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Strabismi restrittivi
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SOD Complessa di
Oftalmologia Pediatrica
Dir. Prof. Riccardo Frosini
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R. Frosini
Monocular elevation deficiency
Bosisio Parini – 21 marzo 2009
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il nostro progetto per oggi:
9
9
9
9
chiarire il significato delle diverse definizioni
offrire elementi di diagnosi clinica
porre correttamente la diagnosi differenziale
proporre indirizzi terapeutici
conservativi
chirurgici
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un problema semantico?
Monocular Elevation Deficiency (MED)
= Deficit monoculare dell’elevazione
semplice descrizione di un quadro clinico
= l’occhio interessato non si innalza né in
adduzione né in abduzione
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un problema semantico?
Altre denominazioni
Paresi doppia degli elevatori
Paresi monolaterale dell’elevazione
contengono una valenza etiopatogenetica
= l’occhio interessato non si innalza né in
adduzione né in abduzione a causa di una
paresi
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nella realtà
al clinico si presenta un paziente con
un occhio che non si innalza né in adduzione
né in abduzione
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MED
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cause possibili
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cause possibili
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cause possibili
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le MED acquisite
9 segno visivo preminente = diplopia
9 comparsa solitamente acuta ad età medie e avanzate
9 spesso affezioni sistemiche (diabete, ipertensione,
9
9
9
9
9
aterosclerosi); miastenia
compresenza di altri segni neurologici
solitamente esame neurologico e neuroimaging positivi
anamnesi positiva per flogosi/trauma orbitario
esiti di chirurgia oculare e/o orbitaria
anamnesi positiva per tireopatia
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DD fra deficit di elevazione acquisiti
9 Paralisi della divisione superiore del III n. c.
ptosi, diplopia verticale, ipotropia, risparmio pupillare
indenni i muscoli della divisione inferiore, il IV ed il VI. TDF negativo.
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Deficit del III n. c.
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DD fra deficit di elevazione acquisiti
9 Paralisi della divisione superiore del III n. c.
ptosi, diplopia verticale, ipotropia, risparmio pupillare
indenni i muscoli della divisione inferiore, il IV ed il VI. TDF negativo.
9 Paresi del retto superiore post-chirurgia della cataratta
da effetto miotossico dell’anestesia
anamnesi positiva e coincidenza dell’evento; TDF negativo.
9 Cellulite orbitaria
storia di sinusite, dolore, segni della flogosi, febbre, esoftalmo
motilità oculare non limitata alla elevazione. TC positiva
9 Frattura del pavimento orbitario con cattura del muscolo
storia del trauma, diplopia, enoftalmo, anestesia del V
TDF positivo, TC/RMN positive
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Blow-out
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Blow-out
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DD fra deficit di elevazione acquisiti
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9
9
9
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Tumori orbitari superiori
Esoftalmo con globo spinto in basso, limitazione di altri movimenti, TC/RMN positivi
Oftalmoplegia esterna progressiva
difetto bilaterale, progressivo della motilità oculare,spesso inizia con retti orizzontali
ptosi, TDF negativo, EMG anormale, biopsia muscolare positiva
Myasthenia Gravis
ptosi che peggiora con l’affaticamento, variabile con vari muscoli interessati, ptosi
TDF negativo. Tensilon test positivo. EMG anomalo.
Tumori cerebellari
flutter oculare, papilledema, atassia progressiva, NOC patologico
positivi es. neurologico, TC/RMN, test neurofisiologici
Orbito-oculopatia distiroidea
anamnesi positiva per patologia tiroidea, esoftalmo, retrazione palpebrale
motilità oculare limitata anche in altre direzioni, TDF positivo, TC/RMN positive
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Miopatia distiroidea
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cause possibili
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cause possibili
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cause possibili
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cause possibili
paralisi doppia
degli elevatori
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cause possibili
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cause possibili
?
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è possibile?
9 che ci possa essere un’interruzione
dell’impulso sopranucleare dal nucleo
interstiziale del fascicolo longitudinale
mediale (riMLF), che media lo sguardo
verso l’alto, al nucleo del III nc per RS e
OI?
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è possibile?
9 per alcuni sì
9 per altri no poiché in realtà il riMLF proietta
sul nucleo del III nc bilateralmente e ciò
rende questa ipotesi poco probabile
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cause possibili
?
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è possibile
9 che si tratti di una lesione selettiva del
fascicolo oculomotore all’emergenza dal
tronco encefalico a carico del RS e dell’OI
omolaterali?
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è possibile?
da Bianchi PE: Disordini oculomotori acquisiti di origine centrale. Bosisio Parini 2008
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cause possibili
?
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è possibile?
9 il retto superiore è in realtà il principale
elevatore: in alcuni pazienti può esserlo in
maniera marcata anche in adduzione
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cause possibili
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è possibile?
9 può essere isolata
9 può rientrare fra le CFEOM
test diagnostico essenziale:
Test di duzione forzata
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cause possibili
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è possibile?
9 sono descritte fibrosi secondarie
9 spesso la sola recessione del retto inferiore
fibrotico non risolve il problema
test diagnostici essenziali:
Test di duzione forzata preop
Osservazione postop
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davanti a un deficit di elevazione congenito:
cosa pensare?
9 fibrosi primitiva del retto inferiore
9 fibrosi secondaria a deficit del R. superiore
9 sindrome di Brown
9 paralisi doppia degli elevatori
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cosa chiedere e cosa fare?
9 Anamnesi
età di comparsa del quadro clinico
posizione anomala del capo
ptosi
sincinesia oculo-mandibolare
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cosa chiedere e cosa fare?
9 test clinici
versioni (9 posizioni diagnostiche)
duzioni
valutazione dell’elevatore palpebrale
visione binoculare
9 test di duzione forzata
9 valutazione post-op
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fibrosi primitiva del retto inferiore
9
9
9
9
9
9
congenita
spesso bilaterale
spesso familiare
ptosi (pseudoptosi?)
spesso PAC
TDF +++
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fibrosi congenita
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fibrosi secondaria a deficit del R. superiore
9
9
9
9
9
9
congenita
solitamente monolaterale
PAC solo se VB
spesso ptosi (pseudoptosi?) e Marcus Gunn
TDF +++
effetto della recessione R. inf. modesto
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sindrome di Brown
9
9
9
9
congenita
solitamente monolaterale
PAC se DV in posizione primaria e VB
versioni: elevazione ridotta solo in
adduzione
9 TDF +++ solo nell’elevazione in adduzione
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sindrome di Brown
posizioni diagnostiche
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sindrome di Brown
test delle versioni
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sindrome di Brown
test di duzione forzata
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terapia
9 Conservativa
Prismi
soprattutto per correggere la PAC
Ortottica?
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terapia
9 chirurgica
Fibrosi
ampia recessione del retto inferiore
ev. trasposizione in seguito se insufficiente
S. di Brown
tenectomia obliquo superiore
DEP
trasposizione (sec. Knapp)
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trasposizione totale sec. Knapp
principio
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trasposizione totale sec. Knapp
principio
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trasposizione totale sec. Knapp
principio
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trasposizione totale sec. Knapp
principio
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trasposizione totale sec. Knapp
principio
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trasposizione totale sec. Knapp
principio
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trasposizione totale sec. Knapp
principio
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trasposizione totale sec. Knapp
principio
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trasposizione totale sec. Knapp
principio
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un caso clinico
Alessandro C., anni 4
Quadro clinico: MED
Ipotesi diagnostica:
Doppia paralisi degli elevatori
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Alessandro C.: versioni
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controllo versioni in SO
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test di duzione forzata = negativo
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decisione: Knapp procedure
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Alessandro C.: versioni post-op
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un caso clinico
Matteo H., anni 7
quadro clinico:
deficit di elevazione OD
ipotesi diagnostica:
Sindrome di Brown
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test delle versioni
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test di duzione forzata in narcosi
confermata sindrome di Brown
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decisione: tenectomia obl. superiore
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il giorno dopo …..
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Grazie !
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