L’ambliopia L’ambliopia è una patologia oculare tipica dell’età infantile, che comporta un deficit monolaterale o bilaterale dell’acuità visiva E’ un deficit nel processo di maturazione delle cellule corticali occipitali (Huber e Wiesel), dovuta ad una inadeguata stimolazione visiva durante il periodo di maggior plasticità del sistema visivo Non può essere migliorata solo con l’utilizzo di una correzione ottica appropriata e si manifesta indipendentemente da causa organica ! L’ambliopia Ne è affetto circa il 2% di tutta la popolazione e il 5% circa dei bambini La sua incidenza è più elevata in associazione con alcune condizioni quali prematurità, sindrome di Down, patologia neurologica e familiarità per ambliopia o strabismo E’ considerata una delle prime cause di deficit visivo nei giovani sotto i 20 anni rispetto a tutte le altre malattie oculari e i traumi sommati insieme L’ambliopia Può colpire i bambini dalla nascita fino ai 7 anni, età in cui il sistema visivo raggiunge la sua maturità Questo periodo di plasticità è un arco di tempo estremamente vulnerabile ai fattori ambliopigeni, ma anche il più adatto ad intraprendere una terapia Ambliopia 0-7 anni reversibile > 7 anni irreversibile L’ambliopia REVERSIBILE purchè le condizioni della stimolazione visiva normale vengano ripristinate il più precocemente possibile rispetto alla comparsa del fattore ambliopigeno IRREVERSIBILE se non diagnosticata in tempi utili La diagnosi deve quindi avvenire entro il 6° anno di vita L’ambliopia Gli individui affetti da ambliopia, se profonda, essendo monocoli funzionali, possono avere una vita difficile! L’ambliopia Nel soggetto ambliope è alterata la visione binoculare, questo può ostacolare il soggetto: in età evolutiva impedisce di realizzare un corretto sviluppo della localizzazione spaziale e della stereopsi, limitando almeno in parte il rendimento scolastico in età adulta tale handicap riduce le occasioni di inserimento lavorativo e la possibilità di ottenere patenti o brevetti che amplierebbero le occasioni d'impiego dell'individuo L’ambliopia Impatto socio-economico il rischio del paziente ambliopico di diventare cieco è significativamente più elevato rispetto al soggetto non ambliope nell’ 1% dei > 65 anni l’ambliopia è concausa di cecità, in associazione a patologie come il distacco di retina, le maculopatie, la cataratta e il glaucoma la comunità stessa risente di questa situazione sia per la limitata produttività degli individui affetti, sia per i costi assistenziali che ne derivano Eziologia dell’ ambliopia L’ambliopia è una “condizione di ridotta acuità visiva causata da un ostacolo al normale input sensoriale insorto durante il periodo critico e passibile di un recupero totale o parziale mediante idoneo e tempestivo intervento riabilitativo” Eziologia dell’ ambliopia Il normale sviluppo della funzione visiva può essere alterato da numerosi fattori che possono presentarsi sia mono che bilateralmente Le cause di ambliopia possono essere raggruppate in un unico quadro, la sindrome da deprivazione sensoriale Classificazione dell’ambliopia Si distinguono alcune entità cliniche principali Ambliopia da deprivazione riconosce come causa più frequente la cataratta congenita o quella evolutiva della prima infanzia, la ptosi, l’emangioma monolaterale, opacità corneali congenite o acquisite nei primissimi mesi di vita Classificazione dell’ambliopia Ambliopia anisometropica legata alla difficoltà di fondere immagini dissimili che si formano sulle due retine a causa della diversità nel grado o nel tipo di ametropia nei due occhi Ambliopia strabica provocata dallo strabismo insorto nel periodo critico Classificazione dell’ambliopia Ambliopia relativa nella quale è riconoscibile una lesione organica congenita o precocemente acquisita in cui il livello di acuità visiva è sproporzionato al danno anatomico leucomi nubecole corneali modeste opacità del cristallino lievi esiti cicatriziali da patologia infettiva anomalie vascolari foveali retinopatia frusta del pretermine ipoplasie modeste del nervo ottico Talune ambliopie relative possono essere bilaterali, come quella conseguente al nistagmo congenito o all’albinismo parziale Identificazione dei fattori ambliopigeni Anamnesi Ispezione Esame della trasparenza dei mezzi diottrici Esame dell’allineamento degli assi visivi Valutazione della funzione visiva Identificazione dei fattori ambliopigeni Anamnesi Incidenza familiare: ● anisometropia ● cataratta congenita ● microstrabismo ● prematurità ● sofferenza perinatale ipossico ischemica Alterazioni di sviluppo delle vie ottiche o della retina e comparsa di uno strabismo precoce nel 20% dei nati pretermine al di sotto dei 1500 gr di peso alla nascita e con età gestazionale inferiore alle 33 settimane Identificazione dei fattori ambliopigeni Ispezione: ptosi e tumori palpebrali congeniti possono ostacolare il corretto sviluppo della funzione visiva posizione viziata del capo utilizzata per mantenere una normale binocularità Identificazione dei fattori ambliopigeni Esame della trasparenza dei mezzi diottrici: anomalie congenite di trasparenza dei mezzi diottrici mono o bilaterali possono anch’esse essere causa di ambliopia da deprivazione Identificazione dei fattori ambliopigeni Esame dell’allineamento degli assi visivi lo strabismo è la causa più frequente di ambliopia ed è sufficiente la presenza di un angolo di deviazione anche minimo per farla sospettare le tecniche per rilevare tale deviazione nella prima infanzia si limitano alla osservazione dei riflessi speculari corneali ed alla esecuzione del cover-test Identificazione dei fattori ambliopigeni Valutazione della funzione visiva Attraverso la misurazione della acuità visiva monoculare, la cui precisione dipende dalla collaborazione del paziente e dall’età Lo screening per l’ambliopia Gli effetti dell’ambliopia sono durevoli per tutto il corso della vita Gli obiettivi da perseguire sono la diagnosi precoce e il trattamento tempestivo dell’ambliopia Questo può avvenire attraverso un programma di screening su larga scala che riduce la prevalenza dell’ambliopia e migliora a lungo termine la prognosi visiva dei soggetti ambliopi Rientra nell’ambito della prevenzione secondaria Lo screening per l’ambliopia Linee guida I criteri per l’attuazione dello screening sono stabiliti dall’Organizzazione Mondiale della Sanità e dalla UK National Screening Committee Il programma di screening deve comprendere controlli su tutta la popolazione anche in mancanza di sintomi, indicazione clinica o familiarità per la patologia all’età di 3-4 anni follow-up a 6 anni come consigliato anche da diverse associazioni e società sia italiane che internazionali (American Academy of Ophthalmology, International Agency for the Prevention of Blindness, Charming Italia e Bright Futures) Lo screening per l’ambliopia Consiste nell’esame dell’ acuità visiva per lontano e per vicino preferibilmente con un ottotipo lineare, quale ad esempio le E di Albini Studi recenti indicano un miglior rapporto costo/beneficio per screening basati sulla determinazione dell’AV con le E di Albini in bambini di 4 anni di età Lo screening per l’ambliopia Vanno eseguiti in concomitanza all’esame dell’acuità visiva, altri test specifici quali: il cover uncover e il cover test, importanti per la diagnosi di uno strabismo manifesto o latente lo studio della motilità oculare e della convergenza fusionale l’esame della stereopsi, mediante ad esempio il test di Lang o il Titmus stereotest Tutti questi esami sono considerati essenziali per l’identificazione di tutte le cause ambliopigene che possono presentarsi Lo screening per l’ambliopia Va considerato positivo all’esame un bambino che all’età di 3-4 anni presenta: acuità visiva inferiore di almeno 2/10 in uno dei due occhi rispetto all’occhio migliore risulta positivo ad uno degli altri esami quali il cover test o l’esame della motilità oculare o della stereopsi Lo screening per l’ambliopia Tutti i bambini riconosciuti positivi vanno sottoposti a visita oculistica: valutazione della refrazione oggettiva in midriasi farmacologica con l’ausilio della schiascopia a striscia e dell’autorefrattometro esame del segmento oculare anteriore e fundus oculi in midriasi al fine di escludere lesioni organiche Lo screening per l’ambliopia Nei casi in cui venga riscontrata una reale anomalia, bisogna provvedere: alla prescrizione della correzione ottica alla presa in carico del paziente al fine di ottimizzarne il follow up per il corretto trattamento dell’ambliopia o di altre alterazioni oculari o oculomotorie Progetto screening Azioni successive Procedura Standard: Anamnesi Acuità visiva Stereopsi Cover test Motilità oculare Autorefrattometria Positivo Approfondimento diagnostico Falso Positivo Controllo su indicazione (6 mesi) Visita oculistica Cicloplegia Fundus oculi Falso Negativo Controllo su indicazione (6 mesi) Valutazione ortottica Negativo Controllo su indicazione (1 anno) Controllo ed eventuale presa in carico riabilitativa