CASO CLINICO
Singola metastasi cardiaca da adenocarcinoma
intestinale: una rara localizzazione
Claudia Castellani1, Isidoro Di Bella2, Michele Duranti3, Enrichetta Corgna4, Paolo Giovenali5,
Temistocle Ragni2, Claudio Cavallini1
1
S.C. di Cardiologia, 2S.C. di Cardiochirurgia, 3S.C. di Radiologia 1, 4S.C. di Oncologia, 5Servizio di Citologia ed Istologia Diagnostica,
Ospedale S. Maria della Misericordia, Perugia
Metastasis to the heart from malignancy is a frequent but underestimated event. Tumors that are located in
the mediastinum, such as pleural mesothelioma, are more frequently associated with cardiac colonization. Few
reports have described metastasis from colon adenocarcinoma, which usually colonizes liver and lungs. Moreover, intracardiac localization is more common for primary cardiac neoplasms than for metastasis. We present an unusual case of a patient operated for colon adenocarcinoma who exhibited a single intracardiac secondary localization. Although the mass was huge, the patient was completely asymptomatic. Strict oncologic follow-up facilitates an early identification of the lesion, which could then be promptly resected.
Key words. Cardiac mass; Cardiac neoplasm.
G Ital Cardiol 2013;14(6):474-476
INTRODUZIONE
Le neoplasie cardiache maligne primitive del cuore sono rare e
sono rappresentate essenzialmente dai sarcomi e linfomi. Le
neoplasie secondarie cardiache rappresentano invece un argomento meno dibattuto e la frequenza di metastatizzazione cardiaca di neoplasie maligne riportata da studi in letteratura è
molto variabile1. Un interessante dato epidemiologico risulta
quello riportato dal gruppo di Trieste1 in cui la frequenza di riscontro di metastasi cardiache è stata del 9.1% tra i pazienti in
cui erano state riscontrate neoplasie maligne (662 pazienti tra
7289 su 18751 riscontri autoptici totali).
Tra le neoplasie maligne più frequentemente associate a
metastatizzazione cardiaca vanno annoverate il melanoma e
quelle a localizzazione mediastinica come il mesotelioma ed il
carcinoma polmonare. Sebbene tutte le neoplasie maligne siano potenzialmente metastatizzanti al cuore, l’adenocarcinoma
intestinale raramente presenta una localizzazione secondaria
cardiaca, avendo un tasso di metastatizzazione cardiaca solo
dell’1.2%1.
CASO CLINICO
Presentiamo il caso di una donna di 64 anni sottoposta nell’agosto 2010 ad emicolectomia sinistra, isteroannessectomia e
colecistectomia per un adenocarcinoma del sigma infiltrante
l’utero e l’ovaio sinistro (T4,N1,M0). Dopo l’intervento la paziente è stata sottoposta a sei cicli di chemioterapia (ultimo a
© 2013 Il Pensiero Scientifico Editore
Ricevuto 09.10.2012; nuova stesura 07.01.2013; accettato 28.01.2013.
Gli autori dichiarano nessun conflitto di interessi.
Per la corrispondenza:
Dr.ssa Claudia Castellani S.C. di Cardiologia, Ospedale S. Maria
della Misericordia, 06132 S. Andrea delle Fratte (PG)
e-mail: [email protected]
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marzo 2011) e nell’ottobre 2011 ad intervento di dilatazione
dell’anastomosi colo-rettale.
La paziente è giunta presso il nostro reparto nel novembre
2011 per il riscontro, ad una tomografia computerizzata (TC) di
controllo con mezzo di contrasto, di modico versamento pericardico e di un voluminoso difetto di riempimento in atrio destro di circa 5 cm, interessante anche la confluenza con la vena cava superiore e con un lieve disomogeneo enhancement
in fase tardiva (Figura 1A). La TC non evidenziava peraltro segni di recidiva locale e a distanza, non lesioni secondarie epatiche, non linfonodi patologici addomino-pelvici, non lesioni
polmonari; segnalato un linfonodo di 11 mm in sede interaortocavale ed alcuni linfonodi a sinistra dell’arco aortico, sottocentimetrici.
La paziente si presentava in completo benessere, non aveva mai accusato dolore toracico, cardiopalmo o sincopi. L’esame obiettivo risultava nella norma, così come l’elettrocardiogramma. Gli esami laboratoristici hanno evidenziato minimo
incremento degli indici di flogosi (velocità di eritrosedimentazione 33 mm/h e proteina C-reattiva 0.8 mg/dl), mentre i marker tumorali sono risultati aumentati (CEA 28.9 ng/ml, CA 19-9
131.9 U/ml).
È stata effettuata un’ecografia transesofagea che ha mostrato una massa in atrio destro iperecogena, mammellonata,
con consistenza parenchimatosa ed occludente circa i due terzi della cavità atriale, senza determinare ostruzione all’afflusso
ventricolare destro; la neoformazione appariva infiltrare la parete laterale dell’atrio.
Una risonanza magnetica (RM) cardiaca (Figura 1B) ha mostrato la massa mammellonata e disomogeneamente ipointensa in T2 e tenuamente iperintensa in T1, a margini regolari, di
54 x 38 x 33 mm, infiltrante la parete laterale ed interessante
l’origine della vena cava superiore il cui lume risultava ridotto di
calibro, con disomogeneo enhancement periferico circondante le aree ipointense dopo somministrazione di mezzo di contrasto.
METASTASI CARDIACA DA CARCINOMA COLICO
Figura 1. Evidenza di massa endoatriale destra alla tomografia computerizzata (A) ed alla risonanza magnetica con immagine T1 spin-echo senza mezzo di contrasto (B).
La paziente è stata quindi sottoposta ad intervento cardiochirurgico di asportazione della massa (Figura 2).
In circolazione extracorporea e clampaggio aortico, all’atriotomia destra è stata repertata voluminosa massa infiltrante occupante la porzione superiore dell’atrio destro. Il tessuto neoplastico infiltrava la parete laterale ed anteriore dell’atrio, tutta l’auricola fino al margine atrioventricolare, la pri-
ma porzione della cava superiore e la porzione superiore del
setto interatriale estendendosi al tetto dell’atrio sinistro ed alla
porzione basale del bulbo aortico. La massa risultava friabile e
con aree di necrosi (Figura 3A). Dopo aver escisso la neoplasia,
gran parte del setto interatriale, dell’auricola destra e della porzione antero-superiore dell’atrio destro, questi venivano ricostruiti con patch di pericardio bovino cercando di riprodurre le
dimensioni originali. La paziente è stata svezzata dalla circolazione extracorporea senza necessità di supporto inotropo.
L’analisi istologica della massa ha evidenziato adenocarcinoma
tipo colon (citocheratina 20, CDX2 e villina positivo, citocheratina 7 negativo), ampiamente necrotico, focalmente infiltrante
il miocardio (Figura 3B).
DISCUSSIONE
Figura 2. Immagine operatoria che evidenzia l’infiltrazione dell’auricola destra.
Questo caso rappresenta una delle poche segnalazioni in letteratura di adenocarcinoma del colon con localizzazione metastatica a livello cardiaco. I tumori cardiaci secondari o metastatici sono relativamente frequenti ed hanno un’incidenza circa
100 volte superiore rispetto ai tumori primitivi cardiaci. La maggior parte dei tumori primitivi cardiaci, sia benigni che maligni,
ha crescita intracavitaria, in particolare i tumori benigni (di cui
il mixoma è l’esempio più frequente) hanno prevalentemente
uno sviluppo endoatriale sinistro con possibile ostruzione al
tratto di afflusso del ventricolo, mentre i tumori maligni hanno
una localizzazione intracavitaria più varia e possono dare problemi sia all’afflusso che all’efflusso ventricolare. La crescita intracavitaria per i tumori cardiaci secondari è invece rara2.
Figura 3. Immagine macroscopica (A) ed istologica della massa (B).
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C CASTELLANI ET AL
La frequenza di metastatizzazione cardiaca è ampiamente
sottostimata, variando da serie a serie ed in gran parte dipendente dalla bassa frequenza dei riscontri autoptici effettuati nei
pazienti deceduti per neoplasia in fase terminale.
Sebbene tutti i tumori maligni possano in teoria metastatizzare al cuore, ad eccezione dei tumori del sistema nervoso centrale per i quali non è mai stato documentato lo sviluppo di metastasi cardiache, quelli che principalmente danno lesioni secondarie di questo tipo sono i tumori del polmone, della mammella e dell’esofago, linfomi, leucemie e melanomi. Le vie di diffusione metastatica comprendono quella linfatica, quella ematica, l’estensione diretta o quella transvenosa. La localizzazione
delle metastasi può avvenire in qualunque struttura del cuore
(pericardio, epicardio, miocardio, endocardio, grandi vasi e coronarie), ma può essere anche intracavitaria dove si possono formare dei trombi neoplastici. La localizzazione al pericardio può
essere sia il risultato di una diffusione diretta da parte di un tumore intratoracico o mediastinico, che attraverso la via linfatica
retrograda come il carcinoma esofageo e bronchiale3. In questo
caso l’estensione all’epicardio ed al miocardio è in genere successiva alla precedente localizzazione pericardica. La diffusione
ematica dà generalmente una localizzazione endocardica alle
camere cardiache e da qui può diffondere al miocardio. I tumori extracardiaci possono anche diffondere agli atri ed alle altre
camere cardiache attraverso l’estensione transvenosa, come nel
caso del carcinoma a cellule renali che può raggiungere l’atrio
destro attraverso la vena renale e la vena cava inferiore. L’atrio
destro è quindi più frequentemente metastatizzato rispetto a
quello sinistro, a differenza dei tumori primitivi cardiaci.
Le metastasi cardiache compaiono prevalentemente in pazienti con malattia diffusiva metastatica ed una lesione singola, come nel caso descritto, è rara. In letteratura sono stati riportati pochissimi casi di metastatizzazione cardiaca a partire da
un adenocarcinoma colo-rettale4: la via di diffusione del carcinoma colo-rettale è prevalentemente linfatica o ematica ed i siti più comunemente coinvolti sono il fegato ed il polmone. Localizzazioni metastatiche inusuali del carcinoma intestinale sono la milza, la tiroide, il funicolo spermatico ed il muscolo scheletrico, ma la localizzazione cardiaca è estremamente rara.
Nel nostro caso clinico, l’analisi istologica è stata dirimente
nel porre diagnosi di metastasi; tuttavia un forte sospetto preoperatorio di lesione secondaria è stato fornito dalla positività
dei marker neoplastici in assenza di un’evidenza di recidiva di
malattia alla TC a livello polmonare, epatico e pelvico. Sebbene l’ecocardiografia sia il metodo di immagine più frequentemente usato per esaminare il cuore ed il pericardio in maniera
non invasiva, la RM e la TC ci hanno offerto un valido supporto nel poter sospettare la natura secondaria della lesione. Quest’ultima metodica, infatti, è di particolare importanza nel valutare il parenchima polmonare ed il tessuto pleurico che circondano il mediastino ed i vasi attorno al cuore, mentre le immagini fornite dalla RM effettuate con gating cardiaco, a differenza dell’ultrasonografia e della TC, offrono un’eccellente
risoluzione di contrasto per i tessuti molli che permette una differenziazione tra il tumore ed il miocardio5. La RM in certi casi
consente di effettuare la caratterizzazione di alcune masse (ad
esempio nel caso dei tumori benigni come i lipomi o i mixomi),
in altri casi l’eterogeneità di segnale che caratterizza i tumori
primitivi e metastatici non consente una sicura caratterizzazione della lesione.
Concludendo si conferma la necessità di uno stretto followup di questi pazienti volto a evidenziare precocemente singole
lesioni metastatiche anche nelle sedi non usuali. La RM si conferma uno strumento utile per la localizzazione dell’eventuale
lesione da trattare.
RIASSUNTO
La metastatizzazione cardiaca dei tumori maligni è un evento relativamente frequente, anche se ampiamente sottostimato. I tumori più spesso associati a secondaria localizzazione cardiaca sono il
melanoma, i linfomi, i tumori a sede mediastinica come il mesotelioma pleurico ed il carcinoma polmonare. In letteratura sono tuttavia riportate poche segnalazioni di localizzazione metastatica cardiaca di adenocarcinoma del colon, le cui sedi secondarie più usuali sono rappresentate da fegato e polmoni. La crescita intracavitaria per i tumori cardiaci inoltre è un evento riconducibile più frequentemente ai tumori primitivi, mentre è meno comune per quelli secondari. La peculiarità del caso che descriviamo risiede nella
inusuale, nonché unica, sede di localizzazione metastatica per un
adenocarcinoma del colon, in una paziente che si presentava in
completo benessere nonostante le dimensioni della massa. Le indagini radiologiche nell’ambito di uno stretto follow-up oncologico hanno portato alla precoce individuazione della localizzazione
secondaria del tumore, la cui tempestiva eradicazione chirurgica
ha evitato i temibili fenomeni di disseminazione embolica.
Parole chiave. Massa cardiaca; Tumore cardiaco.
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