Meniere 13 novembre

Università degli Studi di Palermo
Dipartimento di Biomedicina Sperimentale e Neuroscienze Cliniche
Sezione di Otorinolaringoiatria
Malattia di Ménière
La terapia chirurgica
Dr. Francesco Martines
[email protected]
PREMESSA
Le sindromi vertiginose richiedeno un
intervento terapeutico limitato alla fase
acuta o subacuta
Le labirintopatie croniche possono essere
controllate dalla terapia farmacologicoriabilitativa, nel contesto nella storia
naturale della malattia stessa.
Solo in alcune ….. il ricorso ad
un trattamento chirurgico
rappresenta l’unica modalità di
controllo nel tempo di un
sintomo così disabilitante
Ruolo importante
•Acuzie e frequenza della vertigine
•Frustrazione
•Isolamento da una
vita sociale e dalla
normale attività
lavorativa
Dal 5 al 20% dei pazienti affetti
da malattia di Ménière
“soggetti non trattabili”
Sono reclutati per
un trattamento
chirurgico
Scala dei livelli funzionali
Soggetti intrattabili
1. Le mie vertigini non influenzano affatto le mie attività.
2. Quando ho le vertigini devo interrompere quello che sto svolgendo, ma passano
velocemente e posso ricominciare l’attività. Posso continuare a lavorare, guidare, ed a
fare ogni tipo di attività. Non ho cambiato le mie abitudini in funzione delle mie
vertigini.
3. Quando ho le vertigini devo interrompere quello che sto facendo per un pò di tempo
ma quando i sintomi cessano posso ricominciare. Posso continuare a lavorare, guidare,
ed a fare molte attività. Ho dovuto modificare alcune abitudini a causa delle vertigini.
4. Posso lavorare, guidare, viaggiare, prendermi cura della famiglia, compiere le attività
essenziali, ma devo compiere una grande fatica. Devo continuamente modificare le
mie attività e dosare le mie energie.
5. Non riesco a lavorare, guidare, occuparmi della famiglia.
Non riesco ad eseguire la gran parte delle attività
quotidiane. Anche quelle essenziali sono limitate. Mi sento
inabile.
6. Sono stato inabile per un anno o più, ed ora ricevo una
sovvenzione in denaro a causa della mia malattia.
CENNI STORICI
The american academy of ophthalmology
and otolaryngology (AAOO) sin dal 1972
ha attenzionato la malattia di Ménière (M
di M) ideando dei protocolli diagnostici e
terapeutici che sono stati successivamente
aggiornati dal AAO-HNS nel 1985 e nel
1995.
ATTUALMENTE
Le linee guida prevedono
follow-up tra 18 e 24 mesi
Il M di M deve essere studiato e valutato
L’evoluzione clinica della malattia
• Mono/bilateralità
• Numero ed intervallo delle crisi
• Compromissione sistema audio-vestibolare
• Grado del deficit
CONSIDERAZIONE
Il fatto che la M di M ha un andamento
subdolo e può interessare entrambi gli
orecchi (30-50% dei casi) anche a distanza
di tempo (anni) ci induce a preferire
sempre il trattamento medico
Solamente in presenza di un totale fallimento
dello stesso si deve valutare la possibilità di
un approccio chirurgico alla malattia che sono
distinti in:
1. Conservativi
cocleosacculotomia; decompressione sacco
endolinfatico con/senza shunt
2. Demolitivi
labirintectomia; neurectomia vestibolare
Interventi conservativi
Cocleosacculotomia
è pressoché abbandonata, in quanto ad una minima
invasività chirurgica corrisponde un elevato rischio di
perdita completa ed irreversibile dell’udito.
Interventi conservativi
Chirurgia del sacco endolinfatico
proposta nel 1962 da Portman, consente la conservazione
dell’udito residuo, mediante decompressione del sacco
stesso che consentirebbe lo scarico dell’endolinfa dal
sacco alla cavità mastoidea.
Interventi conservativi
Chirurgia del sacco endolinfatico
Interventi demolitivi
Labirintectomia
Comporta perdita completa dell’udito
viene eseguita solo in casi caratterizzati da un’ipoacusia
neurosensoriale grave o profonda associata ad età avanzata.
X
Nei pazienti giovani e/o in buone condizioni generali attualmente
si preferisce evitare interventi distruttivi nei confronti dell’udito,
che precludono anche la possibilità di un’eventuale impianto
cocleare, qualora se ne dovesse presentare la necessità.
Interventi demolitivi
Neurectomia vestibolare
La sezione del vestibolare può essere effettuata non passando
attraverso il labirinto per una totale conservazione della funzione
uditiva. Il compenso vestibolare che si instaura dopo la
neurectomia, porta alla risoluzione della sintomatologia
vertiginosa periferica, in quanto pone fine, in maniera stabile, ad
una disparità di informazioni afferenti periferiche.
X
Interventi demolitivi
Neurectomia vestibolare
Il completamento del processo di
compenso è di 18 mesi .
Il 20% dei pazienti riferiscono la
persistenza di una sintomatologia
soggettiva
persistenza di fibre vestibolari
decorrenti nel nervo cocleare
Svolta dal 1999
Il numero degli interventi di neurectomia,
decompressione del sacco endolinfatico e
labirintectomia si è radicalmente ridotto
Farmaci ototossici
(vestibolo e cocleo-tossici)
antibiotici aminoglicosidi
a livello intratimpanico
Gentamicina Intratympanic
Ototossica → organo target
Dark cells planum semilunatum - cresta ampollare
Blocco della secrezione di endolinfa
“tossicità differenziale”
Gentamicina Intratympanic
In realtà tutte le porzioni dell’orecchio interno possono
essere affette - “tossicità cocleo/vestibolare” →
peggioramento uditivo di grado variabile e che
varia dal 3 al 20% dei casi
Gentamicina Intratympanic
MODALITA’ DI SOMMINISTRAZIONE
La somministrazione viene eseguita molto lentamente e il
paziente è mantenuto in posizione supina con la testa
ruotata di 45° verso l'orecchio sano per circa 30 minuti.
Sono sufficienti basse dosi, che implicano cicli di 3
iniezioni a distanza di circa 5 giorni, eventualmente
ripetibili in un tempo successivo.
Gentamicina Intratympanic
PASSAGGIO AL LABIRINTO
L’assorbimento del farmaco nell’orecchio interno
avviene prevalentemente attraverso la finestra rotonda,
anche se si presume che una piccola quota possa
attraversare la finestra ovale
Le concentrazioni ed il numero di
somministrazioni della
gentamicina intratimpanica
variano a seconda della casistiche
con risultati in termini di (tab. 1,2)
Gentamicina Intratympanic
Controllo del sintomo vertigine
Gentamicina Intratympanic
Grado della perdita uditiva
Gentamicina Intratympanic
POST GENTAMICINA
E’ bene avvertire il paziente che nei giorni
immediatamente successivi alla prima e seconda
instillazione di gentamicina possono comparire episodi
vertiginosi intensi con le medesime caratteristiche di
una sindrome periferica armonica di tipo irritativo
Gentamicina Intratympanic
GLI EFFETTI E QUINDI L’EFFICACIA
comparsa, dopo un periodo di tempo variabile di
qualche giorno, di una sensazione subcontinua di
instabilità, anche forte, che il paziente identifica
come diversa dai soliti disturbi vertiginosi alla quale
corrisponde il rilievo clinico di un nistagmo
spontaneo orizzontale-rotatorio diretto verso il lato
sano, persistente, stazionario, di piccola ampiezza,
regolare e ritmico. Generalmente tale reperto,
espressione di deafferentazione progressiva del
labirinto patologico, è evidenziabile per 7-10 giorni e
va incontro a risoluzione spontanea;
Gentamicina Intratympanic
GLI EFFETTI E QUINDI L’EFFICACIA
Crisi vertiginosa acuta - “vertigine curativa” di Lange, anche
nelle 24-48 ore successive la somministrazione, in
associazione, possibile ma non certa, con un brusco calo
uditivo. Si tratta di un effetto iperacuto della
vestibolotossicità, probabilmente in soggetti che hanno subito
la mutazione genica del DNA mitocondriale.
N.B.: In entrambe le situazioni, permane un’ iporeflettività
vestibolare sino all’areflessia che, tuttavia, in qualche caso si
dimostra reversibile.
Gentamicina Intratympanic
SOLITAMENTE: La regressione dei sintomi
vestibolari si verifica in due settimane circa
(quiescenza vestibolare) mentre la capacità uditiva
ed il fullness che di regola sono transitori totalmente
e/o parzialmente rientrano nel corso dei tre mesi
successivi al trattamento.
N.B.: La presenza di un nistagmo
che batte contro lateralmente al
lato trattato o un peggioramento
dell’ipoacusia dovrebbero
sempre indurre ad una
sospensione del trattamento.
Trattamento conservativo con Meniett
Dalla osservazione di un miglioramento dei sintomi dei pazienti
menierici esposti a che la variazione di pressione atmosferica,
per esempio ad alta quota, è nato
Il Generatore di impulsi a bassa pressione Meniett.
per ottenere l’evacuazione
dall’orecchio interno del
fluido endolinfatico,
attenuando i sintomi causati
al paziente dalla malattia.
MECC. D’AZIONE: Decongestione del letto vascolare labirintico
Trattamento conservativo con Meniett
Gli stimoli pressori sono applicati per 3 volte al giorno e ogni volta
consistono in una sequenza di 3 cicli di un minuto ognuno, separati
da un intervallo di 40 secondi.
Prima di iniziare la terapia con Meniett è necessario inserire
nell’orecchio da trattare un tubo di ventilazione.
La durata della terapia varia da 3 a 11 mesi.
Gli studi indicano che sia una
valida strategia terapeutica nei
pazienti menierici con vertigine
recidivante che hanno già
sperimentato senza successo le
terapie mediche associate a stretti
regimi dietetici.
Overview
Diuretics
Salt Restriction
Vasodilators
? Water Therapy
• Acute Therapy
• Long-Term Stabilization
– Non-invastive medical treatments
– Alternative options
Vestibular
Suppressants
Alternative Therapies
Meniett
Herbal
Hypnosis
?
• Non-Destructive Therapy
– Medical: IT Steroids
– Surgical: Mastoid shunt
• Destructive Therapy
– Medical: IT Gentamicin
– Surgical
• Nerve section
• Labyrinthectomy
Intratympanic
Steroid Therapy
Mastoid Shunt
Intratympanic
Gentamicin Therapy
Surgical Ablation
Nerve Section
Labyrinthectomy