INCONTRI DI STRABOLOGIA
E NEUROFTALMOLOGIA
BOSISIO PARINI
17 MARZO 2012
IIH – IDIOPATHIC INTRACRANIAL
HYPERTENSION,
descrizione di un caso clinico e
discussione
R. Salati, G. Mancarella
Caso clinico
Nicolò, di 5 anni
Anamnesi perinatale muta, normale sviluppo
neuromotorio.
Due episodi febbrili importanti, con astenia
profonda, prostrazione, sonnolenza, sottoposti a
ricovero ospedaliero. A seguito del secondo
episodio compare esotropia OD.
Quadro oftalmologico:
Visus 10/10 in OO
MOE: modico deficit di abduzione in OS. CT:
esotropia OD 45D per lontano e per vicino. Worth:
sopprime OD.
Fundus: nervo ottico sporgente a margini sfumati,
senza ingorgo venoso.
RICHIESTA MRI CEREBRALE
OS Fundus Oculi
OD Fundus Oculi
Mri cerebrale:
Non evidenza di lesioni focali o espansive a
carico dell’encefalo. IV ventricolo di dimensioni
ai limiti superiori della norma. Nervi ottici con
decorso tortuoso a sede intraorbitaria ove
appare lievemente saliente la componente
liquorale periottica.
Il quadro clinico è suggestivo di IIH, ipertensione
idiopatica benigna (pseudotumor cerebri). Si
decide di effettuare puntura lombare.
Alla rachicentesi si riscontra un liquor ad una
pressione di 280 mm/acqua. Confermata la
diagnosi di ipertensione endocranica idiopatica.
Si instaura una terapia con inibitori anidrasi
carbonica (diamox fino a 250 mg x 2).
Il bambino ha assunto acetazolamide per circa
sei mesi. Poi gradualmente scalato fino a
sospensione
I controllo oftalmologici hanno riscontrato una
riduzione dell’edema e della sfumatura del nervo
ottico. In particolare abbiamo osservato una
risoluzione completa dell’esotropia e del deficit di
abduzione
Ultimo controllo (due anni dopo
esordio)
OO visus: 10/10 nat
Motilità ocualre: non deficit
Cover test: exoforia per vicino. Per lontano 0.
Lieve anisocoria
OD fundus: papilla piana a margini netti; OS
fundus papilla lievemente rilevata a margini netti.
OS
OD
IDIOPATIC INTRACRANIAL
HYPERTENSION
•
DEFINIZIONE
L’IIH è una condizione caratterizzata da un
aumento della pressione intracranica senza
evidenza di infezioni, anomalie vascolari, lesioni
espansive occupanti spazio o alterazioni della
coscienza.
IDIOPATIC INTRACRANIAL
HYPERTENSION
La prima descrizione del quadro clinico (Quincke) risale
al 1893, definito «meningite sierosa». Questa
condizione è stata successivamente definita
«ipertensione meningea», «pseudotumor cerebri» e
«ipertensione endocranica benigna». Nel 1989 Corbett
e Thomson hanno suggerito il termine di «ipertensione
intracranica idiopatica» che sottolinea la potenziale non
begninità della condizione (danno visivo)
EPIDEMIOLOGIA
Studi epidemiologici stimano una incidenza
variabile tra 0.9 e 2.2/100.000 nella popolazione
generale, ma che si alza a 13-21/100.000 per le
donne giovani e in sovrappeso.
PATOGENESI
La ragione per cui la Pressione Intracranica si
innalza non è completamente chiarita.
Giocano un ruolo numerosi fattori, in particolare
la dinamica del liquido cefalorachidiano (CSF),
un aumento della pressione dei seni venosi, il
mancato riassorbimento del liquor, l’obesità, gli
ormoni sessuali e l’ormone della crescita, l’acido
retinoico,
una
sottostante
anomalia
protrombotica.
PATOGENESI
ALTERATA DINAMICA
CSF
la teoria più largamente accettata di
aumento della pressione CSF nell'IIH è un diminuito
assorbimento del liquor (↑ pressione venosa?)
OBESITA’
Associazione certa, meccanismo patogenetico non chiaro (↑
citochine, soprattutto leptina?)
ORMONI SESSUALI
> donne; irregolarità mestruali; contraccettivi orali; ovaio
policistico
COAGULAZIONE
Trombosi seni venosi (trasverso); microtrombi che ↓
assorbimento CSF; ↑ livelli di ab anticardiolipina e di fibrinogeno
ASPETTI CLINICI
Le manifestazioni più frequenti di una IIH sono:
Ø
neurologici:
cefalea (90%)
percezione di soffio intracranico (60%)
nausea e vomito
vertigini
ASPETTI CLINICI
Ø
oftalmologici:
offuscamenti transitori della vista (60%)
diplopia da paralisi del VI (30%)
deficit della funzione visiva (30%)
fotofobia
Il segno cardine dell’IIH è il PAPILLEDEMA
Bilaterale ma
spesso
asimmetrico
Raramente
monolaterale
PAPILLEDEMA
•
Diagnosi differenziale con:
–
–
–
drusen → eco, autofluorescenza, TAC
tilted disk
pseudopapilledema ipermetropico
IDIOPATIC INTRACRANIAL
HYPERTENSION
GRADO 1
• Alone a forma di C che
circonda parte del
nervo ottico con un
gradino temporale.
IDIOPATIC INTRACRANIAL
HYPERTENSION
GRADO 2
• Alone circonferenziale
IDIOPATIC INTRACRANIAL
HYPERTENSION
•
GRADO 3
Papilledema con
mascheramento di un
vaso maggiore che
emerge dal disco
ottico.
IDIOPATIC INTRACRANIAL
HYPERTENSION
•
GRADO 4
Papilledema con
mascheramento dei
vasi principali che
emergono dal disco
ottico.
IDIOPATIC INTRACRANIAL
HYPERTENSION
•
GRADO 5
Papilledema con totale
oscuramento dei vasi
che emergono dal
disco ottico.
ASPETTI CLINICI
ACUITA’ VISIVA
normale negli stadi iniziali di papilledema
Può deteriorarsi rapidamente nei casi gravi o negli
stadi avanzati
Si può giungere a perdita completa della visione
(benignità???)
CAMPO VISIVO
Allargamento della macchia cieca, difetti nasali,
scotomi arciformi, costrizione generalizzata
Danni campimetrici
Danni campimetrici
ASPETTI CLINICI
ALTRI SEGNI O SINTOMI
Alterazione sensibilità al contrasto
Alterazione del senso cromatico
Paralisi del VI nc; più raramente del VII e del
IV
Aspetti neuroradiologici
Appiattimento della sclera posteriore
Dilatazione delle guaine del nervo ottico (idrope)
Tortuosità della porzione orbitaria del n.o.
Empty sella
Idrope e
tortuosità dei
nervi ottici
Idrope e tortuosità
dei nervi ottici
Cosa può dire la RMN
Teaching NeuroImages:Idiopathic intracranial hypertension MRI features
Haseeb Hassan, MD Abhijit Das, MD Neeraj N. Baheti, MD Ashalatha Radhakrishnan, DM
DECORSO
Il decorso è variabile. Il quadro clinico a volte è
autolimitante, si risolve col dimagrimento o dopo
una puntura lombare.
Possibili recidive anche dopo anni e
cronicizzazioni.
LA PERDITA DEL VISUS E’ L’UNICA
COMPLICANZA A LUNGO TERMINE
CONOSCIUTA DELL’IIH (17-24%).
CRITERI DIAGNOSTICI SECONDO
DANDY
1.
2.
3.
4.
Segni generali di ICP (cefalea) e papilledema
Elevata pressione CSF certa (> 25 cm H₂O), misurata
in decubito laterale e con normale composizione del
liquor
Nessuna evidenza di idrocefalo, massa, lesione
strutturale o vascolare alla MRI o TC con contrasto
nel pz tipico, o alla MR venosa negli altri
Nessuna altra causa identificata di ipertensione
IDIOPATIC INTRACRANIAL
HYPERTENSION
TERAPIA
Perdita di peso
Trattamento farmacologico:
-
Acetazolamide: 25-30 mg/kg/die max 1-2 g/die
-
FUROSEMIDE: 1 mg/kg/die
TOPIRAMATE
-
Durata trattamento : almeno 6 mesi
(nell’adulto fino a 750 mg /die)
IDIOPATIC INTRACRANIAL
HYPERTENSION
TERAPIA CHIRURGICA
- - Fenestrazione della guaina del nervo ottico
(monolaterale)
- - Derivazione lombo-peritoneale
-
A volte la puntura lombare è terapeutica e risolutiva
IIH IN ETA’ PEDIATRICA
Non c’è una consolidata associazione con
l’obesità
Non c’è prevalenza di sesso
Può esservi un riscontro isolato e casuale di
papilledema SENZA SINTOMI
IIH IN ETA’ PEDIATRICA
MAL DI TESTA è comunque il sintomo più
frequente: frontale, grave, pulsatile, peggiore al
mattino o stando distesi. DD con cefalee ed
emicranie.
PAPILLEDEMA è sempre il segno caratteristico,
può essere asimmetrico o unilaterale.
DD con pseudopapilledema (drusen,pseudo
papillite ipermetropica)
IIH IN ETA’ PEDIATRICA
Le drusen sono la più frequente causa di
sollevamento della papilla, ma nei bambini
sono spesso localizzate profondamente e
si rendono visibili solo più tardi nella vita (e
possono dare difetti campimetrici).
CARRELLATA DI CASI CLINICI
Emanuele, 6 anni, drusen n ottico
Alice, 11 anni
drusen
Drusen nervo ottico
Drusen nervo ottico
Drusen della testa del nervo ottico:
aspetti ecografici
Alice,
7 anni
IIH
Alessia,
5 anni
IIH
Guillain Barré . 13 anni. Ipertensione endocranica da
Iperproteinorrachia (dissociazione albumino - citologica nel liquor).
Trattamento farmacologico.
GRAZIE DELL’ATTENZIONE
