DM 427. Tavola Rotonda: ‘Aspetti genetici: interazioni fra nutrienti ed espressione genica’, BO, 24.III.06 ASSOCIAZIONE RICERCATORI NUTRIZIONE ALIMENTI (ARNA) Tavola Rotonda su: “Aspetti genetici: interazioni fra nutrienti ed espressione genica” “Interazioni fra nutrienti ed espressione genica’’ Bologna, 24 marzo 2006 Donato Matassino (1) (2) Sommario 1. Introduzione. 2. Complessità dell’essere vivente. 3. Nutrienti ed espressione genica. 4.Conclusioni. 5 Bibliografia. (1) Cattedra di Zootecnica generale e Miglioramento genetico - Dipartimento di Scienze biologiche e ambientaliUniversità degli Studi del Sannio – via Porta Arsa, 11 – 82100 Benevento – Italia - Tel.: +39 0824 305147; email: [email protected] (2) ConSDABI - National Focal Point italiano della FAO (NFP.I - FAO) per la tutela del germoplasma animale in via di estinzione nell’ambito della Strategia Globale FAO per la gestione della risorsa genetica animale (GS-AnGR, Global Strategy for the Management of Farm Animal Genetic Resources) – Centro di Scienza Omica per la Qualità e per l’Eccellenza Alimentare - Contrada Piano Cappelle - 82100 Benevento – Italia - Tel.: +39 0824 334300; Tf.: +39 0824 334046; email: [email protected]; Internet: www.consdabi.org 1 DM 427. Tavola Rotonda: ‘Aspetti genetici: interazioni fra nutrienti ed espressione genica’, BO, 24.III.06 1. Introduzione La scienza moderna si basa sulla metafora del ‘mondo come macchina’; questa metafora, introdotta da R. Descartes (1596÷1650) per comprendere il funzionamento degli organismi, è stata poi generalizzata fino a diventare un modo per interpretare l’intero universo; metafora che può essere facilmente confusa con la realtà, come ribadisce R.C. Lewontin (1998). La metafora dello ‘sviluppo’ nasce da un’interpretazione della natura del processo che è già implicita nel termine usato; infatti, ‘sviluppo’ indica l’attuazione di un programma che è già insito nel codice genetico dell’organismo. L’ontogenesi di un organismo è la conseguenza di un’interazione ‘unica’ e ‘complessa’ tra segmenti di DNA, RNA regolativo, proteina e ambiente esterno nonché di interazioni molecolari casuali e non all’interno delle singole cellule. La diffusa convinzione che gli organismi siano perfettamente e armoniosamente inseriti in un ‘bioterritorio’, inteso ‘in chiave sistemica’ quale risultato di complesse interazioni fra le variabili ambientali (di natura energetica, biotopica, ecologica, ecc.) e quelle antropiche (di natura economica, sociale e culturale, ecc.) proprie di una determinata area geografica, non è del tutto priva di una base oggettiva; infatti, già E.H. Haeckel (1866) ha tenuto conto dell’ ‘impostazione sistemica’ nel coniare il termine ‘ecologia’: “Lo studio dei rapporti complessivi tra organismi o gruppi di organismi e il loro ambiente naturale, organico, fisico e inorganico, specialmente per quanto concerne i rapporti ‘affabili’ o ‘avversi’. Gli organismi, in quanto viventi, costruiscono attivamente il mondo che li circonda, fruendo di benefici e di vantaggi soddisfacenti e consoni alle loro esigenze. La vita, pur esprimendosi in una ‘casa biochimica comune’ per i viventi, contempla differenze nella manifestazione delle proprie caratteristiche o ‘fenotipo’ in senso ‘lato’. Gli organismi animali hanno sviluppato sistemi diversi per loro fitness, quest’ultima intesa come capacità del vivente di ‘sopravvivere’ e di ‘riprodursi’ in un determinato microambiente. In questo contesto l’utilizzazione dei principi nutritivi è la conditio sine qua non per garantire la continuità di qualsiasi processo vitale. L’ evoluzione dell’encefalo è interpretato come un esempio: infatti, viene postulato che gli acidi grassi polinsaturi a lunga catena sono nutrienti fortemente coinvolti nella sua evoluzione. Il funzionamento corretto di un organismo vivente e delle sue componenti si manifesta e si esprime attraverso lo scambio continuo di comunicazioni inter- e intra-cellulari, seguendo un ‘comportamento cibernetico’. In questa ottica, gli esseri viventi sono il risultato dell'interazione dell'ambiente ‘interno’ ed ‘esterno’; in particolare, il DNA è il ‘fattore interno primario’ che regola la qualità e la durata della vita. Nel funzionamento corretto di questa rete cibernetica costituita da segnali biologici o comunicazioni biochimiche come si pone un nutriente? Se si pensa che un 2 DM 427. Tavola Rotonda: ‘Aspetti genetici: interazioni fra nutrienti ed espressione genica’, BO, 24.III.06 individuo nell'arco della sua vita introduce circa 200 tonnellate di cibo tal quale, è ragionevole pensare che la ‘nutrizione’ rappresenti un fattore dell’ambiente esterno di notevole rilevanza nell’instaurazione e nel mantenimento di quei livelli di ottimizzazione garanti del buon funzionamento dell’organismo. Ogni nutriente si colloca meticolosamente nei programmi metabolici dell’ organismo, pena il cedimento improvviso del sistema biologico oltre il limite di tolleranza consentito dall’organismo stesso, quindi, con l’instaurarsi di pericolose condizioni di rischio e di compromissioni dello stato di salute. Nei programmi metabolici ogni nutriente partecipa, per lo piú, con estrema accuratezza nella regolazione di vie o di sentieri metabolici attraverso la regolazione allosterica di enzimi specifici, nonché la modulazione della secrezione ormonale e dell’espressione di segmenti di DNA codificanti e/o non codificanti polipeptide/i. L’approccio al problema nutrizionale deve esser valutato in tutti i suoi complessi risvolti e deve rappresentare un momento di valutazione critica che garantisca il corretto uso dei nutrienti nel loro ruolo di ‘bioregolatori’, di ‘protettori’ e di ‘mediatori metabolici’. L’interazione fra ‘organismo nel suo insieme’ e ‘nutrizione’ è un processo estremamente complesso in quanto innumerevoli sono i fattori incidenti su questa interazione. A tal proposito, le immense potenzialità e le innovative prospettive offerte dall’integrazione delle diverse branche della scienza ‘omica’ stanno contribuendo a fornire conoscenze a livello molecolare per una migliore comprensione di come ‘peculiari nutrienti’ ‘potenziano’ o ‘inibiscono’ l’espressione di specifici segmenti di DNA e di come polimorfismi del DNA influenzano l’azione e/o il metabolismo di determinati nutrienti, senza trascurare gli innumerevoli fattori incidenti. Solo una visione ‘globale’ (cioè ‘sistemica’) della problematica del rapporto ‘nutrizione – oma’ facente perno su una innovata visione - molto sofisticata - di un inedito capitolo biologico rende possibile una conoscenza dinamica dei fenomeni interessati alla ‘scienza nutrizionale’ o ‘nutriomica’ intesa sia in chiave ‘strutturale’ che ‘funzionale’. Essendo il genoma l’insieme di tutte le informazioni genetiche di un essere vivente, si ritiene meno errato usare un’unica espressione ‘genomica nutrizionale’ che, come già detto, comprende sia il momento strutturale che quello funzionale anziché considerare ‘genetica nutrizionale’ o ‘nutrigenetica’ distinta dalla ‘genomica nutrizionale’ rispettivamente, in quanto la ‘genomica nutrizionale’ comprende tutti gli aspetti legati sia alla struttura del DNA che al suo funzionamento. 2. Complessità dell’essere vivente Qualsiasi essere vivente è sempre un passo piú avanti di quelle che sono le conoscenze dell’uomo su di esso; infatti, la sua complessità è chiaramente deducibile dal considerarlo ‘un sistema biologico, aperto, dinamico, vincolato, neghentropico’, cioè un vero e proprio ‘sistema cibernetico’, quale risultato delle complesse modalità di trattamento di tutte le informazioni 3 DM 427. Tavola Rotonda: ‘Aspetti genetici: interazioni fra nutrienti ed espressione genica’, BO, 24.III.06 ‘interne’ ed ‘esterne’; trattasi quindi, di un vero e proprio individuo ‘epigenetico’, caratterizzato da una grande variabilità di ‘capacità al costruttivismo’ (D. Matassino, 1984, 1989). L’organismo, nella complessità del suo insieme, si configura attraverso il realizzarsi di un complesso di fenomeni biologici e non, da conoscere nella loro origine e nel loro piano di organizzazione. La manifestazione quanti-qualitativa di una qualsiasi ‘espressione fenotipica’, in chiave sistemica, è funzione di diversi piani organizzativi sintetizzabili come segue: submolecolare, molecolare, cellulare, tissutale, organico, organismico, biocenotico ed ecosistemico. Ogni piano è caratterizzato da norme proprie e da norme di vita di relazione con altri piani (T.M. Bettini, 1969; D. Matassino, 1984). Per tutti i fenomeni di origine biologica si rende sempre piú utile individuare la base molecolare per giungere progressivamente al livello ecosistemico. Per una migliore comprensione della complessità della vita, in senso ‘lato’, si ritiene opportuno fornire, in sintesi, alcuni cenni in merito alle recenti acquisizioni sul genoma umano (tabella 1). Con il sequenziamento del DNA del genoma umano, a oggi ancora incompleto1, sono scaturiti molti piú interrogativi di quelli a cui si pensava di poter trovare una risposta, tra i quali: (a) dimensioni del genoma in Mbp assolutamente indipendenti dalla complessità di un organismo: la dimensione del genoma umano, pari a circa 3,3 miliardi di coppie di basi, è simile a quella di molti anfibi, rettili e crostacei (b) paradosso del numero dei segmenti di DNA codificanti polipeptide/i (‘geni’): nessuna relazione fra tale numero e complessità (22.531 sequenziati nell’uomo, valore che si discosta di poco dai 19.765 riscontrati nel nematode Caenorhabditis Elegans) (c) percentuale di DNA (esonico) codificante proteina pari a solo l’1,3 (d) frazione di DNA ‘non codificante’ o ‘regolativo’ da ritenere un vero e proprio tesoro di informazioni e non DNA ‘spazzatura’ , DNA ‘non funzionale’, DNA ‘ignorante’, 1 Aggiornamento a marzo 2005 (database Ensembl) in riferimento alla ‘costruzione Build 35’ dell’International Human Genome Consortium (IHGC), denominata ‘finished’. Una sequenza si definisce finished allorquando: (a) almeno il 95 % dell’eucromatina del genoma è stata sequenziata (vengono tralasciati solo quei gap che non sono sequenziabili con le tecniche disponibili); (b) ogni base è stata sequenziata dalle 8 alle 10 volte; (c) la derminazione della sequenza è caratterizzata da un tasso di errore al massimo di 1 evento su 104 basi. La sequenza ‘Build 35’ è la versione finished piú aggiornata attualmente disponibile, subentrata alle precedenti versioni; la prima sequenza, prodotta nel 2001, veniva indicata come draft in quanto era stato sequenziato e assemblato solo il 90 % dell’eucromatina e ogni base era sequenziata solo 4 volte. La sequenza ‘Build 35’, contenente ancora 341 gap o “buchi” [33 eterocromatinici (per un totale di circa 198 Mb) e 308 eucromatinici (per un totale di circa 28 Mb)], copre all’incirca il 99 % del genoma eucromatinico ed è caratterizzata da un tasso di errore di circa 1 evento su 105 basi; il restante 1 % risiede nei 308 gap, il quale, rappresentando regioni cromosomiche contenenti per lo piú duplicazioni segmentali del DNA, non può essere efficientemente mappato, clonato e, infine, sequenziato con le attuali tecniche disponibili. 4 DM 427. Tavola Rotonda: ‘Aspetti genetici: interazioni fra nutrienti ed espressione genica’, BO, 24.III.06 DNA ‘parassita’, DNA ‘inutile’ o genoma ‘invisibile’ pari a ben 98,7 % ; la recente denominazione DNA ‘regolativo’ deriva dall’individuazione di funzioni raggruppabili in ‘strutturali’ ed ‘eurigeniche’; le prime contribuiscono a favorire la stabilità delle origini di replicazione del DNA e l’organizzazione dei centromeri, nonché l’appaiamento meiotico dei cromosomi; le seconde sono coinvolte nel coordinamento dell’espressione di ‘geni’ non vicini, ‘attivatori’ o ‘silenziatori’ genici, nonché nella regolazione dell’espressione di essi nel corso dello sviluppo. Alla luce delle recenti acquisizioni sul genoma umano il flusso dell’informazione genetica non è rappresentabile soltanto dalla sequenza DNA RNApolipeptide/i, ma può concretizzarsi nella sequenza DNA RNA, dando origine a molecole di RNA non codificanti polipeptide/i a partire o da introni2 oppure da esoni3 appartenenti a segmenti di DNA codificanti non polipeptide/i. Notevoli sono le potenzialità in termini di regolazione che stanno emergendo per il DNA ‘intronico’, capace di trascrivere ‘RNA attivi’, reversibili e variabili per l’assenza di codici standard di ‘avvio’ o di ‘arresto’. L’RNA, a lungo considerato un mero traduttore dell’informazione contenuta nel DNA, ovvero intermediario della sintesi di proteine, sta evidenziando notevoli potenzialità in termini di ‘prestazioni cellulari’. Alla luce delle nuove conoscenze sulle funzioni dell’RNA è stato introdotto il termine ‘RNAoma’, che include “tutte le specie di RNA cellulari che assumono un ruolo ‘funzionale’ nella cellula”. La complessità del genoma è accresciuta dall’esistenza di meccanismi di regolazione dell’espressione genica, complessità cadenzante gran parte dell’ ‘espressione fenotipica’ del vivente. Il flusso delle informazioni si risolve nella sintesi di RNA, di proteine, di enzimi e di tutto quanto è necessario a un organismo vivente. Dal momento che l’attività metabolica di tutte le cellule di un qualsiasi organismo non ha bisogno contemporaneamente e nella stessa quantità di tutti i ‘prodotti genici’ è in atto, continuamente, un sofisticato sistema di ‘autoregolazione’ nella sintesi delle varie 2 Introne: segmento di DNA contenente una ‘sequenza nucleotidica codificante un ‘non polipeptide’; l’introne viene inizialmente trascritto nell’RNA ‘primario’ o prematuro (pre-mRNA) e, successivamente, rimosso durante il processo di splicing; pertanto, esso non si ritrova nell’ ‘RNA messaggero maturo’ ma può contribuire alla genesi dell’RNA non codificante polipeptide/i e/o essere, tra l’altro, convertito in esone (esonizzazione mediata dalle sequenze Alu) . 3 Esone: segmento di DNA contenente una ‘sequenza nucleotidica codificante o ‘un/i polipeptide/i’ (‘gene’) o un/i ‘non polipeptide/i’; la sequenza esonica viene trascritta nell’RNA primario o prematuro (pre-mRNA) e, durante il processo di splicing, viene conservata e ‘cucita’ con gli altri esoni per costituire o l’ RNA messaggero ‘maturo’ destinato a essere tradotto in polipeptide/i o l’RNA non codificante polipeptide/i.. 5 DM 427. Tavola Rotonda: ‘Aspetti genetici: interazioni fra nutrienti ed espressione genica’, BO, 24.III.06 macromolecole; questo controllo nel suo insieme viene definito ‘regolazione dell’espressione genica’. La velocità alla quale viene sintetizzato un ‘prodotto genico’ può essere regolata a qualunque livello lungo il flusso dell’informazione biologica. Per esempio, la quantità di RNA ‘maturo’ prodotta dipende, fra l’altro, da: (a) frequenza con cui si avvia la trascrizione (b) velocità di allungamento del pre-mRNA (c) efficienza con cui ha termine la trascrizione (d) velocità con cui si svolgono le varie fasi di ‘maturazione’ dell’ mRNA. Il meccanismo cellulare di regolazione dello ‘splicing alternativo’ contribuisce a rendere piú ‘versatile’ e piú ‘sofisticato’ il genoma, specialmente quello umano; tale meccanismo conferirebbe a una cellula la possibilità di produrre una ‘proteina diversa’ da ‘quella prodotta da un’altra cellula’ consentendo di fornire una possibile spiegazione della ‘grande diversità’ esistente tra gli organismi viventi dotati di un corredo di segmenti di DNA codificanti polipeptide/i (‘geni’) abbastanza simile (uomo = 22.531 ‘geni’ ); (topo = 22.159 ‘geni’). Lo ‘splicing alternativo’ consentirebbe a organismi e a loro parti di svolgere funzioni diverse con un numero di ‘geni’ ridotto; a esempio, grazie allo ‘splicing alternativo’, all’uomo sarebbe concesso produrre anche 100.000 proteine diverse o loro isoforme multiple senza bisogno di avere a disposizione i corrispettivi segmenti di DNA codificanti. Si stima che in ogni cellula vi sia una presenza contemporanea di circa 1 miliardo di molecole proteiche, corrispondenti a circa 100.000 proteine diverse; di queste proteine diverse circa 100 sono quelle piú rappresentate, pari al 90 % del suddetto miliardo. Vi sarebbe una forte relazione positiva fra complessità di un organismo e numero di ‘splicing alternativo’. Lo ‘spliceosoma’, inteso come complesso macromolecolare responsabile dello ‘splicing alternativo’, indurrebbe l’ ‘evoluzione’ e la ‘proliferazione’ degli stessi ‘RNA intronici’ nonché lo sviluppo di una rete di ‘informazioni regolatrici’ tra RNA e proteine traducibili in informazioni genetiche aggiuntive nella cellula. La quantità di proteina prodotta da una cellula dipende da: (a) stabilità dell’ mRNA ‘maturo’ (b) frequenza con cui si svolge la traduzione (c) velocità di allungamento della catena polipeptidica (d) efficienza con cui si conclude la traduzione (e) rendimento con cui si svolgono le modificazioni successive alla traduzione. 6 DM 427. Tavola Rotonda: ‘Aspetti genetici: interazioni fra nutrienti ed espressione genica’, BO, 24.III.06 Il livello di espressione ‘genica’ è, quindi, determinato da molteplici elementi e si è ottimizzato nel corso dell’evoluzione al fine di soddisfare le esigenze ‘metaboliche’ di ciascun organismo. L’espressione ‘genica’ varia secondo le condizioni in cui si trova la cellula e, tra l’altro, è sensibile alla variazione della concentrazione di ‘metaboliti’ e/o di ‘nutrienti’. La ‘flessibilità’, la ‘dinamicità’ del genoma, nonché la presenza di un sistema di risposte ‘attive’ e non di informazioni ‘passive’ testimonianano la fondatezza del neolamarckismo secondo cui alle variazioni ereditarie propriamente ‘genetiche’ e ‘mendeliane’ si affiancano variazioni ereditarie ‘epigenetiche’ e ‘non mendeliane’. Un esempio in natura in cui la componente epigenetica svolge un ruolo principe è il polifenismo. Si parla di polifenismo quando la variabilità è ‘agenetica’. Lo studio dei sistemi polifenici può contribuire ad accrescere le conoscenze in merito agli effetti delle interazioni ‘genoma-ambiente’ sui processi di sviluppo degli organismi. In natura il polifenismo è particolarmente presente negli insetti organizzati in apposite ‘società’ (api, formiche, termiti, ecc.). Questo polifenismo non dipende da differenze nella sequenza nucleotidica del DNA, ma dall’espressione differenziale di gruppi di ‘geni’ coinvolti nello sviluppo larvale. La comunità delle api, un’organizzazione sociale tra le piú ammirevoli, si basa sulla suddivisione in tre caste: ape ‘regina’, ape ‘operaia’ e ‘fuco’, che sebbene esplichino funzioni ben differenziate, si aiutano e si integrano a vicenda per la sopravvivenza della comunità. In chiave di ‘genomica funzionale’, il fenomeno della differenziazione in ‘regine’ o ‘operaie’ sarebbe da attribuire all’‘accensione’ o allo ‘spegnimento’ di particolari gruppi di ‘geni’ durante lo sviluppo larvale nelle due ‘caste’ di api. In generale, le larve destinate a diventare ‘regine’ sembrerebbero attivare un insieme di ‘geni’ distinto, legati alla ‘casta’, mentre le api destinate a diventare ‘operaie’ continuerebbero a esprimere quei segmenti di DNA tipici della fase giovanile di larva. Tali differenze di espressione sarebbero dovute all’alimentazione (determinismo trofogenetico delle caste): le future operaie sono nutrite, con la ‘pappa reale’ solo nei primi 2 giorni di vita, mentre la futura regina è sempre alimentata con ‘pappa reale’. Importanti meccanismi epigenetici di regolazione dell’attività trascrizionale dei segmenti di DNA codificanti polipeptide/i (‘geni’) risiedono nella: (a) metilazione del DNA, che comporta una inibizione dell’attività trascrizionale di un segmento di DNA (‘spegnimento’ dell’attività del ‘gene’) 7 DM 427. Tavola Rotonda: ‘Aspetti genetici: interazioni fra nutrienti ed espressione genica’, BO, 24.III.06 (b) acetilazione delle proteine istoniche, la quale rende i segmenti di DNA a esse associate accessibili agli enzimi deputati alla trascrizione (‘accensione’ dell’attività del ‘gene’). Con il meccanismo di metilazione il DNA non viene modificato nella sequenza delle sue basi ma nella sua espressione in rapporto a influenze ambientali; in taluni casi i sistemi epigenetici sarebbero capaci di trasmettere ‘l’informazione affluente dall’ambiente alle generazioni successive’ senza che questa sia erasa. Tali meccanismi epigenetici sono responsabili dell’esistenza di: (a) segmenti di DNA codificanti polipeptide/i che si esprimono in ‘tutti i tessuti’ (‘geni housekeeping o costitutivi’); tali segmenti sono sempre ipometilati e iperacetilati (b) segmenti di DNA codificanti polipeptide/i che si esprimono solo in ‘alcuni tessuti’ (‘geni differenzialmente espressi’); tali segmenti sono ipermetilati e ipoacetilati nel tessuto in cui non si esprimono e ipometilati e iperacetilati nel tessuto in cui si esprimono. 3. Nutrienti ed espressione genica I ‘nutrienti’ che intervengono nella regolazione dell’espressione di segmenti di DNA possono essere: (a) naturalmente presenti nell’alimento (b) originati da trattamenti imposti all’alimento (ad es. amine eterocicliche nelle carni cotte) (c) derivati da interazioni tra i costituenti la ‘razione’ o ‘regime’ alimentare (d) prodotti del metabolismo batterico intestinale. I nutrienti sono indispensabili per i processi metabolici, ma condizionano anche i ‘geni’ che codificano le varie proteine, enzimi, recettori ed elementi strutturali dell’organismo in toto da un lato e le eventuali patologie che ne derivano dall’altro. I nutrienti, pertanto, da un lato sostengono il metabolismo dell’organismo e dall’altro condizionano l’‘espressione fenotipica’ del genotipo dell’individuo, per cui la variazione dei nutrienti ingeriti può influenzare tale espressione. Ne deriva che l’esito finale di una alimentazione non corretta è determinato sia dal background genetico dell’individuo, sia dalla qualità e dalla quantità dei nutrienti ingeriti. In definitiva, l’uso della scienza ‘omica’ per l’analisi dell’influenza dei nutrienti sulla salute deve essere basato, fra l’altro, su due assiomi: (a) l’azione e/o il metabolismo di determinati nutrienti dipende/ono dal genotipo (b) l’espressione di specifici segmenti di DNA è modulata da peculiari nutrienti. 8 DM 427. Tavola Rotonda: ‘Aspetti genetici: interazioni fra nutrienti ed espressione genica’, BO, 24.III.06 Ciò significa che esistono controlli dell’espressione dei ‘geni’ nonché, meccanismi biologici che coinvolgono enzimi, metaboliti, ormoni, ioni, i quali a loro volta modificano l’ ‘espressione fenotipica’ di questi ‘geni’. (a) L’azione e/o il metabolismo di determinati nutrienti dipende/ono dal genotipo. L’uomo è caratterizzato dalla presenza di molti polimorfismi a livello di singolo o di più ‘geni’; polimorfismi che possono essere: (a) qualitativi, se interessano cambiamenti qualitativi dell’espressione di segmenti di DNA dovuti a variazioni nella sequenza dei nucleotidi del DNA (SNP, Single Nucleotide Polimorphism = polimorfismo del singolo nucleotide; delezioni e/o inserzioni di pochi nucleotidi); (b) quantitativi, se riguardano cambiamenti dell’entità di espressione di segmenti di DNA per effetto di delezioni e/o inserzioni di un numero elevato di nucleotidi. Si riportano alcuni esempi rivolti a capire come l’azione e/o il metabolismo di determinati nutrienti dipende/ono dal genotipo. Fenilchetonuria. La fenilchetonuria (PKU) è una malattia metabolica ereditaria ‘potenzialmente grave’ caratterizzata dalla presenza di ritardo mentale irreversibile e/o di altre patie a carico del sistema nervoso. Le circa 400 mutazioni finora scoperte a carico del ‘gene’ PAH (Phenylalanine Hydroxilase= fenilalanina idrossilasi) causano una carenza di funzionamento dell’enzima fenilalanina idrossilasi. Questo ridotto funzionamento può essere in parte compensato da un’adeguata alimentazione nel senso di assumere alimenti privi e/o a ridotto contenuto dell’amminoacido fenilalanina e/o alimenti ricchi e/o ad alto contenuto in tirosina. Galattosemia. La galattosemia è una rara malattia ereditaria che può avere effetti devastanti a carico del fegato, degli occhi, del cervello e dei reni, se non diagnosticata in tempo. Essa viene causata da elevati livelli di galattosio (monosaccaride che, insieme al glucosio, costituisce il lattosio, lo zucchero del latte) nel sangue, a causa di una ‘carenza ipofunzionale’ dell’enzima epatico GALT (galattosio-1-fosfato uridiltransferasi). Le circa 120 mutazioni finora scoperte a carico del ‘gene’ GALT sono responsabili della malattia in esame. Grazie a un’alimentazione priva e/o a ridotto contenuto in galattosio è possibile prevenire e/o ridurre gli effetti negativi sull’individuo. Obesità. L’obesità costituisce un’epidemia globale che coinvolge paesi industrializzati e paesi in via di sviluppo, dove per la prima volta il numero dei ‘sovrappeso’ ha superato quello dei ‘sottopeso’, con gravi ricadute sulla salute pubblica. Esistono dei ‘fattori genetici’ implicati nello sviluppo e nel mantenimento dell’obesità? 9 DM 427. Tavola Rotonda: ‘Aspetti genetici: interazioni fra nutrienti ed espressione genica’, BO, 24.III.06 Si ritiene che alla base di questa dismetabolia vi sia un complesso di informazioni genetiche che possono individuarsi in un ‘multigene’ (oltre 300 marcatori, a oggi), ma tuttavia non sono da escludere anche effetti minimi di altri ‘geni’ e di un numero piú o meno elevato di fattori epigenetici sul fenotipo ‘obeso’. Poiché la quantità e la qualità dei nutrienti modulano l’espressione di uno o piú ‘geni’, e poiché tale espressione a sua volta è condizionata da fattori ambientali ‘intrinseci’ ed ‘estrinseci’, ciascun individuo ha una sua ‘norma’ di reazione estrinsecantesi in una ‘diversità fenotipica’. Indubbiamente, per ridurre e/o per eliminare l’obesità è necessaria un’ ‘alimentazione qualiquantitativa’ adeguata. In conclusione, è facile dedurre che un’analisi globale del DNA, sia in chiave ‘strutturale’ che ‘funzionale’, contribuirà a rendere possibile una conoscenza innovativa dei fenomeni biologici interessati a ottimizzare l’apporto della ‘genomica nutrizionale’ o ‘nutrigenomica’. (b) L’espressione di specifici segmenti di DNA è modulata da peculiari nutrienti. I nutrienti possono intervenire nella modulazione dell’espressione di segmenti di DNA a livello di trascrizione, di stabilizzazione dell’mRNA, di traduzione e di modificazione posttraduzionale. Trascrizione. Un costituente alimentare influenza fortemente la capacità di un fattore di trascrizione a riconoscere la sequenza di DNA e quindi la velocità di trascrizione del DNA in mRNA, modulando la quantità di proteina sintetizzabile. Un fattore di trascrizione è identificabile con una proteina che, legandosi alla regione ‘promotrice’ del segmento di DNA codificante polipeptide/i , ‘attiva’ o ‘inibisce’ la trascrizione di quest’ultimo. Per esempio, la proteina PPARα (peroxisome proliferator-activated receptor-α = recettore alfa attivato dal proliferatore dei perossisomi) si lega alla regione ‘promotrice’ del ‘gene’ ritenuto responsabile della sintesi delle proteine di trasporto degli acidi grassi e degli enzimi che metabolizzano questi acidi grassi. Questa PPARα viene attivata, a sua volta - mediante un sistema di feedback - dagli acidi grassi insaturi di origine alimentare. Gli acidi grassi insaturi evidenziano una maggiore affinità per il fattore di trascrizione identificabile con la proteina PPARα. Una maggiore ingestione di acidi grassi insaturi, entro sempre determinati limiti, comporta una piú elevata sintesi di enzimi di trasporto di acidi grassi, quindi un aumento della velocità dello ‘smaltimento’ di questi ultimi dai siti di ‘accumulo’ a livello di ‘epatocita’ e di ‘cardiocita’; viceversa, una maggiore ingestione di acidi grassi saturi, riducendo l’entità di sintesi di enzimi di trasporto, favorisce l’accumulo di acidi grassi. 10 DM 427. Tavola Rotonda: ‘Aspetti genetici: interazioni fra nutrienti ed espressione genica’, BO, 24.III.06 Stabilità dell’mRNA. E’ funzione di numerosi fattori, ma forte incidenza ha una serie di molecole (semplici e/o complesse) contenute negli alimenti ingeriti. Questa stabilità dipende, sostanzialmente, dal fatto che il contenuto cellulare dei trascritti di mRNA è funzione di ‘segnali citosolici’. A esempio: (a) il glucosio stabilizza l’mRNA della sintetasi degli acidi grassi (b) il selenio stabilizza l’mRNA della glutatione perossidasi (c) il ferro destabilizza l’mRNA del recettore della transferrina. Traduzione. La sintesi proteica a partire dallo stampo di mRNA richiede che quest’ultimo si leghi ai ribosomi. Alcuni nutrienti, bloccando questo ‘processo di legame’, influenzano la traduzione. Per esempio, la scarsa ingestione di amminoacidi è uno dei fattori ‘chiave’ nel ‘rallentare’ e/o nel ‘terminare’ l’allungamento della catena polipeptidica. Modificazioni post-traduzionali della proteina. Dopo tradotte, molte proteine subiscono successive modificazioni dette post-traduzionali che includono: acetilazione, acilazione, defosforilazionefosforilazione, glicosilazione, lipidazione e metilazione. Ciascuno di questi processi può essere regolato dai costituenti introdotti con la ‘razione’ o ‘regime’ alimentare. Difetti nel meccanismo post-traduzionale possono comportare maggiori variazioni nella funzionalità o nel metabolismo cellulare. A esempio si ricorda la funzione ‘combinata’ della tiamina (B1) e del manganese nell’attivare determinate attività enzimatiche. 4. Conclusioni 1. La complessità dell’essere vivente, configurando il verificarsi di ‘infiniti’ fenomeni biologici e non, deve indurre il ricercatore a individuare continuamente il maggior numero possibile di coordinate dipendenti, sostanzialmente, dagli ‘innumerevoli’ segnali emessi dalle tante ‘biomolecole’ presenti in un alimento. 2. In futuro, sempre maggiore enfasi è da dare alla scienza ‘omica’ (sintetizzabile in quella genomica, trascrittomica, proteomica, lipidomica, glicomica, metabolomica, ecc..) considerata nella sua peculiarità di ogni componente e nelle relazioni tra queste, ma con occhio ‘particolare’ alla ‘genomica nutrizionale’ considerata contemporaneamente in chiave ‘strutturale’ e ‘funzionale’. 3. La evidente irriducibile ‘complessità’ del funzionamento di un sistema biologico vivente è tale da suggerire che siamo di fronte sia a una ‘cascata dinamica di certezze documentate’ sia a un ‘fiume carsico di evidenze scientifiche’. 4. Parafrasando San Bernardo (1139), che si rivolgeva ai monaci benedettini di Saint Bertin, si può affermare che “Il nostro progresso non consiste nel presumere di essere arrivati, ma nel tendere continuamente alla meta”. 11 DM 427. Tavola Rotonda: ‘Aspetti genetici: interazioni fra nutrienti ed espressione genica’, BO, 24.III.06 5. Mi piace concludere con una espressione ripresa da Science: “La vita è un miracolo…….., aspettando di essere scoperta” (figura 1). 5. Bibliografia BERTALANFFY, L. Von (1940). Der organismus als physikalisches system betrachtet. Die Naturwissenschafter, 28. BERTALANFFY, L. Von (1971). The history and status of general system theory. In: G.J. KLIR ‘Trends in general system theory’. Wiley, New York. BONNER, J.T. (1984). The evolution of chemical signal-receptor systems (from slime moulds to man). In: DAWKINS, R., RIDLEY, M. (Eds.) ‘Oxford Surveys in evolutionary biology’, I, 115. BONNER, J.T. (1988). The evolution of complexity. Princeton, Princeton U.P.. CAMERON-SMITH, D., BURKE, L.M., ANGUS, D.J., TUNSTALL, R.J., COX, G.R., BONEN, A., HARGREAVES, M. (2003). A short term, high fat upregulates lipid metabolism and gene expression in human skeletal muscle. Am. J. Clin. Nutr., 77, 313. COCCHI, M. e MORDENTI, A. L. (2005). Alimenti e salute – I nutrienti strategici. Ed. Clueb, Bologna. CORTHÉSY-THEULAZ, I., den DUNNEN, J.T., FERRÉ, P., GEURTS, J.M.W., MÜLLER, M., van BELZEN, N. e van OMMEN, B. (2005). Nutrigenomics: the impact of biomics technology on nutrition research. Ann. Nutr. Metab., 49, 355. DENNIS C. ( 2002). Gene regulation: The brave new world of RNA. Nature , 418, 122. ELLIOTT, R. e ONG, T.J. (2002). Nutritional genomics. BMJ, 324, 1438. EVANS, D.J., WHEELER, D.E. (2000). Expression profiles during honeybee caste determination. Website: genomebiology.com/2000/2/1/research/0001.1 . FAO (1999). Glossary of biotechnology and genetic engineering. FAO Research and technology paper (Roma). INTERNATIONAL HUMAN GENOME SEQUENCING CONSORTIUM (2004). Finishing the euchromatic sequence of the human genome. Nature, 431, 931. JABLONKA , E., LAMB, M.J. (1995). Epigenetic inheritance and evolution. The Lamarckian dimension. Oxford University Press (Oxford). 12 DM 427. Tavola Rotonda: ‘Aspetti genetici: interazioni fra nutrienti ed espressione genica’, BO, 24.III.06 JANICE, I.H. (2005). Nutrition and genetics – Mapping individual health. International Life Sciences Institute (ILSI), Concise Monographs Series. LEWONTIN, R.C. (1998). Gene, organismo e ambiente. Ed. Laterza, Roma/Bari. MATASSINO, D. (1978). Il miglioramento genetico degli animali in produzione zootecnica. Eserc. Accad. Agr. di Pesaro, Serie III, 9, 33. MATASSINO, D. (1984). Problematiche del miglioramento genetico nei bovini. Atti XIX Simp. Int. di Zootecnia su 'Nuove frontiere della selezione per gli animali in produzione zootecnica'. Milano, 15 aprile 1984. MATASSINO, D. (1989). Il futuro del miglioramento genetico degli animali in produzione zootecnica. Atti XXXII Conv. ann. Soc. it. Genet. agr. Capri, 26-28 ottobre 1988. Atti Soc. it. di Lombardia, 127, III Serie, n. 1, 58. MATASSINO, D. (2001). Etica e Biodiversità. Atti VI Conv. Naz. ‘Biodiversità e opportunità di sviluppo sostenibile’, Bari, 6-7 settembre 2001. Ambiente, Risorse e Salute, 82, 35. L’Allevatore, 58 (1), inserto. MATASSINO, D. (2005 a). Etica della conoscenza, genoma umano e brevettabilità del vivente. Atti Convegno Internazionale di studi “Valori e valore del corpo umano: biotecnologie e brevettabilità del vivente”, Roma (Sala del Cenacolo della Camera dei Deputati), 25 ottobre 2005. ARS, 106, 48. ARS, Edizione telematica (www.scienzeegoverno.com; Sezione 'Tecnologie innovative – Biotecnologie- Etica e Biotecnologie'). MATASSINO, D. (2005b). Genomics and Proteomics for the identification of food nutritional and extranutritional quality. Seminar on ‘Proteomics and Genomics techniques in the process of conservation of native animal genetics resources’, Trakya University, Agricultural Faculty of Tekirdag, Tekirdag, 15 ÷16 giugno. MATASSINO, D. (2006). Introduction. Proc. of 6th International Livestock Farming System Symposium, Benevento, 26÷29 agosto 2003. In: R. RUBINO, L. SEPE, A. DIMITRIADOU e A. GIBON (Eds.) ‘Livestock farming systems – Product Quality based on local resources leading to improved sustainability’, European Association of Animal Production (EAAP) publications, 118, Wageningen Academic Publishers, The Netherlands, 3. MATASSINO, D. e CAPPUCCIO, A. (1998). Costs of animal products and standard of living. Proc. of 8th World Conference on Animal Production, Seoul, June 28-July 4 1998. Special Symposium & Plenary Sessions, 559. Costi dei prodotti animali e standard di vita. L'Allevatore, 54 (14), 1. MATASSINO, D. e OCCIDENTE M. (2003). Tutela della biodiversità e salute umana'. Simposio su: 'Alimentazione e Cancro'. Napoli, 20 settembre 2002. ARS, 90, 15. MATASSINO, D., INCORONATO, C. e OCCIDENTE, M. (2005). Biodiversità e filiere produttive zootecniche. Atti 7. Convegno Nazionale Biodiversità ‘L’agrobiodiversità per la 13 DM 427. Tavola Rotonda: ‘Aspetti genetici: interazioni fra nutrienti ed espressione genica’, BO, 24.III.06 qualificazione delle filiere produttive’, Catania, 31 marzo ÷ 2 aprile 2005, in c.d.s.. Riassunti, 35. ARS, 104, 29. MATASSINO, D., BARONE, C.M.A., DI LUCCIA, A., INCORONATO, C., INGLESE, F., MARLETTA, D., OCCIDENTE, M. e RONCADA, P. (2006). Genomica e proteomica funzionali. Atti Convegno “Acquisizioni della Genetica e prospettive della selezione animale”, Firenze, 27 gennaio 2006, in c.d.s.. MATTICK, J.S. (2003). Challing the dogma: the hidden layer of non-protein coding RNAs in the complex organisms. Bioessays, 25 (10), 930. MODREK, B. e LEE, C.J. (2003). Alternative splicing in the human, mouse and rat genomes is associated with an increased frequency of exon creation and/or loss. Nature Genetics, 34 (2), 177. MORIN, E. (1993). La sfida della complessità, Ed. Sperling e Kupfer. MULLER, M. e KERSTEN, S. (2003). Nutrigenomics: goals and strategies. Nat. Rev. Genet., 4, 315. THE CHIMPANZEE SEQUENCING AND ANALYSIS CONSORTIUM (2005). Initial sequence of the chimpanzee genome and comparison with the human genome. Nature, 437, 69. TYFIELD, L.A. (2000). Galactosaemia and allelic variation at the galactose-1-phosphate uridyltransferase gene: a complex relationship between genotype and phenotype. European J. Pediatrics, 159 (suppl. 3), S204. VIDON, C., BOUCHER, P., CACHEFO, A., PERONI, O., DIRAISON, F., F. e BEYLOT, M. (2001). Effects of isoenergetic high carbohydrate compared with high-fat diets on human cholesterol synthesis and expression of key regulatory genes of cholesterol metabolism. Am. J. Clin. Nutr., 73, 878. 14