Il sistema neuroendocrino è composto da una grande varietà
di cellule che producono amine e peptidi ormonali
ampiamente distribuite nell’organismo.
Le
cellule
del
sistema
neuroendocrino
sono
localizzate in:
Ipofisi
Tiroide
Surrene
Pancreas
Cute
e in
tutti gli organi dei
maggiori
apparati:
respiratorio, gastrico e
urinario.
Ipofisi
Cute
Tiroide
Surrene
Pancreas
La grelina è un peptide di 28
aminoacidi
che
svolge
parecchie
funzioni
nell’organismo, fra le quali
un’attività GH-stimolante.
Normalmente prodotta dalle
cellule endocrine P/D1 della
mucosa gastrica ossintica,
dalle
cellule
dell’adenoipofisi
e
dai
neuroni ipotalamici.
Le cellule a grelina sono
presenti anche durante le
prime fasi della vita fetale,
nella placenta e nelle
gonadi.
I tumori neuroendocrini (NETs) sono un
gruppo eterogeneo di neoplasie che
derivano da queste cellule e mostrano
differenze nella produzione ormonale,
nei sintomi clinici e nel comportamento
biologico.
Includono: NETs gastrici, pancreatici,
polmonari, carcinomi a cellule di Merkel,
feocromocitomi. Molto più rari NETs che
insorgono in organi quali ovaio, testicolo,
timo e ghiandola mammaria.
L’amartoma cistico retrorettale (tailgut cyst) è una rara lesione
cistica che si localizza nello spazio presacrale.
Quest’ultimo è uno spazio virtuale delimitato anteriormente dal
retto, posteriormente dal sacro, superiormente da una inflessione
peritoneale ed inferiormente dai muscoli perineali.
sacro
Inflessione peritoneale
retto
Muscoli perineali
L’amartoma
cistico retrorettale si
sviluppa probabilmente da un residuo
di intestino embrionale.
Solitamente è considerato come una
lesione malformativa benigna che
può
però
andare
incontro
a
trasformazione neoplastica.
I tumori neuroendocrini ben differenziati
(carcinoidi
o
TNEBD)
e
gli
adenocarcinomi, sebbene molto rari,
sono i principali tipi di neoplasie che
possono insorgere nelle tailgut cysts.
In letteratura sono riportati 27 casi di
carcinoide presacrale e in 13 di questi è
stata dimostrata una derivazione da una
tailgut cyst.
Donna,
73 anni
2006: emorroidectomia
2006 sei mesi dopo: Dolore pelvico e
posteriore → TAC →massa solida
presacrale di 39x32mm → biopsia →
tessuto fibroso senza cellule tumorali.
Febbraio 2009: TAC e RMN →
aumento volumetrico della
massa presacrale → biopsia →
TNEBD.
Sinaptofosina
Eco-endoscopia → no
origine dal retto.
Luglio 2009: rimozione
della massa presacrale
per via laparoscopica.
Sacro
Tumore
Retto
Dicembre 2009: paziente
libera da malattia.
Micro
Sinaptofosina
SSTR2A
Ki67
Grelina
In letteratura sono riportati 27 casi di
carcinoide presacrale.
Solo in 13 di questi è dimostrata
un’associazone con tailgut cyst.
Non sono riportati casi di carcinoide
presacrale insorto in tailgut cyst
composto da cellule a grelina.
L’immunoreattività per la grelina è stata
descritta in TNEBD del polmone, dello
stomaco, dell’intestino e del pancreas.
Neoplasie composte solo da cellule a
grelina associate ad alti livelli circolanti
sono rare e descritte solo in stomaco e
pancreas.
Il nostro lavoro riporta:
› un caso di carcinoide presacrale insorto in
tailgut cyst , di sicura non derivazione rettale;
› Dati ultrastrutturali di somiglianza fra le
cellule di questo tumore e cellule P/D1
gastriche;
› Dati immunoistochimici di immunoreattività
del tumore alla grelina;
› Dati di RT-PCR di overespressione della
grelina nel tessuto tumorale.
