Tumori infiltranti pontini
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Tumori infiltranti pontini Dr.ssa Anna Mussano Dr. Stefano Vallero TUMORI CEREBRALI IN ETA’ PEDIATRICA: DALLA CLINICA AL TRATTAMENTO Torino, 27 novembre 2010 Introduzione INTRODUZIONE CASO CLINICO DIAGNOSI E TRATTAMENTO Neoplasie del tronco encefalico: circa 15% dei tumori CNS pediatrici RADIOTERAPIA: Età mediana: 5-9 aa approfondimento 15-20% Tumori focali (basso grado) Decorso perlopiù indolente <5% 75% Tumori diffusi pontini Aggressivi, decorso rapido, prognosi scarsa Altri istotipi Decorso e caratteristiche cliniche variabili Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010 Tumori diffusi pontini: caso clinico A.S., 14 anni INTRODUZIONE CASO CLINICO DIAGNOSI E TRATTAMENTO Giugno 2010 cefalea intensa, rallentamento ideomotorio, confusione mentale, vomito RADIOTERAPIA: approfondimento Accesso in PS RMN encefalo con mdc: “lesione eteroplastica iperintensa in T2 DP e FLAIR, ipointensa in T1 a margini netti e occupante il ponte e peduncolo cerebellare di sin, che determina una compressione sul IV ventricolo, producendo a monte un idrocefalo triventricolare scompensato, uno scivolamento delle tonsille cerebellari oltre il forame magno con quadro di Chiari I acquisito. Dopo somministrazione di mdc non si rilevano impregnazioni patologiche. Il quadro è riferibile ad astrocitoma intrinseco del ponte”. Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010 Tumori diffusi pontini: caso clinico A.S., 14 anni INTRODUZIONE CASO CLINICO DIAGNOSI E TRATTAMENTO NCH OIRM terzo-ventricolo-cisternostomia su guida endoscopica. Decorso post-operatorio regolare RADIOTERAPIA: approfondimento EON: pz vigile, orientata. Non cefalea, non nausea. Mingazzini aa sup e inf negativo, Romberg e cammino a stella negativo. Nistagmo nello sguardo di lateralità in particolare verso dx. Non dismetria. Non evidenti deficit nn cc. Non afasia. Lug – Set 2010: radioterapia + temozolomide 60 mg/mq/die Novembre 2010: temozolomide 180 mg/mq/die per 5/28 giorni Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010 Tumori diffusi pontini: caso clinico A.S., 14 anni INTRODUZIONE CASO CLINICO RMN di rivalutazione (04.11.2010): malattia stabile. DIAGNOSI E TRATTAMENTO RADIOTERAPIA: approfondimento Tossicità ematologica importante dopo primo ciclo di temozolomide. Per il resto condizioni generali buone ed EON invariato. Non nuovi segni NP, non nausea né cefalea. A ripresa ematologica da valutare riduzione dose temozolomide (50%) vs terapia con VP-16 21/28 gg. RMN ogni 3 mesi o in caso di progressione clinica. Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010 Tumori focali a basso grado: presentazione clinica e diagnosi INTRODUZIONE CASO CLINICO Presentazione clinica DIAGNOSI E TRATTAMENTO - Esofitici cervicomidollari: nausea, vomito RADIOTERAPIA: approfondimento - Tumori tettali: idrocefalo - Spesso asintomatici, decorso lento ed indolente Diagnosi - RMN encefalo / midollo cervicale - Biopsia se esofitici Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010 Tumori focali a basso grado: approccio terapeutico INTRODUZIONE CASO CLINICO DIAGNOSI E TRATTAMENTO RADIOTERAPIA: Approccio terapeutico approfondimento - Neurochirurgia per procedure di compenso idrodinamico liquorale; asportazione ove possibile (esofitici) - Radioterapia locale o chemioterapia se segni clinici o radiologici di progressione Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010 Tumori diffusi pontini: presentazione clinica e diagnosi INTRODUZIONE CASO CLINICO Presentazione clinica DIAGNOSI E TRATTAMENTO - Coinvolgimento multiplo di nervi cranici RADIOTERAPIA: approfondimento - Deficit cerebellari - Ipertensione endocranica Diagnosi - RMN encefalo / midollo cervicale - Biopsia non indicata Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010 Tumori diffusi pontini: approccio terapeutico INTRODUZIONE CASO CLINICO DIAGNOSI E TRATTAMENTO RADIOTERAPIA: Approccio terapeutico approfondimento - Neurochirurgia per procedure di compenso idrodinamico liquorale - Radioterapia conformazionale dinamica - Chemioterapia radiosensibilizzante + mantenimento/contenimento a seguire Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010 Tumori diffusi pontini: considerazioni sul trattamento INTRODUZIONE CASO CLINICO DIAGNOSI E TRATTAMENTO Biopsia raramente eseguita scarsa comprensione della biologia dei RADIOTERAPIA: tumori diffusi del tronco approfondimento Perlopiù trattamento empirico chemioterapico con farmaci tradizionali o farmaci “biologici” (in contesto di sperimentazione di fase I o fase II) “The hope is that as more patients with diffuse intrinsic pontine glioma undergo stereotactic biopsies at diagnosis, a new wealth of biologic and molecular data will help direct future targeted therapies”. Fangusaro, J Child Neurol 2009 Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010 Radioterapia INTRODUZIONE CASO CLINICO DIAGNOSI E Nei tumori infiltranti pontini la TRATTAMENTO RADIOTERAPIA: approfondimento Radioterapia localizzata al tronco encefalico è il trattamento di prima scelta poiché la chirurgia non ha alcun ruolo. Talvolta può essere praticata una biopsia, ma per lo più le immagini radiologiche sono sufficientemente suggestive per porre diagnosi. Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010 Radioterapia INTRODUZIONE CASO CLINICO DIAGNOSI E TRATTAMENTO RADIOTERAPIA: approfondimento La radioterapia localizzata viene eseguita con metodica 3D CRT (Radioterapia conformazionale in 3D) gold standard nel trattamento della maggior parte dei tumori encefalici pediatrici. Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010 Radioterapia INTRODUZIONE CASO CLINICO PROCEDURE DIAGNOSI E TRATTAMENTO RADIOTERAPIA: approfondimento 1. Positioning and Immobilization 2. Image acquisition for contouring 3. Treatment planning 4. Localization 5. Treatment delivery Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010 Radioterapia INTRODUZIONE Pianificazione del trattamento CASO CLINICO DIAGNOSI E TRATTAMENTO 1. Posizionamento RADIOTERAPIA: approfondimento sistema di immobilizzazione Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010 Radioterapia INTRODUZIONE Pianificazione del trattamento CASO CLINICO DIAGNOSI E TRATTAMENTO RADIOTERAPIA: approfondimento 2. Acquisizione immagini del volume di interesse mediante TAC dedicata e utilizzo di un localizzatore stereotassico. Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010 Radioterapia INTRODUZIONE CASO CLINICO Aspetto alla TC: iso- DIAGNOSI E TRATTAMENTO ipodenso con scarso RADIOTERAPIA: approfondimento contrast-enhancement. Aspetto alla RM: ben visibili in T2 e FLAIR, contrast enhancement ad anello è suggestivo di un alto grado. Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010 Radioterapia INTRODUZIONE CASO CLINICO DIAGNOSI E TRATTAMENTO Fusione di immagini RADIOTERAPIA: approfondimento Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010 Radioterapia INTRODUZIONE CASO CLINICO DIAGNOSI E TRATTAMENTO RADIOTERAPIA: Contornamento: • VOLUME BERSAGLIO Residuo tumorale o Letto tumorale post-operatorio e/o post- CT in relazione alle diverse patologie e protocolli di cura. approfondimento GTV (gross tumor volume) + margine mal.infraclinica CTV (clinical target volume) + margine di incertezza riproducibilità PTV (planning target volume) • ORGANI CRITICI Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010 Radioterapia INTRODUZIONE CASO CLINICO VOLUME DIAGNOSI E TRATTAMENTO BERSAGLIO RADIOTERAPIA: Organi a rischio approfondimento Chiasma Nervi ottici Occhi Asse ipotalamo ipofisario Radioterapia INTRODUZIONE 3. Esecuzione del Piano di Cura CASO CLINICO DIAGNOSI E (4 archi non coplanari TRATTAMENTO RADIOTERAPIA: isocentrici) approfondimento Isocentro (x,y,z) Radioterapia INTRODUZIONE 4. Localizzazione CASO CLINICO DIAGNOSI E TRATTAMENTO delle coordinate dell’isocentro sulla maschera. RADIOTERAPIA: approfondimento Treatment fiducial box Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010 Radioterapia INTRODUZIONE 5. Esecuzione del trattamento CASO CLINICO DIAGNOSI E TRATTAMENTO RADIOTERAPIA: approfondimento Beam-eye view Micro-multileaf collimator Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010 Radioterapia INTRODUZIONE CASO CLINICO DIAGNOSI E TRATTAMENTO RADIOTERAPIA: approfondimento RT CONFORMAZIONALE DINAMICA CON COLLIMATORE MULTILAMELLARE (3D CRT) CRT) Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010 Radioterapia INTRODUZIONE CASO CLINICO Nei tumori infiltranti pontini DIAGNOSI E TRATTAMENTO RADIOTERAPIA: approfondimento 3D CRT Radioterapia conformazionale in 3D gold standard, non tanto al fine di preservare funzionalità degli organi a rischio di danno tardivo (pessima prognosi), quanto al fine di ridurre al minimo gli effetti collaterali. Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010 Radioterapia INTRODUZIONE CASO CLINICO DIAGNOSI E 3D CRT TRATTAMENTO RADIOTERAPIA: approfondimento VOLUME BERSAGLIO = GTV (gross tumor volume) + margine 1 – 1,5 cm (malattia microscopica) = CTV (clinical target volume) DFT : 54 Gy in 30 frazioni DFG : (Frazionamento standard) 1.8 Gy die x 5 giorni alla settimana Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010 Radioterapia INTRODUZIONE CASO CLINICO DIAGNOSI E TRATTAMENTO EFFETTI COLLATERALI Scarsi (steroidi già somministrati a RADIOTERAPIA: approfondimento dosi massimali 1 mg/kg/die) EFFETTI COLLATERALI ACUTI Nausea vomito TRATTAMENTO Corticosteroidi Anti 5HT-3 Eritema cutaneo Creme emollienti lenitive (NO metalli/profumi) Alopecia transitoria Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010 Radioterapia INTRODUZIONE CASO CLINICO DIAGNOSI E TRATTAMENTO Più del 75 % dei Pz migliora clinicamente RADIOTERAPIA: approfondimento entro la 2a – 3a settimana tanto da consentire una riduzione del dosaggio del desametasone. PFS mediana < 6 mesi OS mediana < 1 anno OS a 2 anni < 20 % Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010 Conclusioni INTRODUZIONE CASO CLINICO DIAGNOSI E TRATTAMENTO RADIOTERAPIA: I tumori intrinseci diffusi pontini sono patologie a approfondimento pessima prognosi, dalla complessa gestione clinica Il ruolo di neurochirurgia e chemioterapia è limitato La radioterapia apporta il maggior beneficio terapeutico al paziente, seppure transitorio Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010 Conclusioni INTRODUZIONE CASO CLINICO DIAGNOSI E TRATTAMENTO RADIOTERAPIA: approfondimento Nelle fasi di progressione clinica, è bene privilegiare la qualità di vita del paziente ( terapia di supporto e palliativa) rispetto al risultato terapeutico Lo studio delle caratteristiche biologiche di questo gruppo di patologie e la sperimentazione di più moderni approcci farmacologici potrebbe in futuro migliorare la sopravvivenza di questi pazienti Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
