Diapositiva 1 - Società Italiana di Chirurgia Pediatrica

UNITA’ OPERATIVA CLINICIZZATA DI CHIRURGIA PEDIATRICA
UNIVERSITA’ DEGLI STUDI « G. d’ANNUNZIO » CHIETI-PESCARA
Prof. Pierluigi LELLI CHIESA
La malattia neoplastica nell'adolescente e
nel giovane adulto - Strategie a confronto
Parere del Chirurgo Pediatra
P. Lelli Chiesa, V. Cascini, G. Lauriti
Gruppo di studio GICOP, 9 Ottobre 2013
Clin J Oncol Nurs 2013 Jun;17(3):292-6. doi: 10.1188/13.CJON.292-296.
Adolescent and young adult oncology:
an emerging subspecialty.
Williams KA
“Adolescent and young adult (AYA) oncology is caught between
the pediatric and adult oncology settings and, therefore, poorly
defined. Unfortunately, progress in overall survival for this age
cohort has been stagnant while children and older adults have
seen significant improvements.”
“Cancers in AYA are comprised of the tail end of the incidence
curve of cancers that have their peak incidence, or occur almost
exclusively in childhood, the beginning of the incidence curve of
cancers that primarily affect the elderly, and a third set of cancers
that have their peak incidence (or are at least common) in the AYA
age group.”
EPIDEMIOLOGIA
• Con l’accrescersi dei tassi di sopravvivenza è aumentato il
numero di bambini e adolescenti che raggiungono l’età
adulta dopo essere stati sottoposti a terapia oncologica
• Sopravvissuti a lungo termine a tumore pediatrico (CSS): fra
lo 0,1% e lo 0,15% della popolazione generale, ovvero una
persona ogni 650-1.000
• È necessario che i medici degli adulti si interessino alla cura
dei CCS
Epidemiol Prev, 2013
EPIDEMIOLOGIA
“Incidence of malignancies among adolescents
(age 15–19) is 150–200 per million per year”
Berkun L et al, Pediatr Blood Cancer 2013
“Nearly 69,200 adolescents and young adults
(AYAs) ages 15 to 39 were diagnosed with cancer
in 2008, almost seven times the number of incident
cases in those younger than 15 years at diagnosis
that year”.
Smith AW et al, J Clin Oncol 2013
Generalized incidence of the most common types of cancer in children by age.
The cumulative incidence of all cancers is shown as a dashed line .
Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed. 2007
Chi deve trattare e che cosa?
• Neoformazioni dell’adulto
adolescenziale.
riscontrate
in
età
• Neoformazioni pediatriche (primi tumori o recidive)
riscontrate in età adulta.
• Basarsi su età paziente, natura presunta della
neoformazione o tecnica chirurgica da adottare?
Basarsi su età paziente, natura presunta della
neoformazione o tecnica chirurgica da adottare?
Pool of the Italian Cancer Registries, Protocollo TREP, 1998-2008
Epidemiol Prev, 2013
Tumori pancreatici in età pediatrica

Tumori epiteliali
 Ad origine dalle cellule duttali
○ Adenocarcinoma duttale
 Ad origine dalle cellule acinari
○ PANCREATOBLASTOMA
○ Carcinoma a cell acinari
 Ad origine dalle cell endocrine
 Ad origine incerta
○ TUMORE PAPILLARE SOLIDO-CISTICO DEL PANCREAS
(TUMORE di FRANTZ - 1959)

Tumori Non-epiteliali
○ Linfomi, sarcomi, linfangiomi, etc
Tumore papillare solido-cistico del pancreas
EPIDEMIOLOGIA
•
•
M:F
1 : 8.37
Età media d’incidenza: 27.2 aa (range 6-71 aa)
•
Età pediatrica  ADOLESCENZA
•
Etiologia Sconosciuta
•
Bassa malignità
•
15% metastasi  fegato, LN, mesentere,
omento, peritoneo …
•
Diffusione locale  duodeno, stomaco, milza,
SEDE
 Testa 39.8%
 Coda 24,1%
 Corpo-coda 19,5%
 Corpo 11,2%
 Collo 3,6%
 Extra pancreas 1,8%
MORFOLOGIA
•Eterogenea 60,12%
•Cistica 15,63%
•Solido 24,25%
grossi vasi …
•
Caratteristiche citologiche e genetiche
• Dimensioni  7,87 cm
Yu PF et al, World J Gastroenterol 2010
CASE REPORT 1
C. M. R.
Clinica
F
12 AA
 dolore epigastrico, pirosi retrosternale
 tp medica (ranitidina)
Imaging  US
 TC addome s/c mdc
 RMN addome – Colangio-RMN
RMN Addome – Colangio RMN
Neoformazione ovalare (Ø 6cm) corpo-coda pancreas,
segnale disomogeneo, modesta presa di contrasto;
circondata da un sottile orletto iperintenso.
Il reperto depone per una neoformazione solida
pancreatica.
In sede mediana, tra lobo caudato, vena cava inferiore,
aorta e regione cardio-tuberositaria, presenza di altra
neoformazione ovalare (Ø 6cm), segnale omogeneo.
Reperto da riferire a cisti in senso lato, dubbio l’organo
d’origine.
INTERVENTO CHIRURGICO
Asportazione della formazione solida
consensualmente alla coda del
pancreas, previo isolamento della
massa dai vasi splenici.
Asportazione della neoformazione
cistica para-cardiale destra.
Neoformazione cistica para-esofagea
D. istologica : cisti broncogena congenita.
Tumore pancreatico pseudopapillare cistico (Frantz’s Tumor).
CASE REPORT 2
M. I.
F
17 AA
Clinica  dolore epigastrico
Lab  lieve iperamilasemia
Imaging  US
TC torace addome s/c mdc
 RMN addome – Colangio-RMN
 Ecoendoscopia+FNAC
RMN Addome
Colangio RMN
ECOENDOSCOPIA + FNAC
Agoaspirato
Esame citologico
Il quadro citologico ed immunoistochimico, unitamente alle
caratterisiche eco-endoscopiche, depongono per una
NEOPLASIA PAPILLARE SOLIDO-CISTICA DELLA TESTA
DEL PANCREAS (FRANTZ’S TUMOR).
INTERVENTO CHIRURGICO
Duodenocefalopancreasectomia sec. Whipple
Basarsi su età paziente, natura presunta della
neoformazione o tecnica chirurgica da adottare?
Whipple procedure in tandem
con i Chirurghi Generali
Pool of the Italian Cancer Registries, Protocollo TREP, 1998-2008
Epidemiol Prev, 2013
CASE REPORT- A. C., maschio, 16 aa
Luglio 2011: SUDORAZIONE ECCESSIVA e MALESSERE GENERALE
 Ottobre 2011: IPERTENSIONE (150/90 mmHg)
ECO-CARDIONELLA NORMA
ESAMI EMATOCHIMICI:
 Renina in ortostatismo: 102 pg/ml (v.n. 3,5-65)
 Aldosterone in ortostatismo: 514 ng/ml (v.n. 12-340)
13.10.2011 ECOGRAFIA ADDOMINALE: in loggia surrenalica
destra formazione ovalare di 3 cm di diametro ipoecogena
VENA CAVA
INFERIORE
15.10.2011: ricovero c/o CH. PED.
 VMA urinario: 31,4 mg/24 h (v.n. <6,7)
 Norepinefrina urinaria: 3075,3 ug/24h (v.n. 12,185,5)
 ACTH: 81,97 pg/ml (v.n. 7,7-63)
16.10.2011
Inizia terapia con
Doxazosina (2 mg x 2/die)
TC ADDOME SENZA E CON MDC: A carico della loggia surrenalica destra si
osserva lesione espansiva tondeggiante, disomogeneamente iperdensa dopo mdc, a
margini abbastanza regolari, del diametro di circa 3,1 cm, che impronta la parete
posteriore della vena cava inferiore ove sembra tuttavia apprezzarsi sottile piano di
clivaggio. Non alterazioni degli altri organi parenchimatosi, non tumefazioni linfonodali
in sede retroperitoneale.
Lab:
Clinica:
IPERTENSIONE





Renina
Aldosterone
VMA urinario
Norepinefrina urinaria
ACTH
ECO + TC:
neoformazione
surrenalica DX
FEOCROMOCITOMA
Scintigrafia con MIBG:
Captazione del radioisotopo
unicamente a livello del surrene destro.
SURRENALECTOMIA
DESTRA
OPEN
MININVASIVA :
•TRANSPERITONEALE
•RETROPERITONESCOPICA
Surrenalectomia Laparoscopica Transperitoneale - SETUP
LAPAROSCOPICO
Posizione del
paziente
Strumentario
Ottica 10 mm 0°
Pinze da presa
atraumatiche
Forbici
Uncino
Passafili
Mono-bipolare
Retrattore epatico
Ligasure (o Ultracision)
Clips metalliche
Legature
Posizione dei trocars
5
10
5
Endobag
SURRENALECTOMIA LAPAROSCOPICA
TRANSPERITONEALE
Decorso post-op.
 Sospensione immediata della tp antipertensiva
 Ceftriaxone e.v. 1,5gr/die per 5 giorni
 Tp antalgica: (Morfina 20 mg, Toradol 90 mg + antiemetici e ranitidina)
per 48h
 PA: immediato post op 80-50 mmHg  stabilizzazione (120/60 mmHg)
 Rimozione del drenaggio addominale in II gpo
 Ripresa dell’alimentazione orale in II gpo
 Dimissione in V gpo
Surrenalectomia laparoscopica - LETTERATURA
Surrenalectomia laparoscopica - LETTERATURA
12 Centri di Chir Ped
50 chirurghi
140 pazienti in 10 anni
Conversione open
Trasfusione
- 2 emorragie intraop
- 2 su base empirica
9.9% (13/140)
2.9% ( 4/140)
(125-900 ml)
“It is reasonable to begin the operation
laparoscopically if the surgeon is confortable
with this operation indipendent of patient size
Our series makes a strong argument for
approaching larger lesions laparoscopically
when the lesion is otherwise circumscribed
and not infiltrating surrounding structures.”
SURRENALECTOMIA LAPAROSCOPICA
TRANSPERITONEALE
CRITICAL STEP
“Failure to control the
adrenal vein may result
in uncontrolled
hemorrage, and may
necessitate conversion
to open procedure. It is
desirable to control
this vessel early in the
procedure, but given
the variety of
pathology and
variation in body
habitus, the surgical
approach should be
tailored to each
individual case”
Jenkins DD
I TUMORI IN ITALIA – RAPPORTO 2012
I tumori dei bambini e degli adolescenti
AIRTUM Working Group, CCM
AIEOP Working Group
Epidemiol Prev, 2013
Incidenza dei tumori degli adolescenti
(15-19 aa), 2003-2008
• 269 casi/1.000.000
• 0.2% di tutti i tumori
• Seconda causa di decesso (dopo morti per incidenti o cause violente)
• 30% superiore a quella dei bambini 1- 4 aa
• 50% superiore a quella dei bambini di 5-14 aa
• Caratteristiche biologiche e cliniche diverse dai
tumori dell’adulto
“I tipi di tumore che insorgono negli adolescenti hanno una
distribuzione caratteristica diversa sia da quella dei bambini sia
da quanto osservato negli adulti. L’aumento di linfomi, in
particolare di Hodgkin, e di tumori delle gonadi è probabilmente
legato al processo di maturazione sessuale; i tumori tipici del
bambino diventano sempre più rari (tumori embrionali e leucemie
linfoblastiche acute), mentre compaiono con maggiore frequenza i
carcinomi”.
• Rarissimi (<1%) neuroblastoma, nefroblastoma ed
epatoblastoma
• Tumori di rene e fegato sono per la maggior parte
(>70%) carcinomi
…..,negli adolescenti cominciano a comparire alcuni
tumori (epiteliali e non epiteliali) tipici dell’età adulta. Tra
i tumori epiteliali, i più frequenti sono i carcinomi
della tiroide (46%), i melanomi (27%), i carcinomi
della pelle (8%) e quelli del nasofaringe (5%).
EPIDEMIOLOGIA
valori/1.000.000
Pool of the Italian Cancer Registries,
Protocollo TREP, 1998-2008
Epidemiol Prev, 2013
TUMORI della TIROIDE
Tumori
epiteliali
Tumori non
epiteliali
Carcinoma Papillare (95%)
Carcinoma Follicolare (5%)
Tumore a cellule di Hürthle
Tumore a cellule chiare
Tumore Mucoepidermoide
Carcinoma poco differenziato
Carcinoma indifferenziato
Carcinoma differenziato
Sarcoma
Emangioendotelioma
Linfoma
Metastasi
Classificazione istopatologica WHO, 2004
CARCINOMA della TIROIDE (0-14 aa)
• 2% dei casi di tumore infantile incidenti nel periodo 2003-2008
• Incidenza di 2 casi/1.000.000 (IC95% 1,2-3,2) nei bambini e 3,9
casi/1.000.000 (IC95% 2,7- 5,4) nelle bambine
• Presentano la massima frequenza nella classe 10-14 anni, nelle
bambine rispetto ai bambini e in tutte le aree geografiche
CARCINOMA della TIROIDE (15-19 aa)
• Sono più frequenti negli adolescenti che nei bambini
• 11% dei tumori registrati nel periodo 2003-2008
• Incidenza di 16 casi/1.000.000 (IC95% 12-21) tra i ragazzi e 47
casi/1.000.000 (IC95% 39-55) tra le ragazze
• In forte aumento in entrambi i sessi, con un aumento statisticamente
significativo nelle ragazze del 7,5% annuo
• Il pattern dei tumori della tiroide nella classe di età 0-19
anni è in gran parte attribuibile ai tumori negli adolescenti,
che ne costituiscono la maggioranza dei casi (78%)
Semin Nucl Med 2007
Decorso clinico differente da quello degli adulti
• Elevata estensione locale (invasione capsula tiroidea)
• Multifocalità
• 60-80% interessamento linfonodale (linfonodi cervicali)
• 10-20% metastasi a distanza (polmonari, ossee)
• Elevata incidenza di ricaduta di malattia dopo tp chirurgica
“ Despite this, children respond rapidly to therapy and have an
excellent prognosis that is significantly better than that of
their adult counterparts with advanced disease.”
CARCINOMA della TIROIDE
OPZIONI CHIRURGICHE
Tiroidectomia totale o “near total” ±
linfadenectomia selettiva, RT, Terapia ormonale
soppressiva del TSH (Welch Dinauer CA et al, 1999)
• Elevate complicanze post-operatorie (ipoparatiroidismo, lesione
del n. ricorrente)
• La ricorrenza di malattia non correla col tipo di chirurgia
lobectomia isolata = tiroidectomia totale o “near total” (Newman KD,1998)
• Sopravvivenza migliore rispetto all’adulto (~100%)
CARCINOMA della TIROIDE:
TRATTAMENTO CHIRURGICO
Trattamento chirurgico
a bassa morbilità
EMITIROIDECTOMIA
• Lesione microscopicam.confinata a un lobo
• Assenza linfonodi cervicali interessati
• Assenza di metastasi a distanza
TIROIDECTOMIA TOTALE
• Malattia localizzata in entrambi i lobi
• Localizzazioni linfonodali bilaterali
• Metastasi a distanza
Protocollo TREP, 2008
Pool of the Italian Cancer Registries, Protocollo TREP, 1998-2008
Epidemiol Prev, 2013
TUMORE DELLE CELLULE GERMINALI ed
ALTRI TUMORI GONADICI (0-14 aa)
• 3% dei casi di tumore infantile nel periodo 2003-2008
• Incidenza di 4,5 casi/1.000.000 (IC95% 3,2-6,1) nei bambini e 5,9
casi/1.000.000 (IC95% 4,3-7,7) nelle bambine per anno.
• 41% neoplasie gonadiche a cellule germinali, 32% neoplasie a cellule
germinali intracraniche e intraspinali, 23% neoplasie a cellule germinali
extracraniali e extragonadiche
TUMORE DELLE CELLULE GERMINALI ed
ALTRI TUMORI GONADICI (15-19 aa)
• Più frequenti negli adolescenti che nei bambini e rappresentano 9%
dei tumori registrati nel periodo 2003-2008
• Incidenza di 38 casi/1.000.000 (IC95% 31-45) nei maschi e 14
casi/1.000.000 (IC95% 10-20) nelle femmine
• 81% neoplasie gonadiche a cellule germinali, 8% neoplasie a cellule
germinali intracraniche e intraspinali, 2% neoplasie a cellule germinali
extracraniali e extragonadiche
Incidence of adolescent malignancies
in males
N.G. Cost et al., Urologic Oncology: Seminars and Original Investigations, 2012.
TUMORI TESTICOLARI
INCIDENZA
“There is a bimodal age distribution for testis
tumors, with one peak occurring in the first 2 years
of life, and a second larger peak occurring in young
adulthood.
The incidence of pediatric testis tumors is 0.5–2.0
per 100 000 children, accounting for 1–2% of all
pediatric tumors.”
The Kelalis-King-Belman Textbook of Clinical Pediatric Urology, 2007
“Before puberty the proportion of benign tumors was 77%.
After the age of 13 years the proportion of benign tumors
decreased to 38%.”
Taskinen S et al, J Pediatr Urol 2008
Nat Rev Urol. 2012 Apr 17;9(6):339-49. doi: 10.1038/nrurol.2012.61.
Adolescent and adult risk factors for testicular cancer.
McGlynn KA, Trabert B.
Abstract
The incidence of testicular cancer has been increasing over the past several
decades in many developed countries. The reasons for the increases are
unknown because the risk factors for the disease are poorly understood.
Some research suggests that in utero exposures, or those in early childhood, are
likely to be important in determining an individual's level of risk. However, other
research suggests that exposure to various factors in adolescence and adulthood is
also linked to the development of testicular cancer. Of these, two adult occupational
exposures-fire fighting and aircraft maintenance--and one environmental exposure
(to organochlorine pesticides) are likely to be associated with increased risk of
developing testicular cancer. By contrast, seven of the identified factors--diet, types
of physical activity, military service, police work as well as exposure to ionizing
radiation, electricity and acrylamide--are unlikely to increase the risk of developing
testicular cancer. Finally, seven further exposures--to heat, polyvinyl chloride,
nonionizing radiation, heavy metals, agricultural work, pesticides and
polychlorinated biphenyls as well as marijuana use--require further study to
determine their association with testicular cancer.
TUMORI TESTICOLARI
FATTORI DI RISCHIO
Only four factors have sufficient evidence that links them “highly”
with testicular cancer:
(1) undescended testis (cryptorchidism)
(2) contralateral testicular germ cell tumor (GCT)
(3) familial testicular germ cell tumor
(4) gonadal dysgenesis
Coran AJ et al, Pediatric Surgery, 7th ed, 2013
MICROLITIASI TESTICOLARE
?
“Recent reports have shown an association between TM and
malignant testicular tumours. The results of the present study
showed that men with TM have a significantly higher probability
to have testicular neoplasia compared to men without TM (14.2%
versus 1.1%). Most of them had complete TM. The rate of
malignancy in subjects with TM was 60%.”
La Vignera S et al, Andrologia 2012
MICROLITIASI TESTICOLARE
Nat Clin Pract Urol. 2007 Sep;4(9):492-7.
Current management strategies for testicular microlithiasis.
Jaganathan K, Ahmed S, Henderson A, Rané A.
Abstract The association of testicular microlithiasis with testicular tumor and the
management of incidentally detected testicular microlithiasis have generated a
great deal of interest. We review the current literature on testicular microlithiasis
with regard to its association with testicular tumor. This association seems complex.
The available data suggest that men with incidental findings of testicular
microlithiasis but who have otherwise normal testes are at low risk of
developing testicular cancer. The only follow-up recommended is regular
testicular self-examination. Testicular microlithiasis is, however, associated
with a high risk of developing testicular malignancy in men with subfertility,
history of contralateral testicular tumor or history of cryptorchidism. Regular
testicular self-examination is recommended for follow-up of high-risk patients, but
the role of surveillance with serial ultrasonography and measurement of tumor
markers is still not clear.
TUMORI TESTICOLARI
RAPPORTO CASI OSSERVATI-ATTESI *
•
0 – 14 anni
95%
• 15 – 19 anni
14%
*
* In ambito specialistico pediatrico
Epidemiol Prev, 2013
TUMORI OVARICI IN ETA’ PEDIATRICA
2.6 casi per 100000<15 aa
<2% dei tumori
adolescenziali
Non-neoplastiche
(funzionali - 51.2%)
Tumori a Cellule
Germinali
(67.5%)
Tumori
Epiteliali
(16.2%)
Neoplastiche
(48.8%)
Tumori
Stromali
(10.7%)
Miscellanea
(5.6%)
Morovitz, 2003
Epidemiologia
Tumori ovarici in età pediatrica: 2.6 casi per 100000 ragazze/anno
Circa il 60% dei tumori ovarici nelle donne di età < 21 anni sono TCG
IL TERATOMA OVARICO ,
SEBBENE RARO, È IL PIÙ
COMUNE TUMORE OVARICO
IN ETÀ PEDIATRICOADOLESCENZIALE
A. De Backer, et al. Pediatr Blood Cancer
2006; 46: 459-464
Approccio chirurgico
Il trattamento tradizionale del TO pediatrico consiste
nell’ovariectomia per via laparotomica
(rischio di torsione, rottura spontanea, malignità)
Salpingo-ovariectomia monolat
Ovariectomia monolat
Ovarian-sparing surgery
Salpingo-ovariectomia bilat
46 pz
9 pz
10 pz
1 pz
“For the ovary the surgical approach had to be made
through a transversal, subumbilical incision or a
Pfanneisteil incision.The procedure included:
- excision of the tumor with the ovary (preserving
the salpinx if possible),
- inspection of the controlateral ovary
- biopsy of regional lymph-nodes (iliac)
- biopsy of suspected areas
- peritoneal fluid sampling for cytologic examination
when it was present”
Esiti dell’ovariectomia
 Le donne con un solo ovaio hanno una ridotta riserva ovarica, che
può accorciare la durata della vita riproduttiva
(Lass A. Hum Reprod Update 1999;5:546–550)
 Le donne con storia clinica pregressa di ovariectomia unilaterale,
si rivolgono più frequentemente a centri per l’infertilità
(Lass A. Hum Reprod Update 1999;5:546–550)
 Le ragazze sottoposte ad ovariectomia monolaterale hanno un
rischio di torsione o neopasia ovarica controlaterale pari al 3-15%
(De Backer A. Pediatr Blood Cancer 2006;46:459-464)
OVARIAN-SPARING SURGERY?
OVARIAN SPARING SURGERY
Teratoma maturo
Ovarian-Sparing Surgery (OSS)
Letteratura pediatrica-adolescenziale
41 cisti dermoidi: 23 approccio MIS; 18 open
Dimensioni cisti: open 14.4 cm vs MIS 7.1 cm; p < 0.001
Spillage intraop: open 28% vs MIS 100%; p < 0.001
“Laparoscopic cystectomy is a safe and effective method of managing ovarian
dermoid cysts in the pediatric and adolescent patient population.”
10 teratomi maturi; 3 torsioni (2-stages procedure)
F-up (2- 5 mesi):5 ovaio simmetrico al controlaterale; 1 ovaio ridotto di volume; 4 pz asintomatiche
“Laparoscopic cystectomy with ovarian preservation can be successfully
applied to benign ovarian tumours. Acute ovarian torsion is not a
contraindication to this technique where a two stage procedure still enables us
to offer ovarian preservation.”
Approccio chirurgico
Letteratura pediatrico-adolescenziale
2011
“Our results suggest several recommendations for achieving the best
compromise between the preservation of normal ovarian tissue via OSS
and eradication of the tumor.
OSS should be attempted whenever possible for OT which meets all criteria
for localized mature teratoma.”
NEUROBLASTOMA ed ALTRI TUMORI DEL
SISTEMA NERVOSO SIMPATICO (0-14 aa)
• 230 casi nel 2003-2008*
• 7% dei casi in età pediatrica
• 96% neuroblastomi
*
L’inclusione dell’età adolescenziale accresce la casistica di soli 4 casi
TUMORE RENALE (0-14aa)
• 5% dei casi di tumore infantile incidenti nel periodo 2003-2008
• Incidenza annuale di 8,7/1.000.000
• 90% nefroblastomi
TUMORE RENALE (15-19aa)
• 0,5% dei tumori registrati periodo 2003-2008
• incidenza 1,6 /1.000.000 (IC95%0,5-3,8) nei ragazzi
1,0 /1.000.000 (IC95%0,2-3,0) nelle ragazze
• 75% carcinomi, 13% nefroblastomi
TUMORE EPATICO (0-14aa)
• Estremamente raro nei bambini
• 34 tumori epatici (1% dei casi di tumore infantile) nel 2003-2008
• Incidenza
di
2,5/1.000.000
(IC95%
1,6-3,8)
1,5/1.000.000 (IC95% 0,8-2,6) nelle bambine
• 71% epatoblastomi, 21% carcinomi
nei
bambini,
TUMORE EPATICO (15-19 aa)
• Gli indicatori epidemiologici dei tumori del fegato nella classe di
età 0-19 anni sono in gran parte determinati dalla classe di età
pediatrica, che costituisce la grande maggioranza dei casi (83%)
• 2,4
casi/1.000.000
(IC95%
1,6-3,4)
nei
casi/1.000.000 (IC95% 0,6-2,1) nelle femmine.
• 61% epatoblastomi, carcinomi epatici (29%)
maschi
e
1,2
CONCLUSIONI
Tumori pancreatici in età pediatrica
ITER DIAGNOSTICO

Clinica
 Dolore addominale
 Massa addominale
 Dispepsia
 ASINTOMATICO
 Varie

Laboratorio

AFP, CEA, CA 19.9, CA 125, CA 242

A1-Antitripsina, Vimentina, A1antichimotripsina, NSE, etc
Tumori pancreatici in età pediatrica
Tumori pancreatici in età pediatrica
ITER DIAGNOSTICO
US  EUS
TC
RMN
FNAC  fine needle aspiration cytology
Tumori pancreatici in età pediatrica
US-FNAC
ECOENDOSCOPIA  EUS
Tumori pancreatici in età pediatrica
J Pediatr Surg 2002
Tumori pancreatici in età pediatrica
TRATTAMENTO
CHIRURGIA RADICALE
DUODENOCEFALOPANCREASECTOMIA
Tumori pancreatici in età pediatrica

Complicanze post-op








Fistola pancreatica
Deiscenza anastomotica
Pancreatite
Rallentato svuotamento gastrico
Diabete
Insufficienza pancreatica
Etc
PROGNOSI a 5 aa buona dopo tp chirurgica (95%)

Fattori Predittivi diam. >5cm, invasione VCI, caratteri citologici
 Metastasi 15%
 Recidiva locale <10% (entro 4 aa dalla diagnosi)

Tp Neo/Adiuvante  variabile (chemiotp)

Follow-Up AIEOP-TREP

Markers tumorali (AFP, CEA)
 Eco addome trimestrale il I anno, semestrale il II anno, annuale fino al V anno
 TC / RMN a 6 e 12 mesi dall’intervento
Anastomosi pancreatica
Anastomosi pancreatica
Anastomosi pancreatica
Anastomosi pancreatica
Tumori pancreatici in età pediatrica
 Chinese biology and medicine database (CBMD)
 China hospital knowledge database (CHKD)
 January 1996  January 2009
 241 articles  117 articles  553 cases
“Nine (27%) of our patients presented with scrotal swelling. In an
adult series, a testicular tumor was detected in 21% of patients who
underwent echography because of scrotal swelling. Although testicular
tumors are rare in children, the possibility of a testicular tumor should
be kept in mind also in pediatric patients with acute scrotum and
hydrocele.”
Taskinen S et al, J Pediatr Urol 2008