RUBRICA MEDICA Le problematiche cardiologiche nei pazienti sclerodermici. Prof. Ferdinando M. Massari – Dott.ssa Tatiana Tonella UO Medicina Cardiovascolare Fondazione IRCCS Ca’ Granda Ospedale Maggiore Policlinico La valutazione cardiologica rappresenta per il paziente sclerodermico una tappa pressochè obbligata e spesso toccata più volte nel corso di un anno. Questa breve rassegna vuole da un lato focalizzare l’attenzione sulle più frequenti manifestazioni cardiologiche che la sclerodermia comporta e dall’altro fornire semplici indicazioni sul riconoscimento dei sintomi principali e sulla prevenzione in tale ambito. In un articolo precedente (vedi fascicolo anno 18, n.2, giugno 2011) abbiamo già trattato del problema della frequenza cardiaca elevata tipica della patologia sclerodermica. In questo contesto toccheremo altre quattro problematiche: • • • • le aritmie, la pericardite, la angina pectoris, l’ipertensione polmonare. Aritmie: si tratta generalmente di • • • extrasistoli atriali o ventricolari (battiti irregolari che insorgono o dall’atrio o dal ventricolo), fibrillazione atriale (vale a dire un ritmo cardiaco totalmente scoordinato, irregolare), molto più raramente può insorgere una tachicardia parossistica (improvvisamente il cuore batte a 140-220 battiti al minuto, ma, al contrario della fibrillazione atriale, in modo del tutto ritmico e regolare). I sintomi sono rappresentati da accentuazione della dispnea (= mancanza di respiro), senso di palpitazione, più raramente senso di mancamento, dolori toracici di varia natura, in genere a carattere trafittivo più raramente a carattere oppressivo, specie quando concomita una malattia coronarica. Possiamo prevenire le aritmie? La risposta può essere sia positiva che negativa: infatti, premesso che tali fenomeni sono intrinseci alla patologia sclerodermica per le alterazioni strutturali cui va incontro il muscolo cardiaco (aree di fibrosi) , le aritmie possono insorgere come conseguenza di eventi scatenanti ma anche in assenza di essi . Cause scatenanti, e quindi rigorosamente da evitare, sono i pasti abbondanti o le bevande fredde e gasate che, provocando una distensione gastrica, in via riflessa possono innescare i fenomeni aritmici: di conseguenza attenzione anche ad una corretta terapia che regoli la funzione esofagogastrica. Analogamente stress emotivi, riduzione del potassio o del calcio nel sangue (controlli programmati nei pazienti che assumono diuretici), esposizione a temperature troppo fredde o troppo calde, lo svuotamento rapido della vescica specie nei soggetti prostatici, oppure una diarrea profusa, sono tutte circostanze cui possono conseguire manifestazioni aritmiche. Ma non dimentichiamo che le aritmie possono insorgere anche durante il sonno: infatti quando sogniamo, l’organismo produce una elevata quantità di catecolamine (adrenalina e noradrenalina) in grado di far insorgere aritmie. Pericardite: e’ l’infiammazione dei foglietti pericardici, vale a dire due sottilissime membrane, una che avvolge il cuore e l’altra che copre la superficie interna del pericardio, il “sacco” che avvolge il cuore. Anche questa manifestazione, negli sclerodermici, la possiamo considerare intrinseca alla malattia stessa, altre volte e’ secondaria a infezioni per lo più di origine virale. Il sintomo tipico e’ il dolore, localizzato sulla parete anteriore del torace, che si accentua con gli atti del respiro, con la posizione supina, mentre lo stare seduto, magari chinati un po’ in avanti, allevia la sintomatologia in alcuni casi veramente violenta. Se alla infiammazione si associa la formazione di liquido nel sacco pericardico, ne può derivare una alterazione della dinamica cardiaca con secondaria dispnea. Spesso la pericardite e’ causa di aritmie, il più delle volte atriali . Essendo che la maggior parte delle pericarditi e’ di origine virale, la raccomandazione principale e’ rappresentata dall’evitare l’esposizione a temperature fredde sia invernali che… estive: quindi, attenzione all’aria condizionata! specie in auto, essendo il getto dell’aria fredda spesso diretto proprio sul torace del passeggero magari già sudato . Angina pectoris: e’ il quadro clinico derivante da una coronaropatia (= restringimento delle coronarie, le arterie che portano sangue, quindi nutrimento, al muscolo cardiaco). Anche in questo caso può essere un fenomeno da considerarsi come intrinseco alla patologia sclerodermica, ma ne e’ ulteriormente favorito e aggravato dalla presenza dei classici fattori di rischio come l’ipertensione arteriosa, il diabete, l’ipercolesterolemia, il fumo. Il sintomo principale e’ il dolore toracico, nel 95% dei casi a carattere oppressivo, irradiato al collo e alle braccia, talora associato a sudorazione, insorgente durante attività fisica e a regressione con il riposo, in altri casi insorgente anche a riposo . Spesso la crisi anginosa può essere scatenata dal freddo (le basse temperature sono uno stimolo allo spasmo coronarico oltre che delle altre arterie) ma anche da tutto ciò che e’ freddo, vedi ad esempio le bevande fredde: ne deriva l’assoluto divieto nei confronti di quella abitudine così diffusa di bere, magari in un sol sorso, l’acqua appena estratta dal frigorifero!! peraltro, una raccomandazione questa che vale per tutti, malati e non malati. L’opera di prevenzione, poi, consiste nell’adeguato controllo dei principali fattori di rischio coronarico, quindi adeguato controllo del diabete, della ipertensione, l’abolizione del fumo la dove sussiste. Essendo la popolazione sclerodermica prevalentemente femminile, in genere l’angina pectoris e’ di tipo “microvascolare”: ciò significa che sono coinvolte le ramificazioni coronariche più piccole e periferiche, motivo per il quale la terapia e’ essenzialmente medica e non legata a procedure come l’angioplastica coronarica (la dilatazione delle coronarie con il “palloncino”). Altra raccomandazione importante per chi soffre di angina pectoris e’ quella di tenere sempre a portata di mano, sul comodino, in tasca, in borsa, il nitroderivato (= coronarodilatatore) da mettere sotto la lingua se insorge il dolore: si tratta di una piccola pastiglia che si fa sciogliere come detto sotto la lingua, da assumere stando seduti (abbassa la pressione !) per circa un quarto d’ora dopo che si e’ sciolta, avvisando poi il medico di riferimento o recandosi in pronto soccorso se la necessità di questo provvedimento diviene troppo frequente nel tempo . Abbiamo due tipi di prodotti, l’isosorbide di nitrato e la nitroglicerina: vantaggio della prima e’ che si scioglie direttamente sotto la lingua e non necessita di essere prima frantumata sotto i denti come invece occorre per la nitroglicerina. Ipertensione polmonare: e’ questa la conseguenza che più coinvolge i pazienti affetti dalla patologia sclerodermica in quanto responsabile della ipertensione polmonare, dei sintomi polmonari che così spesso insorgono, delle terapie mirate a ridurne l’entità . Il disturbo fondamentale e’ la dispnea, ovvero la mancanza di respiro, che nel corso del tempo diviene sempre più invalidante in quanto insorgente per sforzi sempre minori, sino alla ossigeno dipendenza . In questo caso parlare di prevenzione e’ difficile: forse, se le politiche anti-inquinamento fossero efficaci, il soggetto affetto da patologia polmonare se ne gioverebbe sensibilmente, ma con i tempi che corrono questi discorsi appaiono utopistici . Non rimane che attenersi rigorosamente alle prescrizioni mediche anche se queste sono spesso ulteriormente limitanti sulla qualità di vita.