I tumori del testicolo: un tumore raro che ha scritto una pagina dell
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GIORNATA DEL VOLONTARIATO NEI TUMORI RARI I tumori germinali del testicolo: sono ancora un tumore raro? I tumori del testicolo: un tumore raro che ha scritto una pagina dell’oncologia moderna. Prof. L. Dogliotti Oncologia Medica AOU San Luigi, Orbassano ATTUALITÁ DELL’ARGOMENTO Fino a 40 anni fa, i tumori germinali del testicolo erano tra le più frequenti cause di morte nei giovani di età compresa tra i 19 e i 34 anni. I PROGRESSI FATTI NEGLI ANNI • ANNI 40 : approfondimento delle conoscenze sulla patologia e sulla storia naturale dei TGT • ANNI 50 : perfezionamento delle tecniche chirurgiche (linfadenectomia transperitoneale in USA) e radiologiche (alte energie in UK) nel trattamento dei linfonodi regionali • ANNI 60 : prime remissioni complete ottenute con la chemioterapia nei casi avanzati • ANNI 70 : notevoli progressi della chemioterapia. Determinazione RIA dei markers tumorali AFP e HCG • ANNI 80 : perfezionamento delle strategie terapeutiche • ANNI 90 : identificazione dei fattori prognostici. Terapie più aggressive TUMORI GERMINALI DEL TESTICOLO Motivi di ricerca: • Conoscenze biomolecolari per terapie mirate • Validazione di strategie terapeutiche per le malattia a cattiva prognosi • Ottimizzazione dei trattamenti per ridurre le sequele (QOL) DATI EPIDEMIOLOGICI • Sono considerati tumori RARI con una incidenza circa di 6 casi all’anno ogni 100.000 abitanti • I gruppi di età più colpiti sono compresi tra i 20 e i 50 anni con punte massime nel terzo e quarto decennio • I seminomi compaiono in una fascia di età di circa 10 anni superiore a quella dei nonseminomi e sono praticamente sconosciuti in DATI EPIDEMIOLOGICI • Nei paesi occidentali l’incidenza annua varia da 6 (USA) a 10 casi (Europa del Nord) per 100.000 maschi. E ancora in aumento per cause ambientali • I TGT rappresentano l’1-2% di tutte le neoplasie maligne dell’uomo, il 4-10% dei cancri dell’apparato urogenitale maschile e il 95% dei tumori del testicolo • Dopo le leucemie e i linfomi sono le neoplasie più frequenti nei maschi di età compresa tra 19 e 34 anni. Sono al VII posto tra i tumori dell’età pediatrica ISTOLOGIA Tumori Non Germinali 5% Delle Cellule di Leydig Delle Cellule di Sertoli Androblastoma Stromali(fibromi-sarcomi-mesoteliomi-linfomi) Infiltrazioni leucemiche Metastasi tumorali Tumori degli annessi e paratesticolari Tumori Germinali 95% Seminoma 35% Carcinoma embrionario 20% Teratoma 5% Misto seminoma-teratoma 40% Carcinoma in situ (CIS) TEORIE ISTOGENETICHE DEI TGT Teoria istogenetica polipotente americana (1980) Cellula germinale totipotente Carcinoma in situ Ca embrionale Seminoma Teratoma Corio Ca Tumore del sacco vitellino TEORIE ISTOGENETICHE DEI TGT Teoria “Dicotomica” tedesco-americana Cellula germinale totipotente Seminoma Carcinoma embrionale Differenziazione extraembrionaria Differenziazione embrionaria Coriocarcinoma Tumore del sacco vitellino Teratoma CARATTERISTICHE BIOLOGICHE DEI PIU’ FREQUENTI TGT Caratteristiche Seminoma Ca embrionale Teratoma maturo Tempo di raddoppiamento 1-3 mesi 20 giorni Lento Attività cinetica 10-20% 40-50% 0-2% Metastasi linfatiche, rare ma ubiquitarie quelle ematiche Linfatiche ed ematiche (polmonari) Rare ma possibili Radioresponsività Elevata Modesta Nulla Chemioresponsività Elevata Elevata Nulla HCG 20-30% con bassi titoli 60-70% Eccezionale AFP Eccezionale con bassi 50-70% titoli Possibile DIAGNOSI INIZIALE NEI TGT • • • • Tumore Orchiepididimite* Idrocele** Miscellanea 70% 20% 5% 5% *errore generalmente dovuto al sintomo dolore **l’idrocele sintomatico è raro (<1%) Primi sintomi nei tumori germinali del testicolo (in 510 casi ricoverati presso l’INT di Milano) PRIMI SINTOMI SEMINOMA NON SEMINOMA Tumefazione non dolente 70% 60% Tumefazione dolente 15% 20% Solo dolore testicolare Ginecomastia 4% 6% - 1% Sintomi riferibili a metastasi* 11% 13% * Dolore lombare o addominale, adenopatie sovraclaveari o inguinali, tosse, dispnea, deperimento, paraplegia in un caso Stadio e durata dei sintomi prima della diagnosi (INT, Milano) Stadio DURATA MEDIA DEI SINTOMI SEMINOMI NON SEMINOMI I 3 mesi 3 mesi II 6 mesi 4 mesi III 8 mesi 6 mesi Sopravvivenza in relazione alla durata dei sintomi prima della diagnosi RITARDO PRIMA DELLA DIAGNOSI SOPRAVVIVENZA A 5 ANNI SEMINOMI NON SEMINOMI 100% 84% da 2 a 5 mesi 87% 55% 6 mesi ed oltre 85% 41% 1 mese o meno STRATEGIA DIAGNOSTICA: AVVERTENZE • Il sintomo dolore non esclude la diagnosi di tumore del testicolo • Un ritardo diagnostico favorisce l’evoluzione della malattia e ne compromette la prognosi, soprattutto nei non seminomi • Le ricerche diagnostiche (ecografia, markers, etc.) causano ritardo • “Tutte le volte che una tumefazione intrascrotale è di incerta natura, bisogna ricorrere alla inguinotomia esplorativa” TUMORI GERMINALI DEL TESTICOLO • Rappresentano un modello unico di neoplasia solida per l’alto indice di curabilità e guarigione: 90%-100% di guarigioni in tumori ai primi stadi, 50%-90% di guarigioni definitive in malattia metastatica • Polidisciplinarietà (urologo-oncologo-radioterapista) • Linee guida europee Ogni tumefazione testicolare deve essere considerata di natura neoplastica fino ad avere prova del contrario Grazie per l’attenzione!
