Alterazioni reumatiche del rachide e delle articolazioni

CAPITOLO 26
Alterazioni reumatiche del rachide
e delle articolazioni
Giacomo Garlaschi, Enzo Silvestri, Ernesto La Paglia
Diverse affezioni di interesse reumatologico si manifestano con maggior frequenza, se
non addirittura in modo esclusivo, in età avanzata; altre esordiscono raramente nell’anziano; altre ancora modificano decorso ed espressione clinica per molte ragioni,
tra cui, spesso, una politerapia concomitante.
La polimialgia reumatica e l’arterite giganto-cellulare sono peculiari del soggetto
ultracinquantenne. La gotta compare nel sesso femminile in genere dopo la menopausa e anche le altre artropatie microcristalline sono più frequenti in età avanzata. In
campo di connettiviti, il lupus eritematoso sistemico (LES) senile presenta un profilo clinico e sierologico comportante di solito un’evoluzione lenta e una prognosi globalmente migliore. La polimiosite-dermatomiosite si manifesta nell’anziano con caratteristiche simili alla forma dell’adulto, ma al di sopra dei 50 anni è spesso sottesa da una
neoplasia concomitante. Tra i reumatismi infiammatori cronici, le spondiloartriti sieronegative, con l’eccezione dell’artropatia psoriasica, risultano meno frequenti e con
caratteristiche cliniche differenti rispetto alle forme classiche. Nel sesso maschile, escludendo la polimialgia reumatica, l’artrite psoriasica e le artropatie microcristalline, il
40% dei reumatismi a sierologia reumatoide negativa a esordio oltre i 50 anni di età è
costituito da spondiloartriti non classificabili, in un gruppo definito come LOPS (late
onset peripheral spondyloarthropathy).
La sindrome RS3PE (Remitting Seronegative Symmetrical Synovitis with Pitting Edema)
È una sindrome caratterizzata da poliartrite simmetrica prevalentemente distale, tenovaginalite dei flessori delle dita ed edema improntabile del dorso delle mani.A differenza
dell’artrite reumatoide, la malattia colpisce prevalentemente il sesso maschile, con un
rapporto 2:1, e i soggetti anziani (età di esordio abituale > 60-70 anni). L’esordio è tipicamente acuto e il decorso rapidamente ingravescente. Le articolazioni colpite sono
soprattutto quelle distali (metacarpo-falangea, interfalangea prossimale, metatarsofalangea, metacarpo-falangea, caviglie), ma anche ginocchia e spalle. L’interessamento
articolare è per definizione simmetrico [1] e sono presenti spesso anche mialgie prossimali. La velocità di eritrosedimentazione e gli altri indici di flogosi sono molto elevati
e la ricerca del fattore reumatoide (FR), per definizione, negativa. L’esame del liquido sinoviale rileva una concentrazione di leucociti bassa e nel 59% dei casi è stata osservata l’associazione con l’antigene HLA-B7. La prognosi è favorevole. La remissione, completa e
permanente, compare di regola entro 12 mesi e in alcuni casi residua una contrattura
in flessione dei polsi e delle dita delle mani [2-4].
Gli esami radiologici documentano che l’artrite ha costantemente carattere non erosivo. L’ecografia può documentare un interessamento tenosinovitico dei flessori (Fig. 1).
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Fig.1.RS3PE (Remitting Seronegative Symmetrical Synovitis with Pitting Edema),tenosinovite dei tendini flessori delle dita.Scansione
assiale che evidenzia tenovaginalite dei tendini flessori delle dita con pattern ipervascolare al controllo power Doppler
Sul piano pratico la conoscenza di questa sindrome ha un’importanza non trascurabile
per evitare di confonderla con l’artrite reumatoide, sindrome che ha implicazioni terapeutiche e prognostiche completamente differenti.
Artrite reumatoide a esordio senile
Nel soggetto anziano, l’artrite reumatoide tende a manifestarsi con caratteristiche differenti e distintive rispetto alla forma di esordio in età più giovane: una più equilibrata distribuzione tra i due sessi, un maggior interessamento delle grosse articolazioni
(in particolare il maggior coinvolgimento del cingolo scapolare), la presenza frequente di sintomi sistemici (febbre, dimagramento, astenia), l’esordio più spesso acuto e
polimialgico, la modestia del quadro sinoviale, la minor frequenza di positività per il FR
e più elevati segni bioumorali di flogosi. In particolare, sulla base della positività o
meno del FR, emergono dati per ritenere che la differenza tra pazienti senili e pazienti adulti si osserva soprattutto nelle forme sieronegative. In pratica le forme sieropositive tendono ad assomigliarsi indipendentemente dall’età, ovvero le forme senili sieropositive si comportano in modo simile alle forme a esordio più giovanile, con tendenza
alla progressione e alla comparsa di erosioni, e necessitano di un analogo trattamento
più aggressivo.
Le forme senili sieronegative mostrano un’evoluzione più favorevole [5]. Tenuto
conto che la sieroposività è ritenuta un fattore prognostico sfavorevole, per queste forme
sieronegative è verosimile attendersi una prognosi migliore, anche se l’età di per sé e la
ridotta riserva funzionale dei pazienti anziani fungono da fattori negativi.
Per l’artrite reumatoide la diagnosi è relativamente agevole per le forme sieropositive
o quando sono presenti tipici noduli o erosioni articolari nelle sedi classiche (Figg. 2, 3).
In realtà, sebbene nell’anziano il FR possa risultare positivo anche in soggetti sani, e tenuto conto delle cause possibili di positività aspecifica (epatopatie croniche, infezioni,
emopatie, ecc.), di solito facilmente individuabili, la patologia che più spesso entra in diagnosi differenziale con l’artrite reumatoide senile sieropositiva è la sindrome di Sjogren, anch’essa frequente nell’anziano. Essa mostra spesso elevati titoli per il FR e può
presentarsi con artralgie e/o artriti non erosive che possono mimare il quadro dell’ar-
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a
b
c
d
e
f
Fig.2. Artrite reumatoide della colonna cervicale.a,b Radiografia (Rx) latero-laterale della colonna cervicale e risonanza magnetica (RM) sequenza sagittale fast spin-echo (FSE) pesata in T2:non è riconoscibile l’arco posteriore di C1 per assimilazione con l’occipite.I metameri cervicali da C2 a C7 sono pressoché completamente fusi tra di loro con spazio intersomatico nettamente ridotto,scarsa riconoscibilità
dei dischi interposti con scivolamento anteriore di C4 rispetto a C5.c,dTomografia computerizzata (TC)
nelle sole scansioni di base con spessore di stato di 1,25 mm con finestra per osso e tessuti molli.Si riconoscono alterazioni ossee con un netto aumento della distanza tra l’arco anteriore di C1 e il dente dell’epistrofeo e risalita dello stesso all’interno del forame occipitale;concomita diffuso ispessimento dei tessuti molli limitrofi al dente dell’epistrofeo con netta dislocazione del midollo. e, f sequenze spin-echo
(SE) T1 su piani assiali,prima e dopo somministrazione endovenosa (ev) di mezzo di contrasto (MDC) paramagnetico,mettono in evidenza una compressione sul sacco durale dal lato di sinistra da parte di panno
sinoviale isointenso che si impregna dopo iniezione di MDC.Il midollo è deformato a livello di C1 con appiattimento contro la parete destra del canale vertebrale e segni di mielopatia (per cortese concessione del
Dott.Giuseppe Pietro Rolandi)
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a
b
Fig. 3. Artrite reumatoide del polso. a, b L’esame RM, sequenze SE e inversion recovery (IR)
su piani coronali, mette in evidenza alterazioni pseudocistico-erosive del capitato e del
semilunare carpali con impegno sinoviale particolarmente evidente al recesso ulno-carpico.
c La scansione ecografica sul versante mediale del polso evidenzia, al di sotto del complesso tendineo-ligamentoso collaterale ulnare del
carpo, impegno sinoviale del recesso ulnocarpico con pattern ipervascolare al controllo
power Doppler
c
trite reumatoide. Se l’esordio è acuto, con interessameto prevalente dei cingoli, la diagnosi differenziale va posta nei confronti della polimialgia reumatica.
La radiologia tradizionale consente, come nell’adulto, uno studio relativo all’estensione e alla gravità della fase di malattia, permettendo inoltre la rilevazione della concomitante patologia osteodegenerativa, mentre l’indagine ecografica e power Doppler
e la risonanza magnetica (RM), anche con iniezione ev di MDC, sono particolarmente
indicate sia nel determinare la fase di attività della malattia e la risposta alla terapia, sia
nella diagnosi differenziale tra le forme sieronegative e le altre patologie reumatiche
dell’anziano [6, 7].
Il Lupus eritematoso sistemico nell’anziano
Il LES, tipica malattia dell’età giovane-adulta, può presentarsi in età senile sia per l’aumento della sopravvivenza dei pazienti affetti da questa malattia, sia per raro esordio
senile con aspetti così peculiari da farlo considerare un subset di malattia, meno severo di quello dell’adulto e con prognosi migliore.
Le manifestazioni di esordio più frequentemente descritte sono le artromialgie ai
cingoli (simil-polimialgia reumatica), la poliartrite simmetrica (simil-artrite reumatoide) e le sierositi [8, 9]. I sintomi generali di malattia, quali febbre, astenia, perdita di
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peso, anoressia e artralgie, sono molto frequenti sia all’esordio che nel corso delle riacutizzazioni.
Le manifestazioni articolari sono molto frequenti. L’artrite è descritta nel 30-90%
dei casi [10], colpisce generalmente le piccole articolazioni delle mani, i polsi, i gomiti,
le spalle, le ginocchia e le anche. Come nella forma dell’adulto, essa ha le caratteristiche
di un’artrite fugace che può durare 24-48 ore e poi risolversi spontaneamente. L’artrite, come nella forma adulta, è generalmente non deformante e non erosiva, anche se in
taluni casi l’esame radiologico dimostra alterazioni erosive dei capi articolari tali da
creare difficoltà di diagnosi differenziale con l’artrite reumatoide [11]. Le articolazioni più frequentemente interessate sono: LCF (94%), IFP (75%), polsi (44%), ginocchia
(37%), MTF (25%), spalle (12%), gomiti (12%), tibiotarsiche (12%) e colonna cervicale (6%). Segni radiografici dimostrati sono limitati alla tumefazione capsulare (69%) e
all’osteoporosi iuxta-articolare, mentre sono rare le alterazioni destruenti della cartilagine e dell’osso (in letteratura sono descritte erosioni articolari e calcificazioni paraarticolari rispettivamente nel 31 e nel 44% dei casi [10]).
Polimialgia reumatica
La polimialgia reumatica (PMR) è una malattia infiammatoria a esordio acuto o subacuto che colpisce soggetti con età maggiore di 50 anni, caratterizzata nel 25-50% dei
casi da sintomi sistemici (febbre, malessere, astenia e perdita di peso) e associata a un
marcato aumento degli indici di flogosi. Talvolta si correla con l’arterite gigantocellulare biopticamente dimostrata.
Il dolore è presente a riposo e si esacerba nelle ore notturne e nel primo mattino
con rigidità articolare mattutina della durata superiore a 1 ora che limita fortemente i
movimenti dei pazienti. Si osservano: interessamento del rachide cervicale (60-70%); del
cingolo scapolare (95%) in modo simmetrico con irradiazione sino alla regione del trapezio, deltoide e bicipite sino al gomito; del cingolo pelvico (60%), con dolore bilaterale alle anche, all’inguine esteso ai glutei e alla faccia antero-laterale delle cosce sino al
ginocchio, e con interessamento simultaneo di collo, spalle e anche nel 45% dei casi,
accompagnato da segni clinici di flogosi tendinee e delle borse articolari.
La diagnosi di PMR è clinica. Il quadro clinico di dolore e rigidità mattutina con
localizzazioni elettive al collo e bilateralmente alle strutture muscolo-scheletriche prossimali dei cingoli scapolare e pelvico in associazione con il marcato aumento degli indici specifici di flogosi e la rapida risposta alla terapia corticosteroidea sono elementi
patognomonici per la diagnosi di PMR. Il reperto ecografico di borsite subacromiondeltoidea bilaterale ha un valore predittivo per la diagnosi di PMR. La densitometria ossea
è raccomandata per il monitoraggio degli eventuali effetti osteopenizzanti della terapia
steroidea [12].
Iperostosi scheletrica idiopatica diffusa (DISH)
È una patologia frequente, età-correlata e prevalente nel sesso maschile, che comporta
una ossificazione delle entesi ovvero delle zone di inserzione di tendini, legamenti e
capsule articolari sull’osso, particolarmente evidente a livello della colonna dove si for-
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mano ponti intervertebrali (entesofiti) ma riconoscibile anche a livello dello scheletro
appendicolare.
Le manifestazioni cliniche più importanti sono dovute alla compressione midollare in sede cervicale (mielopatia cervicale) e alla compressione pluriradicolare a livello lombare (stenosi del canale). Il coinvolgimento delle articolazioni periferiche può essere
causa di dolore, di riduzione dell’escursione articolare e di artrosi secondaria che può
anche richiedere la protesizzazione (coxopatia inguainante). Tra i fattori di rischio il
diabete mellito, l’obesità, le dislipidemie, l’iperuricemia e la terapia protratta con retinoidi.
I criteri diagnostici indicati da Forrestier comprendono la formazione di ponti ossei
(iperostosi migrante) fra almeno 3 corpi vertebrali a livello cervicale e al passaggio
dorso-lombare, la relativa conservazione degli spazi intervertebrali e l’assenza radiologica di sacroileite o di anchilosi delle articolazioni interapofisarie posteriori.
La presenza di una benderella di radiotrasparenza tra l’ossificazione e il corpo vertebrale differenzia la DISH dall’osteofitosi [13].
Artropatie da cristalli
Le artropatie da cristalli comprendono un eterogeneo gruppo di malattie caratterizzate dal deposito di cristalli in sede articolare e periarticolare (7, 13).
Artropatia da pirofosfato di calcio diidrato (condrocalcinosi)
È dovuta alla presenza di cristalli di pirofosfato di calcio nelle cartilagini articolari, nel
liquido sinoviale, nei legamenti, nei tendini e talora nei tessuti molli periarticolari.
Può essere ereditaria, con modalità autosomiche dominanti, o associata ad altre condizioni (iperparatiroidismo, ipotiroidismo, emocromatosi, ipomagnesemia, ipofosfatasia, amiloidosi e morbo di Wilson). L’indagine radiologica è diagnostica con presenza di calcificazioni delle fibrocartilagini come i menischi del ginocchio (95% dei casi),
la fibrocartilagine triangolare del carpo (Fig. 4) e la sinfisi pubica.
Fig. 4. Condrocalcinosi. Condrocalcinosi con
calcificazioni della fibrocartilagine triangolare del polso
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Gotta
È una sindrome clinica causata da una risposta infiammatoria al deposito di cristalli di urato
monosodico nei tessuti o alla sovrasaturazione dell’acido urico nel liquido extracellulare.
Dal punto di vista radiografico i reperti possono essere aspecifici nelle fasi acute,
mentre nella fase cronica si caratterizzano attraverso la presenza di “tofi dei tessuti
molli” (Fig. 5) e “tofi midollari”, reazione periostale spiculata, irregolarità di tipo erosivo della superficie ossea, nonché delle tipiche alterazioni ossee dell’osteoartrite. La
RM può essere impiegata nello studio di ampi tofi solitari dei tessuti molli o midollari, che possono entrare in diagnosi differenziale con la patologia tumorale o, per un
inquadramento anatomico topografico, prima dell’intervento di resezione.
Fig. 5. Tofo gottoso. Scansione ecografica di tofo gottoso del piede, che
appare come un nodulo ecogeno, per
presenza di cristalli nel suo contesto
Malattia da depositi di idrossiapatite
Il reumatismo da idrossiapatite comprende un eterogeneo gruppo di malattie caratterizzate da deposizione tissutale, in particolare a livello delle strutture articolari, di cristalli di fosfato di calcio basico o apatite. I reperti principali sono le calcificazioni periarticolari “a cappuccio” che possono essere rilevate sia attraverso una correlazione ecografia e radiografica, sia con metodiche più complesse quali TC e RM. Un’espressione
clinica è rappresentata dall’artropatia destruente di Milwaukee (Milwaukee shoulder) o
spalla senile emorragica, che si presenta con dolore, impotenza funzionale, idrarto ed
emartro, con distruzione della cuffia dei rotatori e dei capi ossei; tuttavia, le calcificazioni periarticolari sono assenti.
Artropatie neurogene
Comprendono artropatie, acute o croniche, che insorgano in corso di malattie congenite o acquisite, in particolare diabete mellito e tabe dorsale. Il quadro clinico, in acuto,
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è caratterizzato dalla discrepanza tra la sintomatologia dolorosa e l’entità del danno
articolare evidenziabile alle indagini radiografiche. La fase cronica è contraddistinta
da deformazioni, instabilità e sublussazione articolari e idrarti recidivani.
L’artropatia neurogena in corso di diabete mellito interessa lo 0,1-0,5% dei pazienti. Essa è sostenuta dalla neuropatia attraverso il deficit del feedback neuronale che in
condizioni normali mantiene l’integrità articolare.
Il piede è sicuramente la sede più coinvolta, specialmente a livello delle articolazioni del tarso e tarso-metatarsali. Frequenti sono le fratture spontanee e il reperto radiologico più comune è dato dalla frattura-sublussazione di Lisfranc con eburneazione e
frammentazione delle articolazioni tarso-metatarsali. Nell’avampiede è più tipico un
pattern di riassorbimento osseo con osteolisi delle teste metatarsali e affilamento metatarsale e falangeo. Attraverso lo studio RM è meglio apprezzabile l’estensione del processo infettivo sovrapposto (Fig. 6), sia osseo che di pertinenza dei tessuti molli, anche
ai fini della scelta terapeutica [7, 13].
a
c
b
Fig. 6. Piede diabetico. a La Rx assiale del calcagno evidenzia aree di osteorarefazione di
tipo erosivo. b, c Rx laterale del calcagno e corrispondente scansione RM sagittale della caviglia con sequenza IR: l’osteorarefazione della
spongiosa calcaneale, con areole erosive, si correla a un incremento dell’intensità del segnale da sofferenza ossea edematosa con estensione anche ai tessuti molli plantari, in un quadro di osteomielite diabetica
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