NEURITE VESTIBOLARE
G. Neri
G. Neri
Cenni storici
Paziente con vertigine improvvisa, grave difficoltà
di deambulazione e vomito
Assenza di acufeni ed ipoacusia, m.t. normale
Ny spontaneo a sinistra, di elevata intensità
Nessuna reazione o vertigine era evidenziabile dopo
irrigazione dell’orecchio destro con acqua calda o
fredda
Tipica risposta vestibolare dopo irrigazione
dell’orecchio sinistro
Nessun altro sintomo neurologico
Sospetto
di
interessamento
della
branca
vestibolare dell’ottavo nervo cranico di destra
destra..
Meeting della Società Austriaca di Otologia,
Otologia, ((Ruttin
Ruttin,, 1908)
Cenni storici
1933 Nylen osserva un caso identico
1949: Hallpike descrive di nuovo la patologia
1953: Dix e Hallpike coniano il termine neuronite vestibolare
per distinguerla dalla malattia di Menière:
“una qualche forma di malattia organica confinata
all’apparato vestibolare localizzata tra i suoi
recettori nervosi periferici fino a i nuclei
vestibolari nel sistema nervoso centrale”.
Neurite vestibolare
occomesichiama
Neuronite vestibolare
Vestibolopatia periferica acuta unilaterale
Paralisi vestibolare idiopatica
Vertigine epidemica
Neuroganglionite vestibolare.
DEFINIZIONE
Improvvisa
e
monolaterale
perdita
della
funzione dell’apparato vestibolare periferico
E’ caratterizzata da sintomi e segni che
derivano
dall’assenza
o
dalla
dell’input
afferente
ai
nuclei
diminuizione
corrispondenti al labirinto patologico
vestibolari
Criteri diagnostici
Esordio acuto e spontaneo
Vertigine e SNV persistenti per oltre 24 ore
Atassia statica e dinamica
Ny spontaneo unidirezionale, persistente, diretto
verso il lato sano
Deficit vestibolare calorico significativo (nei
pazienti in cui il test è eseguibile)
Otoscopia ed esame audiometrico negativi
Assenza di deficit neurologici
EVOLUZIONE CLINICA
Persistenza del
deficit
Periferico con
Compenso
vestibolare con
Persistenza del
deficit
periferico senza
compenso
centrale
Guarigione con restitutio
ad integrum
EZIOLOGIA
Ischemica (Fisher,1967;
(Fisher,1967; Grad & Baloh,1989)
Virale (patogenesi infiammatoria da riattivazione
dell’Herpes simplex di tipo 1 (Arbusow
(Arbusow,, 1999;
Karlberg,, 2004)
Karlberg
Ipotesi Vascolare
Orecchio interno irrorato da una arteria terminale
(0,7mm)
Arteria vestibolare posteriore
posteriore:: sacculo e l'ampolla del
canale semicircolare posteriore
Arteria vestibolare anteriore (o superiore): utricolo ed
ampolle dei canali laterale e anteriore
Ipotesi Vascolare
La perdita improvvisa ed isolata della funzione
vestibolare potrebbe essere dovuta ad un episodio
ischemico protratto, ad esclusivo carico del
territorio della arteria vestibolare anteriore
anteriore..
Episodi ripetuti di vertigine, della durata di alcuni
minuti, devono far sospettare una patologia
ischemica transitoria del distretto vestibolare e
possono precedere un infarto del territorio della
arteria cerebellare anteriore inferiore
inferiore..
Ipotesi Vascolare
Le evidenze istopatologiche del sistema
vestibolare periferico non sono congruenti con un
insulto ischemico
Sospetto giustificato in pazienti con evidenti
fattori di rischio quali ipertensione, obesità,
diabete e precedenti cerebrovascolari
Le attuali tecniche per immagini non consentono
una conferma diagnostica definitiva
ECD vertebrale < 100 ml/min
Vascular Factor
87 Recurrent idiopatic BPPV
ECD ml/min
Fluorangiography
Normal flow 53%
Reduced Flow
47% Low flow (<90 ml/min) JIANN
JIANN--SHING JENG 2003
70% δ excessive (>28 ml/min)
80% positive vascular anamnesis
BPPV on the same side of the reduced flow
Ipotesi virale
Segue o si accompagna ad un episodio di tipo
influenzale
Talora in forma epidemica
Rilievo costante anatomo
anatomo--patologico di lesioni
degenerative di porzioni del nervo vestibolare,
con variabile coinvolgimento del neuroepitelio
recettoriale
Alterazioni analoghe a quelle rilevate in un
caso di Herpes Zoster Oticus
Ipotesi virale
Il ganglio vestibolare, analogamente ai gangli di
altri nervi cranici, è frequentemente sede di HSV
HSV11
in stato latente
Altre possibilità
possibilità:: cytomegalovirus
cytomegalovirus,, Epstein
Epstein--Barr
Barr,,
rosolia, adenovirus,
adenovirus, virus influenzali
Improvvisa replicazione per fattori intercorrenti
con induzione di uno stato infiammatorioinfiammatorioedematoso
Ipotesi virale
Il rilievo dell’aumento delle titolazioni anticorpali
per virus comuni potrebbe coesistere a prescindere
dalla neurite vestibolare
Non chiaro il perché il virus non aggredisca alcune
porzioni del nervo vestibolare o del nervo acustico
Frequente ripresa funzionale della funzione
vestibolare
Assenza di altri sintomi tipici di una virosi
Particolare prevalenza nell'età matura
Non esiste conferma immunoistochimica che la
rilevata degenerazione del nervo vestibolare sia
dovuta ad un insulto virale
Assenza di evidenze conclusive per una patogenesi
virale
Ipotesi virale
Evidenza a favore di una ipotesi di una causa
virale ed infiammatoria
infiammatoria::
2 casi consecutivi di neurite vestibolare
improvvisa con enhancement isolato del nervo
vestibolare solo nel lato patologico alla RM 3T
con elevata dose di contrasto
Sede della lesione
Recettore periferico ?
Nervo vestibolare ?
Entrambi ?
Neurite vestibolare
La NV interessa in genere la divisione
superiore del nervo vestibolare (CCSS
anteriore e laterale, macula dell’utricolo)
Talora danneggia anche la divisione inferiore
(CSP , macula del sacculo)
sacculo)..
EPIDEMIOLOGIA
Pochi i dati in letteratura:
• Esordio 3030-60 anni
• Nessuna differenza sessuale
(F 40 - M 60)
• 3,5 su 100.000 per anno nella
popolazione normale (Sekitani T
1993)
• 8% su pazienti afferenti ad
un centro di otoneurologia
(Neuhauser 2001 Brandt 2004)
• Esiti a lungo termine
termine::
30–
30–40% Instabilità persistente
15%
S. ansiosa cronica
• Malattia di Menière: 1,2x100.000
• VPPB: 100X\100.000
• Vertigine emicranica: 90X100.000
DIAGNOSI D’URGENZA
ANAMNESI
BEDSIDE EXAMINATION
(VALUTAZIONE NEUROLOGICA +
RMN ENCEFALO)
DIAGNOSI D’ELEZIONE
ANAMNESI
BEDSIDE EXAMINATION
STIMOLAZIONE CALORICA
VALUTAZIONE NEUROLOGICA
RMN encefalo
VEMPS/EOGVEMPS/EOG
-VOG
ALTERAZIONI STATICHE
Nistagmo spontaneo
Ocular Tilt Reaction
Verticale Visiva Soggettiva
ALTERAZIONI DINAMICHE
Head Shaking Test
Test Rotatorio Impulsivo
Test Traslatorio Impulsivo
Vibrazione Mastoidea
Nistagmo spontaneo
Orizzontale
Orizzontale-rotatorio
rotatorio:: deficit CSL + CSA
Legge di Alexander
Unidirezionale (deficitario
deficitario))
Inibito dalla fissazione
Diminuisce in pochi giorni
Assenza di altre alterazioni oculomotorie
Nistagmo spontaneo
Le caratteristiche del ny
ny,, analizzate con scleralscleral-coil
dimostrano che la neurite vestibolare è una lesione
vestibolare unilaterale parziale
Colpisce la branca superiore del nervo vestibolare
(CSO, CSA, macula utricolare)
Risparmia spesso quella inferiore
(CSP, porzione posteropostero-inferiore del sacculo)
OTR: Ocular tilt reaction
Triade di segni sincinetici testatesta-occhio composto da:
1. inclinazione della testa
2. ciclotorsione oculare coniugata in direzione della
inclinazione della testa,
3. Skew deviation
Alterazione senso di verticalità
Comune nelle lesioni vestibolari (sia periferiche che
centrali)
Ciclotorsione
(counterroll)
Skew deviation
(Strabismo verticale)
Ocular Tilt Reaction (OTR)
Head Tilt
OTR: Ocular tilt reaction
Risposta compensatoria fisiologica alla inclinazione laterale
della testa
Prodotta mediante l’attivazione dell’utricolo dell'orecchio
più basso.
Patologico quando l'attività otolitica di un lato non è
contrastata da quella controlaterale (lesioni monolaterali
dell’utricolo o del nervo vestibolare)
Una diplopia verticale può essere l'unico sintomo di OTR in
pazienti che hanno subito un intervento chirurgico che
coinvolge il nervo acustico.
Wolfe,, Gil I. Neurosurgery:
Wolfe
Neurosurgery: 1993
VVS: Verticale Visiva Soggettiva
Percezione di
verticalità
Normale
Deficit
acuto sinistro
Deficit
acuto destro
VVS
Lesione vestibolare unilaterale inclinazione di più di 10°
10°
(Garcia, et al 2003; Hausler et al. 1999).
Danno labirintico bilaterale
bilaterale:: non presenti (in media)
anomalie della VVS (differenze
(differenze intra ed interindividuali
interindividuali))
Neurectomia vestibolare persiste una lieve deviazione
anche dopo 4 anni (Hausler et al, 2000).
Labiritectomia: La VVS torna alla normalità nel nell’arco di
Labiritectomia:
1 anno.
Menière trattata con gentamicina:
gentamicina: deviazione marcata in
acuto verso il lato operato;
operato; risoluzione in poche settimane
Lesioni cerebellari
cerebellari:: buona accuratezza della VVS
lesioni mesencefaliche deviazioni almeno di 8°
DD IN PZ CON Ny spontaneo
OTR
Sbilanciamento
nei
riflessi
otolito
otolito--oculari
ed
otolito--collici che fanno parte di una risposta innata
otolito
di raddrizzamento al tilt laterale della testa.
testa.
Negli animali con occhi laterali, il tilt della testa
causa una skew deviation per mantenere l’asse visivo
di ciascun occhio sulla linea dell’orizzonte
OTR
Stimolazione elettrica dell’utricolo sinistro (gatto)
Attivazione dei mm:
• obliquo e retto inferiore controlaterali
• obliquo e retto superiore omolaterali
Stimolo naturale:
• accellerazione lineare (Tilt e Thrust
Thrust))
Jun-Ichi Suzuki 1969
OTR
Nell’uomo il tilt della testa causa una torsione
oculare equivalente al 10%
10% della inclinazione della
testa, per cui non è una sufficiente risposta
compensatoria periferica ma centale (vestigio)
Per contro lesioni che danneggiano gli imput
otolitici provocano skew fino a 7° e torsione
oculare fino a 25°
25°
Head Shaking Test
(Barany 1906, Kamei et al 1964)
Semplice metodo per rilevare le asimmetrie indotte
a livello del “velocity storage mechanism”,
mechanism”, sia da lesioni
vestibolari periferiche (canale laterale) che centrali.
centrali.
VSM: meccanismo centrale che prolunga o mantiene le
risposte labirintiche. (commissura
(commissura vestibolare: nodulo
cerebellare--MVN)
cerebellare
MVN)
Test molto sensibile, non del tutto specifico
HST versus HSN
Seconda legge di Ewald
Ewald:: accelerazioni ad elevata
frequenza e velocità determinano una risposta più
efficiente nello stimolo eccitatorio (ampullipeto
ampullipeto)) rispetto
a quello inibitorio (ampullifugo
ampullifugo))
HST: serie di impulsi eccitatori asimmetrici che
HST:
caricano in modo asimmetrico il Velocity Storage
Mechanism.. La sequenza di rapide rotazioni della testa
Mechanism
verso il lato patologico costituisce uno stimolo
inferiore ( o assente) rispetto a quello verso il lato
sano
HSN: scaricamento del velocity storage caricato
HSN:
asimmetricamente
HST-- Istruzioni per l’uso
HST
Paziente seduto ad occhi chiusi, testa leggermente
flessa in basso (occhiali di Frenzel)
Frenzel)
Rapida successione di oscillazioni sul piano orizzontale
(due cicli al secondo per circa 10 secondi)
Eventuale comparsa di Ny post
post--impulsivo (HSN)
Verificare riproducibilità specie se la risposta è
debole.
Ripetere test sul piano verticale (! ?)
Nistagmo intenso: proseguire la osservazione per
rilevare possibili nistagmi plurifasici
HEAD SHAKING TEST
Danno vestibolare periferico
monolaterale
(neurite o deafferentazione vestibolare)
HST orizzontale: nistagmo diretto verso il lato sano
(paretico o deficitario); raramente verso il lato
patologico (invertito o irritativo)
Nistagmo bifasico: la prima fase (nistagmo primario)
può essere seguita da una seconda fase a direzione
opposta (nistagmo secondario o di recupero)
Malattia di Menière:
Menière: possibile nistagmo verso il
lato patologico
Danno centrale : il Ny non è orizzontale
HST: danno vestibolare centrale
TEST IMPULSIVO ANGOLARE
- Head ImpulseTest
(Halmagyi & Curthoys, 1988)
Efficace metodo per identificare un difetto della
performance dinamica del RVO sulle alte
frequenze e quindi della funzione del CSO
Segno clinico, non strumentale, altamente
specifico nell’individuare la presenza di un grave
deficit della funzione del CSO
Poco sensibile nei deficit parziali
HIT : Fisiopatologia
Seconda legge di Ewald: la rotazione rapida della
testa da un lato determina una eccitazione del canale
ipsilaterale ed inibitorio dal lato opposto. Lo stimolo,
eccitatorio (ampullipeto) è sempre più efficiente dello
stimolo inibitorio (ampullifugo)
Rotazione rapida verso il lato deficitario:
stimolo ampullipeto ipsilaterale inefficiente e
stimolo ampullifugo controlaterale non in grado di
compensare il movimento della testa
comparsa di saccadi correttive per recuperare il
target visivo
Il deficit del RVI non può essere compensato da
altri sistemi
Ruotare lentamente la testa di 20° verso un lato, poi rapidamente
verso il lato opposto.
Può essere applicato anche sul piano verticale, con la testa ruotata di
45° verso un lato, per testare la funzione dei canali verticali.
TEST IMPULSIVO ROTATORIO
HIT positivo
Vestibolopatia acuta 100%
Stroke 9%
Newman-Toker 2008
Test Impulsivo lineare
(Head Heave Test)
Ramat S, Zee DS, Minor LB. 2001
Presenza di asimmetrie nella funzione utricolare
simili a quelle della funzione canalare soggette alla
seconda legge di Ewald
Uno stimolo otolitico con una veloce accelerazione
lineare, secondo l’asse interaurale (da destra a
sinistra e viceversa) determina una saccade
correttiva a rapida traslazione verso il lato
deficitario.
Osservazione difficile = minore sensibilità
VIBRAZIONE MASTOIDEA
100 Hz
Vibrazione mastoidea
Vibrazione applicata alla mastoide (100 Hz)
Trasmissione simmetrica transcranica degli
impulsi vibratori ai due labirinti,
Stimolo simile alla stimolazione calorica calda
simultanea
Solo
il labirinto
stimolazione
sano
risponde
Ny
Ny:: fase rapida verso il lato sano
fase lenta verso il labirinto deficitario
alla
Vibrazione Mastoidea
positività
Danno labirintico monolaterale
Fistola labirintica
S. di Minor
Malattia di Menière
Fase
sano
lenta diretta verso il lato
Test calorico
Stimolazione bitermica con formula di Jongkees
Praticamente ineseguibile in fase acuta
Stimolazione monotermica calda
Stimolazione simultanea fredda
Ice test
Variazioni del Ny spontaneo in
fase acuta con prove termiche
30°
Ice Test
Simultanea
44°
Malato
=
=
Sano
inversione
+
E’ sempre possibile una inibizione dei nuclei vestibolari
Potenziali Miogenici
CVEMPs
Registrabili
dai
muscoli
sternocleidomastoidei
omolaterali in risposta ad una intensa stimolazione
acustica;; registrano solo la risposta sacculare (nervo
acustica
vestibolare inferiore)
Preservati nei 2/3 dei pazienti con neurite vestibolare
OVEMPs
Registrabili dai muscoli perioculari controlaterali in
risposta ad una intensa stimolazione vibratoria
Registrano la risposta utricolare (nervo vestibolare
superiore)
VEMPS nella Neurite Vestibolare
cVEMPs DX
oVEMPS SX
Neurite vestibolare
destra branca
superiore
Neurite vestibolare
destra: branca
inferiore
Neurite vestibolare
destra completa
DIAGNOSI DIFFERENZIALE
Patologie troncotronco-cerebellari:
Vascolari PIC - AICA
Demielinizzanti (SM)
Neoplastiche
BPPV canale laterale
(nistagmo pseudopseudo-spontaneo)
spontaneo)
Malattia di Meniere
Neurinoma dell’VIII n.c.
240 casi consecutivi di infarto
cerebellare isolato nel territorio della
PICA o AICA.
AICA.
-Diagnosi con RMN
-25 pazienti (10,
10,4%) si presentavano
con vertigine isolata prolungata come
unico sintomo
- mPICA (96%
96% dei casi)
- Nessun paziente con infarto delle
arterie cerebellari superiori o di
distretti multipli presentava una
vertigine prolungata ed isolata
BPPV del CSL
Nistagmo
pseudo-spontaneo
Tumori dell’angolo pontocerebellare
NY da iperventilazione
Iperventilazione (30 sec):
riduzione del 20% della PCO2 arteriosa (6 mm Hg)
del pH del liquor CR
Ca2+ extracellulare
conduzione nervosa
Compressione o demielinizzazione:
miglioramento transitorio della conduzione in
fibre parzialmente demielinizzate
demielinizzate:: recovery
nystagmus
65 pazienti con vertigine acuta
HST – Test Vibratorio – HIT - HHT + test calorici
All’Esame iniziale più della metà dei pazienti presenta positività a i 4 test
HSt e Vibrazione correlati a danni minori e prognosi migliore
HIT e HHT correlati a danni maggiori e prognosi peggiore
Terapia
141 pazienti
38 placebo
35 MetilPrednisolone (100 mg a scalare ogni 3 giorni
per 22 giorni)
33 Valaciclovir
35 MetilPrednisolone + Valaciclovir
Metilprednisolone migliora il recupero della NV
Valaciclovir non migliora il recupero della NV
La loro associazione non riduce la efficacia di Mpd
Terapia
Due gruppi di trattamento: Corticosteroidi (metilprednisolone
(metilprednisolone)) e placebo
Il miglioramento clinico ad 1 mese è uguale nei due gruppi
La completa risoluzione della patologia (VNG, ENG, Calorica,
Calorica, DHI etc.) a
3 e 6 mesi dal suo esordio,
esordio, è più alta nei pazienti sottoposti a terapia
cortisonica rispetto a quelli trattati con placebo
I soggetti trattati con corticosteroidi hanno una probabilità
significativamente più elevata di ottenere un recupero completo nelle
prove caloriche rispetto a quelli trattati con placebo
Terapia
Sopprimere la sintomatologia (cicatrice
vestibolare) Vestiboloplegici
Corticosteroidi (metilprednisolone 1mg/kg/die x 3
settimane)
Riabilitazione vestibolare da iniziare subito dopo il
termine della fase acuta
RECIDIVE
E
COMORBIDITA’
La storia clinica della VN è caratterizzata da un
recupero funzionale incompleto
Il recupero clinico è ottenuto mediante una
sostituzione propriocettiva e visiva associata ad
un compenso centrale della risposta vestibolare
(Vidal PP, 1998)
Continui episodi di vertigine o instabilità sono
presenti nel 43 - 53% dei pazienti (Imate Y 1993,
Bergenius J 1999)
Paralisi del CSO nel 90% circa di pazienti ad 1
mese dall’esordio e nell’80% a 6 mesi dall’esordio
mentre la risposta calorica si normalizza solo nel
42% di questi (Okinaka 1993)
RECIDIVE
E
COMORBIDITA’
1,9% neurite vestibolare controlaterale
> 2 ANNI
14%
14% VPPB CSP 2-3 episodi > 3 mesi < 7 anni
8% Ipoacusia improvvisa omo e controlaterale
senza vertigine
Nessuna paralisi del facciale
Vertigine posturale fobica
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