Monocular elevation deficiency

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Strabismi restrittivi
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SOD Complessa di
Oftalmologia Pediatrica
Dir. Prof. Riccardo Frosini
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Strabismi restrittivi
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R. Frosini
Monocular elevation deficiency
Bosisio Parini – 21 marzo 2009
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Strabismi restrittivi
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il nostro progetto per oggi:
9
9
9
9
chiarire il significato delle diverse definizioni
offrire elementi di diagnosi clinica
porre correttamente la diagnosi differenziale
proporre indirizzi terapeutici
‰ conservativi
‰ chirurgici
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un problema semantico?
Monocular Elevation Deficiency (MED)
= Deficit monoculare dell’elevazione
semplice descrizione di un quadro clinico
= l’occhio interessato non si innalza né in
adduzione né in abduzione
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un problema semantico?
Altre denominazioni
‰ Paresi doppia degli elevatori
‰ Paresi monolaterale dell’elevazione
contengono una valenza etiopatogenetica
= l’occhio interessato non si innalza né in
adduzione né in abduzione a causa di una
paresi
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nella realtà
al clinico si presenta un paziente con
‰ un occhio che non si innalza né in adduzione
né in abduzione
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MED
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cause possibili
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cause possibili
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cause possibili
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le MED acquisite
9 segno visivo preminente = diplopia
9 comparsa solitamente acuta ad età medie e avanzate
9 spesso affezioni sistemiche (diabete, ipertensione,
9
9
9
9
9
aterosclerosi); miastenia
compresenza di altri segni neurologici
solitamente esame neurologico e neuroimaging positivi
anamnesi positiva per flogosi/trauma orbitario
esiti di chirurgia oculare e/o orbitaria
anamnesi positiva per tireopatia
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DD fra deficit di elevazione acquisiti
9 Paralisi della divisione superiore del III n. c.
‰ ptosi, diplopia verticale, ipotropia, risparmio pupillare
‰ indenni i muscoli della divisione inferiore, il IV ed il VI. TDF negativo.
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Deficit del III n. c.
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DD fra deficit di elevazione acquisiti
9 Paralisi della divisione superiore del III n. c.
‰ ptosi, diplopia verticale, ipotropia, risparmio pupillare
‰ indenni i muscoli della divisione inferiore, il IV ed il VI. TDF negativo.
9 Paresi del retto superiore post-chirurgia della cataratta
‰ da effetto miotossico dell’anestesia
‰ anamnesi positiva e coincidenza dell’evento; TDF negativo.
9 Cellulite orbitaria
‰ storia di sinusite, dolore, segni della flogosi, febbre, esoftalmo
‰ motilità oculare non limitata alla elevazione. TC positiva
9 Frattura del pavimento orbitario con cattura del muscolo
‰ storia del trauma, diplopia, enoftalmo, anestesia del V
‰ TDF positivo, TC/RMN positive
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Blow-out
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Blow-out
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DD fra deficit di elevazione acquisiti
9
9
9
9
9
Tumori orbitari superiori
‰
Esoftalmo con globo spinto in basso, limitazione di altri movimenti, TC/RMN positivi
Oftalmoplegia esterna progressiva
‰
‰
difetto bilaterale, progressivo della motilità oculare,spesso inizia con retti orizzontali
ptosi, TDF negativo, EMG anormale, biopsia muscolare positiva
Myasthenia Gravis
‰
‰
ptosi che peggiora con l’affaticamento, variabile con vari muscoli interessati, ptosi
TDF negativo. Tensilon test positivo. EMG anomalo.
Tumori cerebellari
‰
‰
flutter oculare, papilledema, atassia progressiva, NOC patologico
positivi es. neurologico, TC/RMN, test neurofisiologici
Orbito-oculopatia distiroidea
‰
‰
anamnesi positiva per patologia tiroidea, esoftalmo, retrazione palpebrale
motilità oculare limitata anche in altre direzioni, TDF positivo, TC/RMN positive
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Miopatia distiroidea
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cause possibili
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cause possibili
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cause possibili
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cause possibili
paralisi doppia
degli elevatori
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cause possibili
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cause possibili
?
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è possibile?
9 che ci possa essere un’interruzione
dell’impulso sopranucleare dal nucleo
interstiziale del fascicolo longitudinale
mediale (riMLF), che media lo sguardo
verso l’alto, al nucleo del III nc per RS e
OI?
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è possibile?
9 per alcuni sì
9 per altri no poiché in realtà il riMLF proietta
sul nucleo del III nc bilateralmente e ciò
rende questa ipotesi poco probabile
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cause possibili
?
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è possibile
9 che si tratti di una lesione selettiva del
fascicolo oculomotore all’emergenza dal
tronco encefalico a carico del RS e dell’OI
omolaterali?
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è possibile?
da Bianchi PE: Disordini oculomotori acquisiti di origine centrale. Bosisio Parini 2008
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cause possibili
?
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è possibile?
9 il retto superiore è in realtà il principale
elevatore: in alcuni pazienti può esserlo in
maniera marcata anche in adduzione
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cause possibili
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è possibile?
9 può essere isolata
9 può rientrare fra le CFEOM
test diagnostico essenziale:
Test di duzione forzata
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cause possibili
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è possibile?
9 sono descritte fibrosi secondarie
9 spesso la sola recessione del retto inferiore
fibrotico non risolve il problema
test diagnostici essenziali:
Test di duzione forzata preop
Osservazione postop
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davanti a un deficit di elevazione congenito:
cosa pensare?
9 fibrosi primitiva del retto inferiore
9 fibrosi secondaria a deficit del R. superiore
9 sindrome di Brown
9 paralisi doppia degli elevatori
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cosa chiedere e cosa fare?
9 Anamnesi
‰ età di comparsa del quadro clinico
‰ posizione anomala del capo
‰ ptosi
‰ sincinesia oculo-mandibolare
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cosa chiedere e cosa fare?
9 test clinici
‰ versioni (9 posizioni diagnostiche)
‰ duzioni
‰ valutazione dell’elevatore palpebrale
‰ visione binoculare
9 test di duzione forzata
9 valutazione post-op
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fibrosi primitiva del retto inferiore
9
9
9
9
9
9
congenita
spesso bilaterale
spesso familiare
ptosi (pseudoptosi?)
spesso PAC
TDF +++
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fibrosi congenita
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fibrosi secondaria a deficit del R. superiore
9
9
9
9
9
9
congenita
solitamente monolaterale
PAC solo se VB
spesso ptosi (pseudoptosi?) e Marcus Gunn
TDF +++
effetto della recessione R. inf. modesto
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sindrome di Brown
9
9
9
9
congenita
solitamente monolaterale
PAC se DV in posizione primaria e VB
versioni: elevazione ridotta solo in
adduzione
9 TDF +++ solo nell’elevazione in adduzione
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sindrome di Brown
posizioni diagnostiche
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sindrome di Brown
test delle versioni
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sindrome di Brown
test di duzione forzata
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terapia
9 Conservativa
‰ Prismi
 soprattutto per correggere la PAC
‰ Ortottica?
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terapia
9 chirurgica
‰ Fibrosi
 ampia recessione del retto inferiore
 ev. trasposizione in seguito se insufficiente
‰ S. di Brown
 tenectomia obliquo superiore
‰ DEP
 trasposizione (sec. Knapp)
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trasposizione totale sec. Knapp
principio
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trasposizione totale sec. Knapp
principio
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trasposizione totale sec. Knapp
principio
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trasposizione totale sec. Knapp
principio
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trasposizione totale sec. Knapp
principio
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trasposizione totale sec. Knapp
principio
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trasposizione totale sec. Knapp
principio
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trasposizione totale sec. Knapp
principio
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trasposizione totale sec. Knapp
principio
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un caso clinico
Alessandro C., anni 4
Quadro clinico: MED
Ipotesi diagnostica:
Doppia paralisi degli elevatori
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Alessandro C.: versioni
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controllo versioni in SO
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test di duzione forzata = negativo
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decisione: Knapp procedure
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Alessandro C.: versioni post-op
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un caso clinico
Matteo H., anni 7
quadro clinico:
deficit di elevazione OD
ipotesi diagnostica:
Sindrome di Brown
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test delle versioni
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test di duzione forzata in narcosi
confermata sindrome di Brown
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decisione: tenectomia obl. superiore
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il giorno dopo …..
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Grazie !
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