V.Ciuffetelli, F.Marra, G.Margiotta, A.Chiominto, M.T.Mariotti, G.Calvisi.
Istituto di Anatomia Patologica, Università degli Studi dell’Aquila, L’Aquila.
Sindrome da Attivazione
Macrofagica:
descrizione di tre casi
INTRODUZIONE
La sindrome da attivazione macrofagica
(MAS),
anche
conosciuta
come
sindrome emofagocitica o linfoisticitosi
emofagocitica, è una entità clinica
caratterizzata da febbre, pancitopenia,
splenomegalia e emofagocitosi nel midollo
osseo, fegato e linfonodi.
Sindrome da Attivazione Macrofagica
Può essere:
1) Primaria
2) Secondaria
Le forme secondarie sono associate con una notevole
varietà di malattie: infezioni, malattie autoimmuni,
neoplasie, ma sono stati descritti anche casi che sono
insorti in seguito a traumi per liberazione di enzimi
tissutali, oppure in seguito alla somministrazione di
alcune classi di farmaci.
EZIOLOGIA
Anche se i meccanismi eziopatogenetici di MAS sono
sconosciuti, si ritiene che alla base di questa sindrome
possa esserci un'alterata regolazione acquisita dei
linfociti T e dei linfociti natural killer, che causa
un'eccessiva attivazione dei monociti e di altre cellule ad
attività fagocitica con un conseguente aumento sia delle
citochine prodotte dai linfociti T sia delle citochine
prodotte dai macrofagi,in particolare IL-1, IL-6, IL-10, IL12, IL-18, TNF alfa e Interferone gamma, accompagnati
da alti livelli di ferritina, che portano ad una intensa
reazione infiammatoria sistemica che rende ragione del
quadro clinico e morfologico.
CASE REPORT
Riportiamo tre casi autoptici di sindrome da
attivazione macrofagica secondaria, che
si sono verificati nel nostro ospedale nel
corso degli ultimi due anni:
1) un uomo di 60 anni con un tumore
neuroendocrino metastatico,
2) una donna di 60 anni con un linfoma
non-Hodgkin a grandi cellule “B”,
3) un ragazzo di 25 anni politraumatizzato.
REPERTO MICROSCOPICO
L’esame citologico del sangue periferico prima della morte
ha rilevato nei tre soggetti fenomeni di emofagocitosi.
REPERTO MICROSCOPICO
Infiltrazione di macrofagi CD68+ a carico del fegato. Ingrandimento 20x.
REPERTO MICROSCOPICO
Infiltrazione di macrofagi CD68+ a carico del polmone. Ingrandimento 20x.
REPERTO MICROSCOPICO
Infiltrazione di macrofagi CD68+ a carico della milza. Ingrandimento 20x.
REPERTO MICROSCOPICO
Infiltrazione di macrofagi CD68+ a carico del rene e del cuore.
ESAME ISTOLOGICO
In tutti e tre i casi si è osservato una
notevole
infiltrazione
macrofagica
multiorgano a carico soprattutto dei
polmoni, ma anche della milza, del fegato,
del rene e del cuore.
CONCLUSIONI
Pur trattandosi di una condizione rara, la
sindrome da attivazione macrofagica deve
essere presa in considerazione nei casi in cui si
osservi un infiltrato infiammatorio esuberante a
carico degli organi esaminati istologicamente,
soprattutto quando concomitano condizioni che
predispongano a tale sindrome, che è
probabilmente molto più frequente di quanto si
pensi perché spesso rimane misconosciuta.
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