica (cefalea al risveglio, vomito a getto, incontinenza sfinterica, papilledema). Esempi: ependimoma, medulloblastoma, cisti colloide del III ventricolo, craniofaringioma 3. Sindromi specifiche. Esempi: neurinoma dell acustico, adenoma ipofisario, meningioma della doccia olfattoria, glioma a farfalla 2. Segni di ipertensione endocranica idrocefalo acoustic GLIOMI: -astrocitomi - oligodendrogliomi - ependimomi Sede del tumore Velocità di crescita a) SEDE DEL TUMORE • Sovratentoriali • Infratentoriali - - - - - Del tronco - cerebellari Emisferici Profondi (talamo) Intraventricolari ottici EMISFERICI • - - - - OLIGODENDROGLIOMI Frontale 55% Parietale 20% Temporale 17% Occipitale 4% • - - - ASTROCITOMI Frontale 42% Temporale 24% Parietale 5% GLIOBLASTOMA - Temporale 31% >> F-T - Parietale 24% - Frontale 23% - Occipitale 16% VELOCITÀ DI CRESCITA • BASSO GRADO (I, II) • ALTO GRADO (III, IV) ELGG: evoluzione di basso grado b) VELOCITÀ DI CRESCITA Oligodendroglioma anaplastico (III) Esordio: acufeni Au dx PRESENTAZIONE • CRISI COMIZIALI 80% • DEFICIT NEUROLOGICI FOCALI 30% (lieve ipostenia o parestesie arti o anomie/scrittura) • MODIFICAZIONI DI PERSONALITÀ E UMORE 10-30% • SEGNI AUMENTO PRESSIONE ENDOCRANICA (cefalea, vomito, papilledema) (rari in astrocitoma II o oligo) FRONTALE POSTERIORE: deficit motori e anomia (dominante) BA 9, 10, 45 E 46: deficit cognitivi generali e riduzione eloquio DEFICIT COGNITIVI: memoria, attenzione, pianificazione DISTURBI DELL’UMORE E DELLA PERSONALITÀ GLIOBLASTOMA MULTIFORME Sintomi generali - Modificazioni personalità e umore - Rallentamento - Perdita di concentrazione SMA (astrocitoma II): Parkinson TEMPORALE • Memoria verbale e non verbale • linguaggio Sede del tumore LOBO PARIETALE - Disturbi somatosensoriali - Estinzione tattile - Agnosia tattile - Disturbi del calcolo - Negligenza spaziale unilaterale - Aprassia ideomotoria - Aprassia costruttiva SINDROME DI GERSTMANN Agrafia Acalculia Agnosia digitale Disorientamento dx-sin Sindrome di Gerstmann in glioblastoma multiforme Sede del tumore LOBO OCCIPITALE Disturbi visivi: Emianopsia Cecità corticale Agnosia visiva Prosopoagnosia (T-O mediale dx o bilaterale) Sin + SPLENIO: alessia senza agrafia (con emianopsia e anomia per i colori) Alessia pura la corteccia extrastriata di sinistra riceve informazioni dalla corteccia visiva primaria di destra tramite il corpo calloso Alessia pura La lesione allo splenio del corpo calloso impedisce il passaggio di informazioni visive L isolamento del giro angolare di sinistra dalla corteccia extra-striata di destra impedisce la lettura ASTROCITOMA III-IV VALUTAZIONE NEUROPSICOLOGICA I NOSTRI TEST SONO ABBASTANZA SENSIBILI? COSA CI ASPETTIAMO DA UNA LESIONE IN QUELLA SEDE? (ma attenzione alla plasticità) CI SONO TEST SPECIFICI CHE POSSONO DARCI INFORMAZIONI AGGIUNTIVE? • Pazienti con tumori cerebrali (frontali o temporali) mostrano spesso una compromissione in almeno un area cognitiva (Tucha et al., 2000): – Memoria 60% – Attenzione – Funzioni Esecutive 78% VALUTAZIONE NEUROPSICOLOGICA 1) ad ampio spettro, ma NON test che indagano “globalmente” : no MMSE!!! 2) Misure valide da un punto di vista psicometrico, affidabilità e validità stabilite, studi normativi 3) Spesso deficit lievi e quindi test sufficientemente sensibili alle modificazioni Test standardizzati e sensibili: esempio LINGUAGGIO PROVE DI PRODUZIONE LESSICALE • Fluenza verbale (Novelli et al. 1986) • Denominazione di volti famosi (Rizzo et al., 2002) • Denominazione di figure (Catricalà, Cappa et al. 2008) • Denominazione di azioni (Crepaldi et al., 2006) PROVE DI COMPRENSIONE • Comprensione di parole (Laiacona et al., 1993) • Comprensione di frasi (Parisi e Pizzamiglio, 1970) • Compiti di transcodificazione (BADA) • Token test (De Renzi e Faglioni, 1978) NEUROPSYCHOLOGICAL ASSESSMENT ATTENTION AND SPATIAL COGNITION • Symbol digit modalities test • Block design (WAIS-R) • Picture arrangement (WAISR) • Judgement of Line Orientation LANGUAGE AND VERBAL MEMORY • Verbal fluency • Information subtest (WAISR) • Immediate and delayed recall (RAVLT) Confronto clinico-neuropsicologico LGG DEMOGRAPHIC AND CLINICAL CHARACTERISTICS: 200 patients AGE mean 42.8 range 15-72 mean 12.4 range 3-18 male 129 EDUCATION SEX PRESENTATION SIGNS Generalized seizure 113 Partial seizure 43 headache 11 Language deficits 16 other 17 HISTOLOGIC TYPE astrocitoma oligodendroglioma oligoastrocitoma glioblastoma other 46 83 22 35 14 low high 102 95 other 3 mean awake 45.24 131 GRADE TUMOR VOLUME (cm3) SURGERY Deficit cognitivi Almeno un test Funzioni Esecutive 73% 40% Memoria Linguaggio 54% 57% PREDITTIVO DI SOPRAVVIVENZA P Rievocazione verbale ritardata 0.055 Verbal fluency on semantic 0.028 cue PREDICTING CHEMOTHERAPY C è un compito che può predire la necessità di fare la chemioterapia? TEST TMT differenza Rievocazione verbale ritardata + variabili 0.01 0.06 + resezione (.05) 0.003 0.08 SIGNIFICATO DELLA VALUTAZIONE NEUROPSICOLOGICA NEI GLIOMI • Funzione cognitiva nella detezione precoce della ripresa di malattia nei LGG e come indice predittivo di sopravvivenza nel glioma ricorrente maligno • LGG deficit lievi NON evidenziati all esame clinico • Valutazione procedure chirurgiche, effetto terapia anticonvulsivante, radioterapia, chemioterapia • Terapia riabilitativa: autonomia completa, integrazione sociale e professionale Asleep-awake surgery Fascicolo uncinato TEMPORAL POLE LGG (Papagno et al., Brain 2011) PICTURE NAMING OF FACES (70) (42) PICTURE NAMING OF OBJECTS VERBAL FLUENCY PHONEMIC CUE SEMANTIC CUE WORD LIST LEARNING IMMEDIATE DELAYED MENINGIOMI INFEZIONI DEL SISTEMA NERVOSO INFEZIONI NON VIRALI - meningite batterica - empiema subdurale - Ascesso cerebrale - meningite tubercolare - neurosifilide INFEZIONI VIRALI - meningite asettica - Encefalite acuta encefalite da herpes simplex - infezioni croniche da virus lenti e non convenzionali (prioni) PESS (diversi aa dopo il morbillo) PML SSE (Creutzfeld-Jakob) -AIDS Encefalite erpetica LEUCOENCEFALOPATIA MULTIFOCALE PROGRESSIVA flair T2 MALATTIE DEGENERATIVE • • Malattia di Alzheimer • Demenze frontotemporali • Corea di Huntington • Malattia di Parkinson Malattia di Alzheimer MALATTIE DEGENERATIVE • Malattia di Alzheimer • Demenze frontotemporali • Corea di Huntington • Malattia di Parkinson Degenerazione fronto-temporale MALATTIE DEGENERATIVE • Malattia di Alzheimer • Demenze frontotemporali • Malattia (corea) di Huntington • Malattia di Parkinson Corea di Huntington MALATTIE DEGENERATIVE • • Malattia di Alzheimer • Demenze frontotemporali • Malattia (corea) di Huntington • Malattia di Parkinson Perdita di neuroni pigmentati della pars compacta della sostanza nera = neuroni che producono dopamina Microscopicamente degenerazione neuronale con inclusioni eosinofile (corpi di Lewy) Riduzione delle proiezioni dopaminergiche ai nuclei della base
