Linfomi

Definizioni
Aumento di volume dei linfonodi
LINFOADENOPATIE
Se l’aumento di volume degli organi linfoidi è
dovuto ad un processo patologico
neoplastico si parla di
LINFOMA
Si riscontrano
LINFOADENOMEGALIE in:
Malattie neoplastiche
• Ematologiche: LH, LNH, Leucemie T o B, non
linfoidi acute e croniche, istiocitosi maligna
• Metastatiche: melanoma, sarcoma di Kaposi,
neuroblastoma, seminoma, neoplasie del polmone,
mammella, prostata, rene, testa e collo, carcinomi
gastrointestinali, endocrinologici
Infezioni
• Virali: epatite, mononucleosi, citomegalovirus, AIDS, rosolia, herpes
• Batteriche: streptococco, stafilococco, salmonella, brucella, tularemia,
listeria, pasturella, haemophilus, yersinia, bartonella henselae
• micotiche: coccidiomicosi, istoplasmosi
• clamidia: linfogranuloma venereo, tracoma
• micobatteriche: tubercolosi, lebbra
• parassitarie: tripanosomiasi, microfilariasi, toxoplasmosi
• spirochetosi: sifilide, lebbra
Disordini immunitari
•
•
•
•
•
Artrite reumatoide
lupus eritematoso sistemico
dermatomiosite
malattia da siero
reazioni da farmaci: fentoina, idralazina, allopurinolo, impianti
di silicone
• linfoadenopatia angioimmunoblastica
• sindrome di Sjogren
• cirrosi biliare primitiva
Miscellanea
•
•
•
•
•
•
Malattie endocrine: ipertiroidismo
tesaurismosi: Gaucher’s, Nieman-Pick
sarcoidosi
amiloidosi
febbre familiare mediterranea
malattie linfoproliferative atipiche
STORIA
• Thomas Hodgkin nel 1832
• Le malattie linfoproliferative maligne
presentano una tendenza molto variabile alla
disseminazione: quelle che tendono a restare
circoscritte come tumori solidi vengono
classificate come linfomi maligni
• Sono tra le neoplasie più studiate per l’elevata
incidenza 40.000 casi anno in USA
I Linfomi
Si dividono in:
Linfomi non
Hodgking
Linfomi di
Hodgking
I Linfomi
LINFOMI
I linfomi di Hodgking sono caratterizzati dalla
presenza di cellule di Reed-Sternberg
circondate linfociti reattivi, istiociti e
granulociti.
I linfomi non-Hodgkin non presentano questa
caratteristica
EPIDEMIOLOGIA
Epidemiologia
• Incidenza 5-7/100 000 persone/anno
• L’incidenza è in lenta ma progressiva
diminuzione
• Ha una distribuzione per età bimodale con un
picco tra 20-29 e un secondo dopo i 60 anni
• Più frequente nei maschi
• Tende a clasterizzarsi in determinati periodi
dell’anno e in determinate zone
EpidemiologiaEZIOPATOGENESI
EZIOPATOGENESI
• Fattori predisponenti :
– Fattori infettivi:
• EBV (si ritrovano proteine del virus EBNA-1 e LMP-1 in circa il 40% dei
pazienti)
• HHV-6
– Fattori professionali: esposizione alla lavorazione del legno e a
sostanze chimiche
• Alterazioni molecolari coinvolte nella patogenesi
– LMP-1 si ritiene in grado di attivare numerose molecole quali B-cell
grow factor, molecole di adesione e BCL-2
– P53 e c-myc influiscono sulla progressione della malattia