Protocollo tascabile per il primo soccorso al bambino diabetico

TESTS DINAMICI IN ENDOCRINOLOGIA
Scuola di Specializzazione in Pediatria Direttore: Prof. R. Troncone
Nuovo Protocollo tascabile per l’esecuzione dei tests
dinamici per le patologie della pubertà e del surrene
PUBERTA’:
Femmine: 8 - 13 anni.
Maschi: 9 – 14 anni..
Primo segno attivazione puberale:
Femmine: bottone mammario;
Maschi: aumento volume testicolare > 4 cc.
LHRH-TEST:
Preparazione pazienti: non necessario il digiuno.
Farmaco: Gonadorelina (LHRH fl 100µg/1 ml-Ferring).
Controindicazioni: Ipersensibilità accertata verso il farmaco,
gravidanza.
Effetti indesiderati: cefalea, dolore addominale, rash cutaneo fugace..
DOSE: 2 µg/Kg ev (max 100 µg).
Ormoni da dosare: LH, FSH (al tempo 0’ e 120’ estradiolo o
testosterone).
Tempi di prelievo: 0, 10, 20, 30, 60, 90, 120 minuti.
PUBERTA’ PRECOCE:
Picco LH> Picco FSH.
Picco LH > 5 U/L.
Estradiolo > 20 pg/ml; Testosterone > 30 ng/dl.
RITARDO PUBERALE:
LH basale < 3- 4 mU/ml.
RITARDO PUBERALE ED ANALOGHI DELLA GONADORELINA:
In alcuni casi può essere d’ausilio ilo ricorso a test con analoghi della
gonadorelina (Triptorelina, Leuprolide acetato), che potrebbero innescare
uno stimolo maggiore rispetto all’LHRH.
TEST CON TRIPTORELINA
Farmaco: Triptorelina (Decapeptyl fl 0.2 mg).
Controindicazioni: Ipersensibilità accertata verso il farmaco,
gravidanza.
DOSE: 0.1 mg sc (indipendentemente da età, sesso, peso e altezza)
oppure 100 µg/m2 ev.
Ormoni da dosare: FSH, LH, Testosterone, Estradiolo.
Tempi di prelievo: 0, 4, 24 ore.
(Attenzione: non esiste una codifica standardizzata per quanto concerne
i tempi dei prelievi).
FUNZIONALITA’ TESTICOLARE
Nei bambini prepuberi per valutare la presenza o l’assenza della
funzionalità del testicolo (Anorchia/criptorchidismo, micropene/microfallo,
genitali ambigui o altri disordini della differenziazione sessuale) si può
effettuare test con hCG.
TEST CON GONADOTROPINA CORIONICA UMANA:
La gonadotropina corionica umana (hCG) è un ormone di origine
placentare, analogo all’ LH, che agisce interagendo con il recettore
hLH/hCG situato sulle cellule del Leyding testicolari con conseguente
stimolazione della steroidogenesi.
Farmaco: Gonasi fl 1000 UI/2 ml, 2000 UI/2 ml im o sc.
TEST BREVE: hCG 1500 UI (1000-2000 UI) im la sera per 3 sere
consecutive.
Ormoni da dosare: Testosterone, Diidrotestosterone (DHT) , DHEAS,
Androstenedione, FSH, LH.
Tempi di prelievo: prima della somministrazione di hCG e 24 ore dopo
l’ultima somministrazione.
TEST LUNGO: hCG 1500 UI im 2 volte/settimana per 3 settimane
consecutive.
Ormoni da dosare: Testosterone, Diidrotestosterone (DHT) , DHEAS,
Androstenedione, FSH, LH.
Tempi di prelievo: prima della somministrazione di hCG e 24 ore dopo
l’ultima somministrazione
Responsabile:
Prof. Mariacarolina Salerno
AIF:
Dott.ssa Daniela Cioffi
Bibliografia:
Guida all’esecuzione
dei test dinamici
Bernasconi S, Iughetti L,
Predieri B.
Corticotropin Tests
for HypothalamicPituitary-Adrenal
Insufficiency: A
metaanalysis.
Kazlauskaite et al.
J Clin Endocrinol Metab 2008:
93: 4245-4253.
FUNZIONALITA’ SURRENALICA
Sospetta Sindrome Adrenogenitale
Disordini Differenziazione Sessuale
Surrenalica Primitiva.
(SAG)/
(DSD),
Adrenarca Prematuro,
Sospetta Insufficienza
TEST CON ACTH STANDARD:
Preparazione dei pazienti: non necessario il digiuno; se terapia con
Idrocortisone sospendere la terapia almeno 12 ore prima del test; se
terapia con prednisone/prednisolone sospendere la terapia almeno 3
giorni prima.
Farmaco: Synacten fl 0.25 mg/1 ml (Tetracosactide esacetato).
Controindicazioni: Ipersensibilità nota verso il farmaco, psicosi acute,
sclerodermia, osteoporosi, infezioni micotiche sistemiche, herpes simplex
oculare, interventi chirurgici recenti, ulcera peptica (pregressa o in atto),
insufficienza cardiaca congestizia, ipertensione, Sindrome di Cushing, se
DM1 la somministrazione di ACTH può richiedere l’aumento di insulina.
Effetti indesiderati: Calore retrosternale, reazione allergica/anafilattica.
DOSE: 250 µg/m2 ev (max 250 µg).
Ormoni da dosare: ACTH, Cortisolo, 17OHP, DHEAS, Androstenedione,
Testosterone.
Tempi di prelievo: 0, 30, 60 90 minuti.
Interpretazione: Vedi normogramma di New.
Nei casi di sospetta Insufficienza Surrenalica Secondaria è consigliabile
ACTH a basse dosi che applica uno stimolo più fisiologico, non massimale
come l’ACTH standard.
TEST CON ACTH LOW:
Farmaco: Synacten fl 0.25 mg/1 ml (Tetracosactide esacetato).
Preparazione: Diluire una fiala di Synacten (250 µg/1 ml) in 250 ml di
soluzione fisiologica; si ottiene così una soluzione 250 µg/250 ml.
Prelevare 1 ml di tale soluzione da iniettare ev.
Per minimizzare il rischio che l’ACTH aderisca alle pareti dell’agocannula,
dopo il bolo di ACTH iniettare soluzione salina a velocità elevata (40-60
gocce al minuto, circa 2-3 ml al minuto) per 2 minuti.
Ormoni da dosare: ACTH al tempo 0 e Cortisolo.
Tempi di prelievo: 0, 20, 30, 45, 60.
CORTISOLEMIA:
PICCO < 16 µg/dl (Terapia ormonale cortisonica sostitutiva);
PICCO 16-22 µg/dl (Effettuare altri tests x approfondimento o consigliare
supplementazione cortisonica solo in caso di stress);
PICCO > 22 µg/dl (Valore nella norma).