VALUTAZIONE AUDIOLOGICA DEL PAZIENTE COMPLESSO

VALUTAZIONE AUDIOLOGICA DEL PAZIENTE COMPLESSO
“ BEST ASSESMENT FOR BEST FITTING”
DIAGNOSI PRECOCE DI SORDITÀ: ABR ERRORI E LIMITI
DOTT.SA P.GIOFFRÈ
DOTT.G.BIANCHIN
Introduzione
Con il termine “complesso” ci rivolgiamo ad una popolazione di pazienti estremamente eterogenea sia sotto
il profilo clinico che audiologico e, nell’ambito di questa popolazione, numerose sono le categorie in cui una
diagnosi precoce o la rilevazione di soglia pongono, nella pratica clinica, problemi di non facile soluzione.
Tra queste:
• Bambini con età o grado di maturità inadeguati
• Pazienti con perdita uditiva non organica ( simulazione ed esagerazione, ipoacusie funzionali in
adulti e bambini )
• Pazienti oligofrenici e pazienti affetti da patologie di competenza neuropsichiatria ( di natura e
gravità variabili )
• Pazienti affetti da malattie neurodegenerative
• Pazienti affetti da sindrome depressiva
• Pazienti collaboranti ma affetti da acufeni intensi
• Pazienti stranieri con scarsa conoscenza della lingua italiana
Per una precoce e corretta definizione del deficit uditivo di queste categorie di pazienti ci si basa
sull’adozione di protocolli diagnostico-strumentali che prevedono il ricorso ad una serie di prove di
audiometria soggettiva ed oggettiva.
Per quanto concerne le prove di audiometria soggettiva, in questa sede ci limiteremo a ricordare che quando
il livello cognitivo o la scarsa collaborazione del paziente lo richiedono, è sempre opportuno semplificare la
richiesta prestazionale.
Ad esempio, nel caso di pazienti stranieri o affetti da deficit cognitivi, indipendentemente dalla loro età, è
possibile avvalersi di metodiche soggettive classicamente utilizzate in ambito infantile.
Queste tecniche, opportunamente modificate, consentono il condizionamento del soggetto evitando così il
ricorso a quel “materiale verbale” solitamente non accessibile al “paziente complesso”.
Diversamente dalle prove di audiometria soggettiva, quelle oggettive si caratterizzano proprio nel poter
essere eseguite anche in assenza di collaborazione da parte del soggetto in esame.
Nel tempo sono state proposte e descritte varie metodiche, tutte finalizzate alla determinazione obiettiva
della soglia.
I limiti riscontrati in alcune di queste ( ad esempio in quelle basate sulle soglie del riflesso stapediale ),
hanno lasciato sempre più spazio alle tecniche elettrofisiologiche, ognuna delle quali possiede vantaggi,
limitazioni e specifici campi d’applicazione.
Tra queste, ABR e SVR rappresentano le metodiche più consolidate mentre l’ECoG, per la sua invasività,
costituisce una tecnica d’impiego ancora limitato a casi selezionati
Nel paziente “complesso”, così come nella diagnosi di sordità infantile, lo sviluppo della metodica ABR ha
certamente cambiato la prospettiva dell’approccio audiologico ( ed otoneurologico ) alla determinazione
oggettiva della soglia audiometrica altrimenti non rilevabile.
I potenziali registrati dal tronco encefalico forniscono informazioni sull’avvenuta attivazione dell’apparato
uditivo dalla coclea sino al settore più alto del lemnisco laterale e sono rappresentati da sei onde di cui la VI
non è sempre visibile mentre la V è la più ampia, stabile e facilmente individuabile, anche a valori di soglia.
Per questo motivo la ricerca dell’onda V costituisce il marker applicativo più importante in campo clinico.
La metodica risulta infatti affidabile proprio per la stabilità di questo elemento nel corso di prove ripetute,
consentendo rilievi di soglia uditiva sino a 5-10 dB HL.
Lo studio dell’onda V, e anche di quelle precedenti, ci fornisce preziose informazioni sia sulla maturazione
che su eventuali lesioni nel tratto nervo acustico-collicolo inferiore.
La “performance”delle ABR in ambito audiologico ed otoneurologico è poi incrementata progressivamente
nel tempo, basti pensare che nella diagnosi di lesione retrococleare l’anormalità del tracciato ABR è presente
in oltre il 95% dei casi, mentre i falsi positivi sono attualmente ridotti a meno del 5%.
Gli aspetti che hanno contribuito enormemente al successo di questa metodica sono quindi la
“riproducibilità”e la “stabilità” delle ABR.
Va però tenuto presente che questa stabilità è direttamente proporzionale alla stabilità dei parametri di
stimolazione, del soggetto e del sistema di registrazione.
L’ABR si pone quindi come metodica obiettiva di prima scelta per la determinazione della soglia
audiometrica nel paziente complesso, ma non va dimenticato che la variabilità delle risposte evocate del
tronco dipende da molti fattori.
In modo schematico questi fattori, che se non attentamente considerati, possono condurre all’errore
interpretativo e diagnostico, vengono classificati in “variabili dello stimolo e del soggetto” e “variabili del
sistema di registrazione”.
Variabili legate allo stimolo e al soggetto
Al fine di evitare errori di interpretazione è fondamentale conoscere tutti i fattori non patologici in grado di
influenzare la risposta.
Variabili legate allo stimolo
• Le ABR sono condizionate dall’intensità di stimolazione. Riducendo l’intensità di stimolazione le
ABR risultano modificate nel senso di un aumento di latenza delle componenti ed una riduzione
progressiva della loro ampiezza. Con intensità di stimolazione superiore a 40 dB HL il tracciato può
invece essere alterato da artefatti elettromagnetici. Un importante elemento di variazione, e
quindi di possibile errore nell’interpretazione, è da ricercare nella calibrazione dello stimolo. La
componente più resistente nei confronti della variabile “intensità” è l’onda V.
• Effetto della frequenza di ripetizione degli stimoli ( “pulse rate” ): le ABR variano di morfologia,
latenza e ampiezza al variare della cadenza di ripetizione degli stimoli acustici. Aumentando la
frequenza di ripetizione dello stimolo, o riducendo l’intervallo interstimolo, si riduce l’ampiezza
delle componenti delle ABR con aumenti nella latenza. L’onda V, in assenza di lesioni retrococleari,
mantiene le proprie caratteristiche morfologiche e di latenza all’aumentare della frequenza di
ripetizione sino a valori elevati e questa sua caratteristica viene sfruttata nella pratica clinica per
evidenziare maggiormente l’onda V a valori di soglia. Qualora però si utilizzino ritmi di
stimolazione particolarmente elevati, la differenza tra soglia ABR e soglia psicoacustica risulta
maggiore rispetto a quella osservabile con i ritmi normalmente in uso nella pratica clinica e l’onda V
diventa difficilmente riconoscibile a livelli iuxta-liminari. La relazione tra i parametri ABR e i dati
ottenuti dai rilievi psico-acustci deve quindi essere interpretata con estrema cautela.
• Effetto della stimolazione binaurale: in caso di stimolazione binaurale l’interpretazione del tracciato
non deve prescindere dall’osservazione che esistono differenze sostanziali tra una stimolazione
mono o binaurale, a causa del fenomeno della sommazione binaurale
• I potenziali del tronco possono essere evocati anche per via ossea, metodica che risulta
particolarmente utile in audiologica infantile quando si desideri verificare la funzionalità cocleare in
presenza di un deficit trasmissivo ( emerso ad esempio da un timpanogramma o da un esame
comportamentale ). La latenza dell’onda V risulta essere mediamente più elevata rispetto a quella
ottenuta per stimolazione aerea, sia negli adulti che nei bambini ( per l’effetto di filtraggio passabasso del vibratore e delle strutture della teca sui click ).
• Mascheramento: quando dobbiamo indagare l’attività di una singola coclea possiamo effettuare un
mascheramento; se l’esame ABR viene eseguito ad esempio per una valutazione di soglia in assenza
di dati attendibili dall’audiometria convenzionale, si procede con il mascheramento dell’orecchio
controlaterale. In questo caso occorrerà tenere a mente che i tracciati ottenuti avranno
un’ampiezza minore rispetto a quelli ottenuti senza mascheramento ( poiché si esclude l’attività
elettrica di una delle due coclee ). Questa diminuzione di ampiezza varia da soggetto a soggetto ma
si riscontra costantemente. Anche il parametro latenza subisce delle modificazioni in termini di
aumento ( significativi aumenti in latenza delle onde III e V ) per interferenza con le vie
controlaterali ( fenomeno definito “mascheramento centrale” e che favorisce l’attivazione di
efferenze inibitrici con riduzione della sincronizzazione delle risposte generate dai nuclei del tronco )
Variabili legate al soggetto
• Età: differenze sia morfologiche che parametriche rispetto ai quadri ABR tipici dell’adulto sono
registrabili non solo nell’infanzia ma anche nell’età avanzata. Nei soggetti che abbiano superato la
quinta decade di vita sono registrabili risposte con ampiezza minore e con una maggiore
variabilità delle componenti. Si ipotizza che questo fenomeno dipenda da una disfunzione delle vie
uditive centrali del tronco legate all’invecchiamento, ma anche da un deterioramento sia anatomico
che funzionale dei meccanismi periferici di sincronizzazione nella produzione e trasmissione
dell’impulso nervoso. A questo proposito viene chiamato in causa anche l’aumento di impedenza
delle strutture cocleari che caratterizza la cosiddetta “presbiacusia di conduzione dell’orecchio
interno”. Non sempre, nelle registrazioni di routine, appare evidente questa compromissione delle
vie e dei centri tronco-encefalici dell’anziano, che si rivela invece quando si ricorra a metodiche
sensibilizzanti
• Sesso: nei soggetti adulti femminili le latenze delle onde III e V ( e, di conseguenza, la durata dei
relativi intervalli inter-picco ) risultano significativamente inferiori ( 0,1-0,2 ms ) rispetto a quelle
dei maschi adulti. Nel sesso femminile inoltre, per un migliore rapporto segnale-rumore, l’ampiezza
degli elementi risulta maggiore di circa un terzo. Per quanto l’interpretazione di queste differenze
non sia chiara, e per quanto si sia esclusa la necessità di introdurre dei fattori di correzione in
relazione alle dimensioni cefaliche, la differenza delle latenze tra i due sessi è tale che alcuni
Autori consigliano l’uso di normative separate per non incorrere in errori diagnostici ( in particolare
nella topodiagnosi delle ipoacusie retrococleari )
• Temperatura: la temperatura ha un effetto significativo sulla latenza delle onde ( aumento di latenza
delle onde I e V nell’ipotermia ed accorciamento nell’ipertemia ). La temperatura corporea deve
quindi essere tenuta presente nell’interpretazione dei parametri ABR, così come una possibile
variazione di impedenza cute-elettrodi provocata da un aumentato della traspirazione
• Farmaci: è noto come i potenziali uditivi del tronco siano resistenti all’azione dei farmaci e non
vengano contaminati dai sedativi. Non va comunque dimenticato che farmaci ad azione sui
neurotrasmettitori impegnati sia nella generazione che nella modulazione delle ABR, come
serotonina ed acetilcolina, possono alterare l’ampiezza delle onde e modificarne la latenza
• Audiogramma: la soglia audiometrica, il tipo di ipoacusia e la morfologia della curva audiometrica
sono tutti fattori che giocano un ruolo importante nelle caratteristiche del tracciato ABR. Nonostante
l’elevata correlazione tra soglia ABR e soglia tonale a 2-4 KHz, sono comunque possibili grossolani
errori di stima. Un esempio tra tutti: alla formazione delle ABR contribuisce, seppure in misura
minore, anche la porzione di coclea deputata alla trasduzione delle frequenze medie e gravi; per
questo motivo l’onda V può risultare identificabile anche in presenza di una sordità profonda a 2-4
KHz ( a patto ovviamente che le frequenze medio-gravi siano conservate )
• Abilità interpretative dell’esaminatore nell’identificazione delle componenti del tracciato
• Interpretazione del tracciato in relazione al contesto clinico e strumentale
Esiste un certo grado di dipendenza reciproca tra le variabili esaminate e, per questo motivo, risulta spesso
difficile, nonostante l’applicazione di sofisticate tecniche statistiche, isolare gli effetti dei fattori di soglia
sulle ABR rispetto ad altri fattori come il sesso e l’età, anch’essi responsabili di modificazioni significative
della risposta.
Per esempio è molto probabile che i soggetti maschili abbiano una soglia uditiva peggiore di quelli
femminili. Questa osservazione induce ad usare molta cautela nell’interpretare i dati ABR qualora non siano
note le caratteristiche funzionali della periferia uditiva, come spesso accade durante l’inquadramento
audiologico di un “paziente complesso”.
•
Variabili dipendenti dal sistema di registrazione:
Interfaccia elettrodi-paziente e disposizione degli elettrodi: l’interfaccia elettrodi-paziente costituisce
il punto critico dell’intero sistema e la corretta applicazione degli elettrodi è di fondamentale
importanza per consentire una buona conduzione tra cute e superficie dell’elettrodo. Anche il punto
d’applicazione dell’elettrodo esplorante è di notevole importanza, poiché uno spostamento dal punto
ottimale rende difficoltosa la visualizzazione della risposta evocata e quindi la sua interpretazione.
Accanto agli aspetti positivi e alla variabilità propri delle ABR, esistono poi dei limiti insiti in questa
metodica:
• Limitazioni spettrali: si ottengono informazioni sul campo tonale dai 2 KHz in poi usando stimoli
acustici con specificità in frequenza ( tone pip e tone burst ), mentre con i click lo studio della
funzione uditiva coinvolge il campo delle frequenze acute ( tra i 2 e i 4 KHz ). Per le frequenze
inferiori è possibile solo una stima statistica della soglia audiometrica
• Alcuni Autori hanno dimostrato che, quando si usano le funzioni intensità/latenza dell’onda V
evocata per via aerea in caso di soglie audiometriche inferiori a 35 dB HL, diventa difficile separare
i soggetti con deficit trasmissivi da quelli con deficit cocleari. In questi casi sarebbe pertanto più
conveniente ricercare altre informazioni.
• Essendo le ABR una metodica di registrazione “a campo lontano”, con sfavorevole rapporto
segnale/rumore, è indispensabile raccogliere numerose risposte per ottenere dei potenziali sicuri
• Non possono essere evidenziate lesioni superiori al collicolo inferiore
• Casi di “ipoacusia centrale” ( ad esempio da lesioni bilaterali nella regione temporale secondarie ad
infezione congenita da Herpes Virus ) con ABR normale
• Casi di funzione periferica uditiva normale con ABR assente ( patologia demielinizzante, coma )
• Casi in cui le ABR sono marcatamente patologiche e in cui non si riesce a dimostrare né una lesione
uditiva periferica, né centrale.
Diagnosi di sordità infantile
Nella diagnosi della sordità infantile il rilievo dell’onda V trova utile applicazione in quanto fornisce
informazioni sulla capacità uditiva del bambino nel campo delle frequenze acute ( 2-4 KHz ) e sulla maturità
del suo sistema nervoso.
Nei neonati a termine le onde I e V sono le più evidenti, mentre la III appare appena abbozzata.
La soglia audiometrica obiettiva si colloca tra i 20-30 dB HL ( dopo i 12 mesi la risposta assume la
configurazione tipica dell’adulto con soglia obiettiva tra 0-10 dB HL ).
Nei neonati è sempre meglio riferirsi all’età gestazionale:secondo alcuni Autori i neonati prematuri con
meno di 28 settimane di età gestazionale non presentano risposte evocate ABR se non oltre i 70 dB HL.
Bisogna quindi tenere ben presente questo dato per evitare di considerare ipoacusico un soggetto che non
è in grado di sincronizzare i potenziali solo per una età post-concezionale inadeguata.
Lo studio ABR nei bambini consente una diagnosi precoce ( entro i 6-12 mesi di età ), precisa ( fornisce le
informazioni sufficienti per una corretta applicazione di una protesi ) ed affidabile ( sia come indicatore di
soglia che nella diagnosi di sede di lesione ).
Nonostante questa affidabilità della metodica nella stima della soglia e nella topodiagnosi, anche in campo
audiologico infantile esistono però possibili cause di errore.
Una mancata o erronea identificazione dell’onda V possono essere imputabili ad uno sfavorevole rapporto
segnale/rumore o ad una immaturità del Sistema Nervoso del soggetto esaminato.
Alcuni Autori, con la finalità di una riduzione dei casi dubbi all’interno di un programma di screening
neonatale, hanno proposto una combinazione di ABR per via aerea e per via ossea.
Numerosi casi di falsi positivi segnalati dalle ABR per via aerea sono infatti dovuti, oltre che all’immaturità
neurologica, all’alta incidenza di otiti medie negli immaturi e alla possibilità di collasso del c.u.e. quando
si usi la cuffia. Problemi in questi casi superabili grazie alle ABR per via ossea che forniscono
un’informazione diretta della riserva cocleare.
Considerazioni
Le ABR con stimoli per via aerea e per via ossea sono una valida procedura per la stima del tipo e del grado
dell’ipoacusia di soggetti per i quali l’audiometria soggettiva e comportamentale non offrono sufficienti
garanzie di attendibilità.
Le applicazioni sono poi molteplici perché molteplici sono le circostanze in cui non è possibile ottenere una
valida collaborazione del paziente esaminato, sia per una incapacità del tutto involontaria ( ad esempio per
deficit mentale o per stato di coma ), sia per una estrema difficoltà di comunicazione o di comprensione del
messaggio ( come accade con le popolazioni extracomunitarie o comunque prive di competenza linguistica ),
sia infine per una tendenza cosciente o incosciente ad alterare le risposte.
La soglia e la funzione di latenza delle ABR per via aerea forniscono sicuramente una buona informazione,
in termini di affidabilità e riproducibilità, sul tipo e sul grado di ipoacusia del paziente ma, nonostante
questo, tale metodica non è scevra da limiti e da possibili rischi di errore.
La funzione di latenza dell’onda V da sola può essere ad esempio fuorviante in quanto soggetti con ipoacusia
neurosensoriale a ripida caduta sugli acuti possono avere funzioni di latenza parallele, o quasi, a quelle dei
soggetti normali.
Abbiamo visto inoltre che la definizione di soglia derivante dall’impiego di tecniche elettrofisiologiche
comporta un significativo grado di approssimazione sulle frequenze gravi.
Infine, a nostro giudizio non trascurabile è l’osservazione che la completa oggettività dei dati forniti da
questa metodica non consente di esprimere un giudizio di “qualità” della rilevazione così ottenuta.