TROMBOSI DEL SENO CAVERNOSO
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UNITA’ di STRABOLOGIA e NEURO‐OFTALMOLOGIA TROMBOSI DEL SENO CAVERNOSO Giorgio Mancarella BOSISIO PARINI, 19/03/2011 1 TROMBOSI SENO CAVERNOSO • Le TSC sono affezioni rare e gravi la cui incidenza globale è difficile da stimare anche rivisitando la letteratura: sono l’1‐3% di tutte le Trombosi Venose Cerebrali (che a loro volta hanno una incidenza di circa 5 casi/milione). • Sono più frequenti nel bambino e nel giovane adulto come complicanza di processi infettivi della faccia e in particolare dei seni paranasali. 2 TROMBOSI SENO CAVERNOSO • Nella persona anziana e debilitata riconoscono invece più spesso delle cause non settiche, ma sono legate a patologie sistemiche e vascolari favorenti i fenomeni trombotici. • Infine anche processi compressivi o ostruttivi secondari a neoplasie della base cranica o del rinofaringe possono, in ogni fascia di età, esitare in trombosi del seno. 3 TROMBOSI SENO CAVERNOSO Prima di addentrarci nella clinica delle TSC bisogna conoscere almeno sommariamente come è costituito il sistema venoso endocranico e quali sono l’anatomia ed il ruolo del seno cavernoso. 4 TROMBOSI SENO CAVERNOSO 5 TROMBOSI SENO CAVERNOSO seni venosi: sezione sagittale (RMN del cervello dopo la somministrazione del mezzo di contrasto). 1, seno sagittale superiore. 2, seno sagittale inferiore. 3, seno retto. 4, Confluenza dei seni. 5, grande vena cerebrale di Galeno. 6, Internal cerebral vein. 6 SENO CAVERNOSO I seni cavernosi, pari e simmetrici, sono localizzati ai lati della sella turcica che contiene l’ipofisi. Sono fra loro connessi dai seni intercavernosi localizzati anteriormente e posteriormente all’ipofisi. Si estendono dalla fessura orbitaria superiore alla porzione petrosa dell’osso temporale. 7 SENO CAVERNOSO Come tutti i seni venosi sono formati da una duplicatura degli strati della dura madre e attraversati da trabecole che formano una struttura reticolare. Inferiormente un sottile strato osseo li separa dai seni sfenoidali che contengono aria. 8 SENO CAVERNOSO Ricevono sangue dalla vena oftalmica superiore, dalla vena oftalmica inferiore, dal plesso pterigoideo e quindi vi affluisce sangue dai muscoli del volto, dal palato e dalla faccia. Attraverso il seno sfenoparietale e il seno sfenoidale drenano sangue proveniente dalla volta anteriore del cranio e dalle meningi. 9 SENO CAVERNOSO 10 SENO CAVERNOSO 11 SENO CAVERNOSO Drenano il loro sangue attraverso il seno petroso superiore e il piccolo seno petroso inferiore nel seno laterale (o trasverso) e da qui nella giugulare. 12 SENO CAVERNOSO Di grande importanza clinica sono i rapporti che si stabiliscono tra i nervi cranici (III, IV, V e VI), la carotide interna, accompagnata dal plesso simpatico, e il seno cavernoso: III, IV, V1 e V2 decorrono nella parete del seno; 2. Carotide e VI nel lume. 1. 13 TROMBOSI SENO CAVERNOSO Caratteristica delle vene cerebrali è che non hanno valvole, pertanto la direzione del flusso dipende dal gradiente pressorio esistente nel sistema vascolare: ciò spiega la possibilità stagnazione fino ad una vera inversione del flusso quando si verifica una occlusione. 14 TROMBOSI SENO CAVERNOSO Questo fatto e le estese connessioni dirette e indirette del seno cavernoso ne spiegano la vulnerabilità nei confronti di eventi trombotici, soprattutto settici, provenienti dai molteplici siti che scaricano il sangue nel seno o che sono ad esso vicini. 15 TROMBOSI SENO CAVERNOSO CAUSE Le TSC possono essere asettiche o settiche. Le prime, meno frequenti, insorgono per lo più in pazienti debilitati, anziani, favorite da fattori come l’ipercoagulabilità (policitemia, deficit di antitrombina III…), la disidratazione, l’ipotensione grave, l’anemia o secondarie a compressione o ostruzione di tumori del basicranio o del rinofaringe. Fattore di rischio per fenomeni trombotici sono anche i contraccettivi orali e le terapie ormonali sostitutive. 16 TROMBOSI SENO CAVERNOSO CAUSE Le forme settiche, più frequenti, più gravi, interessano persone più giovani, avvengono per contiguità o per diffusione venosa da foci infettivi il cui drenaggio venoso passa attraverso il seno cavernoso. 17 TROMBOSI SENO CAVERNOSO CAUSE Sinusiti, specialmente sfenoidali ed etmoidali, foci infettivi provenienti dalla faccia (furuncoli!), dal naso, dal palato, dalle tonsille, dai denti, dalle orecchie, celluliti orbitarie hanno rappresentato – soprattutto in epoca preantibiotica – le principali fonti di trombosi settiche dei seni. Ricordo che la principale afferenza del SC – la Vena Oftalmica Superiore – è formata dalla confluenza della vena angolare del naso, della vena frontonasale e della vena sovraorbitaria. 18 TROMBOSI SENO CAVERNOSO La sinusite sfenoidale è oggi la più frequente causa di TSC, ma è di difficile diagnosi. Un paziente con una sinusite sfenoidale isolata normalmente ha solo mal di testa (unilaterale, retrorbitario o frontotemporale) e febbricola. Con il coinvolgimento del seno cavernoso la metà dei pazienti ha segni di meningismo, che spesso depista e ritarda la diagnosi. La bilateralizzazione del quadro è un alto indice di sospetto di coinvolgimento del seno cavernoso. 19 TROMBOSI SENO CAVERNOSO CLINICA La TSC è una forma rara ma grave e a volte drammatica, soprattutto nelle forme settiche. In era preantibiotica la mortalità era del 100%; attualmente è intorno al 20‐30%; il 50% dei pazienti ha comunque delle sequele neurologiche. E’ perciò importante saper riconoscere segni e sintomi che la possono far sospettare e conoscere le forme cliniche che entrano in diagnosi differenziale (anch’esse comunque gravi e che possono esitare in TSC). 20 TROMBOSI SENO CAVERNOSO SEGNI CLINICI DELLE TSC Sono legati al coinvolgimento dei nervi che attraversano il seno (compresi il parasimpatico e il simpatico che accompagnano il III n.c. e la carotide interna) e all’ingorgo delle vene bulbari e orbitarie causate dall’ostacolo al deflusso venoso. 21 TROMBOSI SENO CAVERNOSO CLINICA La triade caratteristica evocativa di una TSC è costituita da: ‐ oftalmoplegia dolorosa ‐ chemosi congiuntivale e palpebrale ‐ ptosi palpebrale 22 TROMBOSI SENO CAVERNOSO CLINICA 23 TROMBOSI SENO CAVERNOSO CLINICA Ptosi Oftalmoplegia esterna dolorosa → diplopia Chemosi congiuntivale; emorragie sottocongiuntivali Edema palpebrale violaceo Proptosi (esoftalmo) Ingorgo venoso (episclerale e congiuntivale) → ipertono oculare ± papilledema Bilateralizzazione in 24‐48 ore 24 TROMBOSI SENO CAVERNOSO L’evoluzione può essere drammatica a causa dell’estensione intracranica del processo trombotico e infettivo, delle complicanze vascolari locali e della generalizzazione del quadro settico. Le sequele neurologiche sono frequenti: calo del visus fino alla cecità, emiparesi, paralisi dei nervi cranici e facciale: solo il 40‐50% dei malati ha un recupero completo. 25 TROMBOSI SENO CAVERNOSO CLINICA E ULTERIORI COMPLICANZE Mal di testa frontale, temporale o retrobulbare Deficit sensitivi (V) Oftalmoplegia interna (simpatica e parasimpatica) Riduzione del visus Febbre 26 TROMBOSI SENO CAVERNOSO CLINICA E ULTERIORI COMPLICANZE Estensione infezione ad altri seni, al parenchima cerebrale contiguo, alle meningi Apoplessia dell’ipofisi Letargia Crisi convulsive Ipertensione endocranica 27 TROMBOSI SENO CAVERNOSO CLINICA 28 TROMBOSI SENO CAVERNOSO DIAGNOSI DIFFERENZIALE La TSC va distinta da tutte le situazioni che possono dare una paralisi multipla dei nervi oculomotori, in genere dolorosa per l’interessamento del trigemino. Così come vanno considerate le condizioni che possono determinare un ostacolo al deflusso venoso dell’orbita causando chemosi, stasi venosa e proptosi. 29 TROMBOSI SENO CAVERNOSO DIAGNOSI DIFFERENZIALE Cellulite orbitaria: edema periorbitario, proptosi, chemosi, oftalmoplegia, febbre, calo visus, dolore. Sindrome della fessura orbitaria superiore: ci passano il III, il IV, il VI n.c., la branca oftalmica del V nonché la vena oftalmica superiore. Sindrome dell’apice orbitario: è attraversata dal nervo ottico e dall’arteria oftalmica, per cui il calo del visus è il segno più tipico che la differenzia dalla TSC. 30 FESSURA ORBITARIA SUPERIORE E APICE DELL’ORBITA 31 TROMBOSI SENO CAVERNOSO DIAGNOSI DIFFERENZIALE Malattie granulomatose: Tolosa‐Hunt, tbc, sarcoidosi, sifilide, infezioni fungine: oftalmoplegia dolorosa. Patologie vascolari: → stasi venosa ‐ Aneurismi della carotide interna. ‐ Fistole carotido‐cavernose: esoftalmo pulsante. ‐ Fistole durali. ‐ Varici orbitarie. Esoftalmo endocrino. Emicrania oftalmoplegica. 32 TROMBOSI SENO CAVERNOSO ICHD‐II CLASSIFICATION CRANIAL NEURALGIAS, CENTRAL AND PRIMARY FACIAL PAIN AND OTHER HEADACHES 13.16 Tolosa‐Hunt syndrome DESCRIPTION: Episodic orbital pain associated with paralysis of one or more of the third, fourth and/or sixth cranial nerves which usually resolves spontaneously but tends to replase and remit. DIAGNOSTIC CRITERIA: A. One or more episodes of unilateral orbital pain persisting for weeks if untreated. B . Paresis of one or more of the third, fourth and/or sixth cranial nerves and/or demonstration of granulomas by MRI or biopsy. C. Paresis coincides with the onset of pain or follows it within 2 weeks. D. Pain and paresis resolve within 72 h when treated adequately with corticosteroids. E . Other causes have been excluded by appropriate investigations. 33 TROMBOSI SENO CAVERNOSO DIAGNOSI DIFFERENZIALE Fistole: possono essere ad alto flusso, come nella comunicazione diretta della carotide col sangue venoso del seno: di solito secondarie a traumi, si presentano con un quadro drammatico di grave esoftalmo, chemosi, infezione, oftalmoplegia, calo del visus e soffio all’ascoltazione. 34 TROMBOSI SENO CAVERNOSO DIAGNOSI DIFFERENZIALE Fistole: possono essere a basso flusso, come nel caso degli shunts durali in cui le arteriole che nutrono la dura comunicano direttamente col seno: insorgono spontaneamente, di solito in donne anziane; la clinica dipende dalla direzione del drenaggio venoso: se anteriore segni simili alle fistole carotidee, ma meno gravi; se posteriore possono comparire paralisi isolate degli oculomotori. 35 TROMBOSI SENO CAVERNOSO TSC FISTOLA C‐C VARICI ORBITARIE FISTOLA DURALE SINDROME APICE/FESS Insorgenza ACUTA ± ACUTA LENTA LENTA ACUTA Pulsazione NO SI NO NO NO Soffio NO SI NO NO NO Ptosi SI SI SI SI SI Proptosi SI SI SI SI/NO SI Oftalmoplegia SI SI SI SI SI Stasi venosa SI SI SI SI SI Bilateralità SI NO/SI NO/SI NO/SI NO Febbre SI NO NO NO SI/NO Dolore SI SI/NO NO/SI NO SI NO/SI SI/NO NO/SI NO SI Calo Visus 36 TROMBOSI SENO CAVERNOSO DIAGNOSI CLINICA: considerare l’esordio, il decorso, la durata dei sintomi e dei segni; le patologie precedenti (sinusiti, ipercoagulabilità, traumi …); sempre un esame oculistico completo di visus, tono, motilità, funzionalità pupillare, fundus; sempre un esame ORL. IMAGING: ‐ TC ad alta risoluzione (con e senza mdc). ‐ RM (soprattutto) e angio RM. ‐ Ecodoppler. ‐ Arteriografia convenzionale. 37 TROMBOSI SENO CAVERNOSO DIAGNOSI Esami ematochimici: ‐ ‐ Segni di infezione (leucocitosi, VES, PCR …) Trombofilia Esame liquor: nel caso di segni di ipertensione endocranica, secondaria a diffusione della trombosi ad altri seni. 38 TROMBOSI SENO CAVERNOSO TERAPIA Dipende dalla causa, per cui la diagnosi deve essere accurata. Nelle forme asettiche: trattamento delle eventuali malformazioni vascolari, delle alterazioni metaboliche, delle fratture della base del cranio ecc. Nelle forme settiche alte dosi di antibiotici sistemici ad ampio spettro rivolti soprattutto verso lo Stafilococco aureus (causa più frequente), altri gram +, ma anche anaerobi. Anticoagulanti (Eparina a basso peso molecolare), che non sembrano aumentare il rischio emorragico. 39
