Gravidanza monocoriale
monoamniotica:
diagnosi ecografica
implicazioni cliniche
modalità di controllo
Prof. Herbert Valensise
Università di Roma ‘Tor Vergata’
Gravidanza Multipla:
•Ovulazione e successiva fecondazione di più
di un ovocita (feti polizigotici o non identici).
•Divisione di un’unica massa embrionaria per
formare due o più feti geneticamente identici
(monozigotici).
•In tutti i casi di gravidanza polizigotica,
ciascuno zigote sviluppa il proprio chorion,
amnios e placenta (gemelli policoriali).
Gravidanza Multipla:
I gemelli monozigotici possono avere uno dei tre
tipi di placentazione a seconda del momento
della divisione dello zigote:
•entro 3°-4° gg dalla fecondazione: gravidanza
bicoriale-biamniotica;
•tra il 4° ed il 7° giorno: monocorialebiamniotica;
•tra l’8°e 12° giorno: monocorialemonoamniotica;
•Dopo il 12° gg: gemelli congiunti.
Gravidanza monocoriale
monoamniotica
•5% delle gravidanze monocoriali
•Nell’1% dei casi i gemelli sono
congiunti
Gravidanza monocoriale monoamniotica:
diagnosi ecografica precoce nel I° trim
•Assenza del lambda sign
•Non evidenza ecografica della membrana
amniotica divisoria
•Sacco vitellino singolo
•Inserzione placentare dei due funicoli vicina
•Vicinanza dei due feti
•Placenta singola e stesso sesso
•Vicinanza dell’inserzione dei funicoli.
•Groviglio di funicoli
•Volume di LA normale ed identico attorno ai feti
•Assenza membrana amniotica
•Sacco vitellino singolo
Gemelli Monoamniotici:
Alta incidenza di mortalità fetale: 30-50%
per:
•malformazioni fetali (gemelli congiunti,
cardiopatie)
•parto pre-termine
•Restrizione di crescita fetale
• complicanze derivanti dall’estrema
vicinanza dei due cordoni ombelicali.
N.B.
Gemelli Monoamniotici:
•Altra causa di morte fetale nelle gravidanze
monocoriali monoamniotiche: sindrome da
trasfusione feto-fetale acuta.
•La vicinanza di inserzione placentare dei due
funicoli si associa ad anastomosi di alto grado tra
le due circolazioni fetali tale da determinare la
morte improvvisa fetale.
Ricorda:
CORD
ENTANGLEMENT
Implicato nel
50% di perdite fetali
in caso di gravidanze
monoamniotiche
ATTENZIONE
L’attorcigliamento
tra i cordoni non è sempre
sentenza di morte!
È la compressione cordonale
che ne consegue ad essere
pericolosa!
DIAGNOSI ECOGRAFICA
DIAGNOSI ECOGRAFICA
“Galloping Horse Sign”
Ma io come ostetrico
posso fare qualcosa
per ridurre
l’incidenza di morte
per causa funicolare?
Central management
issue:
prevention of antepartum
death from umbilical
cord entanglement
Si ritiene che il ‘cord
entanglement’ sia il meccanismo
responsabile di una buona parte
di perdite fetali (50%)!
prevenzione con SULINDAC
nel II° trimestre
Stabilizzazione della posizione
fetale per riduzione del LA
Peek 1997; Sebire 2000; Pasquini 2006
Sulindac: clinoril
Antinfiammatorio non Steroideo
•attraversa la placenta in maniera dose
dipendente
• prevenzione parto pretermine e trattamento
poliamnios
•Riduce la diuresi fetale e quindi la quantità di
liquido amniotico
•Non provoca significativa restrizione del dotto
arterioso prima della 32 settimana
Peek Am J Obstet Gynecol 1997; Kramer Am J Obstet Gynecol 1999;
Lampela Am J Obstet Gynecol 1999
Razionale dell’utilizzo del Sulindac nelle
gravidanze monocoriali monoamniotiche:
Riducendo la diuresi fetale e quindi la
quantità di LA si provocherebbe una
restrizione dei movimenti fetali e dei
cambiamenti di posizione fetali
riducendo l’alta incidenza di morte
intrauterina per ‘cord entanglement’,
compressione e/o tightening dei nodi
funicolari.
Management:
•Somministrazione del Sulindac dalla 2022 settimana (100mg-400 mg/die)
•Stretta sorveglianza con controlli US
seriati ogni 1-2 settimane (AFI; posizione
fetale, ‘fetal entanglement, PI UA, PI
dotto)
•TC elettivo a 32 settimane previa
induzione maturità polmonare con
cortisone
Pasquini 2006 UOG
Ma perché proprio a 32
settimane un TC di elezione?
E’ stato recentemente dimostrato
come la mortalità perinatale
aumenti dall’1% prima della 32
settimana al 4% per settimana a
33-35, fino ad arrivare a >7% in
epoca successiva
Roque 2003 J Matern Fetal Neonatal Med
Gemelli Monoamniotici:
Il sulindac riduce l’AFI di
circa il 40% ed è associato ad
una più stabile ‘fetal lie’ con
una probabile riduzione del
rischio di
attorcigliamento e
compressione cordonale
Sequenza da perfusione
arteriosa invertita (TRAP):
•La manifestazione più estrema della sindrome da
trasfusione feto-fetale (1% gravidanze monocoriali):
GEMELLO ACARDIACO, chorioangiopagus parasiticus.
•Ipotesi patogenetica:alterazione della normale perfusione
vascolare con lo sviluppo preferenziale del gemello
ricevente a causa di anastomosi artero-arteriose con l’altro
gemello (donatore o pompa).
•50% dei gemelli donatori muore per lo scompenso
cardiaco congestizio o per il PP secondario al poliamnios.
•Malformazioni multiple gravi nei riceventi: mortalità
assoluta.
L’Anastomosi dei vasi stabilisce una connessione
tra le due circolazioni. La perfusione retrogada
interferisce con il normale sviluppo cardiaco, che
raramente va oltre lo stadio di cuore tubulare. Il
feto acardiaco diviene quindi dipendente dalla
perfusione del gemello "pompa”
Nella TRAP syndrome, il gemello acardico viene perfuso in
senso retrogado con sangue povero di ossigeno che avrebbe
dovuto dirigersi verso la placenta. La parte alta del corpo non
si sviluppa (acardia-acefalia) al contrario la parte bassa e gli
arti inferiori ricevono il quantitativo di ossigeno appena il
sangue del gemello ‘sano’ entra in addome del gemello acardioacefalo. Quando il sangue raggiunge l’estremo superiore è
completamente desossigenato.
Gemelli acardio-acefali: gemelli “parassiti”.
Ricevono sangue dal gemello sano per mantenere
il loro sviluppo mettendolo a rischio di scompenso
cardiaco ad alta portata. Maggiore è il peso del
gemello parassita maggiore è il rischio di
mortalità del gemello ‘pompa’