Microsoft PowerPoint - 3\260 lezione studenti medicina
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Disabilità e disturbi in età evolutiva: quadri clinici e progetti di intervento Antonella Gagliano Università di Messina sviluppo cognitivo relazionale motorio Disabilità del movimento in età evolutiva danno in sede diversa di natura diversa •genetica • acquisita con decorso diverso • evolutivo • non evolutivo Disabilità Motorie Nessun danno neuromotorio Danno neuromotorio Non-progressivo Progressivo S.N. Periferico S.N.C. Globale Specifico Disprassia PCI Paralisi Cerebrali Infantili Disturbo della postura e del movimento permanente, non progressivo, sostenuto da una lesione cerebrale non evolutiva occorsa entro il secondo anno di vita Forme cliniche Spastica tetraplegica diplegica emiplegica Atassica Discinetica distonica coreo-atetosica Disturbi del tono muscolare Ipertonia esasperazione del del riflesso miotatico o di stiramento da mancato controllo inibitorio sovraspinale aumento del tono muscolare espresso da una resistenza all’allungamento (i tentativi di allungamento aumentano la resistenza) Piramidale o spastica Extrapiramidale o rigida Piramidale o spastica i motoneuroni SPINALI si ritrovano privi del controllo inibitorio corticale Interessa in diverso modo i distretti muscolari (cioè i motoneuroni SPINALI) M. flessori agli arti superiori M. estensori agli arti inferiori Extrapiramidale o rigida (lesione nuclei della base ) Iperattività di tutti i motoneuroni spinali stato di co-contrazione di agonisti ed antagonisti L’allungamento del muscolo determina una resistenza che cede con brevi scatti (troclea dentata) Al cessare della forza applicata il muscolo rimane nella nuova posizione RIFLESSI accentuati (lesioni centrali) aboliti (lesioni periferiche) alterazioni quantitative: accentuazione dei riflessi profondi • ipereflessia con ampliamento dell’area reflessogena • clono (contrazioni muscolari ritmiche e ripetitive conseguenti ad un brusco stiramento) esaltazione del riflesso di stiramento alterazioni qualitative (risposte atipiche) persistenza dei riflessi arcaici Tetraparesi spastica Grave disturbo del tono e del movimento che coinvolge tutti e quattro gli arti anche se in genere non in modo simmetrico •Evidente sin dalla nascita •Ritardo posturomotorio grave Frequente associazione con: • disturbi visivi ed uditivi • motricità oculare Disturbi associati cognitività fonazione udito sviluppo somatico vista osteo-articolari motricità oculare epilessia percezione visiva linguaggio controllo sfinterico sviluppo psico-sociale deglutizione emotività e affettività Emiplegia spastica (cisti poroencefaliche isolate, lesioni della capsula interna o sofferenze estese ad uno solo degli emisferi) Disturbo del tono e del movimento che coinvolge solo un emilato •Ritardo del linguaggio (lesioni sn) •Prognosi favorevole per la deambulazione autonoma •Frequente associazione con: •contratture muscolari e deformità articolari emilato paretico • epilessia parziale lesionale • deficit cognitivo o disturbi neuropsicologici settoriali (prattognosici, visuo-spaziali, linguaggio) Quale substrato anatomo-patologico? Tetraparesi spastica I quadri più frequenti sono • leucomalacia periventricolare • sofferenza multicistica con atrofia cerebrale sviluppo cognitivo relazionale motorio Intelligenza capacità di elaborare e manipolare le informazioni in funzione dell’adattamento (attività simbolica e di pensiero) Criteri Diagnostici DSM IV (APA, 1993) Il RM si codifica in asse II A. Funzionamento intellettivo significativamente inferiore alla media , QI minore di 70 ottenuto con un test di QI somministrato individualmente B. Concomitanti deficit o compromissioni nel funzionamento adattivo attuale ( cioè le capacità del soggetto ad adeguarsi agli standard propri della sua età e del suo ambiente culturale in almeno due delle seguenti aree* C. L'esordio prima dei 18 anni di età. * funzionamento adattivo 1. comunicazione 2. cura della propria persona 3. vita in famiglia 4. capacità capacità socialisociali-interpersonali 5. uso delle risorse della comunità comunità 6. autodeterminazione 7. capacità capacità di funzionamento scolastico 8. lavoro 9. tempo libero 10.salute 10. salute 11.sicurezza 11. sicurezza Intelligenza capacità generale dell’individuo di mettersi in contatto con l’ambiente e di affrontare risolutivamente le differenti esigenze che da esso provengono Wechsler, 1949 caratteristiche sindromiche generali • prevalenza maschile (55% dei casi ) • incidenza di polipoli-handicap del 50% • 1% anomalie cromosomiche • 3.5% sindromi ereditarie note • 15% cause di tipo lesionale (Spinetoli, 2006) 3% della popolazione generale (1,5 milioni di persone in Italia) 87.7% - R.M. Lieve QI 70 - 50 12.7% - R.M. Medio QI 50 - 35 2.4 % - R.M. Grave QI 35 - 20 1.2 % - R.M. Gravissimo QI < 20 Ritardo Lieve Ritardo diagnostico frequente (talora solo all’ingresso a scuola) Invece.. individuabile entro i 2 anni di vita gli interventi entro i 6 anni migliorano sensibilmente l’outcome una gestione corretta può consentire un completo inserimento sociale in età adulta Fascia Borderline (Marginali cognitivi) QI 70-85 •Arrivano molto tardivamente all’osservazione e in genere per patologie associate e/o disturbi dell’adattamento •Nuova fascia di disagio in relazione alle aumentate richieste sociali •Presentano le caratteristiche del ritardo lieve con minore espressività il funzionamento cognitivo nel RM ritardo mentale ridotta specializzazione ed efficienza dei sistemi neurali Carente gestione dei processi integrativi Differenze… Livello cellulare Livello dei circuiti Livello dei meta-circuiti 1. compromissione più netta di meccanismi cognitivi volontari 2. migliore funzionamento di processi automatici (Ellis e coll., 1989) Le principali caratteristiche del pensiero: Concretezza: non viene superato lo stadio definito da Piaget delle “operazioni concrete”, con carenze di comprensione e di ragionamento logico Rigidità: incapacità di cambiare il proprio orientamento al compito al variare delle situazioni e del contesto elemento più specifico compromissione delle componenti di ordine più elevato e carenza di comportamento strategico (differenza con i disfunzionamenti cognitivi più settoriali ) (Sternberg e Spear, 1985) Wechsler 1974 Si può misurare? disturbo della rappresentazione dello schema corporeo GM 5 anni Deficit delle capacità di disegno (rappresentazione simbolica della realtà e del sé nello spazio) SF 8 anni Comportamenti atipici che più frequentemente si riscontrano in soggetti con RM 1. manifestazioni di aggressività 2. disturbi della sfera oro-alimentare (pica, ruminazione, vomito) 3. Turbe del controllo sfinterico 4. movimenti stereotipati 5. comportamenti eteroaggressivi 6. comportamenti autoaggressivi (self-injurious behaviors, SIB). studi recenti sulla biochimica cerebrale nei soggetti ritardati con condotte autoaggressive, hanno chiamato in causa di volta in volta: 1. il sistema dopaminergico, sulla base del modello della sindrome di Lesch-Nyhan, disturbo X-linked caratterizzato, tra l'altro, da RM e automutilazioni (Lloyd e coll.1981); 2. quello serotoninergico (i soggetti autoaggresivi avrebbero ridotti livelli di serotonina plasmatica e bassi livelli liquorali di un metabolita della serotonina, l'acido idrosi-indolacetico (5-HIAA) (Brown e coll.1990); 3. quello degli oppiati interni (beta-endorfine) (Kars e coll., 1990). Queste interpretazioni biochimiche rappresentano il razionale per gli orientamenti terapeutici farmacologici correnti Neuropsicologia Geschwind, 1979 spiegare i processi che sono alla base del comportamento età evolutiva valutazione neuropsicologica funzioni adattive complessi sistemi dinamici per l’adempimento di uno scopo “costellazione in esercizio” di zone o aree cerebrali Giorgio Sabbadini, 1996 Disturbi Specifici del funzionamento cognitivo DISABILITA’ NEUROPSICOLOGICHE ridotta efficienza in una o più aree dell’organizzazione cognitiva deficit che rende il comportameto del bambino qualitativamente e quantitativamente diverso da quello dei coetanei l’intelligenza globale è normale (non c’è ritardo mentale) ma ci sono difficoltà settoriali Atypical Brain Development (ABD) Kaplan, Wilson, Dewey, Crawford, 1998 Minimal brain dysfunction (MBD) (Touwen, 1979) MBD Instabilità attentiva Impulsività disturbi apprendimento goffaggine motoria SINDROMI NEUROPSICOLOGICHE abilità esecutive attenzione linguaggio visuopercezione memoria calcolo motricità/prassi lettura/scrittura e teoria della mente le sindromi neuropsicologiche costituiscono un importante fattore di rischio evolutivo Disadattemento scolastico/familiare sociale/professionale Rischio psicopatologico Interventi terapeutici Joseph LeDoux, Il Sé sinaptico, 2002 I nostri geni possono condizionare la maniera in cui ci comportiamo, ma i sistemi di gran lunga responsabili di ciò che facciamo e di come lo facciamo sono plasmati dall’apprendimentoG Gl’apprendimento ci consente di trascendere i nostri geniG La mente emerge dai processi neurofisiologici del cervello ed è modificata dalle esperienze sociali lungo tutto l’arco della vita D. Siegel, 2002 • • • • • • • Terapia motoria (Fisiokinesiterapia) Psicomotricità Logopedia Riabilitazione neuropsicologica Psicoterapia Psicoeducazione Farmacoterapia protezione dal rischio psicopatologico intervento psicoterapeutico sulle problematiche psico-affettive (demoralizzazione, ansia, dinamiche conflittuali, bassa austima, etcG) psicoanalisi Esprimere le emozioni ansiose e cercarne l’origine Relazioni affettive precoci disturbate riedificate nel transfert con la figura del terapeuta Bruno Bettelheim Professore di psicologia a Chicago dal 1944 al 1973. 1967 genitori troppo apprensivi Sentimento di colpa del bambino per ciò che preoccupa i suoi genitori ritiro in un mondo fantastico per prevenire comportamenti distruttivi e autodistruttivi L'isolamento rispetto al mondo esterno e la rassegnazione rispetto agli eventi come vie di fuga da una realtà altrimenti insopportabile rapporto inadeguato con la madre “madre frigorifero” staccare il bambino dalla madre “PARENTECTOMIA” !!! AUTISMO (Disturbi Pervasivi dello Sviluppo) By Simon Baron-Cohen, 1990 autism: a specific cognitive disorder of “mindblindness” comportamentismo Modeling I bambini imparano soprattutto per imitazione I genitori agiscono mostrando reazioni alternative al timore nelle situazioni ansiogene Quando il bambino ci riesce: •si fornisce un rinforzo positivo •si incrementa l’autostima e la sicurezza Terapia sistemica Famiglia come sistema autonomo che influenza ogni suo componente Il bambino problematico è il paziente identificato che porta la famiglia in terapia Una volta identificati i riti, le regole e le routine familiari, il terapeuta cerca di intervenire modificando gli schemi interattivi negativi. I cambiamenti si ripercuotono su tutto il sistema familiare Terapia cognitiva Centrata sui pensieri del bambino Direzione opposta alla psicoanalisi Emozioni Pensieri distorti pensieri distorti emozioni ?Sono i pensieri distorti a provocare le emozioni negative e non viceversa?. (Aaron Beck) Stato ansioso come schema di pensiero degenerato Se correggo il pensiero l’emozione ansiosa si placa RISTRUTTURAZIONE COGNITIVA •ridurre le interpretazioni sbagliate della realtà •Mettere in dubbio i ragionamenti non logici o le convinzioni personali irrazionali •Costruire un modo di guardare il mondo che comprenda strategie di fronteggiamento adattive Terapia cognitivo-comportamentale (CBT) riduzione dei problemi comportamentali ed emotivi miglioramento di abilità sociali e accademiche riabilitazione cognitiva riabilitazione neuropsicologica lavorare sulle funzioni che permettono l’adattamento dell’individuo alla molteplicità ed alla variabilità delle situazioni e dei contesti ambientali quesiti cognitivi “disegna un rettangolo e un cerchio...”, disegna una casetta e un albero “non lo so fare!” via mediata dal sistema semantico strategie cognitive Guida verbale Strategia di vicariamento-supporto di una funzione debole, quella motoria, con il ricorso ad un’altra più valida come il linguaggio Bilancia (1999) Progetto riabilitativo Previsione, attuazione e verifica di interventi e prestazioni volte a ridurre o rieducare la disabilità, intervenendo tanto sulla persona quanto sull’ambiente Tanto più comprenderemo le caratteristiche neuropsicologiche dei disordini dell’età evolutiva tanto più saremo in grado di proporre percorsi riabilitativi centrati sul deficit, efficaci ed ecologici Gper proporre percorsi mirati dobbiamo CAPIRE Gma anche far capireG Interventi complessi e multidimensionali Bambino Famiglia Scuola GENITORI Genitorialità processo dinamico attraverso il quale si impara a diventare genitori capaci di prendersi cura e di rispondere in modo sufficientemente adeguato ai bisogni dei figli in relazione alla fase evolutiva per un figlio diversamente abile, il compito educativo rivela problematiche specifiche alcune funzioni genitoriali si attivano maggiormente mentre altre si riducono Visentini Gianluigi Genitorialità e riabilitazione Università di Padova,dicembre 2003 Parent training Fare esercitare i genitori a comprendere i comportamenti del figlio e ad implementare atteggiamenti costruttivi Strutturare un ambiente che favorisca l’autoregolazione e la riflessività insegnare ai genitori alcune tecniche educative ed ampliare il loro bagaglio di strategie Che non significa far diventare i genitori coterapeuti !!! (Vio et al, Il bambino con ADHD, 1999 ed. Erickson) Parent training genitori più riflessivi, coerenti ed organizzati figli più autonomi nel trovare modalità alternative di pensiero e di comportamento (Vio et al, Il bambino con ADHD, 1999 ed. Erickson) INSEGNANTI Conoscenza delle sindromi e dei disturbi Comprensione dei processi cognitivi che sottendono i comportamenti Modifica degli atteggiamenti didattici tradizionali Impostazione didattica centrata sul bambino Attenzione alla dimensione psicologica AUSILI Tecniche e approcci diversi farmacoterapia protezione interventi consapevolezz a Realizzare la propria Leggenda Personale è il solo dovere degli uomini… uomini… E quando tu desideri qualcosa, tutto l’Universo cospira affinché affinché tu realizzi il tuo desiderio. (Paulo Coelho, Coelho, L’ L’Alchimista, 1988)
