curriculum

IL MELANOMA DELLA CUTE IN ETA’ PEDIATRICA
Aspetti clinici
Il melanoma cutaneo è un tumore maligno ad origine dai melanociti ed è una neoplasia tipica dell’età adulta (5% di tutti i
tumori), la cui incidenza è in costante aumento, probabilmente correlata all’esposizione ai raggi ultravioletti. In età
pediatrica, però, il melanoma è un tumore molto raro: solo il 2% di tutti i melanomi insorge in pazienti di età inferiore a
20 anni, la maggior parte dei quali sono adolescenti. Come conseguenza, l’esperienza clinica nei bambini è scarsa e la
gestione clinica viene mutuata dalle esperienze sui pazienti adulti.
Il momento fondamentale nella storia clinica del melanoma è quello del riconoscimento diagnostico ed ogni sforzo deve
essere fatto per facilitare una diagnosi precoce. Esistono criteri clinici per identificare un lesione pigmentata (nevo) come
“a rischio”: la regola mnemonica ABCDE suggerisce che un nevo è sospetto se subisce delle modificazioni in forma
(Asimmetria), margini (Bordi irregolari), pigmentazione (Colore scuro e/o variegato), diametro (Dimensioni superiori a 5
mm) e se appare rapidamente evolutivo (Evoluzione). I criteri utilizzati nell’adulto possono in realtà valere meno nel
bambino in fase di crescita, dove modificazioni lente e costanti di nevi preesistenti possono essere del tutto fisiologiche.
Inoltre, i melanomi pediatrici spesso si presentano con aspetti atipici, cioè depigmentati, o amelanotico, e rilevati, con
aspetti che possono richiamare il granuloma piogenico.
Aspetti istologici
Al di là della definizione del sottotipo di melanoma, compito fondamentale del patologo è fornire il cosiddetto
microstaging patologico: lo spessore (espresso in millimetri) secondo Breslow e il livello istologico di invasione (secondo
Clark) sono elementi prognostici fondamentali. Sono inoltre elementi anatomopatologici importanti la presenza di
infiltrato linfocitario intratumorale (correlato con una prognosi migliore), l’indice mitotico, l’ulcerazione (correlata con
una prognosi peggiore).
Come per la diagnosi clinica, anche la diagnosi istologica del melanoma del bambino è complessa. La diagnosi
differenziale con i nevi di Spitz (benigni) non è sempre facile, e occorre ricordare inoltre che esistono nevi di Spitz
“atipici”, con atipie cellulari e strutturali, che possono presentare un certo rischio di dare metastasi linfonodali o
ematogene.
Stadiazione e fattori prognostici
La sopravvivenza globale dei pazienti affetti da melanoma è stimata essere intorno al 50-60% a 10 anni, anche se negli
ultimi anni la prognosi appare in continuo miglioramento in relazione all’incremento dei casi diagnosticati precocemente,
con spessore inferiore al millimetro. La prognosi è strettamente correlata allo spessore (guarisce più del 90% dei casi di
melanoma “sottile”). Oltre al già citato stadio patologico, correlato ai millimetri e al livello di invasione delle cellule
tumorali in profondità nel derma, esiste uno stadio clinico. Il recentemente rivisto sistema di stadiazione dell’American
Joint Committee on Cancer (AJCC) considera spessore del tumore (T), tipo e numero di metastasi linfonodali (N),
metastasi a distanza (M). Data la tendenza del melanoma a dare metastasi linfonodali (e il peso prognostico di tale
evento) è assai importante poter identificare quei soggetti che in assenza di segni clinici presentano localizzazioni occulte
a livello dei linfonodi e necessitano pertanto di dissezioni linfonodali selettive. La tecnica del “linfonodo-sentinella”,
basata sul presupposto biologico che la diffusione linfatica del melanoma sia sequenziale, senza salti di stazioni
linfonodali, si effettua inoculando un colorante vitale e/o un isotopo radioattivo alla periferia della lesione (o della
cicatrice chirurgica), identificando così il linfonodo di primo drenaggio (detto appunto linfonodo “sentinella”) e
permettendo al chirurgo di effettuare una biopsia mirata. In caso di esame istologico positivo, è necessario procedere alla
dissezione linfonodale.
Terapia
La chirurgia resta la principale, se non l’unica, opzione terapeutica nel melanoma.
Nel bambino, l’escissione diagnostica di una lesione pigmentata è indicata solo in caso di fondato sospetto di malignità
(rapida evoluzione, morfologia chiaramente atipica); in casi dubbi, può essere suggerita la stretta osservazione clinica.
Quando l’exeresi è giustificata, essa dovrebbe essere effettuata in ambito specialistico: l’ampiezza della stessa deve
essere limitata per ragioni funzionali ed estetiche: un melanoma confermato istologicamente può essere radicalizzato
successivamente. La terapia resta chirurgica anche in caso di malattia loco-regionale (svuotamento lnfonodale), mentre è
ancora discusso il ruolo dell’immunoterapia adiuvante con -IFN ad alte dosi. La chemioterapia, in caso di malattia
avanzata, ha dato negli anni risultati poco soddisfacenti, anche se recentemente l’utilizzo di nuove molecole e
l’associazione con l’immunoterapia sembra aver incrementato il tasso di risposta.
------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------Il PROGETTO T.R.E.P. (Tumori Rari in Età Pediatrica)
In Italia esiste un gruppo di esperti che dal 2000 si dedica allo studio dei tumori rari dei bambini e giovani adolescenti
registrando le caratteristiche dei pazienti affetti, elaborando raccomandazioni per il trattamento e avviando studi specifici
per i diversi tumori. A questo progetto aderiscono i centri di oncologia pediatrica aderenti all’AIEOP (Associazione
Italiana di Emato-Oncologia Pediatrica) e i reparti di chirurgia pediatrica aderenti alla SICP (Società Italiana di
Chirurgia Pediatrica).
I pazienti affetti da Melanoma rientrano in questo progetto.
Per informazioni:
tel 049/8218045
email: [email protected]
VERSIONE 1.0 FEBBRAIO 2007
A CURA DI: A. FERRARI
DATA ULTIMO AGGIORNAMENTO: FEBBRAIO 2007