Jankovic Momcilio (Monza)

Piastrine e infezioni
Momcilo Jankovic
Clinica Pediatrica Università di Milano-Bicocca
A.O. San Gerardo – Fondazione MBBM, Monza
Milano – 29 ottobre 2014
PTI
Principali cause di PTI secondarie
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Lupus eritematoso sistemico
Infezione da Citomegalovirus, Ebstein virus,
Helicobacter pylori, Epatite C, HIV, Herpes virus 1-2,
virus Varicella-Zoster
Sindrome da anticorpi anti-fosfolipidi
Farmaco-indotta
Vaccinazioni
Disordini midollari (leucosi acuta, aplasia midollare)
Sindrome di Fisher-Evans
Immunodeficienza comune variabile
Disordini linfoproliferativi
Principali elementi dell'esame obiettivo in
un bambino con sospetta PTI
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Segni di emorragia cutanea e/o mucosa:
assenza di diatesi emorragica oppure
petecchie ed ecchimosi sparse oppure
bambino “bagnato”
Fegato, milza e linfonodi: non ingrossati
Evidenza di infezione: non
indispensabile
Valutazione di eventuali note dismorfiche:
suggestive per disordini congeniti
Esami ematochimici all’esordio di una PTI
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Esame emocromocitometrico con striscio periferico
Conteggio piastrine e controllo MPV (volume piastrinico)  fare attenzione
che un MPV basso (<5 fl) può essere indicativo di una forma di
immunodeficienza (es. S. Wiskott-Aldrich)
Tempo di stillicidio secondo Ivy (su avambraccio)
Tempo di protrombina (PT)
Tempo di tromboplastina parziale (APTT)
Prodotti di degradazione fibrina (FDP), fibrinogeno (FPT)
Protidemia ed elettroforesi
IgG, IgA, IgM sieriche
Dosaggio anticorpi anticitomegalovirus, antitoxoplasma, antirosolia, EBV,
parvovirus B19, HSV, HHV6, HIV, HBV, HCV
Monotest e Paul-Bunnel
Autoanticorpi inclusi Ab antiendomisio ed antitiroidei
Gruppo, Rh e Coombs diretto
Microematuria
RISPOSTA ALLA PROVE EMOGENICHE DI PRIMO
APPROCCIO DELLE MALATTIE EMORRAGICHE
PTL
T. EMORR. PTT
PT
PIASTRINOPENIA
PIASTRINOPATIA
DEFICIT DEI FATTORI
↓
N
N
↑
↑
N
N
N
↑
N
N
N
DEFICIT DI FATTORE
N
N
N
↑
DEFICIT DEI FATTORI
N
N
↑
↑
VON WILLEBRAND
IPOVITAMINOSI K
INIBITORI CIRCOLANTI
N
N
N
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N
N
↑
↑
↑
N
↑
N
DIC
↓
TERAPIA CON EPARINA
N
TERAPIA CON
N
ANTICOAGULANTI ORALI
TERAPIA CON FANS
N
↑
↑
N
↑
↑
N
↑
N
↑
↑
↑
N
XII, XI, VIII, IX
(VIA INTRINSECA)
VII (VIA ESTRINSECA)
X, V, II, I (VIA COMUNE)
( LES )
Terapia delle
piastrinopenie acute

Metilprednisolone e.v. 30 mg/kg/die x
3 giorni (max 1 g)

Ig e.v. 0.8 g/kg/die x 1 giorno

Deltacortene 2 mg/kg/die per os
DA RICORDARE
PUNTI ESSENZIALI PER LA TERAPIA
DI UNA PTI CRONICA
• Nessun trattamento se i bambini sono asintomatici o
paucisintomatici.
• Limitazione dell'attività fisica a grave rischio di traumatismi (es.
arti marziali, tuffi dal trampolino, ciclismo senza caschetto, ...).
• Steroidi ad alte dosi: metilprednisolone 30 mg/kg in dose
singola ogni 3-4 settimane, eventualmente alternato a
immunoglobuline a frammento Fc integro a 0.2-0.4 g/kg per
dose singola.
• Evitare l'impiego di farmaci immunosoppressori.
• Ricorrere alla splenectomia nei casi cronici sintomatici (rischio
di anemizzazione o di gravi emorragie).
• Limitare il più possibile i controlli ematochimici.
• Accompagnare la famiglia (e compatibilmente con l'età anche il
bambino) nella "accettazione" della malattia (convivenza).
1. COMPARSA DI PTI: correlazione tra SEGNI
CLINICI e DIAGNOSI
2. MECCANISMO PATOGENETICO
- Patologia immune “scatenata” nel 50% dei casi
da cause esterne (infezione virale o batterica,
farmaci, vaccinazioni, ……)
3. MANCATA CONOSCENZA DELLA CUSA PRIMARIA
DELLA MALATTIA
quindi: - NO TERAPIA CURATIVA
- SOLO TERAPIA SINTOMATICA
4. VERA TERAPIA:
a) Evitare attività altamente traumatiche
b) Incoraggiare le normali attività quotidiane
(anche la frequenza a scuola)
5. OBIETTIVO FINALE:
buona qualità di vita sia
• del bambino che
• dei genitori
Altre emopatie
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Leucemie acute
Mielodisplasie
Aplasie midollari le infezioni
giocano un ruolo determinante nel consumo
piastrinico e quindi nella necessità di trasfusione
di concentrati piastrinici – meglio di aferesi da
monodonatore. Il criterio immunitario visto nelle
PTI va “dimenticato” e si considera, in maniera
precisa e determinata, quello trasfusionale
Trombocitemie / Trombocitosi
Nelle DIC

Consumo piastrinico scatenato dalle
sepsi (in genere) e/o da coagulopatia di
tipo neoplastico con necessità di
sostituzione piastrinica + di plasma per i
fattori della coagulazione.
Domande
1. Se un bambino con PTI cronica ha circa
50.000/mmc piastrine, non diatesi emorragica e
febbre da infezione deve essere trattato con:
 immunoglobuline e.v.
 immunoglobuline e.v. associate a steroidi (2
mg/kg per os)
 non deve essere trattato
 solo con steroidi per os
Domande
2. E’ indicata una trasfusione di piastrine in un
bambino con PTI:
 sempre se c’è diatesi emorragica cutanea e
mucosa
 mai
 se le piastrine sono <20.000/mmc e il bambino
ha infezione, indipendentemente dalla presenza
di diatesi emorragica
 solo se le piastrine sono <20.000/mmc ed il
bambino è sintomatico grave a rischio di vita
Domande
3. Di fronte a un valore di piastrine 30.000/mmc e
un MPV (volume piastrinico) persistentemente
basso penso a:
 PTI
 Infezione
 Possibile immunodeficienza

Piastrinopatia
Domande
4. La terapia con immunoglobuline ad alte dosi è
indicata:
 sempre quando c’è qualunque tipo di
sanguinamento (lieve o grave)
 mai, la forma è autorisolutiva
 quando c’è febbre da infezione batterica o
virale ma non sanguinamento
 se le piastrine sono <20.000/mmc e c’è diatesi
emorragica mucosa di una certa entità