Monocular elevation deficiency
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OFP - 2009 Strabismi restrittivi 1 SOD Complessa di Oftalmologia Pediatrica Dir. Prof. Riccardo Frosini OFP - 2009 Strabismi restrittivi 2 R. Frosini Monocular elevation deficiency Bosisio Parini – 21 marzo 2009 OFP - 2009 Strabismi restrittivi 3 il nostro progetto per oggi: 9 9 9 9 chiarire il significato delle diverse definizioni offrire elementi di diagnosi clinica porre correttamente la diagnosi differenziale proporre indirizzi terapeutici conservativi chirurgici OFP - 2009 Strabismi restrittivi 4 un problema semantico? Monocular Elevation Deficiency (MED) = Deficit monoculare dell’elevazione semplice descrizione di un quadro clinico = l’occhio interessato non si innalza né in adduzione né in abduzione OFP - 2009 Strabismi restrittivi 5 un problema semantico? Altre denominazioni Paresi doppia degli elevatori Paresi monolaterale dell’elevazione contengono una valenza etiopatogenetica = l’occhio interessato non si innalza né in adduzione né in abduzione a causa di una paresi OFP - 2009 Strabismi restrittivi 6 nella realtà al clinico si presenta un paziente con un occhio che non si innalza né in adduzione né in abduzione OFP - 2009 Strabismi restrittivi 7 MED OFP - 2009 Strabismi restrittivi 8 cause possibili OFP - 2009 Strabismi restrittivi 9 cause possibili OFP - 2009 Strabismi restrittivi 10 cause possibili OFP - 2009 Strabismi restrittivi 11 le MED acquisite 9 segno visivo preminente = diplopia 9 comparsa solitamente acuta ad età medie e avanzate 9 spesso affezioni sistemiche (diabete, ipertensione, 9 9 9 9 9 aterosclerosi); miastenia compresenza di altri segni neurologici solitamente esame neurologico e neuroimaging positivi anamnesi positiva per flogosi/trauma orbitario esiti di chirurgia oculare e/o orbitaria anamnesi positiva per tireopatia OFP - 2009 Strabismi restrittivi 12 DD fra deficit di elevazione acquisiti 9 Paralisi della divisione superiore del III n. c. ptosi, diplopia verticale, ipotropia, risparmio pupillare indenni i muscoli della divisione inferiore, il IV ed il VI. TDF negativo. OFP - 2009 Strabismi restrittivi 13 Deficit del III n. c. OFP - 2009 Strabismi restrittivi 14 DD fra deficit di elevazione acquisiti 9 Paralisi della divisione superiore del III n. c. ptosi, diplopia verticale, ipotropia, risparmio pupillare indenni i muscoli della divisione inferiore, il IV ed il VI. TDF negativo. 9 Paresi del retto superiore post-chirurgia della cataratta da effetto miotossico dell’anestesia anamnesi positiva e coincidenza dell’evento; TDF negativo. 9 Cellulite orbitaria storia di sinusite, dolore, segni della flogosi, febbre, esoftalmo motilità oculare non limitata alla elevazione. TC positiva 9 Frattura del pavimento orbitario con cattura del muscolo storia del trauma, diplopia, enoftalmo, anestesia del V TDF positivo, TC/RMN positive OFP - 2009 Strabismi restrittivi 15 Blow-out OFP - 2009 Strabismi restrittivi 16 Blow-out OFP - 2009 Strabismi restrittivi 17 DD fra deficit di elevazione acquisiti 9 9 9 9 9 Tumori orbitari superiori Esoftalmo con globo spinto in basso, limitazione di altri movimenti, TC/RMN positivi Oftalmoplegia esterna progressiva difetto bilaterale, progressivo della motilità oculare,spesso inizia con retti orizzontali ptosi, TDF negativo, EMG anormale, biopsia muscolare positiva Myasthenia Gravis ptosi che peggiora con l’affaticamento, variabile con vari muscoli interessati, ptosi TDF negativo. Tensilon test positivo. EMG anomalo. Tumori cerebellari flutter oculare, papilledema, atassia progressiva, NOC patologico positivi es. neurologico, TC/RMN, test neurofisiologici Orbito-oculopatia distiroidea anamnesi positiva per patologia tiroidea, esoftalmo, retrazione palpebrale motilità oculare limitata anche in altre direzioni, TDF positivo, TC/RMN positive OFP - 2009 Strabismi restrittivi 18 Miopatia distiroidea OFP - 2009 Strabismi restrittivi 19 cause possibili OFP - 2009 Strabismi restrittivi 20 cause possibili OFP - 2009 Strabismi restrittivi 21 cause possibili OFP - 2009 Strabismi restrittivi 22 cause possibili paralisi doppia degli elevatori OFP - 2009 Strabismi restrittivi 23 cause possibili OFP - 2009 Strabismi restrittivi 24 cause possibili ? OFP - 2009 Strabismi restrittivi 25 è possibile? 9 che ci possa essere un’interruzione dell’impulso sopranucleare dal nucleo interstiziale del fascicolo longitudinale mediale (riMLF), che media lo sguardo verso l’alto, al nucleo del III nc per RS e OI? OFP - 2009 Strabismi restrittivi 26 è possibile? 9 per alcuni sì 9 per altri no poiché in realtà il riMLF proietta sul nucleo del III nc bilateralmente e ciò rende questa ipotesi poco probabile OFP - 2009 Strabismi restrittivi 27 cause possibili ? OFP - 2009 Strabismi restrittivi 28 è possibile 9 che si tratti di una lesione selettiva del fascicolo oculomotore all’emergenza dal tronco encefalico a carico del RS e dell’OI omolaterali? OFP - 2009 Strabismi restrittivi 29 è possibile? da Bianchi PE: Disordini oculomotori acquisiti di origine centrale. Bosisio Parini 2008 OFP - 2009 Strabismi restrittivi 30 cause possibili ? OFP - 2009 Strabismi restrittivi 31 è possibile? 9 il retto superiore è in realtà il principale elevatore: in alcuni pazienti può esserlo in maniera marcata anche in adduzione OFP - 2009 Strabismi restrittivi 32 cause possibili OFP - 2009 Strabismi restrittivi 33 è possibile? 9 può essere isolata 9 può rientrare fra le CFEOM test diagnostico essenziale: Test di duzione forzata OFP - 2009 Strabismi restrittivi 34 cause possibili OFP - 2009 Strabismi restrittivi 35 è possibile? 9 sono descritte fibrosi secondarie 9 spesso la sola recessione del retto inferiore fibrotico non risolve il problema test diagnostici essenziali: Test di duzione forzata preop Osservazione postop OFP - 2009 Strabismi restrittivi 36 davanti a un deficit di elevazione congenito: cosa pensare? 9 fibrosi primitiva del retto inferiore 9 fibrosi secondaria a deficit del R. superiore 9 sindrome di Brown 9 paralisi doppia degli elevatori OFP - 2009 Strabismi restrittivi 37 cosa chiedere e cosa fare? 9 Anamnesi età di comparsa del quadro clinico posizione anomala del capo ptosi sincinesia oculo-mandibolare OFP - 2009 Strabismi restrittivi 38 cosa chiedere e cosa fare? 9 test clinici versioni (9 posizioni diagnostiche) duzioni valutazione dell’elevatore palpebrale visione binoculare 9 test di duzione forzata 9 valutazione post-op OFP - 2009 Strabismi restrittivi 39 fibrosi primitiva del retto inferiore 9 9 9 9 9 9 congenita spesso bilaterale spesso familiare ptosi (pseudoptosi?) spesso PAC TDF +++ OFP - 2009 Strabismi restrittivi 40 fibrosi congenita OFP - 2009 Strabismi restrittivi 41 fibrosi secondaria a deficit del R. superiore 9 9 9 9 9 9 congenita solitamente monolaterale PAC solo se VB spesso ptosi (pseudoptosi?) e Marcus Gunn TDF +++ effetto della recessione R. inf. modesto OFP - 2009 Strabismi restrittivi 42 sindrome di Brown 9 9 9 9 congenita solitamente monolaterale PAC se DV in posizione primaria e VB versioni: elevazione ridotta solo in adduzione 9 TDF +++ solo nell’elevazione in adduzione OFP - 2009 Strabismi restrittivi 43 sindrome di Brown posizioni diagnostiche OFP - 2009 Strabismi restrittivi 44 sindrome di Brown test delle versioni OFP - 2009 Strabismi restrittivi 45 sindrome di Brown test di duzione forzata OFP - 2009 Strabismi restrittivi 46 terapia 9 Conservativa Prismi soprattutto per correggere la PAC Ortottica? OFP - 2009 Strabismi restrittivi 47 terapia 9 chirurgica Fibrosi ampia recessione del retto inferiore ev. trasposizione in seguito se insufficiente S. di Brown tenectomia obliquo superiore DEP trasposizione (sec. Knapp) OFP - 2009 Strabismi restrittivi 48 trasposizione totale sec. Knapp principio OFP - 2009 Strabismi restrittivi 49 trasposizione totale sec. Knapp principio OFP - 2009 Strabismi restrittivi 50 trasposizione totale sec. Knapp principio OFP - 2009 Strabismi restrittivi 51 trasposizione totale sec. Knapp principio OFP - 2009 Strabismi restrittivi 52 trasposizione totale sec. Knapp principio OFP - 2009 Strabismi restrittivi 53 trasposizione totale sec. Knapp principio OFP - 2009 Strabismi restrittivi 54 trasposizione totale sec. Knapp principio OFP - 2009 Strabismi restrittivi 55 trasposizione totale sec. Knapp principio OFP - 2009 Strabismi restrittivi 56 trasposizione totale sec. Knapp principio OFP - 2009 Strabismi restrittivi 57 un caso clinico Alessandro C., anni 4 Quadro clinico: MED Ipotesi diagnostica: Doppia paralisi degli elevatori OFP - 2009 Strabismi restrittivi 58 Alessandro C.: versioni OFP - 2009 Strabismi restrittivi 59 controllo versioni in SO OFP - 2009 Strabismi restrittivi 60 test di duzione forzata = negativo OFP - 2009 Strabismi restrittivi 61 decisione: Knapp procedure OFP - 2009 Strabismi restrittivi 62 Alessandro C.: versioni post-op OFP - 2009 Strabismi restrittivi 63 un caso clinico Matteo H., anni 7 quadro clinico: deficit di elevazione OD ipotesi diagnostica: Sindrome di Brown OFP - 2009 Strabismi restrittivi 64 test delle versioni OFP - 2009 Strabismi restrittivi 65 test di duzione forzata in narcosi confermata sindrome di Brown OFP - 2009 Strabismi restrittivi 66 decisione: tenectomia obl. superiore OFP - 2009 Strabismi restrittivi 67 il giorno dopo ….. OFP - 2009 Strabismi restrittivi 68 Grazie ! 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