SINDROME DELL’X-FRAGILE
Dalla valutazione comportamentale
all’intervento psicoeducativo
U.O. e Cattedra di Neuropsichiatria Infantile
Dipartimento di Scienze Neurologiche e della Visione
Sezione di Neuroscienze dello Sviluppo
IRCCS G. Gaslini
VALUTAZIONE COMPORTAMENTALE
rappresenta un primo e insostituibile passo per la
programmazione di un adeguato
intervento psicoeducativo
variabilità interindividuale e intraindividuale dei
sintomi
per fascia di età
intervento integrato
per fenotipo
comportamentale
Ist. G. Gaslini
VALUTAZIONE COMPORTAMENTALE
L’Assessment permette di identificare le abilità del
bambino
nelle
diverse
aree
dello
sviluppo,
evidenziando le abilità emergenti sulle quali basare
l’intervento educativo.
L’Assessment prevede un’accurata conoscenza dei
diversi ambienti in cui il bambino è inserito (famiglia,
scuola).
Ist. G. Gaslini
VALUTAZIONE COMPORTAMENTALE
Obiettivi
elaborare
interventi
educativi
finalizzati
al
raggiungimento del maggior grado di autonomia
possibile
aiutare i genitori e la scuola a conoscere e
comprendere i comportamenti disadattivi del
bambino
incentivare le capacità e potenzialità del bambino
(punti di forza )
lavorare sulle aree di maggiore difficoltà del bambino
(punti di debolezza)
Ist. G. Gaslini
VALUTAZIONE COMPORTAMENTALE
L’Assessment si basa su
osservazione indiretta: raccolta di informazioni da fonti
multiple (genitori, insegnanti, educatori) utilizzando
interviste semistrutturate e/o questionari standardizzati
sui diversi aspetti del comportamento e del
funzionamento sociale del bambino
osservazione diretta del
“naturali” (a casa, a scuola)
bambino
in
condizioni
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VALUTAZIONE COMPORTAMENTALE
I soggetti con X-Fragile presentano un caratteristico
fenotipo comportamentale
Capacità di socializzazione inadeguata
Pur interessati agli altri possono essere timidi,
isolati, non in grado di sostenere il contatto visivo
VALUTAZIONE COMPORTAMENTALE
fenotipo comportamentale
Disturbi del linguaggio
Ritardo del linguaggio
prime parole con significato semantico
parola frase
frase bitermine
frase grammaticale
20 mesi
30-36 mesi
36- 48 mesi
5 anni
Produzione verbale precipitosa fino alla tachilalia
Perseverazione verbale, ecolalia
Comunicazione extraverbale con ricca gestualità
Comprensione migliore dell’espressione
VALUTAZIONE COMPORTAMENTALE
fenotipo comportamentale
Ipersensibilità a stimoli tattili e uditivi
Stereotipie motorie (hand-flapping)
Iperattività (80% dei bambini in età
ADHD
prescolare; 54% dei bambini in età scolare
7% in età postscolare)
Deficit di attenzione
Impulsività
Labilità emotiva, Ansia sociale
Ricerca dell’immutabilità
Etero e/o autoaggressività
VALUTAZIONE COMPORTAMENTALE
Fenotipo comportamentale
Dal 15 al 25% dei bambini maschi con X-Fragile
presentano in comorbidità una diagnosi di Disturbo
Autistico.
L’X-Fragile rappresenta la più frequente tra le cause
conosciute di Autismo (Hagerman, 1994).
VALUTAZIONE COMPORTAMENTALE
Strumenti
L’uso di Questionari e Scale di valutazione è finalizzato a
definire il profilo individuale e le reali difficoltà del
bambino
monitorare l’evoluzione del quadro clinico
valutare l’efficacia delle diverse azioni terapeutiche
permettere una comunicazione tra le équipes professionali
sostenere la ricerca, anche in ambito epidemiologico
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VABS
(Vineland Adaptive Behavior Scales,
Sparrow et al., 1984)
Approccio al ritardo mentale
che tiene conto degli aspetti
sociali oltre a quelli
strettamente intellettivi
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VABS
Le VABS permettono di definire il livello di
Comportamento Adattivo
Il costrutto teorico di comportamento adattivo
indica l’insieme delle abilità necessarie per
raggiungere l’autonomia
responsabilità sociale
personale
e
la
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VABS
La valutazione del Comportamento Adattivo può fornire
valide informazioni per formulare corrette diagnosi e per
pianificare efficaci interventi preventivi e riabilitativi in
relazione a vari disturbi "psichici" e "fisici" di soggetti
disabili e non disabili.
Nell' ICD 10, nella precisazione dei criteri diagnostici
Clinici per il ritardo mentale, è raccomandato l'uso della
Scala Vineland.
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VABS
Le VABS sono applicabili sia a normodotati sia a
soggetti con disabilità cognitiva e permettono la
programmazione di interventi individuali educativi o
riabilitativi.
Le scale non richiedono la diretta somministrazione delle
prove al soggetto in esame, ma la compilazione dei
materiali da parte dell'intervistatore e di una persona che
conosca in modo approfondito il soggetto da valutare.
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VABS
Intervista – Forma Breve (Survey Form) 261 item
valutazione generale del comportamento adattivo
Intervista – Forma Completa (Expanded Form) 540 item
valutazione analitica del comportamento adattivo
Versione per la scuola 244 item
valutazione del comportamento adattivo in classe
L'edizione italiana riguarda la versione
Intervista - Forma completa
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VABS
si articolano in quattro scale e undici subscale:
Comunicazione
Ricezione: ciò che il soggetto comprende
Espressione: ciò che il soggetto dice
Scrittura: ciò che il soggetto legge e scrive
Abilità quotidiane
Personale: come il soggetto mangia, si veste e cura
l'igiene personale
Domestico: quali lavori domestici il soggetto compie
Comunità: come il soggetto usa tempo, denaro,
telefono e proprie capacità lavorative
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VABS
Socializzazione
Relazioni interpersonali: come il soggetto interagisce
con gli altri;
Gioco e tempo libero: come il soggetto gioca e impiega il
tempo libero;
Regole sociali: come il soggetto manifesta senso di
responsabilità e sensibilità verso gli altri.
Abilità motorie
Grossolane: come il soggetto usa braccia e gambe per il
movimento e la coordinazione;
Fini: come il soggetto usa mani e dita per manipolare
oggetti.
Conners Teacher Rating Scales
Conners Parent Rating Scales
(Conners, 1997)
Questionario standardizzato per la valutazione dei
sintomi dell’ADHD, in accordo ai criteri diagnostici del
DSM-IV
Si somministra a soggetti di età compresa
tra 3 e 17 anni
Utile per misurare la severità del disturbo e seguirne
l’andamento nel tempo
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ABC
(Autism Behavior Checklist, Krug 1980)
per la valutazione dei sintomi autistici
si somministra ai soggetti di età compresa tra i 18
mesi e i 35 anni
delinea lo stato attuale del bambino
utile per valutare il cambiamento in relazione ai
trattamenti, meno a fini diagnostici
si compone di 57 items somministrati ai genitori,
suddivisi in 5 aree sintomatiche: sensorialità,
relazionalità, stereotipie e uso degli oggetti,
linguaggio, autonomie
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CARS
(Childhood Autism Rating Scale, Schopler 1988)
per la valutazione dei
sintomi autistici
strumento di osservazione,
utilizzato in bambini con
una età > ai 24 mesi;
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CARS
(Childhood Autism Rating Scale, Schopler 1988)
si compone di 15 items:
Relazione sociale, Imitazione, Risposte emozionali,
Utilizzazione del corpo, Utilizzazione degli oggetti
Adattabilità al cambiamento, Risposte visive
Risposte uditive, Gusto-olfatto-tatto, Paura-ansia
Comunicazione verbale, Comunicazione non verbale
Livello di attività, Livello intellettivo, Impressione
generale
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Portage Guide to Early Education
(Bluma et al, tradotto per l’Italia da Zappella, 1990)
guida per valutare il
comportamento del
bambino,
programmare obiettivi educativi,
ottenere abilità addizionali
Portage
necessarie conoscenza
creatività, flessibilità
del
bambino,
ingegnosità,
bambini in età prescolare
bambini di età mentale compresa tra 0 e 6 anni
bambini della stessa età con handicap
bambini o adulti con comportamenti equiparabili a
quelli dei bambini in età prescolare
Portage
articolato in 3 parti
Lista di valutazione (Checklist)
1.Linguaggio
2.Socializzazione
3.Autonomia
4.Livello cognitivo
5.Livello motorio
(più una sezione detta delle Stimolazioni Infantili)
Portage
Guida pratica (Schede)
set di schede corrispondenti ai comportamenti elencati
nella checklist. Ad ogni item corrisponde una scheda su
cui sono annotati suggerimenti su come aiutare il
bambino nell’apprendimento delle varie abilità
Manuale
indicazioni sul metodo di compilazione della checklist e
di utilizzazione delle schede; indicazioni circa
l’impostazione
di
un
programma
educativo
personalizzato
Portage
Linguaggio
i suggerimenti contenuti nelle schede aiutano a
preparare un ambiente favorevole all’apprendimento
linguistico
Socializzazione
comportamenti che riguardano la vita sociale e
l’interazione del bambino con altre persone
Portage
Autonomia
comportamenti che permettono al bambino di aver
cura di sé in settori quali nutrizione, abbigliamento,
pulizia e igiene. Lo sviluppo dei comportamenti
autonomi aiuta il bambino nello sforzo di divenire
membro sereno e indipendente della sua famiglia e
della comunità; aiuta la famiglia a vivere più
agevolmente con il bambino e permette maggior
indipendenza reciproca
Portage
livello cognitivo
attività che spaziano dall’iniziale consapevolezza di sé e
dell’ambiente circostante fino alla consapevolezza dei
concetti numerici, alla capacità di ripetere storie e di
effettuare comparazioni
livello motorio
i comportamenti motori forniscono i mezzi necessari alle
capacità espressive in altre aree dello sviluppo (sviluppo
cognitivo e linguistico)
Abilità motorie maggiori: camminare, correre, sedersi,
tirare una palla…; attività motorie fini: afferramento a
pinza…
Portage
Impostazione del piano educativo
Sviluppo di programmi individuali mirati al
raggiungimento di obiettivi concreti e controllabili
nelle aree di sviluppo e nelle aree funzionali:
Comunicazione
strategie
di
comunicazione
aumentativa
(oggetti, immagini, parole scritte); necessario
lavorare sull’intenzione comunicativa, attraverso
l’utilizzo di un contesto motivante
Portage
Impostazione del piano educativo
Attività sociali
insegnamento graduale delle competenze sociali;
lavorare sull’accettazione della prossimità e del
contatto con le altre persone, e successivamente
ad attendere il proprio turno e a partecipare a
giochi sociali strutturati
Autonomia personale e abilità domestiche
insegnamento attraverso la scomposizione del
compito e la generalizzazione delle acquisizioni in
ambito familiare
Portage
Impostazione del piano educativo
Attività di tempo libero:
insegnare un ritmo della giornata,
insegnare ad associare determinate attività
con determinati luoghi
INTERVENTO PSICOEDUCATIVO
Obiettivi
Migliorare il funzionamento globale del
bambino/adolescente
Migliorare le relazioni interpersonali con genitori,
fratelli, insegnanti e coetanei
Migliorare le capacità di apprendimento scolastico
Migliorare l’accettabilità sociale del disturbo e la
qualità della vita dei bambini/adolescenti affetti
Ist. G. Gaslini
INTERVENTO PSICOEDUCATIVO
efficace
coerente
continuativo
intervento intensivo e precoce
insegnamento strutturato e adattato alle capacità
funzionali del bambino e alle caratteristiche specifiche
dell’X-Fragile
coinvolgimento dei genitori e dei vari ambienti di vita
collaborazione tra
genitori, operatori, insegnanti, educatori
INTERVENTO PSICOEDUCATIVO
Strategie educative
1.
Chi è la persona che abbiamo di fronte ?
osservazione, valutazione, diagnosi precoce
come funziona il bambino nei vari contesti della
vita quotidiana
quali sono le sue motivazioni e i suoi interessi
quali sono le necessità e i bisogni della famiglia
INTERVENTO PSICOEDUCATIVO
Strategie educative
2.
Cosa è importante insegnare
Le abilità relative alla vita quotidiana
Le abilità di carattere sociale
Le abilità di lavoro
abilità funzionali per prendersi cura di sé stessi
e condurre una vita indipendente
comportamenti da tenere nelle varie situazioni
(andare al bar, al cinema,…)
INTERVENTO PSICOEDUCATIVO
Strategie educative
3.
Come vogliamo insegnare
utilizzare il supporto visivo
procedere a piccoli passi
lavorare sulla generalizzazione
INTERVENTO PSICOEDUCATIVO
Insegnamento strutturato
adeguatezza delle richieste
chiarezza e stabilità dei messaggi
strutturazione
(tempo, spazio, attività)
prevedibilità dell’ambiente
INTERVENTO PSICOEDUCATIVO
Insegnamento strutturato
Strutturazione dello spazio
definizione chiara e riconoscibile delle funzioni di un
certo ambiente e di cosa si fa in quel contesto
la definizione degli spazi deve rimanere costante nel
tempo
un ambiente o una parte di esso deve avere solo una
funzione specifica
all’interno di uno spazio va definito il posto esclusivo
per il bambino, che rimanga sempre quello e che sia
immediatamente riconoscibile
in generale, la ricchezza di stimoli e la varietà sono
distraenti e disorganizzanti
INTERVENTO PSICOEDUCATIVO
Insegnamento strutturato
Strutturazione dello spazio
INTERVENTO PSICOEDUCATIVO
Insegnamento strutturato
Strutturazione del tempo
le attività vanno scandite in modo prevedibile,
costante e regolare (creare routine a dimensione
giornaliera e settimanale)
è importante evidenziare il passaggio da un’attività a
quella successiva
è importante rispettare i tempi di inizio e di fine di
un’attività, per costruire il senso di routine regolari e
prevedibili anche nella loro durata
INTERVENTO PSICOEDUCATIVO
Insegnamento strutturato
Strutturazione delle attività
all’interno della sequenza delle attività, inserire
momenti di riposo
alternare attività individuali ad attività integrate
con il gruppo della classe
strategia dei “piccoli gruppi”
strategia del “tutor”
INTERVENTO PSICOEDUCATIVO
Insegnamento strutturato
Strutturazione delle attività
COMPORTAMENTI PROBLEMA
cosa sono?
Comportamenti che interferiscono con
l’apprendimento (sintomi ADHD)
Comportamenti che possono provocare danni al
bambino o ad altri (auto e/o eteroaggressività)
Comportamenti considerati inaccettabili da un punto di
vista sociale (stereotipie, manierismi motori, ecolalia e
perseverazione nell’eloquio)
COMPORTAMENTI PROBLEMA
Quale funzione hanno?
Comportamenti finalistici, comunicativi
(tirare calci, mordere)
bambini che non sono in grado di esprimere le loro
richieste in maniera adeguata
Comportamenti apparentemente afinalistici (stereotipie,
ecolalia)
necessità, bisogno, piacere per il bambino
INTERVENTO PSICOEDUCATIVO
Comportamenti problema
comprensione
perché il bambino si comporta in un determinato modo
Bisogno di ordine e struttura per il suo ambiente
persistenza dell’uguaglianza
isole di prevedibilità
rituali rigidi
fuga da una situazione
INTERVENTO PSICOEDUCATIVO
Comportamenti problema
come prevenire questi problemi
nella vita di tutti i giorni
Insegnare alternative di comportamento
Incrementare comportamenti adeguati
Sostituire modalità inadeguate con modalità
adeguate di comportamento
Ricompensare i comportamenti adeguati
Semplificare e organizzare l’ambiente
e le situazioni, utilizzando il supporto visivo
INTERVENTO PSICOEDUCATIVO
Comportamenti problema
come prevenire questi problemi
nella vita di tutti i giorni
Insegnare al bambino a comunicare
quando è stanco e vuole una pausa
Abbassare il livello della richiesta e
adattare il ritmo e i tempi al bambino
Proporre più opportunità di scelta
INTERVENTO PSICOEDUCATIVO
Comportamenti problema
ADHD
può non essere osservabile
In situazioni altamente strutturate
In situazioni nuove
Quando il bambino è impegnato in attività
interessanti
Quando il bambino viene seguito individualmente
Quando vengono elargiti frequenti rinforzi positivi
INTERVENTO PSICOEDUCATIVO
Comportamenti problema
ADHD
peggiora particolarmente
In situazioni non strutturate
Durante attività ripetitive, noiose
In presenza di molte distrazioni
Con sorveglianza minima
Quando si richiede attenzione sostenuta o sforzo
mentale
INTERVENTO PSICOEDUCATIVO
Comportamenti problema
come fronteggiare questi problemi nella vita
di tutti i giorni
Offrire protezione
Accettare comportamenti che non creano problemi ad
altre persone o non provocano danni alle cose
Insegnare il rilassamento (cos’è rilassante per il bambino:
le attività ripetitive, conosciute, le attività motorie…)
Quando il bambino è stressato la cosa migliore da fare è
STARE IN SILENZIO!
CONCLUSIONI
comprensione della storia personale del bambino
associata alla comprensione dei deficit peculiari
della Sindrome dell’X-Fragile
integrare conoscenza del bambino da parte dei genitori
conoscenza del bambino da parte dell’equipe
frequenti contatti tra operatori dell’equpe e genitori
percorso educativo
rassicurante
competente
in
un
ambiente
