Miositi oculari acute e subacute

Università degli Studi di
L’Aquila
Clinica Oculistica
“LA DIPLOPIA
Dal sintomo alla
diagnosi
Miositi Oculari Acute e
Subacute
L. Sabetti, S. Argentieri, F.Fabiani
XVII incontro di strabologia
IRCCS E. Medea, Bosisio Parini(LC)
20 marzo 2010
Prima visita
Paziente di sesso femminile, età 46 aa
Lieve dolenzia bulbare OO
Confusione visiva
Diplopia notturna non conclamata
Cefalea frontale frequente
Che fare?
ANAMNESI DETTAGLIATA
SISTEMICA
Analisi dello stato di salute generale della
paziente, patologie sistemiche riferite,
interventi chirurgici, assunzione di
terapie farmacologiche sistemiche o
locali
l’’anamnesi la
Durante l
paziente riferisce anche
- Debolezza muscolare:
“.. faccio fatica a pettinarmi, a salire e
scendere le scale...”
- Disturbi cardiaci aspecifici:
“ .. saltuariamente tachicardia..”
Che fare?
• Anamnesi Dettagliata
• Sintomi Oculari o Aspecifici
Analisi della situazione oculare:
patologie, interventi chirurgici, uso di
lenti tempiali, lenti corneali
Ricerca di sintomi non riconducibili a
patologie oculari
La paziente riferisce anche..
•
“..pesantezza delle palpebre,
confusione visiva…a volte mi
sembra di vedere doppio..”
•
Lieve dolenzia bulbare
DIAGNOSI
in base ai riscontri sistemici
- Esami standard nelle miositi
– -->Aumento dei livelli serici di CPK
– -->Aumento di transaminasi, VES, LDH,
anticorpi antinucleo, fattore reumatoide
positivo.
- Risonanza magnetica
- Prelievo bioptico muscolare (infiltrato
perivascolare di cellule infiammatorie e
distruzione di fibre muscolari con reazione
fagocitaria)
Diagnosi
Le analisi di laboratorio e particolarmente il
risultato del prelievo bioptico hanno posto
diagnosi:
“Polimiosite idiopatica”
Clinica delle Miositi
Gruppo di malattie del sistema
osteomuscolare e del tessuto connettivo.
Appartengono al gruppo delle miopatie
infiammatorie idiopatiche caratterizzate
da infiltrati infiammatori e da sofferenza
delle fibre muscolari, spesso associate ad
altre patologie connettivali.
Vari gradi di distruzione e di attività
rigenerative.
Clinica delle Miositi
• Causano debolezza muscolare progressiva.
• Incidenza: 2:1 donne.
• Eziologia: sconosciuta (processo citotossico,
associato a neoplasie, errore del sistema
immunitario per la presenza di un virus tipo
coxsackie o retrovirus).
Clinica delle Miositi
Incidenza: 5-10 casi ogni 100.000
Decorso medio 2 anni nei casi senza
complicazioni
Guarigione completa nel 20-30% (giovani)
Mortalità a 10 anni 85-90% (precoce
interessamento cardiaco, forme correlate
a neoplasie maligne)
Età: incidenza maggiore tra 4 e 15 anni e tra
40 e 70 anni
Miositi
- INFETTIVE
Virali: Miosite Acuta Benigna, Pleurodinia
Epidemica, Rabdomiolisi Acuta,
Parassitarie
- INFIAMMATORIE IDIOPATICHE
Polimiosite (PM): solo il muscolo
Dermatomiosite (DM) muscolo e cute
A Corpi Inclusi (IBM) proteine
degradate nelle fibre
muscolari
Miositi
- Andamento progressivo
- Infiltrati infiammatori interstiziali e
perivascolari
- Distribuzione simmetrica con debolezza
muscolare, in particolare muscoli prossimali
arti inferiori e superiori
“.. faccio fatica a pettinarmi, salire e scendere
le scale...”
- Dolorabilità alla palpazione (20%)
- Interessamento muscoli del collo “..cefalea
saltuaria..” e faringe: disfagia (20%)
Miositi
- Complicanze cardiache (aritmia e
miocardite) “..tachicardia..”
- Interessamento dei muscoli oculari (5%)
“..a volte diplopia incerta..”
- Frequente associazione con connettiviti
- Patogenesi verosimilmente autoimmunitaria
Miositi
Clinica
•
Esordio in genere: Subacuto
•
Progressione:
Settimane, mesi
•
Sintomo:
Stanchezza e
affaticabilità
muscolare
Sintomi Oculari
• Pesantezza palpebrale,
• Ptosi,
• Chemosi e proptosi,
• Diplopia latente o manifesta,
• Edema palpebrale e orbitario
Diagnosi
• Quadro clinico (dermatomiositi)
• EMG patologica (irritabilità muscolare, bassa
ampiezza potenziali motori, potenziali polifasici,
reclutamento anormale anticipato)
• Aumentati livelli serici di CPK
• Biopsia muscolare (Infiltrato perivascolare cellule
infiammatorie, distruzionefibre muscolari con
reazione fagocitaria)
Possibile rialzo di: Transaminasi, VES, LDH,anticorpi antinucleo
(anti-RNA, SRP), Fattore Reumatoide, Mioglobinuria se
rabdomiolisi
VISITA OCULISTICA
VISITA ORTOTTICA
Che fare?
Se è evidente una limitazione del campo
d'azione di un muscolo maggiormente
infiltrato da cellule infiammatorie
FORMA RESTRITTIVA
DIAGNOSI DIFFERENZIALE
•
- Duzione forzata (evidenziare il muscolo
maggiormente interessato e quindi poco
estensibile)
•
- Ecografia dei muscoli oculari (esame
repido, veloce, non invasivo, ripetibile)
Ecografia Oculare
Fondo Oculare – Campo
Visivo
“Team at work
work”
”
Il trattamento è pluridisciplinare:
Medico Oculista
Ortottista
Clinico Medico Immunologo o Reumatologo
Fisioterapista
Terapia
- TERAPIA SISTEMICA:
– Corticosteroidi: Prednisone ad alto
dosaggio (1-1,5 mg/Kg/die) in unica
somministrazione (bolo) mattutina,
da ripetere fino a remissione, da
interrompere in modo scalare
– Immunoglobuline umane per via
endovenosa (utili nelle miositi a corpi
inclusi, dermetomiositi infantili)
Terapia
- TERAPIA SISTEMICA:
– Immunosoppressori o citotossici
(methotrexate, ciclosporina,
ciclofosfamide)
– Fisioterapia motoria
– No esposizione solare se interessamento
cutaneo
Terapia Oculare
ORTOTTICA
Eventuale uso di prismi
– Diplopia stabile
– Posizione anomala del capo
– Ristabilire una posizione
primaria accettabile
Terapia Oculare
Intervento Chirugico
Dopo la stabilizzazione o risoluzione della
patologia sistemica
– Diplopia stabile
– Posizione anomala del capo
– Ristabilire una posizione primaria accettabile
Grazie per l’Attenzione
…e per il Vs aiuto…