Caso di doppia corteccia

DISTURBI DELLA MIGRAZIONE
NEURONALE
DEFINIZIONE
I disturbi di migrazione neuronale sono
un gruppo di malformazioni
caratterizzate da alterazioni di:
sede,spessore,forma,organizzazione
cellulare della cortecca encefalica
 Sono secondari ad un anomalo
processo di migrazione dei neuroblasti
dalla matrice germinativa
subependimale alla superficie
dell’encefalo

EZIOLOGIA

Sono di solito complicanze di lesioni
acquisite durante la vita intrauterina,per
la maggior parte rappresentate da
infezioni virali,meno frequentemente
batteriche o da cause
genetiche,tossiche,ischemiche.
Correlazione eziopatogenetica
Generalmente le lesioni focali sono
l’esito di infezioni subcliniche o di
processi ischemici o tossici
 Le displasie corticali diffuse sono esito di
infezioni
 Fra le displasie diffuse fa eccezione la
lissencefalia la cui causa è genetica

Quadri clinicopatologici
LISSENCEFALIA(agiria,pachigirua)
 MICROPOLIGIRIE
 ETEROTOPIE
 SCHIZENCEFALIA
 MEGALENCEFALIA
UNILATERALE(Emimegalencefalia)

ETEROTOPIE

Presenza di conglomerati di sostanza
grigia disorganizzata a sede
anomala,secondaria a un arresto della
migrazione neuroblasica
ETEROTOPIE
Nodulari(focali o diffuse)
 A banda(laminari)

ETEROTOPIA A BANDA “DOPPIA
CORTECCIA”
Si ha un interessamento diffuso che si
manifesta con la presenza di bande di
sostanza grigia bilaterali localizzate nella
sostanza bianca, tra ventricolo e mantello
corticale,quest’ultimo assottigliato, ma per il
resto normale.
Clinicamente è presente ritardo mentale.
IMMAGINE DI DOPPIA CORTECCIA
Sostanza grigia eterotopica
Sostanza grigia eterotopica
Coronale TSE T2
Assiale FLAIR
DOPPIA CORTECCIA
CORONALI TSE T2
DOPPIA CORTECCIA
Sostanza grigia eterotopica
CORONALI T1 IR
DOPPIA CORTECCIA
CORONALE FLAIR
ASSIALE T1 IR
DOPPIA CORTECCIA
Sostanza grigia eterotopica
ASSIALI T1 IR
DOPPIA CORTECCIA
ASSIALI T1 IR
DOPPIA CORTECCIA
SAGITTALI T1