PROTOCOLLO MGUS gammopatia monoclone of unknown

PROTOCOLLO MGUS
( monoclonal gammopathy of
undetermined significance)
gruppo di progetto ASL MO
https://www.progettosole.it/documentale/?catid=710
Premessa
• 1-2% della popolazione generale ( con i metodi
meno sensibili ) e il 10 % della popolazione
generale ( con i metodi di dosaggio più sensibili:
sensibilità nel siero 200mg /dL ) presenta catene
leggere nel siero
• La percentuale aumenta con l’età in modo lineare
• Può rimanere stabile per anni
Premessa
• Incidenza del mieloma : 2-4 pz. anno /100.000
abitanti
• IG> 50 g/L: richiede chemioterapia
• IG> 30 g/L: trasformazione a un anno quasi sicura
• IG 15-30 g /L: trasformazione a 6 anni del 26%
• Per componenti monoclonali fino di 15 g /L non
sappiamo ancora il rischio di trasformazione
maligna ( 2%?): ”Low risk monoclonal
gammopathy?”
Rapporto catene Kappa/Lambda
libere nel siero
• I livelli normali delle catene libere leggere
nel siero sono:
• Kappa: 3,3-19,4 mg /L
• Lambda : 5,7-26,3mg /L
• Rapporto Kappa/Lambda ratio : 0,26-1,65
Attenzione all’unità di misura
Significato del rapporto
Kappa/Lambda e del dosaggio
della catene Kappa e Lambda
• Valori aumentati delle catene e un alterazione del
rapporto possono indicare fase attiva di malattia
quindi il rapporto serve sia per la diagnosi di
mieloma che per il suo monitoraggio
• Anche la quantità è importante perché entrambe
le catene possono essere aumentate e il rapporto
essere nei limiti ; in questi casi è più frequente si
tratti di una disfunzione renale
Patologie associate alla presenza
di una gammopatia monoclonale
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MGUS ( 63%)
Mieloma multiplo ( 14%)
Amiloidosi (8%)
Linfoma (6%)
Smouldering plasmocitoma ( 2%)
LLC (2%)
Mieloma extramidollare (2%)
RICORDIAMO ANCHE CHE COMPONENTI
MONOCLONALI SI ASSOCIANO A
NEOPLASIE, MALATTIE
AUTOIMMUNI,INFEZIONI DA HBV E HCV,
TRAPIANTATI D’ORGANO E DI MIDOLLO
• Il protocollo MGUS prevede che dopo
richiesta di elettroforesi proteica da parte
del MMG , se il laboratorio ( BLU)
identifica una banda omogenea vengano
eseguiti a cascata immunofissazione e
tipizzazione , dosaggio e rapporto
Kappa/Lambda
La valutazione del rischio nel singolo paziente per
impostare il follow-up
Riscontro di gammapatia
monoclonale : valutazione di
eventuali danni d’organo
• Sintomi CRAB (Calcium, Renal insufficiency,
Anaemia , Bone) : ipercalcemia, insufficienza
renale, anemia , lesioni ossee
• Esami raccomandati : emocromo, creatinina,
calcemia, esame standard delle urine ( se
proteinuria » immunofissazione sulle urine)
• Valutare inoltre presenza di linfoadenomegalia ,
dolore osseo, diminuzione di peso
Follow-up
Follow-up
Sig.S. Matilde di anni 81 affetta da A.R. e infezione
da HCV, riscontro di gammpatia monoclonale dal
2010
Sig. M.William di anni 64 , riscontro dal 2008 di
gammopatia monoclonale stabile : quale livello di
rischio ?