INFEZIONE DA HIV Agente etiologico: il retrovirus Human Immunodeficiency Virus (HIV), un virus a RNA a singola elica, dotato di una trascriptasi inversa che converte l’RNA in DNA. Quest’ultimo viene poi incorporato nel genoma dell’ospite. Il DNA virale così integrato viene trascritto dall’RNA polimerasi dell’ospite generando RNA messaggero e nuovo RNA genomico. Il sistema enzimatico dell’ospite traduce l’RNA messaggero in glicoproteine e proteine capsidiche. Il virione misura cira 100nm di diametro ed è diploide, ossia contiene due copie del suo RNA genomico a singola elica. Il genoma è rivestito da una proteina nucleo-capsidica e il complesso RNA- proteina è incluso in un capside. Il capside, a sua volta è rivestito da un involucro pericapsidico, con l’interposizione di una proteina di matrice. L’involucro peicapsidico si origina dalla membrana della cellula ospite, ma contiene due proteine codificate dal genoma del virus: la proteina transmembrana (gp120) e la proteina di superficie (GP41). Ciclo di vita del virus L’involucro del virus si fonde con la membrana plasmatica della cellula che verrà infettata. Nel caso dell’HIV1 la proteina responsabile dell’adesione è la proteina di supeficie e il recettore della cellula è il CD4 dei linfociti Helper e il CCR5 delle cellule della serie monocito-macrofagica. Il virus è in grado di invadere primariamente, e indipendentemente da questi recettori, anche le cellule del sistema nervoso centrale. Una volta che il core virale è penetrato nel citoplasma, l’RNA virale è copiato in DNA a doppia elica, che entra nel nucleo e si integra, in modo casuale, nel DNA dell’ospite, diventando parte del genoma dell’ospite. In questo modo, i geni virali, che in questa fase prendono il nome di provirus, si moltiplicano finché la cellula infetta continua a dividersi. Il DNA virale verrà trascritto in due tipi di RNA: uno identico a quello originario (genomico), capace di dare origine a nuove copie del genoma virale, uno che verrà tradotto in proteine dell’involucro pericapsidico e proteine capaci di promuovere e la trascrizione dei geni virali da parte dell’RNA polimerasi dell’ospite. Alla fine il virione esce per “gemmazione” nell’ ambiente extracellulare, rivestito di un involucro pericapsidico ricavato dalla membrana plasmatica dell’ospite. Cellula infetta: Gemmazione del virus Ricostruzione del fenomeno I primi casi di questa infezione furono descritti fra il 1969 e il 1970. Alla fine degli anni 70 vennero descritti una serie di casi negli omosessuali americani con diverse infezioni opportunistiche, fra le quali la polmonite da Pneumocystis Carinii. In questi pazienti era anche frequente il Sarcoma di Kaposi. L’AIDS fu descritto come una distinta entità clinica nel 1981, in omosessuali, tossicodipendenti e pazienti politrasfusi. Nel gennaio 2000 c’erano circa 35 milioni di persone infettate in tutto il mondo. Oggi L’AIDS rappresenta una vera e propria pandemia, di cui il 95% dei casi si verifica nel terzo mondo, il 75% nell’Africa sub sahariana. Negli Stati Uniti e in Europa il numero dei dei morti ha cominciato a diminuire, anche grazie alle campagne sul sesso sicuro. In Inghilterra vi è anche la fornitura di siringhe gratuite ai tossicodipendenti. INFEZIONE DA HIV Epidemiologia Nei paesi occidentali l’epidemia è rimasta essenzialmente confinata agli omosessuali, alle prostitute e ai tossicodipendenti, con un minimo, ma misurabile sconfinamento nella popolazione eterosessulale. Nel Terzo Mondo, dove il contagio avviene essenzialmente tramite rapporti eterosessuali, l’infezione dilaga in tutta la popolazione, e miete numerose vittime fra i bambini. Esistono due tipi di HIV: • HIV-1, Responsabile della maggior parte di infezioni nel mondo • HIV-2, molto meno virulento, confinato quasi esclusivamente nell’Africa occidentale. Il tipo 1 ha almeno 10 sottotipi: • Sottotipo A, in Africa orientale, occidentale e centrale e nell’Europa Orientale • Sottotipo B, che colpisce soprattutto gli omosessuali e i tossico-dipendenti, presente negli Stati Uniti e nell’Europa occidentale e in Australia, • Sottotipo C, presente in Sud Africa • Sottotipo/A/E, nel Sud Est Asiatico • I sottotipi F, G H J K in africa Centrale, ai Caraibi e in America latina INFEZIONE DA HIV PATOGENESI L’immunodeficienza è dovuta a una deplezione dei linfociti T Helper (CD4), come risultato della moltiplicazione selettiva del virus all’interno di queste cellule. Anche le cellule di Langerhans dell’epidermide, le cellule deputate a presentare l’antigene ai linfociti T Helper, vengono infettate. Il virus attacca anche altre cellule CD4-, come quelle dell’epitelio gastrointestinale e renale, e gli astrociti nel cervello. Il virus si moltiplica fin dall’inizio nei linfociti T helper e nei macrofagi, e questi ultimi potrebbero fungere da cellule di raccolta e rifornimento, dalle quali il virus si propaga ad altri tipi cellulari anche per fusione delle membrane plasmatiche. Dopo l’infezione primaria, Il virus non è eliminato e continua a replicarsi negli organi linfoidi, mentre questi forniscono una risposta immune inappropriata, che si esaurisce progressivamente. Si ha infine distruzione del tessuto linfoide, con grave compromissione della capacità di mantenere una risposta immune contro il virus e contro qualsiasi altra infezione. . HIV: INFEZIONE PRIMARIA (ACUTE RETROVIRAL SYNDROME: ARS) (1-2 settimane) Dopo un’incubazione di 3-6 settimane: Manifestazioni cliniche aspecifiche: • Febbre, angina, fotofobia, cefalea, dolori muscolari, nause, vomito, diarrea e dolori addominali. Vi è linfoadenopatia. Il quadro simula una mononucleosi infettiva. • Alterazioni cutanee anch’esse aspecifiche: a volte esantema morbilliforme. •CD4 1000-500/microlitro (normale 1500-500/microlitro) Diagnosi di laboratorio: • Ricerca degli anticorpi contro il Virus. Compaiono 3-4 settimane dopo la comparsa delle manifestazioni cliniche. • Ricerca della proteina virale strutturale p24 (evidenziabile una settimana prima) (metodo ELISA: Enzime-linked Immunosorbent Assay) • Ricerca dell’RNA virale nel plasma (PCR: Polimerase Chain Reaction) • Isolamento del virus in colture di sangue Infezione da HIV ESANTEMA ROSEOLiFORME PERIODO DI LATENZA CLINICA (10 anni o più) Assenza di sintomi. Linfadenopatia Esami di laboratorio nella norma eccetto quelli specifici. Riduzione della viremia che dopo circa sei mesi si stabilizza. Linfociti T Helper (CD4+) 750-500/microlitro. Il loro numero si riduce progressivamente. HIV: MALATTIA SINTOMATICA (AIDS Related Complex: ARC), 1) Fase precoce (0-5 anni) (Infezioni che non minacciano la vita, malattia cronica o intermittente). • Sintomatologia generale: febbre, stanchezza cronica, perdita di peso, cefalea. diarrea ricorrente • Infezioni sistemiche: sinusiti, bronchiti, polmoniti, tubercolosi polmonare, e manifestazioni dermatologiche: dermatite seborroica, candidosi oro-faringea e vulvovaginale, Herpes Zoster ricorrente, Herpes simpelx continuo, leucoplachia pelosa. • CD4: 500-100 2. Fase avanzata (0-3 anni) (sintomi sempre più gravi, infezioni che minacciano la vita, neoplasie • Progressivo defedamento associato a demenza. • Grave immunodepressione con vulnerabilità a numerosi agenti infettivi opportunisti e non opporunisti: Toxoplasmosi, meningite criptococcica cronica, infezioni da Mycobacterium avium, infezioni da Citomegalovirus, esofagite da candida, sarcoma di Kaposi. • CD4: 200 -50 3. Fase tardiva (1-2 anni) Pericolo di morte, numerose infezioni contemporaneamente. • CD4: 50-0 DERMOPATIE ASSOCIATE ALL’INFEZIONE DA HIV NON INFETTIVE La psoriasi assume un andamento più severo nei pazienti affetti da HIV. Psoriasi: Malattia infiammatoria della pelle, caratterizzata da chiazze eritematose a contorni netti, ricoperte da una tipica desquamazione argentea. Può associarsi ad artropatia. Psoriasi in paziente non affetto da HIV Psoriasi in paziente affetto da HIV INFEZIONE DA HIV Dermopatie non infettive Psoriasi guttata INFEZIONE DA HIV Dermopatie non infettive Psoriasi Invertita INFEZIONE DA HIV Dermopatie non infettive Psoriasi Palmo-plantare Psoriasi palmoplantare pustolosa INFEZIONE DA HIV Dermopatie non infettive Psoriasi Pustolosa (psoriasi di Zumbusch) INFEZIONE DA HIV Dermopatie non infettive Dermatite seborroica Dermopatia cronica, caratterizzata da chiazze eritematose ricoperte di squame grasse al volto (sopracciglia, glabella, solchi nasogenieni), al cuoio capelluto, alla regione presternale Dermatite seborroica in infezione da HIV INFEZIONE DA HIV Dermopatie non infettive Follicolite eosinofila Pustole follicolari disseminate, formate prevalentemente da polimorfonucleati eosinofili INFEZIONE DA HIV: Dermopatie non infettive Vasculite leucocitoclasica: Vasculite da immunocomplessi che si depositano sulle pareti dei capillari e delle venule postcapillari. Clinica: Chiazze purpuriche, spesso a bersaglio, con centro bolloso-emorragico o necrotico. Istologia: Necrosi fibrinoide delle pareti dei vasi, infiltrato di neutrofili e abbondante polvere nucleare. INFEZIONE DA HIV Dermopatie non infettive: Reazioni avverse a Farmaci Più frequentemente dovute all’uso di Trimetoprim-sulfametossazolo (Bactrim) o anche alla stessa terapia antivirale Eruzioni morbilliformi INFEZIONE DA HIV Dermopatie non infettive: Reazioni avverse a Farmaci Sindrome di Stevens Johnson Rash di elementi a contorni irregolari, confluenti, con centro di tonalità più cupa e periferia d un rosso più intenso. Tendenza allo scollamento epidermico. Sensazione urente. INFEZIONE DA HIV Dermopatie non infettive: Reazioni avverse a Farma Necrolisi tossica epidermica: scollamento diffuso dell’epidermide e dell’epitelio delle mucose. Morte per shock. . Necrosi a pieno spessore dell’epidermide INFEZIONE DA HIV: MALATTIE INFETTIVE ASSOCIATE TIPO 1 (Anche gravi ma comuni, che hanno però decorso particolarmnte grave in corso di infezione da HIV Staphylococcal scalded syndrme INFEZIONE DA HIV: MALATTIE INFETTIVE ASSOCIATE TIPO 1 (Anche gravi ma comuni) Infezioni da stafilococco aureo Impetigine, follicoliti, foruncolosi Folllicolite da stafilococco aureo meticillino-rsistente INFEZIONE DA HIV: MALATTIE INFETTIVE ASSOCIATE TIPO 1 (Anche gravi ma comuni) Erisipela : Placca rilevata, eritematosa dolente, febbre elevata con brivido (da Streptococco piogene). INFEZIONE DA HIV: MALATTIE INFETTIVE ASSOCIATE (Focali o non gravi nell’immunocompetente) Molluschi Contagiosi Giganti Agente etiologico: molluscipoxvirus Papule ombelicate dure a superficie liscia e lucente Verruche volgari Condilomi acuminati Herpes Simplex Ulceroso e continuo. Herpes Zoster continuo CANDIDOSI DEL CAVO ORALE GENGIVITE NECROTIZZANTE DA MICRORGANISMI FUSOSPIRILLARI INFEZIONI DA MICOBATTERI ATIPICI Il granuloma spesso manca Frequenti le infezioni da micobatteri atipici, fra i quali il M. avium, un micobatterio non cromogeno a lenta crescita. Infezione con noduli sottocutanei, talvolta multipli, distribuiti lungo un linfatico nell’immunocompetente, ulcerati o come eruzione varioliforme disseminta nei pazienti affetti da AIDS. In questi ultimi si dissemina a tutti gli organi INFEZIONE DA HIV: MALATTIE INFETTIVE ASSOCIATE ALLE FASI AVANZATE Dovute a microrganismi opportunisti che di solito non sono patogeni per i soggetti immunocompetenti Criptococcosi: Da Criptococcus neoformans. Porta di entrata: i polmoni, con disseminazione al sistema nervoso centrale e a volte alla cute Papule pustole, noduli ulcere, al capo e al collo. Criptococcus neoformans: Lievito sferico, capsulato nei tessuti dell’ospite, che si riproduce per gemmazione. Spesso circondato da una reazione gelatinosa con scarsa risposta infiammatoria HISTOPLASMOSI Da: Histoplasma Capsulatum: fungo dimorfo, non capsulato, che vive come micelio nell’ambiente e come levito nell’organismo. Dai polmoni, disseminazione metastatica a fegato, milza, midollo osse, linfonodi, cute. Macule, papule, pustole, noduli. Histoplasma capsulatum Infiltrato tubercoloide, con i lieviti all’interno delle cellule giganti La spessa parete del fungo evidenziata con l’impregnazione argentica INFEZIONE DA HIV: MALATTIE INFETTIVE ASSOCIATE TIPO 4 (Peculiari dell’AIDS) Leucoplachia pelosa. Provocata da Virus di Epstein-Barr. Lungo i bordi laterali della lingua, una placca bianca, a superficie rugosa, percorsa da fessure verticali. Vi si trova spesso la candida. Acantosi dell’epitelio con iper-paracheratosi. Al di sotto, banda di cellule ballonizzate. Angiomatosi bacillare Da Bartonella bacilliformis INFEZIONE DA HIV: NEOPLASIE ASSOCIATE Carcinoma epidermoide orale o rettale, spesso associata ad infezione da HPV Linfomi, di solito del tipo a cellule B. Raro il coinvolgimento cutaneo. INFEZIONE DA HIV: NEOPLASIE ASSOCIATE: MORBO DI KAPOSI Processo proliferativo diffuso, a partenza endoteliale vascolare e/o linfatica, collegato con l’infezione da Herpes Virus 8, Clinicamente caratterizzato da chiazze, placche, noduli. • Forma Classica: • predilige le estremità distali, ad evoluzione centripeta, andamento torpido, non frequente coinvolgimento delle mucose, interessamento tardivo degli organi interni. • Forma dell’immunodepresso: • In pazienti affetti da AIDS, maschi omosessuali e tossicodipendenti. • In pazienti immunosoppressi Esteso interessamento della cute e delle mucose, rapida diffusione agli organi interni. •Forma Africana: Bambini con interessamento di linfonodi e organi interni KAPOSI MEDITERRANEO KAPOSI AIDS: Placche lanceolate disseminate, orientate secondo le linee di clivaggio INFEZIONE DA HIV: NEOPLASIE ASSOCIATE Morbo di Kaposi dell’immunodepresso Coinvolgimento del volto e del palato Morbo di Kaposi: Istologia Proliferazione di cellule endoteliali e cellule fusate. Le prime formano irregolari spazi vascolari che infiltrano il connettivo Le seconde si riuniscono in fasci arciformi e delimitano fessure nel cui contesto sono presenti eritrociti Profilassi dell’Infezione da HIV nel personale medico e paramedico e di pazienti non affetti: Per la chirurgia: doppio paio di guanti, maschera e occhiali protettivi. Mai riutilizzare gli aghi. Sterilizzazione opportuna degli endoscopi o uso di strumenti usa e getta. Evitare laser terapia in pazientia affetti da HIV. In caso di puntura accidentale: Provocare il sanguinamento della ferita Disinfettare con soluzioni alcooliche, almeno al 70% Valutazione sierologica del paziente e della vittima del personale sanitario. Se il paziente è affetto, rivalutazione della vittima dopo 12 settimane, 6 mesi e un anno. Chemioprofilassi con agenti anti-retrovirali: es: Zidovudina (inibitore della trascriptasi inversa) a 250 mg/die per 2-6 settimane. La prima capsula subito. TERAPIA. Farmaci antiretrovirali, di solito in combinazione (Highly Active Antiretroviral Therapy o HAART. • Inibitori nucleosidici e nucleotidici della trascriptasi inversa. Inibiscono la trascrizione inversa essendo incorporati nel DNA virale come nucleotidi fasulli, che danno un segnale di fine catena. Fra i nucleosidici c’è la zidovudina. • Inibitori della trascriptasi inversa non nucleosidici. Inibiscono l’enzima legandovisi direttamente e interferendo con la sua azione. • Inibitori della proteasi virale. Bloccano l’enzima che cliva le proteine virali nascenti, impedendone l’assemblaggio finale in virioni. • Inibitori dell’integrasi. Inibiscono l’enzima responsabile dell’integrazione del DNA virale nel DNA dell’ospite. • Inibitori dell’ingresso. Interferiscono con la fusione e l’entrata del virus nelle cellula ospite. • Antagonisti del recettore CCR5. si legano a questo recettore sulla superficie delle cellule T e impediscono l’attacco del virus alla cellula.