Approccio Clinico Nel
Paziente Pediatrico
Emorragico
Paola Giordano, [email protected]
INTEGRITA’
DEL SISTEMA VASCOLARE
PIASTRINE
VASI SANGUIGNI
FATTORI DELLA COAGULAZIONE
Eziologia chiara
Trauma, farmaci,
infezioni,
emangioma,
tumori, sindromi
Storia ed Es.
obiettivo
Eziologia non chiara
Esame
emocromocitom
etrico completo,
striscio di
sangue, PT e
PTT
TROMBOCITOPENIA
SI
NO
PT e/o PTT
allungati
SI
NO
Deficit fattori
coagulazione,
Malattia di von
Willebrand,
Anticoaugulanti
circolanti,
Epatopatia
PT e/o PTT allungati
SI
Tempo di
Emorragia
Sepsi,
CID
Normale
PTI, Sindrome
Emolitico uremica,
Porpora Trombotica
trombocitopenica,
LES, Aplasia
midollare, Sequestro
di piastrine
NO
Violenza, Mal.
Von Willebrand,
Porpora
vascolare
Allungat
o
Disfunzione
piastrinica, Mal.
Von Willebrand
EMOFILIA
• Patologia rara, geneticamente trasmessa, dovuta alla carenza
nel sangue di uno dei fattori della coagulazione
• I due tipi principali di emofilia sono l’emofilia A in cui si ha un
deficit del fattore VIII e l’emofilia B in cui il deficit del fattore IX.
Classificazione clinica
dell’emofilia
SEVERITA’ LIVELLO DI F-VIII/IX
CLINICA
Grave
< 1%
Emorragie spontanee dalla prima
infanzia; frequenti emartri spontanei e altri
episodi emorragici che richiedono un
trattamento sostitutivo
Moderata
1-5%
Emorragie secondarie a traumi o a
chirurgia; occasionali ematri spontanei
Lieve
>5 % <40%
Emorragie secondarie a traumi o a
chirurgia; rari gli emartri spontanei
Articolazioni coinvolte
Gomito 25%
Ginocchio
44%
Caviglia 15%
ematomi ed emorragie
ematomi muscolari
i muscoli più spesso colpiti sono quelli
degli arti e il muscolo ileopsoas
emorragie che richiedono
un rapido intervento medico
•
•
•
emorragie cerebrali
emorragie addominali
emorragie alla gola
la terapia dell’emofilia: concentrati di
fattori VIII e IX
A purezza intermedia
Concentrati da PLASMA UMANO*
A purezza alta
Concentrati ricombinanti
* minimo rischio residuo di infezioni virali
Cardini terapeutici
nella gestione dell’emofilia
•
•
•
•
Trattamento sostitutivo
Terapia domiciliare
Profilassi
Eradicazione e prevenzione degli
inibitori
QoL e la durata di vita
Oggi e domani…
Medico dello Sport
Infermiere
Odontoiatra
BAMBINO
Ortopedico
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Infettivologo
Epatologo
Psicologo
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MONOPOLI
SCORRANO
COMPITO DEL PEDIATRA:
assicurare la miglior cura possibile ai piccoli pazienti
Il bambino non è un adulto in miniatura
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NUMEROSI
LAVORI SULLE COMPETENZE PERCEPITE DAI
PAZIENTI PEDIATRICI AFFETTI E SULLA PERFORMANCE FISICA
SOGGETTIVA
PAZIENTI PEDIATRICI EMOFILICI E SPORT: NON E’ PIU’ UN
TABU’!
ASPETTI
PSICOSOCIALI NEI
EMOFILIA E NEI GENITORI
PAZIENTI
PEDIATRICI
CON
RUOLO DEI GENITORI
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CAMBIAMENTI DI PROSPETTIVA
DAL MALATO COME OGGETTO DI RICERCA IN QUANTO AFFETTO
AL MALATO SOGGETTO DELLA SUA MALATTIA CON UN INTERESSE
CRESCENTE PER QUANTO RIGUARDA IL PAZIENTE IN TERMINI DI
EFFICACIA DI TRATTAMENTO E BENESSERE GLOBALE.
LO ‘STAR BENE’ DIVENTA UN OBIETTIVO PRIMARIO DI CURA
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BISOGNI EMERGENTI
AVERE INFORMAZIONI RAPIDE ED EFFICACI SULLA MALATTIA,
SULLA VISIONE DELLA VITA FUTURA, SULLA CONVIVENZA CON LA
PATOLOGIA E SULLA CONSAPEVOLEZZA
AVERE INFORMAZIONI CIRCA I DIRITTI (LEGGI E SUPPORTI) PER I
PAZIENTI EMOFILICI
RICHIESTA DI AIUTO CIRCA LO STILE EDUCATIVO DA ADOTTARE E
LA GESTIONE DELLA MALATTIA
RICHIESTA DI SUSSIDI, ATTIVAZIONE DI ENTI SUL TERRITORIO
ASCOLTO EMPATICO
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IL TRATTAMENTO DEL BAMBINO AFFETTO DA EMOFILIA
NON E’ SOLO INFONDERE UN CERTO PRODOTTO IN UN
CERTO MODO PER EVITARE LE CONSEGUENZE DELLE
EMORRAGIE
LA GLOBAL CARE DEL BAMBINO EMOFILICO DEVE
PREVEDERE L’APPLICAZIONE DI TUTTE QUELLE STRATEGIE
AFFINCHE’ IL PAZIENTE E LA FAMIGLIA GODANO DI
BUONA SALUTE FISICA E MENTALE
SALUTE: Uno stato di completo benessere fisico,
mentale e sociale e non semplicemente l' assenza di
malattie o infermità.
(OMS)
“Poiché le attività sportive includono non solo gli aspetti fisici e funzionali, ma hanno
anche un impatto su autostima e interazioni sociali dell'individuo, dovrebbero avere un
ruolo essenziale nella valutazione della qualità di vita”.
“Alcuni studi hanno dimostrato che la qualità di vita nelle persone con emofilia è
compromessa dalla limitazione nelle attività sportive”.
“L'attività sportiva è in grado di migliorare non solo il benessere fisico, ma anche le
emozioni e il benessere sociale delle persone con emofilia e, pertanto, dovrebbe
diventare parte di un approccio globale alla gestione del paziente emofilico”.
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Sport ?
CONCLUSIONI I
• L’ATTIVITA’ FISICA E’ UNA COMPONENTE FONDAMENTALE
DI UNO STILE DI VITA SANO
• L’ESERCIZIO FISICO E LO SPORT SONO RACCOMANDATI PER
I BAMBINI EMOFILICI
• LA MIGLIORE GESTIONE DELLA TERAPIA SOSTITUTIVA CONSENTE
UN MAGGIOR IMPEGNO DEI BAMBINI EMOFILICI NELLO SPORT
• LA PROFILASSI E’ STATISTICAMENTE EFFICACE NEL PREVENIRE LE
EMORRAGIE
ARTICOLARI
E
LA
CONSEGUENTE
ARTROPATIA
EVOLUTIVA
CONCLUSIONI (II)
• I BAMBINI EMOFILICI IN PROFILASSI, NELL’AMBITO DI
UNA PRATICA ORGANIZZATA, ALLENATI E SUPERVISIONATI
DA ADULTI, POSSONO PRATICARE QUASI TUTTI GLI SPORT
• LA SCELTA DELLO SPORT E’ CONDIZIONATA DA GRAVITA’
DEL
DIFETTO,
RISCHIO
TRAUMATICO,
ATTITUDINE
PERSONALE E CULTURA
• E’ NECESSARIA AMPIA COLLABORAZIONE CON I MEDICI
SPORTIVI PER POTER AVVIARE I BAMBINI EMOFILICI ANCHE
ALLA PRATICA AGONISTICA
STIMOLARE AL MOVIMENTO
• Per favorire il
movimento
• Per migliorare le
strategie del corpo
• Per motivare le
ripetizioni
• Per raggiungere un
obiettivo se possibile
divertendosi.
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LO SPORT DEVE ESSERE MOTIVO DI AGGREGAZIONE E INSERIMENTO
SOCIALE E NON DI EMARGINAZIONE !
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LA FISIOTERAPIA E’ UNA IMPORTANTE RISORSA
PER EVITARE:
• ANCHILOSI
• IPOTROFIA con successiva
• RETRAZIONE
• ALTERAZIONE
PERMANENTE DI
FUNZIONALITA’ con
conseguente compenso.
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LA FISIOTERAPIA NON E’ PIU’ SOLO POST OPERATORIA
Diviene tecnica
capace di prevenire e
di mantenere ciò che
di funzionale è
rimasto
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QUANDO?
SEMPRE
1. INFORMAZIONE
2. TAPPE SVILUPPO
NEUROMOTORIO
3. STIMOLI ADEGUATI
ALL’ETA’ DEL
BAMBINO
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PROGETTO RIABILITATIVO PER PREVENIRE
Il fkt in combinazione con
l’ortopedico concerta un
programma riabilitativo
che può essere:
• O di mantenimento
• O di preparazione ad un
intervento chirurgico
• O di ripristino di una o
più funzioni
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COME?
Attraverso
l’esecuzione di
esercizi ad hoc per
ogni paziente.
Se possibile vengono
assegnati dei
programmi
riabilitativi da
eseguire al domicilio.
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- lettura casi clinici periodica
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(es. Milano)
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