La pelle come manifestazione di patologie internis3che 3° parte Dr.ssa ROSSELLA FILIPPETTI Specialista in Dermatologia e Venereologia Sarcoidosi • Enigma=ca mala>a mul= sistemica. • Non differenze razziali ed etniche, qualsiasi eta’, di solito prima dei 50 anni. Nord Europa massima incidenza. • Interessamento di polmoni, occhi e cute: risultato finale di risposte immuni a vari faMori ambientali ubiquitari. • Specifici geno=pi HLA conferiscono una predisposizione alla mala>a piuMosto che susce>bilita’. • Sviluppo e accumulo di granulomi cos=tuiscono la principale anormalita’; anche se l’evento scatenante è sconosciuto , si formano per ridurre l’infiammazione e proteggere il tessuto circostante. • Granulomi possono interessare qualsiasi organo ma nel 90% dei pz la sarcoidosi si manifesta clinicamente con ingrossamento dei linfonodi intratoracici (ilo e para tracheali destri) • interessamento polmonare, cutaneo e oculare. • EcceMo che per la sindrome di Lofgren (adenopa=a ilare bilaterale, artralgie ed eritema nodoso) spesso è necessario l’esame istologico con biopsie trans-­‐
brochiali e se necessario ago-­‐aspirazione dei linfonodi intratoracici in eco endoscopia. • Il test di Kveim molto usato in passato, non è piu’ disponibile. • Livelli eleva= di ACE sono presen= nel 60% dei pz . • Ipercalciuria nel 40%,Ipercalcemia e calcoli renali nel 10% (macrofagi convertono 25OH Vit D in piu’ a>vi 1,25 Vit D) • L’interessamento neurologico (paralisi nervi cranici,cefalea ,crisi convulsive,atassia)nel 75% dei pz puo’ precedere gli altri sintomi e nel 15% puo’ essere limitato solanto al SNC • Gran parte dei pz non sono debilita= dalla mala>a e la decisione di traMarli dipende dal rischio-­‐beneficio di usare CS. • Le manifestazioni cutanee (lupus pernio e placche e noduli) possono essere psicologicamente devastan= ( traMamento con CS idrossiclorochina e MTX) Manifestazioni cutanee prodromiche da HIV • CANDIDOSI HERPES GENITALIS • HERPES ZOSTER ERITRASMA da diabete, HIV • SCABBIA NORVEGESE DERMATITE SEBORROICA • MORBO DI KAPOSI • FOLLICOLITE EOSINOFILA • PRURITO CON ESANTEMA • CARCINOMA BASOCELLULARE AFTE • Erosioni della mucosa orale rotondeggian=, dimensioni variabili, compaiono a tuMe le età e sesso (più colpito il sesso femminile). • Cause mul=ple: carenza vit. B12, acido folico, ferro, disfunzioni ormonali, intolleranze alimentari, sindrome di Behcet. • Variazione è la forma vegetante sintomo di morbo di Chron, reMocolite ulcerosa, HIV, pemfigo, Sjogren. ALTERAZIONI MUCOSA LINGUALE • Lingua scrotale associata a paralisi del nervo facciale • Sindrome di Down • Acromegalia • Psoriasi • Lingua nigra villosa associata a insufficienza renale • ITTIOSI • Negli adul= acquisita tardivamente : • HIV • Sarcoidosi • Les e conne>vopa=e • Fascite eosinofila ACANTHOSIS NIGRICANS • Tipo 1 : ereditaria benigna • Tipo 2 : disordini endocrini: diabete, morbo di Cushing, ipogonadismo, Morbo di Addison, ipo=roidismo • Tipo 3 : insulino resistenza e sindromi metaboliche • Tipo 4 : da farmaci come cor=costeroidi, contracce>vi orali, terapie ormonali • Tipo 5 : sindrome paraneoplasica, adenocarcinoma gastointes=nale o genitourinario, carcinoma bronchiale, linfoma PIODERMA GANGRENOSO • Artri= • Morbo di Crohn • Colite ulcerosa • Epa== • Sindrome di Behcet CHERATOSI ATTINICHE • Sindrome di Leser-­‐Trelat • Polipi vescicali • Prosta== croniche LIVEDO RETICULARIS • Associata a rischi ischemici • Aneurisma cerebrale • Sneddon sindrome FENOMENO DI RAYNAUD • Sclerodermia • Les • Artrite reumatoide • Poliarterite nodosa • Alterazioni delle crioglobuline • Arterite obliterante • Tromboangioi= obliteran= POLIARTERITE NODOSA • Infarto • Monoaneurismi mul=pli • Mialgie diffuse • Ipertensione essenziale, oculare • Nausea, vomito, dolori addominali da infarto e/ emorragie • Edema con insufficienza renale • Cefalea XANTELASMA • Ipercolesterolemia • Aumento dei trigliceridi • Familiarità per dismetabolismo proteico • Aterosclerosi • Ischemia cardiaca • Mieloma • Diabete • Controllo calorie LINFOMA E SARCOMA NODULO LINFOMA A CELLULE B LINFOMATOSI PAPULOSA LINFOMA A CELLULE T MACCHIA DI PAGET EXTRAMAMMARIA ERITEMA DIFFUSO IN LINFOMA A CELLULE T FACCIA LEONINA IN MICOSI FUNGOIDE GRAZIE PER L’ATTENZIONE
