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Una giovane paziente italiana di gruppo O Rh negativo dccee K-k+, mai precedentemente
trasfusa, presenta nel corso della sua seconda gravidanza un Test dell’Antiglobulina Indiretto
(TAI) positivo con un Auto-test negativo (siero ed emazie autologhe nelle medesime condizioni
sperimentali del TAI), riconfermato anche con un Test dell’Antiglobulina Diretto (TAD) e con
l’eluato di anticorpi dalle emazie autologhe, entrambi negativi
Screening in microcolonne del siero della paziente.
Temperatura ambiente, 37°C e con siero antiglobuline anti-IgG + C3d:
CASO
QU I Z 2 0 1 6
L’eluato da emazie Dccee o emazie dCcee adsorbite con siero materno risultava in entrambi
i casi reattivo sia con il solo antigene D che con il solo antigene C.
La tipizzazione delle emazie del coniuge ha dato risultati discrepanti usando sieri
monoclonali e policlonali (Fig.1,2,3).
Fig. 1
Reattività delle emazie del
coniuge con sieri diagnostici
monoclonali.
Primo pannello di identificazione anticorpale:
Panel A
Siero anti:
-D
-C
-c
-E
-e
-CDE
Fig. 2
Reattività delle emazie del
coniuge con sieri diagnostici
iperimmuni policlonali umani
(osservare la forte reattività del
siero anti-CDE).
Siero anti:
-D
-C
-c
-E
-e
-CDE
Fig. 3
Secondo pannello di identificazione anticorpale:
Panel B
Conferma del fenotipo Rh del coniuge in microcolonne con degli ulteriori sieri diagnostici
monoclonali di diversa origine (osservare la comparsa di una debole reattività anche
col siero anti-C prima non evidenziata su piastra).
Il titolo in provetta dell’anticorpo/i di classe IgG rilevato nel siero della paziente era 32, quindi significativo,
la/le specificità è/sono facilmente definibile/i e ben espressa/e sulle emazie testo dei pannelli di
identificazione apparendo di semplice definizione.
Nella prima gravidanza non è stata eseguita alcuna sieroprofilassi alla madre perché sia il coniuge che il
primo figlio (con TAD negativo alla nascita e nessuna complicanza clinica), con potenti sieri diagnostici
monoclonali risultavano entrambi O Rh negativi dccee Du negativi come la madre.
La paziente non presenta alcun sintomo clinico e presenta normali valori di emoglobina, reticolociti,
bilirubina e aptoglobina.
La paziente è assolutamente certa della paternità del secondo figlio e, pur informata della assoluta
riservatezza delle informazioni rese e dei rischi che potrebbero comportare le errate informazioni, non ha
alcun dubbio.
Il ricontrollo del gruppo del coniuge e del primo figlio con diagnostici monoclonali ha riconfermato per
entrambi un gruppo O Rh negativo dccee.
Qual è la specificità dell’anticorpo
rilevato nel siero della paziente nel corso
della sua seconda gravidanza?
Quale può essere la causa della presumibile
alloimmunizzazione della paziente?
Soluzione all’ENIHGMA
Il coniuge e i figli della paziente non sono dei comuni genotipi dce/dce ma sono dei rarissimi dCGe/dce presentando una piena espressione dell’antigene G, pur in mancanza dell’antigene D o di un normale
antigene C, associata con un’espressione antigenica CG che risulta debolmente rilevabile con le microcolonne oppure con un test di adsorbimento/eluizione con alcuni sieri anti-CCG policlonali umani o
con alcuni monoclonali di diversa origine.
Il siero monoclonale anti-CDE non risulta reattivo perché è costituito da una miscela di monoclonali anti-D + anti-C + anti-E, ma è privo dell’anticorpo monoclonale anti-G. Viceversa nei sieri policlonali
iperimmuni umani anti-D, anti-C o anti-E prodotti da donatori dccee iperimmunizzati, un’eventuale componente anti-G viene rimossa perché sarebbe cross-reattiva sia col solo D o il solo C, ma nel siero
policlonale anti-CDE non c’è motivo di rimuoverla e di conseguenza è comunemente presente in questi sieri diagnostici. Quindi, questo eccezionale fenotipo Rh del coniuge che è stato trasmesso ai figli
è la causa dell’immunizzazione anti-G e CG della paziente.
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