I tumori neuroendocrini: “una realtà sommersa” EPIDEMIOLOGIA

I tumori neuroendocrini:
“una realtà sommersa”
EPIDEMIOLOGIA
MARTINI CHIARA
CLINICA MEDICA 3^
AZIENDA OSPEDALIERA-UNIVERSITA’ DI PADOVA
DI COSA STIAMO PARLANDO ?
TUMORI NEUROENDOCRINI
che derivano dalle
CELLULE NEUROENDOCRINE
L’ipotesi iniziale prevedeva
la derivazione embrionale delle cellule
neuroendocrine, da un’unica
struttura chiamata cresta neurale
Attualmente il sistema neuroendocrino è
considerato un insieme di cellule di
differente derivazione embrionale.
L'appartenenza di una cellula
a questo sistema si fonda
sul riscontro intracellulare di prodotti e
sull’ espressione di alcune
proteine evidenziabili all’esame patologico
SISTEMA NEUROENDOCRINO DIFFUSO
PARATIROIDI
CELLULE DI MERKEL
DELLA CUTE
ADENOIPOFISI
CELLULE C
PARAFOLLICOLARI
DELLA TIROIDE
CELLULE NE
DEL TIMO
Cellule
neuroendocrine
INSULE
PANCREATICHE
CELLULE NE
GASTROINTESTINALI
CELLULE NE
DEL POLMONE
MISCELLANEA DI CELLULE NE:
PROSTATA, VESCICA,
LARINGE, MAMMELLA, OVAIO,
RENE, ENDOMETRIO, CERVICE
MIDOLLARE
SURRENALE
E PARAGANGLI
MISURE DI FREQUENZA DELLE MALATTIE DESCRIVONO:
PREVALENZA
insieme di tutti i casi esistenti in un
determinato momento e in una
determinata popolazione:
INCIDENZA
Il verificarsi di nuovi casi;
proporzione di individui che
vengono colpiti da
una malattia in un determinato
periodo di tempo
J Clin Oncol 2008; 26:3063-3072
Manifestazioni cliniche eterogenee
POSSONO RIMANERE ASINTOMATICI PER ANNI O
PRESENTARE SINTOMATOLOGIA VAGA E ASPECIFICA
RITARDO DI DIAGNOSI
STORIA NATURALE DEI NETs
A FRONTE DI UN’AGGRESSIVITA’ GLOBALMENTE
INFERIORE RISPETTO AGLI ADENOCARCINOMI
SONO COMUNQUE NEOPLASIE CHE HANNO UN
POTENZIALE MALIGNO
Forme sporadiche
Forme ereditarie
Tumori neuroendocrini
BIOLOGICAMENTE ATTIVI:
Capaci di provocare una
sindrome specifica
(FUNZIONANTI o SINDROMICI)
BIOLOGICAMENTE INATTIVI:
Incapaci di provocare una
sindrome specifica
(NON FUNZIONANTI o NON SINDROMICI)
Diagnosi clinica “precoce”
Diagnosi incidentale
LOCALIZZAZIONE PRIMITIVO
NON SEMPRE POSSIBILE
MALATTIA AVANZATA
Diagnosi precoce
Conoscere per saper
riconoscere
MIGLIORARE LA PROGNOSI