Rabdomiolisi grave in età
pediatrica: un case report
Master Terapia Intensiva in età Pediatrica
Università La Sapienza Roma
Dott. Francesca Bechi
Caso clinico
J C 2 anni
Accede in DEA Ospedale di 3° livello
CODICE GIALLO
ANAMNESI:
Febbre da 3 giorni associata a segni di infezione delle vie aeree superiori, seguita da
astenia, progressivo rifiuto della deambulazione e incapacità a mantenere la posizione
eretta. Dalla mattina era letargico e incapace di alzarsi dal letto.
Anamnesi patologica remota negativa per patologia di rilievo.
ESAME OBIETTIVO:
Condizioni generali mediocri, TC 37,2°C. Letargico e pallido. Ipertrofia tonsillare. Edema
palpebrale bilaterale. Al torace respiro superficiale, rantoli grossolani trasmessi dalle alte
vie aeree, tachipnoico (FR 60/min). SpO2 98 %. Cuore: toni validi e ritmici, pause app.
libere, FC 125 bpm. Addome trattabile, OI nei limiti. Incapacità a parlare, nessun
movimento volontario, ma reattivo allo stimolo doloroso. Pupille isocoriche isocicliche
normoreagenti alla luce.
Accertamenti eseguiti
Esami ematici urgenti:
- Livelli elevati di creatinfosfochinasi
- Ipertransaminasemia
CK 6400 UI/L
SGOT 223 UI/L; SGPT 50 UI/L
- Livelli elevati di latticodeidrogenasi
LDH 894 UI/L
Stick urine: positivo per chetoni, negativo per sangue e mioglobina
ECG ed Ecocardiografia nella norma
TC cranioencefalo diretta: nella norma
Rachicentesi: nella norma l’esame chimico fisico
Negativo l'esame microscopico, le PCR e l'esame colturale
L'elettromiografia mostra un quadro di miopatia acuta severa
Decorso clinico
Il 2° giorno di ricovero
Peggioramento delle condizioni generali
insufficienza respiratoria acuta
ARRESTO RESPIRATORIO
Intubazione e ventilazione meccanica in TERAPIA INTENSIVA PEDIATRICA
In 3° giornata di ricovero...
I livelli di CK incrementano progressivamente raggiungendo un valore > 100.000 UI/L
L'ecocardiografia mostra un quadro di miocardite con lieve riduzione della
contrattilità ventricolare (frazione di accorciamento 24%; v.n. 30%) e pericarditite.
Si associa un incremento della troponina
Lo stick urine mostra mioglobinuria
Terapia eseguita
Ceftriaxone
Acyclovir
-Desametasone
-Digossina
-Furosemide
-Immunoglobuline 2 mg/kg
-Idratazione
Sospetta encefalite
Lieve insufficienza cardiaca
Sospetta miocardite virale
Mioglobinuria
Decorso del CK
Jacopo decorso ck
120000
100000
ck [UI/l]
80000
60000
40000
20000
0
0
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
giorni
14
15
16
17
18
19
20
21
22
23
24
25
DECORSO:
•
Durante il ricovero in Terapia Intensiva i livelli di CK si riducono progressivamente
mentre incrementano i livelli di transaminasi e LDH.
•
Il 4° giorno di ricovero il bambino mostra movimenti spontanei degli arti superiori
e recupera progressivamente la funzione motoria.
•
In 7° giornata viene estubato ed in 9° giornata viene trasferito in reparto
•
I livelli di CK si normalizzano in 23° giornata.
•
Alla dimissione in 25° giornata, il bambino ha recuperato la motilità spontanea con
un deficit alla dorsiflessione del piede ed una ridotta forza del quadricipite
bilateralmente. E' capace di cambiare posizione, mantenere la posizione eretta per
poco tempo e camminare con un deambulatore
Consulenza malattie metaboliche con dosaggio acilcarnitine plasmatiche, stato redox,
uricoemia, aminoacidogramma plasmatico, acido lattico e ammmonio: negativa
Indagini infettivologiche eseguite: sierologia per EBV, Coxackie, tampone nasale per
Adenovirus negativi, emocoltura negativa
Rabdomiolisi grave in corso di infezione virale
La casistica di 6 mesi
Accessi presso il DEA
dell’ospedale pediatrico
Nei primi 6 mesi del 2008
(l’80% dei casi erano
concentrati nei mesi invernali
tra inizio gennaio e inizio
marzo)
Bambini con sintomatologia di
dolori muscolari ad esordio
acuto
20 bambini - 16 maschi e 4
femmine
eta’ compresa tra i 3 e gli 11
anni (media 6,5)
tutti presentavano una storia
recente di febbre e
dolorabilita’ muscolare
associata in 8 casi a marcata
astenia con difficolta’ nella
deambulazione
PAZIENTE
ETA’
CK
GB/ %N
SGOT
LDH
PCR
1. ZG
4
1615
4160/41
96
709
0,12
2. BG
3
1923
6370/16
151/113
759
0,13
3. RA
6
1806
5620/54
84
536
0,50
4. OA
6
558
8650
51
525
0,18
5. CJ
2
6400
6150/79
223/50
894
0,93
6. DS
8
766
2170/56
220/80
862
0,11
7. TL
6
3088
4700/73
532/106
1067
0,16
8. SE
4
261
5840/51
35
453
0,11
9. FM
5
3562
196/59
740
0,23
10. SD
5
2763
6790/51
117
582
0,42
11. DB
6
5000
4030/26
119
750
0,11
12. PF
4
1340
4060/20
81
565
0,11
13. PN
7
11000
2770/47
308/77
940
0,02
14. MG
5
1092
2720/35
53
449
0,01
15. TN
9
716
4210/69
41
460
0,19
16. CB
4
6384
3240/22
221/80
17. AM
6
586
3960/39
54
486
0,27
18. PS
10
593
5810/54
34
431
0,91
19. BM
6
1813
2920/30
76
337
< 0,3
20. RM
10
4528
5650/45
143/82
362
0,20
0,21
Laboratorio
•CK elevato in tutti i soggetti con
valori tra 260 e 11.000 UI/L-media
2.793 (V.N.20-160 UI/l)
•SGOT aumentata con valori tra 51
e 532 U.I./l in 17/20
•LDH aumentato in 9/20 casi (55%)
con valori tra 580 e 1067 U.I./lmedia 650 (V.N. 144-560 U.I./l)
•Nessuno presentava aumento degli
indici di flogosi (VES, PCR)
•6/20 casi (30%) era presente
leucopenia (GB<4000/ul) con
neutropenia.
PAZIENTE
CK
Esito della
visita
Stick
urine
ECG
1. ZG
1615
DIMESSO
no
2. BG
1923
RICOVERO
neg
3. RA
1806
RICOVERO
neg
4. OA
558
DIMESSO
no
5. CJ
6400
RICOVERO
neg
6. DS
766
DIMESSO
no
7. TL
3088
RICOVERO
no
8. SE
261
DIMESSO
no
9. FM
3562
RICOVERO
no
10. SD
2763
RICOVERO
no
11. DB
5000
RICOVERO
no
12. PF
1340
DIMESSO
no
13. PN
11000
RICOVERO
no
14. MG
1092
OBI
neg
15. TN
716
OBI
no
16. CB
6384
RICOVERO
no
17. AM
586
OBI
no
18. PS
593
OBI
no
19. BM
1813
RICOVERO
no
X
20. RM
4528
OBI
neg
X
X
X
Esito della visita
Dei 20 bambini osservati:
•10 sono stati rinviati a domicilio
entro 48 ore
•10 con quadro clinico piu’
compromesso sono stati trattenuti
oltre le 48 ore in reparto di pediatria.
•9 di questi hanno avuto una
risoluzione dei sintomi con
normalizzazione dei valori di CK
entro 7 giorni dall’accesso
NOTE:
DB e PN precedente
episodio di miosite con
aumento del CK nel 2007
Ma Jacopo…
in 1 caso (CJ) evoluzione inizialmente drammatica:
all’ingresso presentava condizioni generali scadenti, iporeattività marcata,
edema palpebrale, pianto alla mobilizzazione passiva degli arti
in 2° giornata comparsa di esaurimento dei muscoli respiratori con arresto
respiratorio, intubazione tracheale e trasferimento in reparto di terapia
intensiva
comparsa di segni associati di miocardite acuta (riduzione della
contrattilità e lieve versamento pericardico con aumento del CK-Mb e
troponina I cardiaca)
non si e’ manifestata insufficienza renale da rabdomiolisi sebbene abbia
iniziato a presentare mioglobinuria dal 2° giorno di ricovero
in 3° giornata i valori di CK sono giunti ad un picco >100.000 U.I./l e sono
rimasti sopra range per oltre 3 settimane
il miglioramento clinico e’ stato molto piu’ lento e la guarigione completa
e’ avvenuta solo dopo 6 settimane dall’esordio
-A patient with serious viral myositis following flu. Ned Tijdschr Geneeskd. 2006;150(17):988-9
-Severe influenza B myocarditis and myositis. Pediatr Crit Care Med. 2004;5:415-7
Definizione: miosite acuta benigna
Le miositi post-infettive o miositi acute benigne (MAB) rappresentano una
causa importante di dolore muscolare ad esordio acuto con deficit nella
deambulazione nella media infanzia.
sede elettiva a livello dei muscoli del polpaccio
piu’ frequenti nel sesso maschile
incidenza massima nel periodo invernale
insorgono dopo un episodio infettivo in genere di origine virale
l’incremento dei livelli plasmatici di CK e’ pressoche’ costante nella fase
acuta di malattia
Tuttavia malgrado il tipico esordio clinico la diagnosi e’ tuttora spesso
misconosciuta
- Benign acute childhood myositis in an Accident and Emergency setting. Emerg Med J 2005; 22:686-68.
- Clinical features, laboratory findings and differential diagnosis of benign acute childhood myositis.
Acta Paediatr 2000; 89:1493-94.
- Benign acute childhood myositis. Laboratory and clinical features. Neurology 1999; 53:2127-31.
Generalità sulle miositi
Eziologia
•
Virale (influenza, enterovirus, adenovirus, EBV, CMV, HSV, RSV, micoplasma)
38%
•
Post-traumatica
25%
•
Malattie del tessuto connettivo e malattie metaboliche Dermatomiosite
•
Tossici e farmaci (sovradosaggio e reazione avverse)
Distrofie muscolari (Duchenne,
•
Becker,
Emery-Dreyfuss,
Cimetidina
Ipertermia maligna
miotonica,
dei cingoli,
D-penicillamina
•
Ischemia (shock, arresto cardiorespiratorio), sepsi
facioscapoloomerale,
congenita)
Procainamide
Antipsicotici
•
Esercizio fisico
Glicogenosi
Ardle)
L-Dopa (Pompe, McSSRI
•
Convulsioni
Malattie
mitocondriali Litio
Statine
Complicanze
• Iperkaliemia
• Insufficienza renale acuta
Deficit
del metabolismo Alcol
dei lipidi
Clorochina
(deficit
di carnitina muscolare,
Colchicina
Eroina
deficit
di carnitina
Ciclosporina
Amfetamine
palmitoiltrasferasi)
Tacrolimus
Cocaina
Vincristina
Fenciclidina
Zidovudina
Rara in età pediatrica 0-3,3%
- Acute rhabdomyolysis in the child. Arch Pediatr. 1998; 5:887-95
- Acute pediatric rhabdomyolysis: causes and rates of renal failure. Pediatrics 2006;
118:2119-25
Conclusioni
La Miosite Acuta Benigna (MAB) deve essere sospettata nei
pazienti con insorgenza acuta di dolore muscolare in
particolare riferito agli arti inferiori, associato a debolezza
muscolare.
Di fronte ad un quadro clinico più grave associato ad un
marcato aumento dei livelli di CK si rende necessaria
un’osservazione con monitoraggio dei parametri vitali per la
possibilità di complicanze secondarie all’interessamento da
parte del processo infiammatorio di altri settori muscolari e
per la possibile insorgenza di complicanze renali.
La diagnosi precoce con selezione dei casi piu’ gravi puo’
essere di grande aiuto in emergenza per migliorare la gestione
di una patologia di solito benigna ma comunque causa di forte
ansia e di preoccupazione.
Bibliografia
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Acute pediatric rhabdomyolysis: causes and rates of renal failure. Pediatrics 2006; 118(5): 2119-25.
Rhabdomyolysis: an evaluation of 475 hospitalized patients. Medicine (Baltimore) 2005; 84(6): 37785.
Benign acute childhood myositis in an Accident and Emergency setting. Emerg Med J 2005; 22:68668.
Benign acute childhood myositis. Indian J Pediatr. 2005; 72(5): 399-400.
Acute pediatric rhabdomyolysis. J Child Neurol. 2000: 15(4): 222-7.
Clinical features, laboratory findings and differential diagnosis of benign acute childhood myositis.
Acta Paediatr 2000; 89:1493-94.
Benign acute childhood myositis: laboratory and clinical features. Neurology 1999: 53(9): 2127-31.
Acute rhabdomyolysis in the child. Arch Pediatr. 1998; 5(8):887-95.
Influenza-associated myositis in children. Infection. 2004; 32(4): 199-203.
Acute myositis associates with influenza. Nippon Rinsho. 2006; 64(10): 1921-3.
Clinical features of influenza A and B in children and association with myositis. J Microbiol Immunol
Infect. 2004; 37(2): 95-8.
Clinical features of children infected with different strains of influenza B in southern Taiwan. Pediatr
Infect Dis J. 2008: 27(7): 640-5.
Clinical and genetic characterization of severe influenza B-associated diseases during an outbreak in
Taiwan. J Clin Virol. 2008: 42(1): 45-51.
A patient with serious viral myositis following flu. Ned Tijdschr Geneeskd. 2006;150(17):988-9.
Severe influenza B myocarditis and myositis. Pediatr Crit Care Med. 2004;5:415-7.
Grazie per l’attenzione
