Neurinoma Acustico. Un tumore del nervo acustico un tempo
causa di gravissime conseguenze, oggi seguibile e trattabile con
tante opzioni e con grande sicurezza
Il neurinoma acustico, chiamato anche schwannoma vestibolare, è un tumore benigno
che colpisce la guaina di rivestimento del nervo dell’equilibrio (il nervo vestibolare).
Il nervo vestibolare è parte del nervo acustico, insieme al nervo uditivo. Il nervo
uditivo porta gli stimoli uditivi che si generano nella coclea (labirinto anteriore),
mentre il nervo vestibolare porta gli stimoli dell’equilibrio che si generano nei canali
semicircolari (labirinto posteriore), fino alla corteccia cerebrale.
Fig. Piccolo neurinoma acustico nel condotto
uditivo interno
Il nervo vestibolare esce dall’orecchio interno, entra in un canale osseo chiamato
condotto uditivo interno dove decorre vicinissimo al nervo uditivo ed al nervo
facciale (il nervo della mimica facciale).
Il neurinoma dell’acustico si sviluppa generalmente all’interno del condotto uditivo
interno. In genere cresce lentamente in un periodo di molti anni. Quando il neurinoma
cresce, il tumore comprime il nervo acustico, per cui la perdita uditiva è il primo
sintomo in più del 90% dei pazienti con neurinoma acustico. L’acufene (rumore
nell’orecchio) è un sintomo comune. Con il crescere del tumore si può avere
instabilità, vertigine, e paresi della metà facciale dal lato del tumore. Si manifesta in
una persona su 100.000 nuovi nati.
VISITA.
Con esami appropriati oggi è possible identificare tumori della grandezza di 2-3 mm.
Il primo passo è la storia clinica e la visita Otorinolaringoiatrica. L’esame
audiometrico viene eseguito per identificare ogni riduzione di udito o di
comprensione del linguaggio.
SINTOMI.
Il primo sintomo è una riduzione dell’udito (ipoacusia) in un orecchio, che è spesso
accompagnata da un suono nell’orecchio (acufene). L’ipoacusia è in genere lieve e
peggiora lentamente nel tempo. Si può avere un senso di pienezza auricolare. Nel 5%
dei casi si può avere una perdita improvvisa dell’udito. Purtroppo, visto che la perdita
uditiva è inizialmente lieve e non c’è dolore, ci può essere un ritardo nel recarsi a
visita Otorinolaringoiatrica e nella conseguente diagnosi.
Acufene (suono nell’orecchio). E’ la percezione di in suono, nell’orecchio o nella
testa, in assenza di un suono reale. Può essere intermittente o costante di intensità da
lieve a molto alta. Megli USA si stimano 12 milioni di persone con acufene.
L’acufene è un sintomo molto frequente nel neurinoma acustico e in molte malattie
dell’orecchio interno per cui deve portare alla visita Otorinolaringoiatrica.
Alterazione del nervo vestibolare.
Vertigine.Visto che il tumore nasce dal nervo vestibolare, che è responsabile
dell’equilibrio, instabilità e problemi di equilibrio possono essere uno dei primi
sintomi della crescita del tumore. Esistono però dei meccanismi di compenso dal
nervo vestibolare dell’altro lato (ridondanza), per cui l’equilibrio viene mantenuto. In
genere quindi la vertigine è un sintomo precoce per la crescita del tumore e
l’infiltrazione delle fibre del nervo vestibolare, mentre con la progressiva crescita il
sistema nervoso centrale si adatta e la vertigine si riduce.
Alterazione del nervo facciale.
Paresi o paralisi facciali. Con la crescita il Neurinoma acustico può infiltrare il
nervo facciale, che decorre a pochi mm nel condotto uditivo interno.
Il nervo facciale innerva i muscoli della metà faccia corrispondente, che consentono
la mimica facciale, l’apertura e chiusura dell’occhio e la articolazione delle
labbra.
All’inizio della crescita del neurinoma si possono avere spasmi del nervo facciale
come pure cefalea, debolezza facciale e instabilità.
La paralisi del nervo e della emifaccia, parziale (paresi) o totale (paralisi) è invece
limitata agli stadi avanzati.
Disturbi della lacrimazione e del gusto. Il nervo facciale ha anche un ruolo nella
formazione di lacrime (nervo grande petroso superficiale) e del gusto dei due
terzi anteriori della lingua (Chorda tympani).Con la compressione del nervo
facciale si possono quindi avere disturbi della lacrimazione e del gusto.
Sintomi centrali. Con la crescita del tumore, si può avere pressione negli spazie
endocranici e soffrono le strutture del sistema nervoso centrale, cervelletto, tronco
encefalico, encefalo. Ne risulta disequilibrio, incapacità di comandare bene il
movimento (atassia), tendenza a cadere, cefalea.
ESAMI
Esame audiometrico. L’esame studia la capacita di percepire i suoni (PTA: pure tone
average) la capacità di percepire il linguaggio (SRT:speech reception threshold) e la
capacità di comprendere il linguaggio (SD: speech discrimination). Il neurinoma nel
tempo comprime e infiltra le fibre del nervo acustico, per cui si inizia con una minore
comprensione delle parole (SD) più che della percezione dei suoni. Nel tempo si va
fino alla completa perdita dell’udito, che può essere progressiva o immediata .
ABR. In caso di asimmetrie uditive tra l’orecchio destro e sinistro si eseguono i
potenziali evocati uditivi (ABR). Un ABR fornisce informazioni sul passaggio
dell’impulso elettrico dall’orecchio, attraverso il nervo acustico, fino al cervello. In
caso di anormalità del ABR si prescrive un esame radiologico specifico: la Risonanza
Magnetica Nucleare (RMN).
RMN. La RMN non usa radiazioni, quindi non è dannosa. Se eseguita con mezzo di
contrasto (gadolinio) identifica neurinomi in fase iniziale, di 2-3 mm.
Fig. Le possibili cause di un abbassamento di udito (ipoacusia), oltre alla perforazione
timpanica e all’otite cronica semplice e colesteatomatosa. Il cerume (la più banale),
l’otosclerosi, l’otite media, l’ostruzione della tuba di Eustachio per patologie respiratorie,
colpiscono l’orecchio esterno e medio e sono cause di Ipoacusia di trasmissione. Una frattura
del cranio (skull fracture), La malattia di Meniere (Meniere Disease), l’intossicazione da
farmaci (Gentamicina, Streptomicina etc) colpiscono l’orecchio interno e sono causa di
Ipoacusia neurosensoriale. La neuropatia diabetica, il neurinoma del nervo acustico
colpiscono il nervo acustico e sono causa di ipoacusia neurosensoriale. La sclerosi multipla o
un aneurisma di una arteria della base del cranio colpiscono il tronco encefalico e sono causa
di ipoacusia neurosensoriale.
OSSERVAZIONE
Dato che i neurinomi dell’acustico sono tumori benigni, a lenta crescita, può essere
indicata una accurate osservazione per un periodo di tempo. Quando viene
diagnosticato un tumore piccolo in un paziente anziano, il prof. Salvinelli in genere
studia il tasso di crescita per vedere se si può evitare l’intervento. In pratica si
valutano con la RMN le dimensioni del tumore alla diagnosi e poi si eseguono RMN
di controllo nel tempo. Se il tumore non cresce, si continua l’osservazione. In caso di
crescita, può essere necessario l’intervento chirurgico. E’ infatti importante, come in
tutti i campi della vita, prevenire la formazione delle complicazioni, piuttosto che
intervenire nell’emergenza.
Viene anche valutata insieme alla persona l’opzione di radiochirurgia gamma Knife
in alternativa all’intervento chirurgico, per arrivare consapevolmente alla scelta
migliore.
INTERVENTO CHIRURGICO
Vi sono diversi approcci chirurgici che possono essere utilizzati per rimuovere un
neurinoma acustico. Il tipo di approccio è individualizzato è dipende dai desideri del
paziente, dal livello uditivo, dai sintomi neurologici, dalla focalizzazione dalla sede
del tumore. Il prof. Salvinelli e il suo gruppo otoneurochirurgico operano con tutti gli
approcci nella ricerca del miglior beneficio per il paziente con il minimo danno, alla
ricerca, ove possibile, della chirurgia mininivasiva e con conservazione dell’udito e
della funzione. A questo scopo vengono utilizzati tutte le innovazioni, la microscopia
più accurata, la endoscopia, la monitorizzazione intraoperatoria, il lavoro in equipe.
Working angle provided by the
different surgical approaches
Anterior transpetrosal
(Posterior transpetrosal)
Retrosigmoid
Fig. Sulla destra si vedono alcuni neurinomi da noi operati con varie tecniche chirurgiche
RMN preoperatoria a destra. Al centro RMN post operatoria, a sinistra TAC postoperatoria
che mostrano la completa rimozione del tumore con la conservazione di tutte le strutture
anatomiche.
Il decorso medio post operatorio è tra tre e sette giorni.
Complicazioni
Devono essere discusse attentamente con il medico chirurgo. Tra queste ricordiamo la
Paralisi facciale. Si può avere una paralisi temporanea del nervo facciale, anche per
più di un anno, dovuta al rigonfiamento delle fibre del nervo che sono infiltrate dal
tumore che viene rimosso. A volte il recupero della mimica facciale non è totale. In
caso di completa infiltrazione del nervo da parte del tumore, si possono indicare altri
interventi chirurgici successivi per il recupero della funzione facciale. Negli approcci
non conservativi si ha la sicura perdita dell’udito monolaterale, spesso già
compromesso.
Più rare complicanze risolvibili con trattamento medico o con re intervento chirurgico
di minima sono cranioliquorrea, infezioni, ematoma. Si deve essere informati dei
rischi generali dell’anestesia.
TUMORI DELLA BASE CRANICA
Questi tumori rappresentano le lesioni la cui rimozione è la più difficile di tutta la
chirurgia del corpo umano. Questo per la loro posizione, sulla base del cranio, dove
passano tutti i nervi cranici, il cervello, il cervelletto, le arterie e vene vitali.
Fig. L’orecchio interno e la sua posizione nella base cranica. In alto a sinistra la vista dal basso
dell’encefalo con i nervi cranici che decorrono nella base cranica.
Fig. I nervi cranici che decorrono sulla base cranica.
La rimozione di questi tumori senza deficit o con deficit minimi per la persona
rappresenta una grande sfida. Si tratta sempre di pensare in ogni momento cosa noi
faremmo su un nostro familiare e farlo con la piena concentrazione, si tratta di
conoscere bene la persona prima e combattere per lui, come uomo; questo consente al
chirurgo di essere migliore e di avere migliori risultati. Si tratta sempre di pensare che
potrebbe capitare a noi.
Noi adottiamo ove possibile le tecniche di intervento otoneurochirurgiche che
consentono approcci i più conservativi possibili e rendono minori i rischi per la
persona e migliori i risultati. Questo perché, a differenza delle tecniche tradizionali
che partono dal tessuto cerebrale e lo spostano per arrivare sulle lesioni della base
cranica, con gravi rischi e controindicazioni, le tecniche Otoneurochirurgiche si
sviluppano per la maggior parte attraverso l’osso, dove i rischi per il paziente non ci
sono, per arrivare direttamente sul tumore). (il principio dei nostri approcci
Otoneurochirurgici è: Leva l’osso ma lascia stare il cervello: Take the bone away,
leave the brain untouched.
Il prof. Salvinelli opera questi tumori molto gravi in equipe con il Neurochirurgo
Maurizio Iacoangeli, collega ed amico. Siamo coetanei, abbiamo condiviso interventi
anche di diciotto ore e siamo perfettamente intercambiabili ma quasi sempre quando
uno opera l’altro è al visore laterale e viceversa, di modo che quattro occhi vedono
meglio di due. Ci alterniamo in maniera paritetica in questi interventi, consapevoli
che la lotta deve essere contro la malattia. Aver visto l’altro operare e condiviso
sacrifici e gioie ci unisce nella stima reciproca.
RMN:Grande neurinoma
destro che entra nel
cervelletto
Fig. Si vede il neurinoma a cono di gelato, che parte dal nervo acustico all’inizio della coclea.
Il grigio intorno al neurinoma è il cervelletto. A destra della diapositiva di sinistra si nota il
lato normale
RMN post operatoria Com
pleta conservazione delle
strutture anatomiche
Fig. RMN della persona dopo l’intervento. Completa rimozione del tumore senza danni.
Si nota come il cervelletto sta riprendendo la sua posizione normale.
Fig. Tumori della base cranica. Questi interventi sono riconosciuti come i più difficili della
chirurgia sull’uomo. A destra e al centro si notano le RMN di tumori localizzati in zone vitali.
A sinistra si notano le TAC post operatorie con la completa rimozione dei tumori e la
conservazione delle strutture vitali
Fig, A sinistra delle ricostruzione 3D si nota in rosso scuro un paraganglioma o tumore
glomico, lesione gravissima e molto sanguinante, di più di sei centimetri di estensione dentro il
cranio, che occupa metà del forame magno, dove passa il tronco dell’encefalo. La lesione
inglobava quasi tutti i nervi della base cranica e si estendeva al collo. Una lesione di queste
dimensioni è considerata nel mondo inoperabile. Lo abbiamo operato in equipe insieme al
collega ed amico Neurochirurgo Maurizio Iacoangeli.
Classification
Brackmann – Shelton – Arryaga Otologic Surgery – Saunders p. 479
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C1: invasion of the edges of jugular foramen and carotic foramen
C2: invasion of vertical intrapetrous carotid;
C3: invasion of vertical e orizontal carotid;
C4: invasion of all ICA until cavernous sinus;
– Extradural (De): De1 < 2cm - De2 > 2cm;
– Intradural (Di): Di1 < 2cm - Di2 > 2cm - D23= unoperable tumor
Fig, Si vede nella classificazione di Fìsch (Zurigo), considerato per molti anni il numero uno al
mondo nella chirurgia della base cranica, che un tumore glomico D23 ossia con estensione
intracranica maggiore di 2 cm è ritenuto inoperabile. Il tumore da noi operato aveva una
estensione intracranica di 6 cm.
Tumore glomico sinistro
TC postoperatoria
Fig. TC della persona dopo l’intervento durato 18 ore ma al termine il tumore è stato
completamente rimosso, tutte le strutture anatomiche sono state conservate e la persona sta
bene.
Multidisciplinar approach to surgical
treatment of hypervascularised
neoplasms in lateral skull base
Area of Otolaryngology - Università Campus Bio-Medico di Roma School of Medicine
Chief: Prof. F. Salvinelli
La collaborazione con i colleghi ci spinge alla ricerca delle migliori soluzioni per
i pazienti.
“ la competizione deve essere con la malattia, non tra medici”William Fitgerald
House, Otorinolaringoiatra, candidato Nobel, mio maestro e uomo buono.
