Sangue ed emopoiesi

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Sangue
Created by G. Papaccio
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Sangue
Tessuto connettivo a carattere fluido che
scorre in un sistema di canali comunicanti
(vasi arteriosi e venosi)
Composto da una parte fluida e da cellule
definite “globuli”
Funzione trofica
5-6 litri, 38°C, pH 7.2-7.4
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Funzioni del sangue
Trasporta gas disciolti
Distribuisce sostanze nutritive
Trasporta i prodotti del catabolismo
Consegna enzimi e ormoni a specifici
tessuti-bersaglio
Difende il corpo dalle tossine e dai
patogeni
Contribuisce a regolare la temperatura
corporea
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Composizione del sangue
~55%
Plasma
P.S.1027
-1030
Acqua (90%)
Proteine
Lipidi
Glucosio
Aminoacidi
Ioni
globuli bianchi
~1% e piastrine
Albumine
Globuline
Fibrinogeno
Granulociti:
• Neutrofili
•Eosinofili
•Basofili
Linfociti
Monociti
globuli
~ 45% rossi
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VES: velocità con la quale gli eritrociti
sedimentano
HC: valore ematocrito (45% volume totale
del sangue)
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Globulo
rosso
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6,5-7.5 µm
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Globuli rossi
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Circa 1000
per ogni
globulo
bianco
5.4milioni/mL
nell’uomo
4.5milioni/mL
nella donna
3x106
immessi in
circolo al
secondo
7
Emoglobina
In un globulo rosso:
66% acqua
33% proteine, di cui
95% emoglobina
5% altre
L’emoglobina è responsabile della maggior parte del trasporto di
ossigeno e anidride carbonica
In ogni eritrocito 250-300 milioni di molecole di Hb
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M.P eritrocitaria
95% fosfolipidi e colesterolo
Proteine importanti:
Glicoforine A,B e C (con acido sialico che impedisce
l’agglutinazione per le cariche negative)
Proteine della banda 3 (SONO TRASPORTATORI DI
ANIONI)
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Citoscheletro
Spectrina, ancorata alla MP grazie a:
-Ankirina
-Proteine della banda 4.1 con
l’intermediazione di actina
Le glicoforine e le proteine della banda 3
legano la MP alla banda 4.1
RISULATO: flessibilità e plasticità della
membrana
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Citoscheletro e proteine integrali
della membrana dell’eritrocita
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Membrana eritrocitaria
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Sferocitosi ereditaria
Nella sferocitosi
non si realizza il
legame tra
anchirina e
spectrina
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Ovalocitosi con microcitosi
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Drepanocitosi (anemia falciforme)
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Gruppo sanguigno ABO
A
B
AB
0
⇒⇒
⇒⇒
⇒⇒
⇒⇒
Antigene A
Antigene B
Antigene A e B Ricevente universale
Né antigene A né B
Donatore universale
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Antigeni
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Altri Gruppi Sanguigni
Oltre al sistema ABO esistono numerosi altri
sistemi, di cui il più conosciuto è il gruppo
Rh:
Comprende una dozzina di antigeni ma i più
comuni sono:
C
D
E
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Formula leucocitaria
5000-9000 / mm3
condizioni normali
Entro certi limiti, variazioni di numero
sono fisiologiche come nel bambino:
- 12.000/13.000
Tuttavia…
20000-40000 / mm3
Indica la presenza di una infezione
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Presenza relativa delle diverse
classi di globuli bianchi
Linfociti
20-30%
Monociti 3-8%
Basofili 0-1%
Neutrofili
55-75%
Eosinofili 2-4%
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Vita media e dimensioni
Neutrofili
Eosinofili
Basofili
Linfociti
Monociti
~ 9 µm
~10 µm
~8 µm
~8 µm
~12 µm
<1 settimana
<1 settimana
1-2 anni
da mesi-ad anni
pochi giorni*
*I Macrofagi, nel connettivo, vivono per diversi
mesi.
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Granulociti neutrofili
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Neutrofili
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Granuli dei neutrofili
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Granulociti eosinofili
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Eosinofilo
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Granulociti basofili
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Basofilo
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Monociti
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Monocita
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31
Linfociti
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Linfocito e piastrine
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Piccolo e grande linfocita
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piastrine
piccoli elementi corpuscolati del sangue
periferico, privi di sostanza nucleare
in genere non più di 2-4 µm
250.000-400.000 per mmc
vita media: 8-10 giorni
prodotte nel midollo osseo per
frammentazione di grandi elementi
cellulari detti megacariociti
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Le “piccole” piastrine
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7.5 µm
3 µm
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Piastrina
ed
Eritrocita
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Struttura di una piastrina
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Piastrine
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Ruolo delle piastrine
Le piastrine sono strutture cellulari molto
importanti nel fenomeno della
coagulazione e nella riparazione di lesioni
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Formazione del coagulo
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globuli rossi
imbrigliati in un
reticolo di fibrina
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Mieloblasto
Promielocito
Sangue di leucemico
Mielocito
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Midollo osseo
Tessuto connettivo reticolare a funzione
emopoietica, molto vascolarizzato,
gelatinoso, localizzato nella cavità
midollare, riccamente provvisto di cellule
deputate all’emopoiesi
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Midollo osseo
nella cavità
diafisaria
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Midollo osseo
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Midollo osseo
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Midollo osseo
Si noti un isolotto di metamielociti
e di granulociti eosinofili.
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midollo osseo in anemia
emocromatosica
Elementi di
tipo
macrofagico
hanno
fagocitato
emosiderina
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Emopoiesi prenatale
L’emopoiesi prenatale è divisa in quattro fasi:
Mesoblastica
(o pre-epatica)
Epatica
Splenica
Mieloide
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Emopoiesi postnatale
L’emopoiesi postnatale avviene quasi
esclusivamente nel midollo osseo.
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Eritropoiesi
La formazione degli eritrociti è sotto il
controllo di alcune citochine:
fattore delle cellule staminali
IL-3 e IL-9
eritropoietina
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Eritroblasto
ortocromatico
Eritroblasto
policromatofilo
Proeritroblasto
Eritrocita
Eritroblasto
basofilo
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ERITROPOIESI
Cellula staminale pluriipotente
Cellula staminale
BFU-E e poi CFU-E
Proeritroblasto
Eritroblasto basofilo
Eritroblasto policromatofilo
Eritroblasto ortocromatico
o acidofilo
Reticolocito
ERITROCITO
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Proeritroblasto
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Proeritroblasto
Eritroblasto basofilo
Eritroblasto
policromatofilo
Eritroblasto
ortocromatico
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Proeritroblasto
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Espulsione del nucleo
Espulsione del nucleo da un eritroblasto ortocromatofilo e formazione di un
reticolocita. A destra il processo è osservato con il microscopio a
fluorescenza.
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Reticolociti
(1-8% nell’adulto)
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Quale cellula coopera nella
formazione dell’eritrocita?
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Macrofago
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Granulocitopoiesi
La formazione dei granulociti neutrofili,
eosinofili e basofili è sotto l’influenza di
alcune citochine:
G-CSF
IL-1 e IL-6
IL-5
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Cellula staminale multiipotente
Cellula staminale
CFU-GM poi CFU-G
Promielocita neutrofilo
Mielocita neutrofilo
Metamielocita neutrofilo
NEUTROFILO
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Promielocita eosinofilo
Promielocita basofilo
Mielocita eosinofilo
Metamielocita eosinofilo
EOSINOFILO
Mielocita basofilo
Metamielocita basofilo
BASOFILO
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Formazione delle piastrine
E’ sotto il controllo di:
• Trombopoietina, che induce la
proliferazione di cellule giganti
conosciute come megacarioblasti
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Cellula
Cellula staminale
staminale multipotente
multipotente
Cellula
Cellula staminale
staminale
CFU-Meg
CFU-Meg
Megacarioblasto
Megacarioblasto
Megacariocita
Megacariocita
PIASTRINA
PIASTRINA
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Megacariocito
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Megacariocito
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Processo di
formazione e
distacco delle
piastrine
Lembo piastrinico
Piastrine
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Linfocitopoiesi
Cellule staminali multipotenti danno luogo
alle cellule della serie mieloide mediante
CFU-M (colony-forming unit-M) e a
quelle della serie linfoide mediante CFULy (colony-forming unit-Ly)
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Cellula staminale multiipotente
Cellula staminale
CFU-GM poi CFU-M
Cellula staminale CFU-Ly
Monoblasto
Linfoblasto
Promonocita
Prolinfocita
MONOCITA
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LINFOCITA
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Sangue ed emopoiesi
The end
Gianpaolo Papaccio
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