I tumori neuroendocrini: “una realtà sommersa” EPIDEMIOLOGIA MARTINI CHIARA CLINICA MEDICA 3^ AZIENDA OSPEDALIERA-UNIVERSITA’ DI PADOVA DI COSA STIAMO PARLANDO ? TUMORI NEUROENDOCRINI che derivano dalle CELLULE NEUROENDOCRINE L’ipotesi iniziale prevedeva la derivazione embrionale delle cellule neuroendocrine, da un’unica struttura chiamata cresta neurale Attualmente il sistema neuroendocrino è considerato un insieme di cellule di differente derivazione embrionale. L'appartenenza di una cellula a questo sistema si fonda sul riscontro intracellulare di prodotti e sull’ espressione di alcune proteine evidenziabili all’esame patologico SISTEMA NEUROENDOCRINO DIFFUSO PARATIROIDI CELLULE DI MERKEL DELLA CUTE ADENOIPOFISI CELLULE C PARAFOLLICOLARI DELLA TIROIDE CELLULE NE DEL TIMO Cellule neuroendocrine INSULE PANCREATICHE CELLULE NE GASTROINTESTINALI CELLULE NE DEL POLMONE MISCELLANEA DI CELLULE NE: PROSTATA, VESCICA, LARINGE, MAMMELLA, OVAIO, RENE, ENDOMETRIO, CERVICE MIDOLLARE SURRENALE E PARAGANGLI MISURE DI FREQUENZA DELLE MALATTIE DESCRIVONO: PREVALENZA insieme di tutti i casi esistenti in un determinato momento e in una determinata popolazione: INCIDENZA Il verificarsi di nuovi casi; proporzione di individui che vengono colpiti da una malattia in un determinato periodo di tempo J Clin Oncol 2008; 26:3063-3072 Manifestazioni cliniche eterogenee POSSONO RIMANERE ASINTOMATICI PER ANNI O PRESENTARE SINTOMATOLOGIA VAGA E ASPECIFICA RITARDO DI DIAGNOSI STORIA NATURALE DEI NETs A FRONTE DI UN’AGGRESSIVITA’ GLOBALMENTE INFERIORE RISPETTO AGLI ADENOCARCINOMI SONO COMUNQUE NEOPLASIE CHE HANNO UN POTENZIALE MALIGNO Forme sporadiche Forme ereditarie Tumori neuroendocrini BIOLOGICAMENTE ATTIVI: Capaci di provocare una sindrome specifica (FUNZIONANTI o SINDROMICI) BIOLOGICAMENTE INATTIVI: Incapaci di provocare una sindrome specifica (NON FUNZIONANTI o NON SINDROMICI) Diagnosi clinica “precoce” Diagnosi incidentale LOCALIZZAZIONE PRIMITIVO NON SEMPRE POSSIBILE MALATTIA AVANZATA Diagnosi precoce Conoscere per saper riconoscere MIGLIORARE LA PROGNOSI