Tireopatie

Tireopatie in età pediatrica
• Incidenza globale
?
• Le più frequenti
– Ipotiroidismo congenito
– Ipotiroidismo acquisito
1/3000-4000
• Tiroidite di Hashimoto 2-3 % dei soggetti in età scolare
– Ipertiroidismo
• Morbo di Graves
– Gozzo
0,1 / 100.000 nel bambino a
3.0 /100.000 nell’adolescente
Gozzo
Gozzo
• Aumento di volume della tiroide dovuto
a replicazione di cellule follicolari con
formazione di nuovi follicoli
• Semplice o Nodulare
• Fattori genetici (familiarità per
tireopatie), ambientali (carenza I, fumo,
farmaci e fattori gozzigeni), endogeni,
ambiente fetale.
• Sesso femminile, epoca puberale
Clinica Pediatrica Verona
05/06/2017
Gozzo
Classificazione Clinica (Pan American Health Organization)
• Grado 0
• Grado 1a
• Grado 1b
• Grado 2
• Grado 3
Clinica Pediatrica Verona
Tiroide non palpabile e non visibile
anche a collo esteso
Tiroide palpabile ma non visibile
anche a collo esteso
Tiroide palpabile ma visibile
solo a collo esteso
Tiroide palpabile e visibile
anche a collo non esteso
Tiroide visibile anche a
considerevole distanza
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Gozzo
Classificazione Clinica (OMS 1994)
• Grado 1
Tiroide palpabile, visibile
solo a collo iperesteso
• Grado 2
Tiroide visibile
con il collo in posizione nomale
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Gozzo
• FT4, FT3, TSH
• Anticorpi antitiroide
– Anti-TPOAb
– Anti-TGAb
• Ecografia tiroidea
• Anticorpi Anti-recettore TSH
– TSH-Rab
• Ioduria
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Gozzo acquisito
• Ipotiroideo
–
–
–
–
–
Tiroidite cronica Hashimoto
Carenza di iodio
Difetti ormonogenesi
Eccessiva introduzione Iodio
Farmaci
• Ipertiroideo
–
–
Malattia di Graves
Resistenza agli ormoni tiroidei (ipofisaria)
• Eutiroideo
–
–
–
Clinica Pediatrica Verona
Gozzo semplice (idiopatico, colloide, non tossico)
Ambientale (cibi, eccessiva introduzione Iodio, farmaci)
Infiltrazione leucemica, tumori differenziati, cisti tiroidee
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Gozzo acquisito
FT4
TSH
eco-tiroide
TgAb e TPOAb
(eco-t)
TSH-RAb
(Tab)
gozzo
semplice
N
FT4: /N
FT4:
FT4: /N
FT4:
TSH: /N
TSH:
TSH: /N
TSH:
eco-t: tiroide
ipoecogena,
disomogenea
eco-t: tiroide
ipoecogena,
disomogenea
eco-t: volume
eco-t: volume ,
ipervascolarità
TAb: presenti
TAb: presenti
TAb: assenti
TAb: assenti/presenti
TSH-RAb: assenti
TSH-RAb: assenti
TSH-RAb: assenti
TSH-RAb: presenti
tiroidite di Hashimoto
in fase ipo o eutiroidea
tiroidite di Hashimoto
disormonogenesi,
in fase (iniziale) di
carenza o eccesso di iodio
ipertiroidismo
m. di Graves
Gozzo semplice
• Diagnosi di esclusione
– Eutiroidismo
– Eco e anticorpi normali
• Evoluzione
– Gozzo uni- o plurinodulare
– Rischio di Tiroidite di Hashimoto
• Controlli periodici ogni 6-12 mesi x anni
• Terapia con L-Tiroxina (+ Iodio ?)
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Introito di Iodio
Età (anni)
0-1
2-5
6-12
> 12
Gravidanza e allattamento
µg/die
50
90
120
150
200
selenio
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Ipotiroidismo acquisito
subclinico --> conclamato
Ipotiroidismo acquisito
•
•
•
Tiroidite autoimmune
Deficit di iodio endemico
Sovraccarico di iodio
•
•
•
Post-tiroidectomia o irradiazione cervicale
Azione di farmaci antitiroidei o agenti gozzigeni
Malattie sistemiche (cistinosi, insufficienza renale, infiltrazione
leucemica)
•
•
•
Difetti acquisiti ipotalamo-ipofisari
Tiroide disgenetica o ectopica (quadri lievi)
Disormonogenesi
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Ipotiroidismo giovanile
FT4
TSH
eco-tiroide
TgAb e TPOAb
(eco-t)
(Tab)
FT4: /N
FT4: /N
FT4:
TSH:
TSH:
TSH: /N
eco-t: tiroide
ipoecogena,
disomogenea
eco-t: tiroide
ipoplasica,
ectopica
eco-t: volume N/
TAb:
presenti
TAb: assenti
tiroidite di
Hashimoto
in fase ipo o
eutiroidea
Conferma
scintigrafica
FT4: /N
TSH: /N
TSH:
eco-t: volume
eco-t: volume
TAb: assenti
FT4:
TAb: assenti
TAb: assenti
TRH test
ioduria
Ipotiroidismo secondario
Resistenza agli oo
o terziario
tiroidei
Ipoplasia - ectopia
disormonogenesi,
carenza o eccesso di iodio
Tiroidite di Hashimoto
Tiroidite di Hashimoto
• Processo infiammatorio autoimmune,
infiltrazione di linfociti e produzione di
autoanticorpi (anti TPO, anti TG) che
provocano riduzione delle cellule
funzionanti e fibrosi
• (ipertiroidismo transitorio) ->
• Ipotiroidismo subclinico -> conclamato
• Gozzo
• Sintomi: rallentamento di crescita,
incremento del peso, torpore, edemi
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05/06/2017
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Tiroidite di Hashimoto
• Più frequente in:
Down, Turner, IDDM, celiachia
• Ricercare:
Addison, ipoparatiroidismo, IDDM,
celiachia, gastrite atrofica
TSH, anti-TPO e anti-TG nei parenti di I
grado
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Tiroidite di Hashimoto
Terapia:
• Fase di ipertiroidismo:
attendere, ev propanololo
• Fase di ipotiroidismo (anche subclinico)
L-Tiroxina (1,5-2 µg/kg/die da ridurre in
seguito)
Il gozzo si riduce in 1-4 anni del 65 %
Il 27 % va in remissione spontanea
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Tiroidite di Hashimoto
Sorveglianza:
Ogni 6 mesi:
• FT4, FT3, TSH
Ogni 12 mesi:
• Anticorpi antitiroide (TPO, TG)
• Anticorpi anti recettore TSH (TSH-Rab)
• Ecografia tiroidea
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Patologia autoimmune e tiroide
•
•
•
•
•
Celiachia
IDDM
Sindrome di Turner
Sindrome di Down
In teoria in tutte le patologie autoimmuni
– Alopecia
– Vitiligo
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Quando pensare alla tiroide
•
•
•
•
•
•
•
•
Sovrappeso
Ritardo di apprendimento
Familiarità per tireopatie
Scarso accrescimento
Astenia, stancabilità
Disturbi del sonno
Irritabilità, tachicardia, perdita di peso
Alopecia
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Ipotiroidismo congenito
Ipotiroidismo congenito permanente
Dovuto ad anomalie tiroidee (ipotiroidismo primario)
Difetti di sviluppo (disgenesia tiroidea)
Agenesia tiroidea (atireosi)
Ipoplasia tiroidea
Ectopia tiroidea
Errori congeniti della biosintesi degli ormoni tiroidei
Dovuto ad anomalie extratirodee
Difetti ipotalamo-ipofisari (ipotiroidismo terziariosecondario)
Resistenza periferica agli ormoni tiroidei
Resistenza generalizzata dei tessuti, extra ipofisaria o ipofisaria isolata
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Disturbi della funzione tiroidea
transitori neonatali
• Ipotiroxinemia transitoria
• Ipotiroidismo primario transitorio
• Ipertirotropinemia transitoria
• Sindrome del T3 basso del pretermine
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Screening per l’Ipotiroidismo
Congenito
•
•
•
•
•
•
•
•
•
prelievo di sangue da tallone in 4a-5a giornata
adsorbimento du carta bibula speciale
invio al Centro di Screening
dosaggio T4 e TSH
cut-off: T4 < 40 µg/l
TSH > 25 U/l
richiamo presso il Centro di Nascita
dosaggio degli ormoni tiroidei su siero
invio cartoncino di controllo
Inizio terapia < 1 mese nel 90 % dei casi
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Esami preterapia
• Esame clinico
• Dosaggio FT4, FT3, TSH, TBG, TG
• (TG-Ab, TPO-Ab)
• Rx ginocchio e piede per età ossea
• Scintigrafia Tiroidea con 99Te o 123I
• Valutazione NPI
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Frequenza, distribuzione per sesso ed
etiologia
1 caso ogni 3047 nati
M / F: 1 / 2,5
Agenesie 42%
Ectopie 38%
Ghiandole in sede 20%
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Ipotiroidismo neonatale
FT4:
FT4:
FT4:
FT4: N
TSH:
TSH:
TSH: / N
TSH:
tireoglobulina:
resistenza agli
ormoni tiroidei
assente
normale/
scintigrafia:
scintigrafia e/o captazione iodio:
tiroide assente
N
scintigrafia
anomala
difetto formazione
tireoglobulina
atireosi
captazione
assente
captazione
alterato
trasporto iodio
ipoplasia/aplasia,
ectopia
difetto perossidasi
difetto dealogenasi
ipotiroidismo
centrale
ipotiroidismo
subclinico
Frequenza (%) di segni o sintomi clinici in
soggetti diagnosticati con screening neonatale
Ittero neonatale protratto
Fontanella posteriore > 0,5 cm
Ernia ombelicale
Suzione torpida
Assenza nucleo di Beclard
Assenza nucleo prossimale tibia
Stipsi
Macroglossia
Torpore movimenti spontanei
Bradicardia (freq. < 100/min)
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90
80
68
65
60
50
48
40
25
20
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Relazione tra età di inizio
della terapia (mesi) e QI
<3
3-4
5-6
>7
Q.I. > 85
7
1
2
0
Q.I. < 85
2
7
6
6
% Q.I. > 85
77
13
25
0
Klein AH et al. J. Pediatr. 1972, 81, 912-15.
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Terapia iniziale con L-Tiroxina
8 ug/Kg/die di L-tiroxina sintetica
mezz'ora prima
della introduzione di alimenti
l'assunzione contemporanea o ravvicinata di
cibo comporta una riduzione di più del
20% nell'assorbimento
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Dosi raccomandate di L-tiroxina nella
terapia dell'ipotiroidismo congenito
Età
0-6 mesi
6-12 mesi
1-5 anni
6-12 anni
> 12 anni
Dose L-T4
µg/die
Dose L-T4
µg/kg/die
25-50
50-75
75-100
100-150
100-200
8-10
6-8
5-6
4-5
2-3
da Guyda HJ and Foley TPJr, 1983
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05/06/2017
Dosaggi in varie casistiche
(µg/kg/die)
• Gruppo di Toronto
2,0
8,8 µg ±
• Farriaux (Francia)
1,5
6,8 µg ±
• Fisher e Foley
• Dussault
• New England Group
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10-15 µg
8-10 µg
10 µg
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Correttezza della terapia:
parametri
• mancanza di segni di ipo- o iper- tiroidismo
• dosaggio sierico degli ormoni tiroidei: FT4, FT3, TSH
• crescita e sviluppo normale
• età ossea adeguata all'età anagrafica
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05/06/2017
Cause di cattivo controllo
• cattiva compliance
• terapia insufficiente
• deficit della maturazione
delle deiodasi cerebrali?
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05/06/2017
Evoluzione neuropsichica degli ipotiroidei
diagnosticati con lo screening neonatale
fattori di rischio
•
•
•
•
•
•
Inizio della terapia dopo i 2 mesi di vita
Tiroxinemia neonatale < 2 µg/dl
Nucleo distale del femore assente o < 0,05 cm2
Basso livello socio-economico della famiglia
Inadeguatezza della terapia nel I° anno
Agenesia vs ectopia e disormonogenesi (?)
Glorieux J. et al. J Pediatr 1992; 121: 581-4.
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05/06/2017
Follow-up neuropsicologico
Nei soggetti correttamente trattati il livello
intellettivo finale risulta essere molto
soddisfacente con normale QI
Si possono comunque notare lievi disturbi
del linguaggio, della area visivo-spaziale,
della motricità fine, deficit selettivi
dell’attenzione e della memoria
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05/06/2017
Follow-up neuropsicologico
Alcuni deficit nella abilità motoria fine,perticolarmente in
relazione all’equilibrio, suggeriscono che sia possibile
un danno precoce del sistema vestibolare nonostante il
trattamento precoce
Fuggle PW, Grant DB et al. Eur J Pediatr. 1991; 150: 570-4
Nonostante il trattamento precoce la severità della
malattia ha un effetto soglia sullo sviluppo del cervello,
probabilmente già presente in epoca prenatale
Tillotson SL et al. BMJ 1994; 309: 440-5
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05/06/2017
Crescita
All’età di 3-4 anni la statura nei bambini trattati
precocemente per ipotiroidismo congenito è
essenzialmente normale ma la aumentata
circonferenza cranica riportata nei casi prescreening può ancora essere evidente nella
prima infanzia
Grant DB. Arch.Dis.Child. 1994; 70: 464-8
La terapia con L-tiroxina nell’IC corregge la bassa
statura al massimo entro i 24 mesi e il ritardo di
età ossea entro i 5 anni.
Chiesa A et al. J Pediatr Endocrinol. 1994; 7: 211-7
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05/06/2017
Metabolismo osseo
L’età ossea a 1,5 anni correla bene con la dose
di L-tiroxina e i valori di ormoni tiroidei nel primo
anno di vita
Heyerdahl S. et al. Acta Paediatr 1994; 618-22.
La terapia con L-tiroxina non altera la
mineralizzazione ossea nei bambini trattati per
IC; solo nei i primi mesi di terapia è stata
osservato un aumento transitorio della funzione
osteoblastica
Weber G. et al. J Endocrinol Invest 1995; 18: 277-82.
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05/06/2017
La diagnosi precoce
dell'ipotiroidismo congenito mediante
screening neonatale
è una condizione indispensabile per
prevenire con un corretto trattamento
sostitutivo
il danno neurologico irreversibile
causato dalla carenza postnatale di
ormone tiroideo
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05/06/2017
Poichè qualche raro caso
può sfuggire allo screening,
è molto importante tenere presente
nel proprio bagaglio di clinici
la sintomatologia dell'ipotiroidismo
congenito
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05/06/2017
Patologia materna tiroidea
e neonato
Patologia Tiroidea Materna
e Neonato
Neonato
• Tiroidite di Hashimoto
anticorpi TPO TG -> ipotiroidismo
• Morbo di Basedow
anticorpi anti-recettore TSH -> ipo ipertiroidismo
atitiroidei (propiltiouracile) -> ipotiroidismo
Allattamento
• Propiltiouracile: da preferire al metimazolo
• Eutirox: nessun problema
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05/06/2017
Nodulo tiroideo
Come viene scoperto un nodulo
Clinicamente
Ecograficamente
Indagini da eseguire sempre in caso di
sospetto clinico di nodulo tiroideo:
eco collo
FT3, FT4, TSH, TG, CT, abTG, abTPO
Clinica (o ecografia casuale)
FT3, FT4, TSH, TG, CT, abTG, agTPO
Agoaspirato ecoguidato
(sempre nel bambino anche < 1 cm con i limiti della metodica)
Benigno
Maligno
abTG e abTPO
emitiroidectomia con criostato
Follow-up
ev tiroidectomia totale
Attenzione alle forme familiari (CMT e papillare)
Nodulo cistico recidivante
• sanguinamento di nodo
 è sempre l’epifenomeno di un Gozzo multinodulare e in
quanto tale raramente guarisce
 non deve mai essere operato in prima battuta se non
dà distress respiratorio
 deve essere aspirato non prima di 40 giorni dalla
comparsa (rischio di recidiva di sanguinamento)
 va operato se si ripresenta la seconda volta dopo
aspirazione
 l’intervento è una emitiroidectomia con criostato ed
eventualmente totale
• deve essere tenuto presente che esistono carcinomi papillari
“cistici” nel 2-5%, (rarissimi CMT e Hurtle)
Tiroidite di Hashimoto con nodulo
• è un nodo di iperplasia e rigenerazione parenchimale
• attenzione : in corso di tiroidite cronica linfocitaria il Ca è 10
volte più frequente, anche come midollare (la tiroidite si
accompagna a iperplasia, ecc)
• qualcuno sostiene che tutti i nodi di tiroidite andrebbero
operati
• non si pensa che nei bambini vi sia tempo per degenerazioni
così gravi
Nodulo iperfunzionante
• il sospetto emerge in presenza di TSH soppresso
con quadro di nodo clinico (o ecografico)
• è uno dei pochi casi in cui conviene eseguire la
scintigrafia (limiti di radioprotezione)
• nel bambino va sempre operato
• no I131 ?
• no alcoolizzazione ?
Clinica (o ecografia casuale)
FT3, FT4, TSH, TG, CT, abTG, agTPO
Agoaspirato ecoguidato
(sempre nel bambino anche < 1 cm con i limiti della metodica)
Benigno
Maligno
abTG e abTPO
emitiroidectomia con criostato
Follow-up
ev tiroidectomia totale
Attenzione alle forme familiari (CMT e papillare)
Ipertiroidismo
Ipertiroidismo neonatale
Caratteristiche cliniche
• Basso peso per e.g. e prematurità
• Microcefalia, bozze frontali, facies triangolare
• Cute calda e sudata, irritabilità, iperattività, debolezza,
insonnia, ipertermia
• Tachicardia, aritmie, cardiomegalia, scompenso
• Iperfagia senza presa di peso, diarrea
• Gozzo a volte voluminoso*
• Sguardo fisso, esoftalmo
• Linfoadenopatia diffusa, epatosplenomegalia, CID**
*Con compressione sulle vie respiratorie ** rara
Ipertiroidismo neonatale
frequenza % dei segni e sintomi clinici in Letteratura
•
•
•
•
•
•
Esoftalmo
Agitazione
Tachicardia
Gozzo
Basso peso
Cute calda
ipersudorazione
83
73
73
71
63
46
•
•
•
•
Polipnea
Appetito 
Tremori
Cardiomegalia
scompenso
• Ipertermia
• Diarrea
34
27
25
22
20
20
Ipertiroidismo neonatale
Indagini
I° livello
• TSH, FT4, FT3
• Anticorpi anti recettore TSH
• Ecografia tiroidea
II° livello
• Genetica molecolare
• Ioduria
(dosa sia i bloccanti che stimolanti)
mutazione gene recettore
> 150-200 µg/l
Ipertiroidismo Neonatale
ipotesi diagnostiche
• Malattia di Graves neonatale
Ab stimolanti recettore TSH - transitoria
• Tireotossicosi neonatale non immunomediata
mutazione attivante recettori TSH - permanente
• Sindrome da resistenza periferica agli oo tiroidei
AD, prevalentemente ipofisaria - permanente
DD
Astinenza da narcotici in madre tossicodipendente
Aritmie congenite con tachicardia
Ipertiroidismo nel neonato
FT4 FT3



TSH


 /N
n TSH-RAb

ass
ass
m TSRAb

ass
ass
Eco tiroide
Volume
transitorio da
TSH-RAb
materni
Volume
ipervascolarità
Mutazione
gene TSH-R
Volume
Resistenza
agli oo tiroidei
considerare anche ipertiroidismo iodio indotto (ioduria elevata)
Malattia di Graves neonatale
• 1/70 - 1/100 neonati da madre con Graves
Anamnesi materna
• Anticorpi anti recettore TSH
• Condizione transitoria
• Anche se la madre è tiroidectomizzata
• Sintomi alla nascita, se la madre non è stata trattata, o dopo
un periodo di eutiroidismo (3-7 giorni), se la madre è stata
trattata con antitiroidei (che passano al feto)
• Una anamnesi materna per tiroidite autoimmune, Hashimoto
o Graves, può associarsi a gozzo e ipo- eu- o ipertiroidismo
neonatale
Malattia di Graves neonatale
Trattamento
Il trattamento andrebbe iniziato solo alla comparsa dei sintomi,
con conferma da parte delle indagini di laboratorio
Controllo dei neonati a rischio per almeno 1 mese (emivita ab
anti rec TSH:12 gg)
Trattamento:
• Propanololo
2-3 mg/kg/die in 2-3 dosi
• Ioduro di Na o K
1 gt x 3 die
• Antitiroidei PTU
5-10 mg/kg/die in 3 dosi
metimazolo
0,5-1 mg/kg/die in 3 dosi
• Mezzi di contrasto iodati
• Idratazione, apporto calorico sufficiente, ossigenazione, ev.
cortisonici (prednisone 2 mg/kg)
Malattia di Graves neonatale
Prognosi
• Decorso da poche settimane a 3 mesi (mai più di 7)
in rapporto alla scomparsa dal circolo degli anticorpi
materni
• Prognosi buona se il neonato è adeguatamente
trattato
• Mortalità rilevante (fino al 20%) senza trattamento
• Sequele: ritardo di crescita, craniosinostosi,
iperattività, problemi caratteriali.
Ipertiroidismo
nel bambino e adolescente
Ipertiroidismo
È una condizione caratterizzata
sul piano biologico
da un aumento
degli ormoni tiroidei circolanti
e di quelli liberi in particolare
Epidemiologia
• L’Ipertiroidismo è raro nel bambino e
adolescente in paragone all’adulto
 1-5% delle malattie tiroidee con ipertiroidismo
iniziano prima dei 16 anni
• La malattia di Graves è di gran lunga la
causa più frequente di ipertiroidismo
nell’infanzia e adolescenza
 L’adenoma autonomo tossico è raro nell’infanzia
Ipertiroidismo
cause nel bambino e adolescente
• Malattia di Graves
• Hashitossicosi (fase iniziale ipertiroidea di T. di H.)
• Tiroidite subacuta
•
•
•
•
•
•
•
Eccessiva introduzione di Iodio
Nodulo solitario iperfunzionante (adenoma tossico)
Gozzo multinodulare tossico
Ipertiroidismo factitio
Resistenza periferica agli oo tiroidei (ipofisaria)
Adenoma ipofisario TSH-secernente
Sindrome di McCune-Albright
Ipertiroidismo
sintomatologia
• Turbe del comportamento, ipercinesia,
tremori, insonnia
• Astenia, scarso rendimento scolastico
• Insofferenza al calore
• Bulimia, perdita o presa di peso
• Accelerazione della crescita, aumento età
ossea
• Ritardo puberale
Ipertiroidismo
frequenza % dei segni e sintomi clinici (26 casi - ultimi 10 aa)
• Gozzo
81
• Insonnia
80
palmare
• Tachicardia
80
• Esoftalmo
43
• Crescita
72
• Calo ponderale
25
• Tremori
22
• Diarrea
18
• Intolleranza al
12
accelerata
• Aumento
Età ossea > 1 a
70
• Ipersudorazione
calore
45
Malattia di Graves
• Tireopatia autoimmune
• Gozzo
• Oftalmopatia con esoftalmo
• Dermopatia infiltrativa
Malattia di Graves
nel bambino e adolescente
• Tireopatia autoimmune
• Gozzo
• Oftalmopatia con esoftalmo
• Dermopatia infiltrativa
• Crisi tireotossica eccezionale
Epidemiologia
• L’incidenza del morbo di Graves
giovanile varia da
0,1 / 100.000 nel bambino a
3.0 /100.000 nell’adolescente
• + frequente in Femmine puberi
 F : M = 3-5 : 1
Diagnosi
• Livelli soppressi di TSH ed elevati
livelli di FT3 e FT4
• Anticorpi anti recettore TSH
• Anticorpi anti perossidasi (TPO) e
anti tireoglobulina (TG)
• Ecografia tiroidea (doppler)
• Scintigrafia con tecnezio99
Malattia di Graves
nel bambino e adolescente
• Trattamento medico
 Sintomatico
 Specifico
• Chirurgico
• Radioiodio (?)
Malattia di Graves
nel bambino e adolescente
Trattamento medico
• Propanololo
2-3 mg/kg/die in 3 dosi
• Propiltiouracile
4-6 mg/kg/die in 3 dosi
• Metimazolo
0,5-0,7 mg/kg/die in 1-2 dosi
Dopo i primi mesi: 2 opzioni
 Dose minima per eutiroidismo
 Dose ipotiroidismo + L-tiroxina
Farmaci antitiroidei
effetti avversi
Minori
• granulocitopenia trans
• trombocitopenia
• rash cutanei
• prurito
• febbre
• ipertransaminasemia
• artralgie
Maggiori
• anemia aplastica
Rari
• epatite
• sindrome lupus-simile
• vasculiti
Farmaci antitiroidei
• Le controindicazioni a questa terapia sono la
tossicità dei farmaci e la non compliance del
paziente
• Il trattamento di mantenimento deve essere
continuato per almeno 3 o 4 anni e poi ridotto
progressivamente
• La remissione avviene nel 25% dei casi dopo 2 anni,
con un ulteriore 25% per ulteriori periodi di 2 anni
• Per sospendere la terapia è importante il
monitoraggio degli anticorpi antirecettore TSH
(TRAb) con la loro scomparsa
Follow-up a distanza
26 pazienti
Età alla diagnosi
10,15 ± 2,7 aa
Follow-up
5,5 ± 1,1 aa
Remissione cronica
Terapia medica
Chirurgia
9
9
8
(4,2-14,5 aa)
(8 f)
(8 f)
(7 f)
Fattori di probabile remissione
Sesso
Età puberale
Negativizzazione TRAb
Block-replace treatment
Recidiva
Gozzo importante
?


(o =)


Chirurgia - motivi
Follow-up
2,5 ± 0,8 aa
Totali
• Recidiva in terapia
• Effetti avversi
• Recidiva dopo remissione
8
2
3
3
Strategia terapeutica
• Iniziare con il trattamento medico
• Riservare la chirurgia ai casi di
insuccesso (dopo 1-2 recidive) dei
farmaci antitiroidei di sintesi
• Iodio radioattivo (?)
Conclusioni
Il solo quadro RM presente nei bambini e adolescenti
con GO è l’aumento di volume dei muscoli
extraoculari
L’andamento della GO imprevedibile, poiché può
comparire anche durante il follow-up in stato di
eutiroidismo
Il grado di severità è di solito moderato, con una
buona risposta alla terapia e una alta frequenza di
regressione clinica e alla RM
Conclusioni
Un trattamento specifico non è di solito necessario
• misure locali vanno utilizzate per trattare i sintomi
• la somministrazione di cortisonici è ristretta ai
casi severi e ha effetto positivo solo nelle fasi
precoci attive
• la decompressione chirurgica o la terapia radiante
orbitaria sono raramente indicate nei bambini ed
adolescenti.