IMMAGINI IN MEDICINA CARDIOVASCOLARE
Sindrome della scimitarra in età adulta.
Una rara anomalia completamente caratterizzabile
con risonanza magnetica cardiaca
Giancarlo Casolo1, Jacopo Del Meglio1, Carlo Tessa2, Alessandro Comella1, Claudio Vignali2
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S.C. di Cardiologia, 2U.O. di Radiodiagnostica, AUSL 12 Viareggio
G Ital Cardiol 2011;12(3):217-218
Un uomo di 63 anni, senza significativi precedenti nella storia
clinica, viene inviato al nostro Reparto per eseguire accertamenti relativi alla presenza di dispnea di recente insorgenza con
elementi clinici sospetti per una miocardiopatia.
L’ECG, oltre a mostrare un ritmo sinusale normofrequente,
evidenziava un quadro di sovraccarico ventricolare destro. Un
ecocardiogramma di routine eseguito con difficoltà per la pessima finestra acustica del paziente evidenziava solo una dilatazione delle sezioni di destra. La radiografia del torace mostrava invece un ingrandimento dell’aia cardiaca, spostata a destra,
con slargamento del mediastino superiore ed atelettasia del
polmone destro (pannello A).
La risonanza magnetica cardiaca (RMC) ha evidenziato una
destroposizione del cuore, una marcata dilatazione ed ipertrofia del ventricolo destro con rilevante disfunzione sistolica (pannello B). Il polmone destro appariva di dimensioni ridotte e con
scarsa vascolarizzazione; al contrario il polmone sinistro era sede di iperafflusso con rami arteriosi tortuosi anche se poveri in
periferia.
Lo studio delle vene polmonari ha mostrato un normale
sbocco dei rami superiori e del ramo venoso sinistro in atrio sinistro. La vena polmonare destra inferiore, identificata posteriormente all’atrio destro, mostrava invece uno sbocco anomalo nella vena cava inferiore (pannello C). Lo studio della porta-
© 2012 Il Pensiero Scientifico Editore
Ricevuto 05.12.2011; nuova stesura 14.12.2011; accettato 15.12.2011.
Gli autori dichiarano nessun conflitto di interessi.
Per la corrispondenza:
Dr. Giancarlo Casolo S.C. di Cardiologia, AUSL 12 Viareggio,
Via Aurelia 335, 55035 Lido di Camaiore (LU)
e-mail: [email protected]
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ta in questo vaso, eseguito con sequenza a codifica di flusso
(riquadro in basso a destra nel pannello C), ha permesso di documentare uno shunt sinistro-destro pari ad 1.4 l/min (pannello D). È stata quindi posta diagnosi di sindrome della scimitarra ed il paziente avviato alla chirurgia correttiva.
La sindrome della scimitarra è una malformazione congenita caratterizzata da destroposizione cardiaca, ipoplasia del polmone destro, anomala vascolarizzazione del polmone destro e
ritorno venoso anomalo polmonare alla vena cava inferiore, che
può manifestarsi clinicamente in età adulta. La sintomatologia
può infatti essere a lungo muta e dipende prevalentemente dall’entità dello shunt e dalla funzione ventricolare destra.
Il nome della sindrome deriva dalla tipica immagine radiologica legata al vaso venoso anomalo che, originando dal polmone destro e contornando l’atrio destro, confluisce nella vena cava inferiore disegnando un’immagine che evoca la scimitarra. La
diagnosi può quindi essere posta anche solo sulla base della radiografia del torace che evidenzia la classica immagine nel 70%
dei casi. Una connessione venosa anomala polmonare si associa
ad ipoplasia del polmone destro nel 70% dei casi, a difetto interatriale in percentuale analoga e a destrocardia nel 50% dei casi. Per tale motivo una precisa valutazione morfo-funzionale è
fondamentale per escludere o confermare le anomalie associate.
Nel caso in esame i sintomi del paziente e l’immagine radiologica, pur permettendo di porre un forte sospetto della sin-
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drome, hanno portato all’impiego della RMC che in questo caso ha offerto tutti gli elementi necessari alla descrizione corretta del caso ed alla sua valutazione funzionale. Come accaduto nel nostro caso l’ecocardiografia può, almeno nell’adulto,
non garantire un preciso inquadramento. L’angiografia convenzionale può costituire un’alternativa diagnostica valida anche se legata ad una pur minima invasività. La tomografia computerizzata del cuore è oggi in grado di definire in dettaglio gli
aspetti anatomici costituenti la sindrome e può rappresentare
una valida alternativa non invasiva.
Il caso descritto evidenzia che anche ai giorni nostri è possibile osservare cardiopatie congenite in età avanzata. La routinaria applicazione di test di uso comune, quali la radiografia
del torace e l’ecocardiografia, può non essere sufficiente a porre diagnosi ma consente di sollevare un consistente e giustificato dubbio diagnostico. Il passo successivo è quindi quello di
caratterizzare la cardiopatia anche ai fini terapeutici. A tale scopo possono essere utilizzate diverse metodiche. La possibilità
di accesso alla RMC in un contesto ospedaliero può permettere di riconoscere entità relativamente infrequenti in modo completo ed esaustivo. Nel caso in esame la RMC ha permesso di
porre la diagnosi, documentare la lesione caratteristica e quantificare l’impatto emodinamico dell’anomalia offrendo un vero
e proprio “pictorial assay” morfo-funzionale dell’anomalia di
immediato utilizzo pratico.
